Akromegalija

Akromegalija yra sunki neuroendokrininė liga, kuri išsivysto dėl lėtinio augimo hormono perprodukcijos. Dažniausia akromegalijos priežastis yra somatotropinė hipofizės adenoma, tačiau gali būti kasos, plaučių, tarpuplaučio ir kitų lokalizacijų navikai, taip pat paveldimi sindromai..

Akromegalija. Simptomai.

Šiai ligai būdingas patologinis neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas, ji išsivysto suaugusiesiems, esant visiškai fiziologiniam augimui. Vaikystėje ir paauglystėje, kai fiziologinis augimas nėra baigtas, padidėjusi augimo hormono gamyba lemia gigantizmo vystymąsi. Kuriam, savo ruožtu, būdingas proporcingas skeleto kaulų ilgio augimas, dėl kurio žymiai padidėja tiriamojo augimas. Jei tokio paciento neįmanoma išgydyti, pasibaigus brendimo laikotarpiui, jam išsivystys visi būdingi akromegalijos simptomai..

Panašus poveikis kūnui lemia įvairių komplikacijų vystymąsi. Dėl to padidėja neįgalumas, sumažėja gyvenimo trukmė, padidėja mirtingumas, kurio dažnis, netinkamai gydant, kelis kartus padidėja..

Paciento, sergančio akromegalija, išvaizda

Pacientams vystosi osteoartikulinės sistemos pažeidimas. Padidėja viršutinio žandikaulio dydis, padidėja tarpdančių tarpai (diastema), sustorėja priekiniai kaulai. Atsiranda osteoartritas, nugaros kifozė, osteoporozė, padidėja galūnių dydis.

Patekus į centrinę ir periferinę nervų sistemas, išsivysto radikulopatija, riešo kanalo sindromas, proksimalinė miopatija ir kt. Tai pasireiškia jautrumo pažeidimu, dilgčiojimo atsiradimu pirštų galiukuose, raumenų silpnumu ir kt..

Odos apraiškos pasireiškia šiurkščiomis odos raukšlėmis, aspektais (pustulėmis), hirsutizmu (padidėjęs plaukų augimas), seborėja, karpos, hidradenitas ir gausus prakaitavimas..

Širdies ir kraujagyslių sistemos pralaimėjimas pasireiškia hipertenzija, kardiomiopatija su padidėjusiu širdies dydžiu, sutrikusia smegenų kraujotaka, koronarine širdies liga..

Endokrininės sistemos ir metabolizmo sutrikimai pasireiškia:

  • menstruacijų pažeidimai;
  • sumažėjęs lytinis potraukis (lytinis potraukis) ir potencija;
  • priešpienio išskyrimas iš pieno liaukų arba be hiperprolaktinemijos;
  • skydliaukės mazgų išvaizda;
  • sutrikusi gliukozės tolerancija ir diabetas,
  • taip pat kiti metaboliniai sutrikimai.

Kvėpavimo sistemos sutrikimai pasireiškia naktinės apnėjos išsivystymu (sapne sulaiko kvėpavimą), balsas yra grubus.

Be to, padidėja polipų ir storosios žarnos vėžio išsivystymo tikimybė..

Acromegal šepetėlio keitimas
paciento rankos

Ankstyva ir savalaikė akromegalijos diagnozė ir tinkamas gydymas gali sumažinti mirštamumą 2–5 kartus ir žymiai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.

Pirmieji akromegalijos pasireiškimai gali būti galaktorėja (priešpienis iš pieno liaukų) ir lytinė disfunkcija. Tačiau, kaip rodo ligos pavadinimas, ryškiausias klinikinis akromegalijos pasireiškimas yra išvaizdos pokytis ir, jei pacientas turi būdingų nusiskundimų, diagnozė dažnai neabejojama.

Jei yra įtarimas dėl akromegalinių išvaizdos pokyčių, kitų aukščiau aprašytų skundų atsiradimo, būtina atlikti išsamų laboratorinį ir instrumentinį tyrimą, kuris leis nustatyti tikslią diagnozę ir kiekvienu atveju nustatyti optimalų gydymo metodą..

Akromegalija. Diagnostika.

Laboratorinė akromegalijos diagnozė apima augimo hormono (GH) ir į insuliną panašaus faktoriaus-1 (IRF-1) sekrecijos tyrimą, GH lygio matavimą atliekant diagnostinius testus (įvedus tiroliberiną ir geriamojo gliukozės tolerancijos testą - OGTT)..

Pagrindiniai vietinės diagnozės nustatymo metodai, be diagnostinių tyrimų atlikimo, yra kaukolės šoninė rentgenografija. atskleidžiantys ne tik akivaizdžius ar netiesioginius hipofizės adenomos požymius, bet ir kitus rentgenografinius šios ligos požymius. Kompiuterinis (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) nustato naviko dydį, išplitimo pobūdį, aplinkinių kraujagyslių ir nervų formacijų įsitraukimo į procesą laipsnį. Tuo pačiu metu MRT yra optimalus metodas adenomų vizualizavimui, ypač jų mažo dydžio atveju.

Akromegalija. Gydymas.

Šiuo metu yra trys pagrindiniai akromegalijos gydymo metodai: chirurginis, radiacijos ir narkotinis.

Pagrindiniai veiksniai, lemiantys gydymo metodo pasirinkimą, yra paciento regėjimo būklė, adenomos augimo dydis ir pobūdis, augimo hormono lygis, paciento amžius, sunkių lydinčių somatinių sutrikimų buvimas ir paciento noras..

Beveik visais ligos atvejais pirmenybė teikiama chirurginiam gydymui. Pagrindinis jo pranašumas yra poveikio atsiradimo greitis: ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu pastebimas augimo hormono sekrecijos normalizavimas..

Priklausomai nuo naviko augimo dydžio ir krypties, pašalinamas transnazinis (daugeliu atvejų) arba transkranijinis adenomos pašalinimas..

Spindulinė terapija atliekama:
- Nuotolinė gama terapija (švitinimas atliekamas kasdien (su dviejų dienų pertrauka kas 5 dienas) 30–45 dienas). Ligos remisija pasireiškia nuo 5 iki 10 metų.
- Protonoterapija - radiacija atliekama vieną kartą, remisijos pradžios laikas nuo 1 iki 5 metų.

Kaip vaistų terapija naudojami dviejų rūšių vaistai - somatostatino analogai (Sandostatin-Sandostatin) ir dopamino agonistai (Bromocriptine (Bromocriptine), Abergin, Norprolak ir kt.).

Vaistų terapija dažniausiai naudojama kaip priedas prie chirurginio ar radiacijos gydymo. Tai atliekama ilgą laiką, dažnai visam gyvenimui.

Akromegalija, simptomai ir gydymas

Alfa sveikatos centro klinikoje liga gali būti diagnozuota endokrinologo apžiūros metu. Kartais, esant būdingiems simptomams, jis aptinkamas per visą programą „Gyvenimas be galvos skausmo“: skausmas su akromegalija nėra neįprastas.

Priežastys

Šią sunkią neuroendokrininę ligą sukelia augimo hormono arba augimo hormono perprodukcija. Dažnai pagrindinė patologinio proceso priežastis yra gerybinis navikas, kuris atskirai gamina somatotropinį hormoną. Reguliarūs galvos sužalojimai, lėtinis sinusitas ir pagumburio auglys gali išprovokuoti naviką. Yra žinomi genetinio ligos paveldėjimo atvejai. Dažnai vartojant akromegaliją, navikas padidina ne tik augimo hormono, bet ir prolaktino gamybą.

Didžioji dauguma žinomų ligos atvejų yra susiję su hipofizės adenoma ar augimo hormono sekrecija. Bet taip pat buvo užfiksuotų duomenų apie akromegalijos vystymąsi veikiant negimdiniam hormono, kuris išskiria augimo hormoną, sekrecijai. Jis jau yra atsakingas už hipofizės hiperplaziją..

Simptomai

Apskaičiuota, kad akromegalijos paplitimas Europos šalyse yra maždaug vienas iš 100–250 tūkst. Remiantis medicininiais pranešimais, dažniausiai diagnozė nustatoma vidutinio amžiaus pacientams. Vyresnių nei 40 metų moterų ir vyrų akromegalija paplitusi maždaug taip pat. Dėl to, kad ji vystosi palaipsniui ir progresuoja lėtai, liga dažniausiai nustatoma per 4-10-uosius metus nuo vystymosi pradžios.

