Akromegalija

Akromegalija yra liga, žinoma nuo senų senovės ir kuriai būdingas patologinis bet kurių atskirų kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono, dar vadinamo augimo hormonu, gamyba..

Liga dažniausiai pasireiškia po to, kai kūno augimas būna baigtas per 20–40 metų, abiejų lyčių žmonėms ir pasireiškia rankų ir kojų padidėjimu, hipertrofuotu veido bruožų padidėjimu. Akromegalijos simptomai pasireiškia nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusia reprodukcine funkcija. Labai dažnai augimo hormono lygio padidėjimas kraujyje lemia sunkių širdies ir kraujagyslių, plaučių ar vėžio ligų atsiradimą ir ankstyvą mirtingumą..

Ši gana reta liga, diagnozuota 40 žmonių iš milijono, prasideda nepastebimai ir progresuoja palaipsniui ir tampa pastebima maždaug po 7 metų nuo ligos pradžios.

Kas tai yra?

Akromegalija (iš graikų k. Ἄκρος - galūnių ir graikų. Μέγας - didelė) - liga, susijusi su sutrikusia priekinės hipofizės funkcija (adenohipofizė); kartu su rankų, kojų, kaukolės, ypač jos priekinės dalies, padidėjimu (išsiplėtimu ir sustorėjimu)..

Akromegalija dažniausiai atsiranda pasibaigus kūno augimui; vystosi palaipsniui, trunka daugelį metų. Tai sukelia per didelis augimo hormono kiekis. Panašus hipofizės pažeidimas ankstyvame amžiuje sukelia gigantizmą (nesant gydymo, ilgainiui gigantizmas gali derėti su akromegalija)..

Dėl akromegalijos pastebimi galvos skausmai, nuovargis, protinių gebėjimų susilpnėjimas, regos sutrikimai, dažnai lytinė impotencija vyrams ir menstruacijų nutraukimas moterims. Gydymas - hipofizės operacija, radioterapija, hormoninių vaistų, mažinančių STH (bromokriptino, lanreotido), vartojimas..

Garsūs žmonės, sergantys akromegalija

Chronologine tvarka

  • Rondo Hattonas (1894–1946) - Amerikos karys, žurnalistas ir kino aktorius. Greičiausiai (nors ir ne visai) impulsą ligai sukėlė Pirmojo pasaulinio karo metu apsinuodiję garstyčių dujos. Tapimas aktoriumi, vaidinantis negražius piktadarius siaubo filmuose.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prancūzų imtynininkas, gimęs Urale, prancūzų šeimoje; Šreko prototipas.
  • Keelis, Ričardas (1939–2014) - 2,18 m aukščio amerikiečių aktorius [4].
  • Andre Giantas (1946–1993) - profesionalus imtynininkas ir Bulgarijos bei Lenkijos kilmės aktorius.
  • Streukenas, Karelas (g. 1948 m.) - 2,13 m ūgio olandų veikėjas.
  • Igoris ir Grishka Bogdanovai (Igoris ir Grichka Bogdanoffai; g. 1949 m.) - rusų kilmės prancūzų dvyniai, televizijos laidų vedėjai-kosmoso fizikos populiarintojai [7]..
  • „Big Show“ (g. 1972 m.) - 2,13 m aukščio amerikietis imtynininkas ir aktorius.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikiečių aktorius, kurio ūgis 2,29 m.
  • Valuevas, Nikolajus Sergejevičius (g. 1973 m.) - profesionalus Rusijos boksininkas ir politikas.
  • Didysis Kali (g. 1972 m.) - Indijos imtynininkas, aktorius, jėgos kilnotojas, 2,16 m ūgio.
  • Antoniu Silva (g. 1979 m.) - Brazilijos mišrus kovos menas.