Aktyvus augimo hormono gaminimas lemia padidėjusią somatomedinų gamybą: vadinamuosius augimo faktorius, tarp kurių svarbiausią vaidmenį vaidina somatomedinas C, arba insulino augimo faktorius. Jis gaminamas kepenyse. Be to, akromegaliją lydi įvairių organų - kremzlių, kaulų ir kitų - augimo faktorių gamyba. Kartais, jei liga prasidėjo paauglystėje, galimas skeleto kaulų pailgėjimas. Šis klinikinis sindromas su akromegalija vadinamas gigantizmu..

Ryškus išvaizdos pokytis būdingas pacientams, sergantiems akromegalija. Jie yra išsiplėtę:

Stebimas patologinis odos lankstymas ir sustorėjimas. Susidaro diastema - padidėja tarpas tarp dantų. Prognatizmas nėra neįprasta - viena iš veido profiliavimo rūšių, apimanti apatinio žandikaulio išsikišimą į priekį. Rankos ir kojos padidėja.

Balsas su akromegalija yra šiurkštesnis. Taip yra dėl balso stygų sustorėjimo. Kita balso pokyčių priežastis yra paranalinių ertmių išsiplėtimas.

Pacientai, sergantys akromegalija, gali patirti skundų dėl stuburo ir sąnarių skausmo. Juos gali sukelti artropatijos vystymasis ir jų destabilizacija. Natūralių raukšlių srityje pastebima hiperpigmentacija, pūlinių ir karpų augimas, o moterims galimas padidėjęs vyrų plaukų augimas ant kūno - sindromas, dar vadinamas hirsutizmu.

Akromegaliją dažnai lydi skydliaukės padidėjimas ir mazginių formacijų atsiradimas. Pacientas gali susirgti ir kitomis endokrininės sistemos ligomis - pavyzdžiui, insulinui atspariu cukriniu diabetu. Širdies ir kraujagyslių patologijos, kurias sukelia akromegalija, kelia didelį pavojų - padidėjęs kraujospūdis, kardiomegalija, mikrokardiodistrofija. Pastaroji pasižymi tuo, kad ji gali sukelti vainikinių kraujagyslių nepakankamumą ir dėl to mirtį.

Kvėpavimo sistemos pažeidimas su akromegalija pasireiškia obstrukcine naktine apnėja. Sindromas susijęs su patologiniu epiglotito ir liežuvio dydžio padidėjimu. Taip pat pacientui, sergančiam akromegalija, padažnėja ribojančios plaučių ligos, susijusios su stuburo pokyčiais (kyphoscoliosis). Galimas sumažėjęs pirštų jautrumas. Simptomas atsiranda dėl nervo suspaudimo dėl riešo minkštųjų audinių pokyčių. Akromegalijai būdingi ir bendrojo negalavimo simptomai - sumažėjęs darbingumas, be priežasties silpnumas ir nuovargis.

Augant augliui, jis daro spaudimą sveikoms hipofizės ląstelėms. To pasekmė - normalios organizmo veiklos pažeidimas. Šiuo atveju akromegalija yra reprodukcinės ir seksualinės disfunkcijos priežastis, pasireiškianti:

  • menstruacijų pažeidimai ir moters nevaisingumas;
  • sumažėjusi potencija ir libido vyrams;
  • įvairūs neurologiniai simptomai;
  • galvos skausmas, kurį silpnai sustabdo nuskausminamieji vaistai, kartais - kartu su fotofobijos ir pilvo atsiradimu.

Komplikacijos

Akromegalija progresuodama gali sukelti aukštą kraujo spaudimą ir hipertenzijos vystymąsi. Ligos komplikacijos yra dažnos kardiomiopatijos (padidėjusio širdies raumens dydžio) ir kitų širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų forma. Pacientams, sergantiems akromegalija, dažnai pasitaiko diabetas, osteoartritas ir skydliaukės ligos.

Kitos galimos komplikacijos yra:

  • storosios žarnos polipai;
  • regėjimo praradimas ar pablogėjimas;
  • nugaros smegenų suspaudimas;
  • hipopituitarizmas - sumažėjęs hipofizės hormonų sekrecija.

Pacientams, sergantiems akromegalija, dažnai išsivysto miego apnėjos sindromas - būklė, kai kvėpavimas miego metu trumpam sustoja. Moterims padidėja gerybinio gimdos naviko, fibromiomos, išsivystymo rizika. Anksčiau gydant akromegaliją, visų šių komplikacijų sunkumas ar tikimybė sumažėja.

Ligos pavojus

Jei akromegalija negydoma laiku, tai lemia sunkių komplikacijų vystymąsi ir mirtį. Maždaug pusė pacientų miršta nesulaukę 50 metų. Be to, didžioji dauguma mirčių dėl akromegalijos (60%) yra susijusios su širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijomis. Kitas ketvirtadalis yra plaučių-kvėpavimo organų komplikacijos, 15% - onkologinių procesų, dažniausiai virškinimo sistemos, vystymasis.

Akromegalijos pavojus yra tas, kad ji dažnai lieka neatpažinta. Šios ligos retumas, taip pat laipsniškas išvaizdos pokyčių vystymasis per ilgą laiką nesukelia įtarimo pacientui. Dėl pavėluotos akromegalijos diagnozės ir gydymo padidėja komplikacijų rizika. Laiku apsilankius pas gydytoją, atvirkščiai, įmanoma žymiai sumažinti išorines patologijos apraiškas ir šalutinį poveikį.

Etapai

Yra 4 akromegalijos stadijos:

  • preakromegalija;
  • hipertrofuotas;
  • navikas;
  • kachektinis.

Pirmasis etapas diagnozuojamas labai retai dėl silpno simptomų, būdingų akromegalijai, sunkumo.

Hipertrofinėje stadijoje akromegaliją galima atpažinti padidėjus atskiriems organams, pasikeitus veido formai ir išsikišus apatiniam žandikauliui. Būdinga šiame etape yra balso susiaurėjimas, kūno svorio augimas, regos sutrikimai. Dažnai būna gausu prakaitavimo dėl to, kad padidėja ir prakaito liaukų dydis. Bendras silpnumas ir galvos skausmai taip pat yra hipertrofinės akromegalijos klinikinio vaizdo dalis.

Naviko stadijoje pacientui padidėja intrakranijinis slėgis. To rezultatas gali būti jau išreikštas galvos skausmas, pablogėjusi klausa ir regėjimas. Navikinę akromegalijos stadiją dažnai lydi raumenų atrofija ir silpnumas..

Ligos baigtis laikoma kachektine stadija. Tai yra visiškas išeikvojimas, kuris vystosi nesant terapijos.

Diagnostika

Norint diagnozuoti akromegaliją, pacientui skiriamas burnos gliukozės toleravimo tyrimas. Diagnozę patvirtina biochemiškai padidėjusi augimo hormono koncentracija kraujo serume. Diagnozuodamas akromegaliją gydytojas taip pat atsižvelgia į į insuliną panašų augimo faktorių.

Vaizdo tyrimų paprastai pakanka naviko išplitimo apimčiai ir lygiui įvertinti. Klinikinės akromegalijos pasekmės nustatomos atliekant echokardiografiją ir analizuojant miego apnėjos priepuolius..

Gydymas

Akromegalijos gydymas apima chirurgiją, radiacijos terapiją ir augimo hormono sekrecijos slopinimą vaistais.

Abliacinė terapija dažniausiai skiriama. Požiūris skiriasi atsižvelgiant į individualias paciento savybes, tačiau transsfenoidinė rezekcija dažniausiai naudojama dėl minimalios traumos. Jis skiriamas, jei hipofizės hormonų lygis, kuris nustatomas pakrovus gliukozės kiekį, pasiekia normalias vertes.

Naviko švitinimas atliekamas ypač aukštos įtampos srove. Kai kuriais atvejais radiacijos terapija ir chirurgija yra derinamos.

Vaistų terapija atliekama, jei operacija ir radiacijos terapija yra draudžiama. Gydytojas skiria vaistus, kurie efektyviai slopina augimo hormono sekreciją. Dažniausiai naudojami somatostatino analogai arba bromokriptino mezilatas.