Akromegalijos vystymosi mechanizmas ir priežastys

Augimo hormono (augimo hormono, STH) sekreciją vykdo hipofizė. Vaikystėje augimo hormonas kontroliuoja raumenų-skeleto formavimąsi ir tiesinį augimą, o suaugusiesiems - angliavandenių, riebalų, vandens-druskos metabolizmą. Augimo hormono sekreciją reguliuoja pagumburis, kuris gamina specialius neurosekretus: somatoliberiną (stimuliuoja GH gamybą) ir somatostatiną (slopina GH gamybą)..

Paprastai somatotropino kiekis kraujyje svyruoja dienos metu, maksimalų pasiekdamas rytinėmis valandomis. Pacientams, sergantiems akromegalija, padidėja ne tik STH koncentracija kraujyje, bet ir pažeidžiamas normalus jo sekrecijos ritmas. Dėl įvairių priežasčių priekinės hipofizės ląstelės nepaklūsta pagumburio reguliavimo įtakai ir pradeda aktyviai daugintis. Hipofizės ląstelių dauginimasis sukelia gerybinio liaukos naviko - hipofizės adenomos, kuri intensyviai gamina somatotropiną, atsiradimą. Adenomos dydis gali siekti kelis centimetrus ir viršyti pačios liaukos dydį, suspaudžiant ir sunaikinant normalias hipofizės ląsteles..

45% pacientų, sergančių akromegalija, hipofizės navikai gamina tik somatotropiną, dar 30% papildomai gamina prolaktiną, likusiuose 25% - be to, išskiriami liuteinizuojantys, folikulus stimuliuojantys, skydliaukę stimuliuojantys hormonai, A subvienetas. 99% pacientų akromegaliją sukelia hipofizės adenoma. Hipofizės adenomos vystymąsi lemiantys veiksniai yra trauminiai smegenų sužalojimai, pagumburio navikai, lėtinis sinusų uždegimas (sinusitas). Tam tikras vaidmuo kuriant akromegaliją skiriamas paveldimumui, nes liga dažniau stebima artimiesiems.

Vaikystėje ir paauglystėje, atsižvelgiant į nuolatinį augimą, lėtinė STH hipersekrecija sukelia gigantizmą, kuriam būdingas per didelis, tačiau santykinai proporcingas kaulų, organų ir minkštųjų audinių padidėjimas. Užbaigus fiziologinį augimą ir skeleto osifikaciją, išsivysto akromegalijos tipo sutrikimai - neproporcingas kaulų sustorėjimas, vidaus organų padidėjimas ir būdingi medžiagų apykaitos sutrikimai. Su akromegalija, hipertrofija parenchimos ir vidaus organų stromos: širdies, plaučių, kasos, kepenų, blužnies, žarnyno. Jungiamojo audinio augimas lemia sklerotinius šių organų pokyčius, padidėja gerybinių ir piktybinių navikų, įskaitant endokrininius, navikų išsivystymo rizika..

Akromegalijos simptomai

Per didelis augimo hormono kiekis kraujyje sukelia šiuos paciento pokyčius:

  • Padidėjusios ausys, nosies galiukas, lūpos, skruostikauliai;
  • Griežtinantys veido bruožai;
  • Okliuzijos pokytis dėl dantų neatitikimo ir tarpdančio erdvės atsiradimo;
  • Padidėjęs liežuvis (tiriant paciento liežuvį su akromegalija, ant jo galima pamatyti dantų įspaudus);
  • Gerklų ir raiščių hipertrofija, dėl kurios pasikeičia paciento balsas (audringas ir žemas);
  • Sutirštėja pirštai, padidėja kaukolė.

Visi šie pokyčiai paciento kūne vyksta palaipsniui ir nepastebimai, todėl jis verčia keistis keliais dydžiais didesnėmis skrybėlėmis, pirštinėmis ir batais. Be to, pacientas turi didelę skeleto deformaciją: stuburo iškrypimas, krūtinės pokyčiai (tampa statinės formos), praplečia tarpus tarp šonkaulių. Jungiamasis audinys auga ant visų organų, todėl paciento judesiai yra suvaržyti ir riboti. Taip pat dėl ​​organizmo medžiagų apykaitos sutrikimų pacientui, sergančiam akromegalija, padidėja riebalų sekrecija ir padidėja prakaito liaukų veikla..