Didžioji dauguma pacientų po gydymo kurso pagerėja. Akromegalija gali būti kontroliuojama, todėl paciento gyvenimo trukmė pasiekia vidutinę populiacijos vertę. Nepaisant to, net esant aukštai hormonų kontrolei ir laiku gydant, išlieka kai kurios neigiamos ligos pasekmės, įskaitant gyvenimo kokybės pokyčius, reguliariai atsirandančius sąnarių skausmus.

Akromegalijos diagnozė ir gydymas

Alfa sveikatos centras primygtinai rekomenduoja apsilankyti pas endokrinologą, jei nustatomi ligos simptomai. Tiksli diagnozė neįmanoma be laboratorinių tyrimų. Mūsų klinikoje yra viskas, ko reikia norint skubiai atlikti tyrimą ir pradėti gydymą. Susisiekite su mumis, visada mielai padėsime!

Akromegalijos ir gigantizmo diagnozė ir gydymas

RCHR (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai - 2013 m

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Akromegalija yra neuroendokrininė liga, kurią sukelia lėtinis per didelis augimo hormono (STH) sekrecija asmenims, turintiems visišką fiziologinį augimą, kuriam būdingas patologinis neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas perioste, taip pat širdies ir kraujagyslių, plaučių sistemos, periferinės endokrininės sistemos funkcinės būklės pažeidimas. liaukos, įvairių rūšių metabolizmas) [1].

Gigantizmas yra neuroendokrininė liga, kurią sukelia lėtinis perteklinis augimo hormono sekrecija, pasireiškiantis vaikams ir paaugliams, kurių fiziologinis augimas nėra neišsamus, kuriam būdingas proporcingas skeleto kaulų augimas, dėl kurio žymiai padidėja tiriamųjų augimas [1]..

I. ĮVADAS

Protokolo pavadinimas: Akromegalijos ir gigantizmo diagnozė ir gydymas
Protokolo kodas:

TLK-10 kodas: E-22

Protokole naudojami sutrumpinimai:
STH - augimo hormonas
IGF-1 - į insuliną panašus augimo faktorius
MRT - magnetinio rezonanso tomografija
Kompiuterinė tomografija
OGTT - geriamojo gliukozės toleravimo testas

Protokolo parengimo data: 2013 m. Balandžio mėn.

Pacientų kategorija: pacientai, sergantys akromegalija ir gigantizmu

Protokolo vartotojai: poliklinikų ir ligoninių endokrinologai, neurochirurgai, pirminės sveikatos priežiūros gydytojai, neuropatologai, okulistai, kitų specialybių gydytojai, pirmą kartą atskleidę akromegaliją..

- Profesionalūs medicinos vadovai. Gydymo standartai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, apžvalgos, susitikimai

Atsisiųskite programą „Android“

- Profesionalūs medicinos vadovai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, apžvalgos, susitikimai

Atsisiųskite programą „Android“

klasifikacija

klasifikacija

Etiologinis principas
Sporinis hipofizės navikas (somatotropinoma)

Negimdinis augimo hormono sekretas:
- endokranijinis (ryklės žiedo ir spenoidinio sinuso navikas)
- ekstrakranijiniai (kasos, plaučių ir tarpuplaučio navikai)

Negimdinis somatoliberino sekrecija:
- endokranialinė (hamartroma, gangliocitoma)
- ekstrakranijinis (kasos, bronchų, virškinimo trakto kanceroidas)

Genetinių sutrikimų sindromai:
- McCune'o Albright'o sindromas
- MEN-1 sindromas (Vermerio sindromas)
- Karnių kompleksas
- izoliuotas trumpas ūgis

Somatotropino klasifikacija pagal morfofunkcines charakteristikas
Monogormoninis hipofizės navikas (somatotropinoma):
- tankiai granuliuotas
- retos granuliuotos

Pitrigormoninis hipofizės navikas:
- gamina STH ir prolaktiną (somatoprolaktinomą)
- gamina STH ir kitus adenohipofizės hormonus (mišrūs hipofizės navikai) (1)

Pagal dydį
- mikroadenomos (mažiau nei 10 mm.) ir makroadenomos (daugiau kaip 10 mm.).

Pagal augimo pobūdį
- endoseliarinis,
- ekstrasoliarinis su para- arba suprasellariniu augimu (be regėjimo ar regėjimo negalios),
- infracellar,
- milžinas.

Akromegalijos klinikoje jie išskiria: aktyvią ir remisijos stadiją, progresuojančią ir kankinančią eigą [1,2,3].

Diagnostika

II. METODAI, METODAI IR DIAGNOSTIKOS GYDYMO TVARKA

Pagrindinių ir papildomų diagnostinių priemonių sąrašas

Pagrindinės diagnostikos priemonės
Ambulatorinis:
- Bazinio serumo GH lygio nustatymas 2–3 kartus
- Prolaktino lygio nustatymas kraujyje.
- IRF-1 (somatomedino-C) lygio nustatymas kraujyje
- Kompiuterinis arba magnetinio rezonanso vaizdas Turkijos balnelio regione su kontrastu.
- Apatinės žandikaulio būklės, regos nervo sankirtos ploto, Goldmano perimetrijos įvertinimas.

Ligoninėje:
- OGTT su 75 g gliukozės, nustatant GH 0, 30, 60, 90, 120 min. (Atliekama tik pacientams, neturintiems diabeto!).
- Krūtinės ir pilvo MRT arba KT, siekiant nustatyti negimdinį naviką (jei nurodyta)

Papildomos diagnostinės priemonės
Ambulatorinis:
- Kraujo TSH lygio nustatymas, Šv. T4
- Pasninko glikemija
- Koagulograma
- Kraujo krešėjimo laikas
- Kraujas ŽIV
- Kraujas hepatitui „B“, „C“
- Kraujas ant RW
- Kraujo lipidų spektras (cholesterolis, trigliceridai, MTL, DTL)
- Kraujo kreatininas
- ALT, kraujo AST
- Ultragarsas pilvo ir dubens srityje
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- Pėdos minkštųjų audinių storio nustatymas kalkinyje. Vyrams norma yra iki 21 mm, moterims - iki 20 mm.
- EKG

Ligoninėje
- AKTH, kortizolio, FSH, LH lygio nustatymas kraujyje
- OGTT
- ECHO kardiografija
- Kolonoskopija (jei nurodyta)

Diagnostikos kriterijai

Skundai ir anamnezė:
- veido, rankų ir kojų padidėjimas,
- užsitęsę galvos skausmai,
- miego apnėja.
Anamnezė paprastai būna ilga. Nuo to laiko, kai pasireiškia pirmieji ligos simptomai iki akromegalijos diagnozės, tai užtrunka nuo 5 iki 15 metų) [1,2].

Medicininė apžiūra:
Pagrindinės klinikinės apraiškos [1,2,3]:
- Išvaizdos pokytis (nosies, lūpų, liežuvio padidėjimas, odos sutirštėjimas, padidėjusio viršutinio arko padidėjimas), viršutinio ir apatinio žandikaulio padidėjimas, prognozė, tarpdančių tarpų išsiplėtimas - diastema, galūnių padidėjimas.
- Padidėję vidaus organai - Splanchnomegalija
- Seborėja, hiperhidrozė, spuogai
- Chiasmoslarinio regiono tūrinio formavimosi požymiai: galvos skausmas, regos lauko sutrikimai, kaukolės nervo parezė, hiperpituitarizmas, hiperprolaktinemija
- Parestezija, artralgija, radikuliariniai ir tuneliniai sindromai
- Arterinė hipertenzija, kardiomegalija
- Menstruacijų pažeidimai, galaktorėja, sumažėjęs lytinis potraukis, potencija
- Gliukozės toleravimo sutrikimas, diabetas
- Hipercholesterolemija, hipertrigliceridemija
- Polinkis į neoplazmas (virškinimo trakto polipai, mazginis strigimas, gimdos fibroma)

Laboratorinių tyrimų metodai [1,2,3]:
- Bazinis STH lygis serume padidėja 2–3 kartus ar daugiau
- Po 2 valandų OGTT su 75 g gliukozės fone GH lygis yra> 1 ng / ml (atliekamas tik pacientams, kurie neserga diabetu!)
- Padidėjęs IRF-1 (somatomedino-C) kiekis kraujyje
- Padidėjęs prolaktino kiekis serume somatomatomathropinomos metu

Instrumentiniai tyrimo metodai:
- Hipofizės adenomos buvimas atliekant kompiuterinį ar magnetinio rezonanso vaizdą su kontrastu.
- Negimdinis navikas, išskiriantis STH arba somatoliberiną
- Padidėjęs pėdos minkštųjų audinių storis kalcaneuse. Vyrams norma yra iki 21 mm, moterims - iki 20 mm.
- Apatiniai žandikaulio ir hemianopsijos pokyčiai, aptikti įvertinant pogumburio būklę, regos nervo sankirtos plotą, Goldmano perimetriją.

Ekspertų patarimų indikacijos:
- Optometristas - židinio, regos laukų, regos nervų įvertinimas
- Neurochirurgo konsultacija chirurginio gydymo klausimui išspręsti
- Onkologo konsultacija siekiant atmesti kolorektalinius navikus

Diferencinė diagnozė

Akromegalijos diferencinė diagnozė [1,2]

LigosKlinikinės akromegalijos ar gigantizmo apraiškosSekrecija
STG ir IGF 1 ↑
Hipofizinė adenomaKitų hormonų sekrecija
Hipofizinė akromegalija+++_
Papildoma hipofizės akromegalija++__
Akromegaloidizmas+_A.-A.
Hipotireozė+___TTG ↑ T4 ↓
Pachidermos periostozėOdos, sąnarių pokyčiai___
Paget'o ligaKaulų ir sąnarių pokyčiai___
McCune'o Albright'o sindromas
Kaulų-pluoštų displazija, vietinė dermatopatija, išvaizdos pokyčiaiPadidėjo 20 proc.Adenomos retai_

Gydymas

Gydymo tikslai:
- pašalinimas (arba blokavimas) STH hipersekrecijos šaltinis
- normalizuoti arba sumažinti saugų STH ir IGF-1 sekrecijos lygį
- pašalinti klinikinius ligos simptomus
- pacientų gyvenimo kokybės gerinimas

Gydymo taktika
Šiuo metu naudojami chirurginiai, medicininiai ir rečiau spinduliniai akromegalijos gydymo metodai..

Pagrindiniai veiksniai, lemiantys gydymo metodo pasirinkimą:
- Regėjimo būklė
- Adenomos augimo matmenys ir pobūdis
- Adenomos funkcinio aktyvumo laipsnis
- Paciento amžius
- Sunkių gretutinių somatinių sutrikimų buvimas
- Paciento noras [2,3,4,5]
Didelėms hipofizės adenomoms gydyti naudojamas sudėtingas daugiapakopis gydymas.

Nemedikamentinė terapija:
9 lentelė.
Režimas švelnus, kontraindikuotinas sunkus darbas ir saulės poveikis.

Vaistų terapija
Kaip vaistų terapija naudojamos dvi vaistų grupės - somatostatino analogai ir dopamino agonistai.

Pirmos eilės vaistai - ilgai veikiantys somatostatino analogai
Ilgo veikimo 60–120 mg lanreotidas kartą per 28 dienas, s / c (6.7.8)
Ilgo veikimo oktreotidas 10–30 mg vieną kartą per 28 dienas IM (9.10)
Trumpalaikio veikimo somatostatino oktreotido analogas, kurio dozė yra 100 mikrogramų 3 kartus per dieną, yra naudojamas retai (trumpalaikiam gydymui)..

Terapijos su ilgai veikiančiais somatostatino analogais indikacijos (1,4,5,7)
1. Dėl neefektyvaus chirurginio gydymo
2. Po chirurginio gydymo ir (ar) radiacijos terapijos, kol bus pasiektas radiacijos poveikis
3. Kaip monoterapija, kai yra kontraindikacijų arba pacientas atsisako chirurginio gydymo
4. Priešoperaciniam paruošimui, siekiant pagerinti paciento būklę ir sumažinti naviko dydį 6 ar daugiau mėnesių

Ilgalaikiai somatostatino analogai normalizuoja STH ir IGF-1 60–70% pacientų [2, 4,5,6]. Narkotikų efektyvumas didėja ilgėjant vartojimo trukmei.
Šalutinis poveikis: paraudimas ir skausmas injekcijos vietoje, pakartotinės laisvos išmatos per pirmąsias 2–3 dienas po vaisto vartojimo, yra reti ir praeina ilgėjant gydymo trukmei. Kai kuriems pacientams stagnuoja tulžis ir akmenys.

2 eilės vaistai - dopamino agonistai
Dopamino agonistai yra skirti palyginti mažam ligos aktyvumui ir turi būti paskirti tuo pačiu metu padidėjusiam prolaktino sekrecijai [2,3,4,5].

Kazachstane naudojami dopamino agonistai:
Bromokriptinas nuo 10 iki 20 mg per parą, skiriant 2–4 dozes, efektyviai sumažina STH sekreciją tik 10% pacientų.
Kabergolinas, vartojamas nuo 0,5 mg 3 kartus per savaitę iki 0,5 mg per parą, normalizuoja STH sekreciją tik 30% [4,5].

Konservatyvi terapija dažnai naudojama kaip priedas prie chirurginio ir (ar) radiacijos gydymo. Tai atliekama ilgą laiką, dažnai visam gyvenimui.

Kiti gydymo būdai

Terapija radiacija
Pastaraisiais metais radiacijos terapijos indikacijos sumažėjo, ji naudojama tik esant nepatenkinamam chirurginio ir medicininio gydymo poveikiui [2,3,4,5]

Nuotolinė gama terapija [4,5]
Pagumburio-girofizijos sritis yra švitinama daugiapakopiu konvergenciniu metodu, skiriant 180–200 rad (1,8–2Gy) dozę per parą su dviejų dienų pertrauka 30–45 dienomis, naudojant bendrą 4500–5000 rad (45–50 pilkų) dozę. Likus 2 mėnesiams iki radiacijos, gydymas vaistais atšaukiamas. Poveikio kursas atliekamas vieną kartą. Ligos remisija pasireiškia 20–50% atvejų per 5–10 metų.

Stereotoksinė gama terapija - gama peilis, * tuo pačiu metu švitinama iki 90 pilkų dozių.

Protonoterapija * - tuo pačiu metu hipofizio srities švitinimas sunkiųjų protonų dalelių srautu, kurio dozė yra 50–70 pilkų, naudojama ne didesniems kaip 1,5 cm navikams ir leidžia pasiekti ligos remisiją 39–46% pacientų per 1–5 metus..

Jei hipofizės adenoma auga, galima pakartotinai švitinti (ne anksčiau kaip po 1 metų).

Spindulinės terapijos komplikacijos: hipopituitarizmas, encefalopatija po radiacijos, neurologiniai sutrikimai, nekrozė po radiacijos, sumažėjusi gyvenimo kokybė [2,3,4,5]

Spindulinės terapijos poveikis pasireiškia po 5–10 metų 60–70% pacientų [3,4].

Chirurginis gydymas - pirmasis pasirinkimas akromegalijos terapijoje.
Šio metodo pranašumas yra efekto atsiradimo greitis: jau ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu, visiškai pašalinus adenomą, pastebimas augimo hormono sekrecijos normalizavimas..
Daugeliu atvejų, atliekant neuronavigaciją, naudojama transsfenoidinė adenomektomija. Transkranijinė prieiga yra reta.
Metodo pasirinkimą lemia adenomos dydis ir ekstraląstelinio plitimo laipsnis. Jei reikia, abu metodai taikomi paeiliui. Chirurginis metodas leidžia pasiekti ligos remisiją 30–50% makroadenomos pašalinimo atvejų, o 70–80% - hipofizės mikroadenomos pašalinimo atvejais [1,2,3].

AKROMEGALIJOS GYDYMO ALGORITMAS


Prevenciniai veiksmai:
Pirminės akromegalijos prevencijos metodai nežinomi.