Dėl padidėjusių vidaus organų dydžio ir apimties padidėja paciento raumenų distrofija, dėl kurios atsiranda silpnumas, nuovargis ir greitai sumažėja darbingumas. Širdies raumens hipertrofija ir širdies nepakankamumas greitai progresuoja. Remiantis statistika, trečdaliui pacientų, sergančių akromegalija, yra padidėjęs kraujospūdis ir sutriko kvėpavimo centras, todėl dažnai būna apnėjos priepuoliai (laikinas kvėpavimo sustojimas)..

Žymūs pokyčiai stebimi reprodukcinės sistemos organuose. Moterims, sergančioms akromegalija, pastebimi menstruacijų pažeidimai, nevaisingumas, pieno sekrecija iš pieno liaukų, nesusijusi su žindymo periodu. Maždaug trečdaliui vyrų, sergančių akromegalija, sumažėja lytinis potraukis ir erekcijos sutrikimai.

Ligai progresuojant ir hipofizės adenomos dydžiui didėjant, klinikiniai ligos simptomai blogėja: pacientas skundžiasi dvigubu matymu, šviesos baime, klausos sutrikimais, galvos svaigimu, parestezija ir galūnių tirpimu..

Etapai

Liga vystosi keturiais etapais, kiekvienam iš jų būdingi tam tikri procesai..

  • Pradiniame ikiakromegaliniame etape simptomai yra labai silpni ir retai nustatomi. Diagnozuoti galima tik pagal kompiuterinę smegenų tomografiją ir augimo hormono lygio kraujyje rodiklius.
  • Hipertrofinėje stadijoje išryškėja akromegalijos simptomai.
  • Naviko stadijoje yra smegenų suspaudimo simptomai, esantys šalia naviko. Intrakranialinis slėgis pakyla, atsiranda nervų ir akių sutrikimai.
  • Etapinė kacheksija - paskutinė ligos fazė, kuriai būdingas išsekimas dėl akromegalijos.

Diagnostika

Gydytojas įtaria šią patologiją, remdamasis paciento skundais, ligos istorija (simptomų progresavimu per kelerius metus) ir objektyvaus paciento apžiūros rezultatais (vizualaus apžiūros metu jis atkreips dėmesį į išsiplėtusias kūno dalis, o palpavęs ras patologinius vidaus organus). Norėdami patvirtinti diagnozę, pacientui bus paskirti papildomi diagnostikos metodai:

  • somatotropinio hormono lygis kraujyje tuščiu skrandžiu ir pavartojus gliukozės (asmeniui, kenčiamam nuo akromegalijos, augimo hormono lygis visada padidės - taip pat ir tuščiam skrandžiui; išgėrus gliukozės hormono lygis nustatomas dar tris kartus - po 30 minučių, 1,5 ir 2 valandų; sveikame kūne po gliukozės suvartojimo sumažėja somatotropinio hormono kiekis kraujyje, o akromegalijos atveju, atvirkščiai, padidėja);
  • rečiau atliekami tyrimai su skydliaukės ar somatoliberino, kurie stimuliuoja augimo hormono gamybą, arba bandymas su bromokriptinu, kuris slopina jo sekreciją asmenims, kenčiantiems nuo akromegalijos;
  • į insuliną panašaus augimo faktoriaus - IGF-1 - nustatymas (šios medžiagos koncentracija kraujo plazmoje atspindi augimo hormono kiekį, išskiriamą per dieną; jei IGF-1 yra padidėjęs - tai patikimas akromegalijos požymis).

Nustatant augimo hormono lygį, svarbu atsiminti, kad sveiko žmogaus organizme jo sekrecijos pikas atsiranda naktį, o akromegalijos atveju jo nėra..