Tolesnė priežiūra:
Po chirurginio gydymo ir radiacijos terapijos pacientas stebimas ir prireikus vartoja vaistus iš endokrinologo bendruomenės.
Chirurginės intervencijos efektyvumas kontroliuojamas nustatant IRF-1 arba OGTT nustatant STH ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu - 5–8 dienomis ir po 3, 6 ir 12 mėnesių..
Kartą per metus TSH, svT4, kortizolio, lytinių hormonų nustatymas.
Radiacinės terapijos efektyvumas tiriant IRF-1 ar OGTT nustatant STH įvertinamas ne anksčiau kaip po 6 mėnesių.
Gydymo somatostatino analogais veiksmingumas turėtų būti stebimas kas 3–4 mėnesius (IGF-1 arba OGTT nustatant GH)..
Pacientams, kuriems yra remisija vaistais, norint nustatyti likutinę hipofizės funkciją praėjus 1–2 metams nuo gydymo pradžios, būtina nutraukti gydymą nuo 1 iki 2 mėnesių, kontroliuojant IGF-1. Palaikant normalų IGF-1 lygį, gydymas nutraukiamas.
Neurochirurgo stebėjimas, kompiuterinė tomografija ir MRT po 6–12 mėnesių. Oftalmologo tyrimas kartą per metus.

Akromegalijos remisijos kriterijai [1,2, 4,5]
Visiška remisija
- Nėra klinikinių aktyvumo požymių
- STH bazinis 0,4 ng / ml
- Mažiausias GH lygis OGTT fone> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Padidėjęs IRF-1 lygis atitinkamai pagal lytį ir amžių.

Remisijos nebuvimas
- Yra klinikinių aktyvumo požymių.
- Mažiausias GH lygis OGTT fone> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l).
- Padidėjęs IRF-1.

Protokole aprašytų diagnostikos ir gydymo metodų gydymo efektyvumo ir saugumo rodikliai
- Padidėjęs pacientų procentas, nustatytas ankstyvose akromegalijos stadijose
- Padidėjęs remisijos ir nepilnos remisijos pacientų skaičius.
- Sumažinti pacientų, turinčių komplikacijų, skaičių po chirurginio gydymo

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos)
Bromokriptinas (Bromokriptinas)
Kabergolinas (kabergolinas)
Lanreotide (Lanreotide)
Oktreotidas (Oktreotidas)

Hospitalizacija

Indikacijos hospitalizavimui, nurodant hospitalizacijos tipą
1. Poreikis patikrinti akromegalijos diagnozę ir nustatyti gydymo taktiką - planuojama hospitalizacija regioniniame specializuotame endokrinologijos skyriuje (7–14 dienų) *
2. Chirurginis gydymas teikiant VSMP, transnazinė adenomektomija, kontroliuojama neuronavigacijos, - planuojama hospitalizacija specializuotuose neurochirurgijos skyriuose. Hospitalizacijos trukmė nuo 14 iki 21 dienos.
3. Dinaminis akromegalijos komplikacijų stebėjimas ir gydymas - planuojama hospitalizacija regioniniame specializuotame endokrinologiniame skyriuje (5–14 dienų) *
4. Gama terapijos kurso atlikimas pacientui - planuojama hospitalizacija specializuotame Onkologijos tyrimų instituto radiologiniame skyriuje arba regioniniuose onkologijos centruose (6–7 savaitės).

* Pacientams, gyvenantiems regioniniuose centruose, kur yra įrengti medicininės diagnostikos centrai, galima ambulatorinė apžiūra ir gydymas.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

  1. 2013 m. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Sveikatos priežiūros plėtros ekspertų komisijos posėdžių protokolai
    1. 1. Senelis II, Melnichenko GA, Acromegalija, M., 2009, 117. 2. Senelis II, Melnichenko GA, Endokrinologijos nacionalinė vadovybė, Under. Ed. Dedova I. I., Melnichenko G. A., Maskva, „GEOTAR-Media“, 2012, 633–646., 3. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williamso endokrinologija. Neuroendokrinologija, Maskva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311. 4. Melmed S, Colao A, Barkan A ir kt. (2009) Akromegalijos valdymo gairės: atnaujinimas. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 5. Laurence Katznelson, John L.D. Atkinsonas, Davidas M. Cookas, „Shereer Z. Ezzat“, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medicininės akromegalijos diagnozavimo ir gydymo klinikinės praktikos gairės - ATNAUJINTA 2011 m. Endokrininė praktika. Vol. 17 („Suppl 4“), 2011 m. Liepa / rugpjūtis. 6. „Maiza JC“, „Vezzosi D“, „Matta M“, „Donadille F“, „Loubes-Lacroix F“, „Cournot M“, „Bennet A“, „Caron P“ (2007) Ilgalaikė (iki 18 metų) poveikis GR / IGF-1 hipersekrecijai ir neoplazmos dydžiui pradėjus vartoti somatostatino analogą (SSTa) pacientams, sergantiems GR. Clin Endocrinol (Oxf) 67: 282–288. 7. Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006). Pirminis akromegalijos gydymas LAR oktreotidu: ilgalaikis. (iki devynerių metų) perspektyvus vaisto veiksmingumo reguliuojant ligos aktyvumą ir mažinant neoplazmą tyrimas. J Clin Endocrinol Metab 91: 1397–1403

Informacija

III. PROTOKOLO ĮGYVENDINIMO ORGANIZACINIAI ASPEKTAI

Protokolo kūrėjų sąrašas
1. „Bazarbekova RB“ - medicinos mokslų daktaras, profesorius, vadovas. RGKP Endokrinologijos skyrius "Almatos valstybinis pažangių gydytojų institutas"
2. Kosenko T.F. - Medicinos mokslų kandidatas, RSE „Almatos valstybinis pažangių medicinos studijų institutas“ Endokrinologijos katedros docentas
3. Dosanova A.K. - Medicinos mokslų kandidatas, Respublikinio valstybinio pedagoginio universiteto „Almatos valstybinių pažangių medicinos studijų institutas“ Endokrinologijos katedros asistentas

Recenzentai: MD, profesorius, KazNMU Endokrinologijos katedros, pavadintos S.D. Asfendiyarova Nurbekova A.A..

Nurodymas, kad nėra interesų konflikto - nėra

Protokolo peržiūros sąlygų nurodymas: šis protokolas turi būti peržiūrimas kas trejus metus arba kai atsiranda naujų patikrintų duomenų apie reabilitacijos procedūros įgyvendinimą.

Akromegalija

apibūdinimas

Akromegalija yra patologinis procesas, kurio metu sutrinka priekinės hipofizės funkcijos. Akromegalijos liga pasireiškia po augimo, ją lydi kaukolės, pėdų ir rankų veido dalių išsiplėtimas.

Akromegalijos provokatorius yra augimo hormono koncentracijos padidėjimas. Ligos vystymasis paauglystėje vadinamas gigantizmu..

Akromegalijos pagrindinės priežastys ir stadijos

Hipofizė gamina somatotropinį hormoną (STH), kuris yra atsakingas už raumenų ir griaučių skeleto formavimąsi vaikystėje, o suaugusiesiems - vandens ir druskos apykaitos stebėjimą..

Pacientams, sergantiems akromegalija, pažeidžiama šio hormono gamyba ir padidėja jo koncentracija kraujyje. Hipofizinė adenoma su akromegalija atsiranda kartu su hipofizės ląstelių augimu.

Pasak ekspertų, dažniausia akromegalijos priežastis yra būtent hipofizės adenoma, kuri gali susiformuoti esant pagumburio navikams, galvos traumoms ir lėtiniam sinusitui. Svarbus akromegalijos vystymosi veiksnys yra paveldimas veiksnys..

Akromegalijai būdingas ilgalaikis kursas, jos pasireiškimai priklauso nuo vystymosi stadijos:

Preakromegalijai būdingas nežymus GH lygio padidėjimas, dėl kurio praktiškai nėra patologijos pasireiškimo požymių;

Hipertrofinė stadija - pastebimi ryškūs ligos simptomai;

Naviko stadijai būdingas intrakranijinio slėgio padidėjimas ir regos bei nervų sistemos veikimo sutrikimai;

Cachexia - stebimas paciento atitraukimas.

Dėl ilgo vystymosi pirmojoje akromegalijos stadijoje išorinių požymių nepastebėta.

Klinikinės apraiškos

Vaikų ir suaugusiųjų akromegalijos simptomai yra šie:

Skausmas stuburo srityje ir sąnariuose dėl jų destabilizacijos ir artropatijos vystymosi;

Per didelis vyrų plaukuotumas moterims;

Tarpų tarp dantų išsiplėtimas, įvairių veido dalių padidėjimas, odos sustorėjimas;

Paprastųjų karpų ataugų atsiradimas;

Skydliaukės padidėjimas;

Sumažėjęs darbingumas, nuovargis;

Širdies ir kraujagyslių patologijų, kurios gali sukelti mirtį, vystymasis;

Cukrinio diabeto vystymasis;

Odos pigmentacijos pažeidimas;

Sutrikusi kvėpavimo sistema.