Akromegalijos diagnozę patvirtina instrumentinio tyrimo metodo - kaukolės rentgeno - rezultatai: vaizdas bus vizualizuotas padidintame turkiškame balne. Norint tiesiogiai pamatyti hipofizės adenomą, pacientui atliekamas kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas.

Esant paciento nusiskundimams dėl regos negalios, jam paskirta oftalmologo konsultacija. Ištyrus pastaruosius, bus nustatytas akromegalijai būdingas regos laukų susiaurėjimas. Jei pacientas skundžiasi būdingu tam tikro vidaus organo patologijai, jam paskiriami papildomi tyrimo metodai.

Įtariant akromegaliją, diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama sergant hipotiroze ir Paget'o liga..

Akromegalija (žr. Nuotrauką) yra savotiška paciento išvaizda. Pagrindiniai akromegalijos simptomai yra paciento išvaizdos ir įvairių kūno dalių dydžio pasikeitimas:

Efektai

Akromegalijos pavojus jos komplikacijose, kurios pastebimos beveik iš visų vidaus organų. Dažnos komplikacijos:

  • nervų sutrikimai;
  • endokrininės sistemos patologija;
  • mastopatija
  • gimdos fibroma;
  • policistinių kiaušidžių sindromas;
  • žarnyno polipai
  • vainikinių arterijų liga;
  • širdies nepakankamumas;
  • arterinė hipertenzija.

Odoje vyksta tokie procesai:

  • odos raukšlių grubinimas;
  • karpos;
  • seborėja;
  • gausus prakaitavimas;
  • hidradenitas.

Šiai patologijai būdingų regos ir klausos funkcijų pažeidimai gali sukelti visišką paciento kurtumą ir aklumą. Be to, šie pokyčiai bus negrįžtami!

Akromegalija labai padidina piktybinių navikų, taip pat įvairių vidaus organų patologijų, atsiradimo riziką. Kita gyvybei pavojinga akromegalijos komplikacija yra kvėpavimo sustojimo sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia miego būsenoje.

Štai kodėl pacientas, norintis išgelbėti savo gyvybę, kai atsiranda pirmieji akromegalijos požymiai, turėtų kreiptis į kvalifikuoto specialisto - endokrinologo - profesionalią pagalbą!

Gydymas akromegalija

Pagrindiniai šios ligos gydymo metodai yra trys. Tai vaistai nuo akromegalijos, radiacijos terapija ir chirurgija. Gydymą turi atlikti kvalifikuotas gydytojas.

Narkotikų gydymas akromegalija atliekamas dviejų grupių vaistų, kurie slopina STH sintezę.

Natūralaus somatostatino analogai

Somatostatinas yra hormonas, gaminantis pogumburio ir deltos ląsteles kasoje. Jis slopina augimo hormoną atpalaiduojančio hormono išsiskyrimą pagumburyje, taip pat GH gamybą priekinėje hipofizės dalyje..

Šios grupės vaistams priklauso sandostatinas (oktreotidas), sandostatinas-LAR (oktreotidas-LAR) ir somatulinas (lanreotidas)..

Akromegalijos gydymas somatostatino analogais prisideda prie greito ligos simptomų regreso, augimo hormono lygio sumažėjimo. Naviko dydis mažėja.

Šios grupės vaistai su akromegalija vartojami keturiais atvejais:

  • Kaip pagrindinis gydymas. Tai ypač pasakytina apie senyvus žmones ir tuos, kurie atsisako operacijos arba turi jai kontraindikacijų;
  • Priešoperacinis gydymas, skirtas greitai pašalinti klinikinius simptomus, sumažinti esamo naviko tūrį ir vėlesnį jo pašalinimą;
  • Pacientams, kuriems buvo atlikta spindulinė terapija, kartu su ja buvo pasiektas teigiamas, efektyvesnis rezultatas;
  • Esant neefektyviai chirurginei intervencijai.