Hipofizės akromegalija sukelia sveikų ląstelių suspaudimą, kuris išprovokuoja:

Sumažėjusi potencija ir libido vyrams;

Moterų nevaisingumas, menstruacijos;

Dažna vaistams atspari migrena.

Diagnozė

Akromegaliją ir gigantizmą galima diagnozuoti remiantis duomenimis: smegenų MRT, simptomais, pėdos rentgenografija, biocheminiais parametrais..

Tarp laboratorinių tyrimų išskiriama STH ir į insuliną panašaus augimo faktoriaus-1 koncentracijos nustatymas. Paprastai STH lygis yra ne didesnis kaip 0,4 μg / l, o IRF-1 atitinka standartinius rodiklius pagal tiriamojo lytį ir amžių. Esant nukrypimams, negalima atmesti ligos buvimo.

Pėdos rentgenografija atliekama siekiant įvertinti jos minkštųjų audinių storį. Etaloninės vertės vyrams iki 21 mm, moterims - iki 20 mm.

Jei diagnozė jau nustatyta, akromegalijos patogenezės tyrimas ir nukrypimų hipofizėje ir pagumburyje nustatymas.

Dubens organų, krūtinės ląstos, retroperitoneumo, tarpuplaučio organų kompiuterinė tomografija atliekama nesant hipofizės patologijų ir esant biocheminiams bei klinikiniams ligos pasireiškimams akromegalija..

Terapinės akromegalijos priemonės

Pagrindinis šios patologijos terapinių priemonių tikslas yra normalizuoti augimo hormono gamybą, tai yra, paversti jį remisijos būsena.

Tam naudojami šie metodai:

Chirurginė terapija naudojama dviem būdais: transkranijine ir transgenine. Pasirinkimą priima neurochirurgas. Operacija atliekama siekiant pašalinti mikroadenomas arba dalinę makroadenomų rezekciją..

Radiacinė ekspozicija atliekama nesant efekto po chirurginės terapijos. Šiems gama peiliams gali būti naudojamas protono pluoštas, tiesinis greitintuvas..

Vaistų terapijoje naudojamos šios vaistų grupės: somatotropinių hormonų antagonistai, somatostatino analogai, dopaminerginiai vaistai..

Kombinuotas gydymo metodas naudojamas pagal gydytojo rekomendacijas..

Terapinių priemonių pasirinkimas turėtų būti atliekamas kartu su specialistu, kuris ištyrė akromegalijos patogenezę, paciento simptomus ir biocheminių tyrimų rezultatus..

Remiantis statistika, operacija laikoma veiksmingiausia - apie 30% operuotų visiškai pasveiksta, o likusieji turi nuolatinę remisiją..

Prevenciniais tikslais rekomenduojama:

Laiku atlikti ligų, pažeidžiančių nosiaryklę, gydymą;

Venkite galvos traumų.

Jei atsiranda abejotinų požymių, pasitarkite su endokrinologu. Nebūtina savarankiškai diagnozuoti ir juo labiau gydyti.

Simptomai

Klinikines akromegalijos apraiškas lemia padidėjęs augimo hormono - specifinio augimo hormono, kurį sintetina hipofizė, gamyba arba ligos, sukeliančios navikų formavimąsi (hipofizės adenomos, smegenų augliai, metastazės iš tolimų organų)..

Ligos išsivystymo priežastys yra somatotropinio hormono, kuris pirmiausia yra hipofizės pobūdis, arba hipotalaminės kilmės, perprodukcija..

Visuotinai priimta, kad patologinis procesas, kuris vystosi ankstyvame amžiuje, pranašumas paauglystėje, vadinamas gigantizmu. Būdingas vaikų gigantizmo bruožas yra greitas ir proporcingas organų, audinių, skeleto kaulų augimas, hormoniniai pokyčiai. Panašus procesas, kuris vystosi nutraukus kūno augimą, daugiau suaugusio amžiaus vadinamas akromegalija. Būdingais akromegalijos simptomais laikomi neproporcingas kūno organų, audinių ir kaulų padidėjimas, taip pat gretutinių ligų vystymasis..

Vaikų gigantizmo požymiai

Ankstyvieji vaikų akromegalijos (gigantizmo) požymiai gali būti pastebimi praėjus tam tikram laikui po jo vystymosi. Išoriškai jie pasireiškia padidėjusiu galūnių augimu, kurie nenatūraliai sustorėja ir tampa laisvesni. Tuo pačiu galite pastebėti, kad padidėja zigomatiniai kaulai, antakiai, atsiranda nosies, kaktos, liežuvio ir lūpų hipertrofija, dėl to veido bruožai pasikeičia, tampa šiurkštesni..

Vidiniams sutrikimams būdinga gerklės ir sinusų struktūrų edema, dėl kurios keičiasi balso tembras, todėl jis būna mažesnis. Kai kurie pacientai skundžiasi knarkimu. Nuotraukoje vaikų ir paauglių akromegalija pasireiškia dideliu augimu, nenatūraliai išsiplėtusiomis kūno dalimis, pailgomis galūnėmis dėl nekontroliuojamo kaulų išsiplėtimo. Ligos vystymąsi taip pat lydi hormoniniai pokyčiai, kurių simptomai:

hipersekrecija riebalinių liaukų;

padidėjęs cukraus kiekis kraujyje;

didelis kalcio kiekis šlapime;

cholelitiazės išsivystymo tikimybė;

skydliaukės edema ir sutrikęs funkcionavimas.

Dažnai ankstyvame amžiuje pastebimas būdingas jungiamojo audinio proliferacija, dėl kurios atsiranda naviko formacijos ir pasikeičia vidaus organai: širdis, kepenys, plaučiai, žarnos. Gana dažnai naujagimių, sergančių kaklo akromegalija, nuotraukoje galite pamatyti, kad būdingas bruožas yra sternocleidomastoidinio raumens pailgėjimas..

Suaugusiųjų akromegalijos simptomai

Hiperprodukcija augimo hormonu sukelia patologinius suaugusio žmogaus kūno sutrikimus, kurie lemia jo išvaizdos pokyčius, kuriuos galima aiškiai pamatyti jo nuotraukoje ar asmeniškai. Paprastai tai pasireiškia neproporcingai išaugus tam tikroms kūno dalims, įskaitant viršutines ir apatines galūnes, rankas, kojas ir kaukolę. Kaip ir vaikams, suaugusiems pacientams keičiasi kakta, nosis, lūpų forma, antakiai, zigomatiniai kaulai, apatinis žandikaulis, dėl to padidėja tarpdančių tarpai. Daugeliui pacientų pastebima makroglossija - patologinis liežuvio padidėjimas.

Akromegalijos simptomai, kuriuos daugeliu atvejų sukelia hipofizės adenoma suaugusiems, yra griaučių deformacija, ypač stuburo iškrypimas, krūtinės padidėjimas, po to tarpšonkaulinių erdvių išsiplėtimas ir patologiniai sąnario pokyčiai. Kremzlės ir jungiamojo audinio hipertrofija lemia sąnario judrumo apribojimą, dėl kurio atsiranda artralgija.

Dažnai pacientai skundžiasi dažnais galvos skausmais, nuovargiu, raumenų silpnumu, sumažėjusiu atlikimu. Taip yra dėl padidėjusio raumenų dydžio ir vėlesnio raumenų skaidulų degeneracijos. Tuo pat metu įmanoma miokardo hipertrofija, pereinanti į miokardo distrofiją, sukelianti širdies nepakankamumo vystymąsi.

Pacientams, kuriems progresuoja akromegalijos simptomai, dažnai pasireiškia būdingi išvaizdos pokyčiai, dėl kurių jie panašūs. Tačiau vidaus organai ir sistemos taip pat patiria pokyčius. Taigi moterims pažeidžiamas menstruacinis ciklas, vystosi nevaisingumas, galaktorėja - pieno išsiskyrimas iš spenelių nesant nėštumui. Daugeliui pacientų, nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus, diagnozuotas miego apnėjos sindromas, kurio metu išsivysto stiprus knarkimas..

Negydoma, kaip taisyklė, prognozė tebėra nuvilianti. Patologinių sutrikimų progresavimas lemia visišką negalią, taip pat padidina priešlaikinės mirties riziką, atsirandančią dėl širdies ligos. Pacientų, sergančių akromegalija, gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja ir nesiekia 60 metų.

Diagnostika

Diagnozuoti akromegaliją yra gana paprasta, ypač vėlesniuose etapuose, nes jos išorinės apraiškos yra specifinės. Tačiau yra tam tikra ligų kategorija, kurios simptomai iš esmės panašūs į akromegalijos požymius. Norint atlikti diferencinę diagnozę ir patvirtinti (arba atmesti) akromegalijos buvimą, paskirta endokrinologo konsultacija, taip pat vizualiniai, laboratoriniai ir instrumentiniai akromegalijos diagnozavimo metodai..

Vizualus paciento tyrimas

Prieš skirdamas reikiamas diagnostines procedūras ir tinkamą gydymą, gydytojas surenka anamnezę, nustato paveldimą polinkį į šios ligos vystymąsi, taip pat atlieka objektyvų tyrimą - palpaciją, mušimą, auskultaciją. Remiantis pirminio tyrimo rezultatais, nustatomos būtinos diagnostinės procedūros.

Laboratoriniai diagnostikos metodai

Akromegalijos diagnozei nustatyti naudojami tradiciniai laboratoriniai tyrimai: kraujo ir šlapimo tyrimai. Tačiau labiausiai informatyvus ir todėl dažnai naudojamas iš jų yra akromegalijos hormonų apibrėžimas kraujyje: STH - augimo hormonas, o į insuliną panašus augimo faktorius - IGF-1..

STH lygio nustatymas

Gigantizmo ar akromegalijos vystymosi patvirtinimas yra padidėjęs somatotropino kiekis kraujyje - augimo hormonas, kurį gamina priekinė hipofizė. Skiriamasis STH gamybos bruožas yra cikliškas pobūdis, todėl norint atlikti testą jo lygiui nustatyti, imamasi daugybinių kraujo mėginių:

Pirmuoju atveju tris kartus imamas 20 minučių intervalas, po kurio sumaišomas serumas ir nustatomas vidutinis STH lygis;

antruoju atveju kraujo mėginiai imami penkis kartus su 2,5 valandos intervalu, tačiau lygis nustatomas po kiekvieno kraujo porcijos priėmimo. Galutinis rodiklis gaunamas sudedant visas vertes.

Akromegalijos diagnozę patvirtinti galima, jei hormono lygis viršija 10 ng / ml. Liga gali būti atmesta, jei vidutinė vertė neviršija 2,5 ng / ml.

IGF-1 lygio nustatymas

Kitas informatyvus atrankos testas yra hormono IGF-1 lygio nustatymas. Jis pasižymi dideliu jautrumu ir specifiškumu, nes nepriklauso nuo dienos svyravimų, kaip augimo hormonas. Jei IGF-1 lygis kraujyje viršija normą, gydytojas gali diagnozuoti akromegaliją. Tačiau šį testą reikėtų atlikti kartu su kitais tyrimais, nes IGF-1 vertė gali skirtis atsižvelgiant į kai kuriuos veiksnius:

turi būti sumažinta, kai sutrikusi kepenų veikla, hipotireozė, estrogeno perteklius, badas;

padidėja dėl pakaitinės hormonų terapijos, taip pat padidėjus insulino kiekiui kraujyje.

Gliukozės toleravimo bandymas

Jei abejotini rezultatai, diagnozei patikslinti atliekamas STH nustatymo tyrimas naudojant gliukozę. Jo elgesiui matuojamas bazinis augimo hormono lygis, po kurio pacientas kviečiamas vartoti gliukozės tirpalą. Nesant akromegalijos, gliukozės tyrimas rodo sumažėjusį STH sekreciją, o vystantis ligai, atvirkščiai, jo padidėjimą.

Instrumentiniai diagnostikos metodai

Norėdami išaiškinti akromegalijos diagnozę ir nustatyti jos kilmę, gydytojas dažnai griebiasi instrumentinių diagnostikos metodų.

KT ar MRT

Pagrindinis ir labai informatyvus diagnostikos metodas yra KT arba MRT, leidžianti nustatyti hipofizės adenomą, taip pat jos išplitimo į regioninius organus ir audinius laipsnį. Procedūra atliekama naudojant pakitusiuose audiniuose besikaupiančią kontrastinę medžiagą, kuri supaprastina tyrimo procedūrą ir leidžia nustatyti būdingus hipofizės ar pagumburio pokyčius..

Vykdant diagnostikos priemones, daugelis pacientų domisi, kaip dažnai MRT reikia atlikti su akromegalija. Ši procedūra paprastai atliekama atskirų kūno dalių hipertrofijos, išsivysčiusių klinikinių pasirodymų stadijoje, vėliau - naviko stadijoje, kai pacientas skundžiasi padidėjusiu nuovargiu, galvos skausmais, raumenų ir sąnarių skausmais, taip pat kitomis susijusiomis apraiškomis..

Kaukolės rentgenograma

Ši procedūra atliekama siekiant nustatyti būdingus akromegalijos radiologinius pasireiškimus, taip pat hipofizės adenomos vystymosi požymius:

padidėjęs turkiško balno dydis;

padidėjęs sinusų pneumatizacija;

Atliekant rentgenografiją ankstyvosiose ligos stadijose, šių požymių gali nebūti, todėl skiriami kiti, dažnai pagalbiniai, diagnostikos metodai:

pėdų rentgenografija, leidžianti nustatyti minkštųjų audinių storį šioje srityje;

oftalmologo tyrimas, siekiant nustatyti edemą, sustingimą ir regos atrofiją, kuri dažnai sukelia aklumą.

Jei reikia, pacientui skiriamas tyrimas, siekiant nustatyti komplikacijas: cukrinį diabetą, žarnyno polipozę, mazginį strigimą, antinksčių hiperplaziją ir kt..

Gydymas

Akromegalija reiškia ligas, kurių gydymas negali būti atidėtas vėliau. Per didelis augimo hormono gaminimas gali sukelti ankstyvą negalią ir sumažinti ilgo gyvenimo tikimybę. Jei atsirado pirmieji simptomai, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Tik gydytojas, atlikęs visus tyrimus, gali diagnozuoti ligą ir paskirti tinkamą gydymą.

Tikslai ir metodai

Pagrindiniai akromegalijos gydymo tikslai yra šie:

sumažėjęs augimo hormono (augimo hormono) sekrecija;

sumažėjusi į insuliną panašaus augimo faktoriaus IGF-1 gamyba;

hipofizės adenomos sumažėjimas;

Gydymas atliekamas šiais būdais:

Po klinikinių tyrimų gydytojas pasirenka tinkamiausią metodą, atsižvelgdamas į ligos eigą ir individualias paciento savybes. Dažnai akromegalija, kurios gydymas reikalauja kruopštaus požiūrio, atliekama visapusiškai, derinant skirtingus metodus.

Chirurginė intervencija

Veiksmingiausias akromegalijos gydymas laikomas hipofizės adenomos pašalinimo operacija. Gydytojai rekomenduoja operuoti ir mikroadenomą, ir makroadenomą. Jei pastebimas greitas naviko augimas, chirurgija yra vienintelė galimybė pasveikti.

Chirurgija atliekama dviem būdais:

Minimaliai invazinis metodas. Navikas nedelsiant pašalinamas be įpjovimų galvoje ir kraniotomijos. Visos chirurginės procedūros atliekamos per nosies angą, naudojant endoskopinę įrangą..

Transkranijinis metodas. Šis operacijos metodas naudojamas tik tuo atveju, jei navikas pasiekė didelį dydį, o adenomos pašalinti per nosį neįmanoma. Tiek operacija, tiek reabilitacijos laikotarpis yra sunkūs, nes atliekama kraniotomija.

Kartais po operacijos akromegalija grįžta. Kuo mažesnis navikas, tuo labiau tikėtina, kad remisijos laikotarpis bus ilgas. Norint sumažinti riziką, būtina laiku atlikti medicininę apžiūrą.

Vaistų terapija

Gydytojai skiria vaistus sudėtingam ligos gydymui. Monoterapijos būdu vaistai skiriami ypač retai, nes jie padeda sumažinti augimo hormono gamybą, tačiau jie negali visiškai išgydyti ligos.

Dažniausiai vaistai skiriami tokiais atvejais:

jei chirurgija nedavė rezultatų;

jei pacientas atsisako chirurginės intervencijos;

jei yra kontraindikacijų dėl operacijos.

Vaistų vartojimas padeda sumažinti naviko dydį, todėl prieš operaciją kartais skiriami vaistai.

Akromegalijai gydyti naudojami šių grupių vaistai:

somatostatino analogai (oktreoditas, lantreoditas);

augimo hormonų receptorių blokatoriai (pegvisomantas).

Vaistų priėmimas vykdomas tik pagal gydytojo nurodymus. Savarankiškas gydymas, taip pat liaudies gynimo priemonės gali apsunkinti ligos eigą..

Terapija radiacija

Radiacinė terapija retai naudojama gydant akromegaliją, nes ji turi dažną komplikaciją - hipopituitarizmo vystymąsi. Komplikacijos gali atsirasti praėjus keleriems metams po terapijos. Be to, daugeliu atvejų, naudojant šį metodą, rezultatas atsiranda ne iš karto.

Šiuo metu naudojami šie spindulinės terapijos metodai:

Radiacinę terapiją būtinai lydi vaistai.

Vaistas

Akromegalijos liga reiškia, kad tai liga, pasireiškianti sutrikusiam augimo hormono gamybai, būtent augimo hormono sustiprintos reprodukcinės funkcijos pasireiškimai po brendimo. Dėl to pažeidžiamas viso skeleto, vidaus organų ir minkštųjų kūno audinių augimo proporcingumas (taip yra dėl azoto susilaikymo organizme). Akromegalija ant kūno galūnių, veido ir visos galvos yra ypač ryški.

Ši liga pasireiškia tiek moterims, tiek vyrams pasibaigus augimo laikotarpiui. Liga paplitusi nuo 45 iki 70 žmonių milijonui žmonių. Vaiko kūnas retai kamuoja šį negalavimą. Retais atvejais, augantiems vaikams, šis augimo hormono perteklius sukelia būklę, vadinamą gigantizmu. Toks pokytis būdingas neabejotinai dėl per didelio svorio augimo ir kaulų augimo.

Kadangi akromegalija nėra labai dažna, o liga pamažu praeina, ankstyvosiose stadijose nėra lengva nustatyti šį negalavimą..

Visa tai sukelia ne tik dėl augimo hormono pažeidimo, bet ir dėl kitų liaukų sveikatos funkcijų pokyčių:

Antinksčių žievės disfunkcija.

Dėl akromegalijos sutrinka medžiagų apykaita, kuri daugeliu atvejų sukelia cukrinį diabetą ir kelia didžiulį pavojų žmogaus gyvybei. Tačiau nesijaudinkite, yra tam tikrų medicininių manipuliacijų, kurios gali žymiai palengvinti simptomus ir sumažinti tolimesnį akromegalijos vystymąsi.

Akromegalijos simptomai yra lėtas ir subtilus klinikinės ligos vystymosi pasireiškimas. Šis negalavimas atsiranda dėl hormonų pusiausvyros sutrikimo, pasikeitus išvaizdai, taip pat pablogėjus savijautai. Yra pacientų, kurie šią diagnozę nustatė tik po 10 metų. Pagrindiniai pacientų nusiskundimai yra padidėjusios ausys, nosis, rankos ir kojos..

Plėtojant veiksmingą kovą su liga, yra dvi pagrindinės pasekmės: piktybiniai navikai ir širdies ir kraujagyslių sistemos patologija. Yra keturi pagrindiniai būdai atsikratyti šio negalavimo:

Chirurginis metodas. Kvalifikuoti gydytojai visiškai pašalina navikus. Šis metodas leidžia greitai pasiekti rezultatą. Po operacijos yra keletas komplikacijų.

Spindulinė terapija arba radiacija. Dažniausiai šis metodas naudojamas tuo atveju, kai chirurginė intervencija nepadėjo. Švitinimas taip pat turi keletą tyrimo trūkumų: paveiktas regos nervas, antrinis smegenų auglys.

Vaistinis metodas. Akromegalija gydoma šių trijų rūšių vaistais:

CCT analogai (ilgalaikis (samatulinas ir sandostatin LAR) ir trumpalaikis veikimas - sandostatin octroedit).

Dopamino agonistai (vaistai nuo ergolino ir neergolino).

Sujungti. Šio metodo dėka pasiekiamas pats teigiamas gydymo rezultatas..

Vaistas

Tačiau patirtis rodo, kad gydytojai vis dar laikosi vaistų. Šis metodas turi mažiau neigiamą poveikį žmogaus organizmui..

Medikamentų, skirtų kovai su akromegalijos poveikiu, sąrašas yra pakankamas:

„Genfastat“ - homeopatinis vaistas.

Oktridas - mukolitinio pobūdžio priemonė.

Sandotatinas - Beta - adrenoblokatoriai.

Samatulinas yra antiseptikas.

Daugelyje šių vaistų veiklioji medžiaga yra oktreoditas. Visas dozes ir gydymo schemas nustato tik gydantis gydytojas.

Liaudies gynimo priemonės

Akromegalijos gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra puiki prevencinė priemonė, kuri, norint pasiekti maksimalų efektą, turi būti suderinta su specialistu. Šiuo atveju tai yra endokrinologas.

Ką reikėtų atsiminti, gydant akromegaliją, naudojant liaudies vaistus

Kūno stiprinimui ir gijimo procesui naudingi bus nuovirai ir arbatos, paruoštos iš augalų ir žolelių, tokių kaip:

saldymedžio ir ženšenio šaknis;

Akromegalija, liaudies gynimo priemonės, kurių gydymas yra naudojamas tik susitarus su gydytoju, yra gana palengvinamas. Reikia atsiminti, kad užpilai ir arbatos iš žolelių neturėtų būti laikomi ilgą laiką. Jie turi būti suvartoti per 24 valandas po infuzijos ir įtempimo..

Taip yra todėl, kad jei jie ilgai stovės, jie praras visas gydomąsias, atkuriamąsias savybes ir, dar blogiau, gali padaryti didelę žalą. Gydant akromegaliją pagal liaudies receptus, tai yra nepriimtina, nes bet koks neigiamas poveikis paveiks kūną ir skydliaukės veiklą, kuriai šiuo atveju priskiriamas vienas pagrindinių vaidmenų..

Privalomas žingsnis, kurį taip pat reikia suderinti su specialistu, yra dietos terapija. Tai leidžia sustiprinti kūną, pagreitinti medžiagų apykaitą ir padidinti kūno atsparumo laipsnį.

Reikalaujami receptai

Jei sergate akromegalija, liaudies receptai padės sustabdyti kai kuriuos ligos simptomus. Vienas populiariausių receptų yra mišinys, kurį sudaro moliūgų sėklos, raktažolės žolė, tarkuota imbiero šaknies dalis, sezamo sėklos ir 1 šaukštelis. medus. Pateiktą mišinį reikia sunaudoti už 1 arbatinį šaukštelį. keturis kartus per dieną. Jei po 14-16 dienų gydymo procese nėra teigiamų pokyčių, būtina pasikonsultavus su endokrinologu pakoreguoti sudėtį arba atsisakyti vartoti šį vaistą.

Pasveikimas naudojant liaudies receptus dėl akromegalijos apima augalų mokesčių naudojimą. Pateiktoje vaistinėje kompozicijoje yra tokie ingredientai:

Maišantys augalai (mažiausiai 10 g.) Užvirinti 200 ml. verdantis vanduo. Norint naudoti pateiktą priemonę reikia 40-50 ml. prieš valgydami ir darykite tai bent 4 kartus per 24 valandas.

Reikėtų pažymėti, kad liaudies vaistų ir receptų naudojimas gydant akromegaliją yra vienareikšmiškai naudingas. Taip yra dėl teigiamo poveikio endokrininei liaukai. Tačiau pagrindinis akromegalijos gydymo akcentas turėtų būti skiriamas ne tik receptams, bet ir vaistų vartojimui, chirurginiams sveikimo metodams. Teisingai derinant pateiktus metodus, rezultatas bus 100%.