Somatostatinas yra hormonas, todėl jo veikimas yra sistemingas, tai yra, visam kūnui. Norint sumažinti šalutinio poveikio riziką, šiuos vaistus turi skirti gydytojas, individualiai kiekvienam pacientui.

Somatostatino analogai - labiausiai naudojama vaistų grupė aprašytos ligos gydymui.

Dopamino agonistai

Nors ši vaistų grupė sumažina STH lygį, ypač jei pacientas turi mišrų naviką, sunku pasiekti tinkamą ligos kontrolę naudojant tik juos.

Su akromegalija naudojami dopamino agonistai, tokie kaip bromokriptinas, aberginas, chinagolidas, kabergolinas..

Šiuo metu aprašytai ligai gydyti naudojami dopamino agonistai, jei yra mišrus navikas, taip pat turint vidutinį somatotropinomų funkcinį aktyvumą arba nepakankamą somatostatino analogų efektyvumą..

Kiti gydymo metodai, kaip jau minėta, apima chirurginį naviko pašalinimą ir radiacijos terapiją. Taip pat naudojamas naviko kriodestrukcija..

Taip pat reikalingas simptominis gydymas ir antrinių patologijų, kurios atsirado antrą kartą, gydymas. Pavyzdžiui, skausmą malšinantys vaistai yra naudojami galvos skausmui malšinti, hipotenziniai vaistai kraujospūdžiui mažinti, hipoglikeminiai vaistai, kai atsiranda cukrinio diabeto simptomai ir kt..

Gydymas akromegalija turi būti išsamus ir griežtai prižiūrimas gydytojo.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią akromegalijos vystymuisi, gydytojai pataria laikytis šių rekomendacijų.

  • išvengti trauminių galvos traumų;
  • laiku gydyti infekcinio pobūdžio ligas;
  • pasitarkite su gydytoju dėl medžiagų apykaitos sutrikimų;
  • atsargiai gydyti ligas, pažeidžiančias kvėpavimo sistemos organus;
  • periodiškai imasi augimo hormono rodiklių tyrimų profilaktiniais tikslais.

Akromegalija yra reta ir pavojinga liga, kupina daugybės komplikacijų. Tačiau laiku diagnozavus ir tinkamai, tinkamai gydant, galima pasiekti stabilią remisiją ir grąžinti pacientą į visavertį, pažįstamą gyvenimą!

Prognozė

Ligos rezultatas yra išsekimas (kacheksija). Nesant tinkamo gydymo, esant nepalankioms eigoms ir pradedant anksti (jauname amžiuje), pacientų gyvenimo trukmė yra 3–4 metai. Lėtai tobulėjant ir vykstant palankiam kursui, žmogus gali gyventi nuo 10 iki 30 metų.

Laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki, pasveikimas yra įmanomas. Pacientų negalios yra ribotos.

Kokia liga yra akromegalija ir kodėl ji pavojinga??

Birželio 22 d. Valstybės Dūmos deputatas Nikolajus Valuevas TVC sakė, kad jis tęsia pooperacinį smegenų auglio gydymą. Anot jo, jam buvo atliktos dvi operacijos, o dabar jam atliekama mėnesinė terapija. Dėl klaidingo diagnozės supratimo daugelis žiniasklaidos priemonių rašė, kad buvęs boksininkas kenčia nuo smegenų vėžio. Tačiau, kaip „Valuev“ paaiškino „Komsomolskaja pravda“, jis neturi onkologinių ligų. Gydytojai jam diagnozavo akromegaliją. Ši liga yra susijusi su sutrikusia priekinės hipofizės funkcija. Kaip pažymėjo buvęs pasaulio bokso čempionas, dėl ligos jis buvo priverstas nutraukti karjerą.

Kas yra akromegalija ir kodėl atsiranda ši liga?

Akromegalija (iš graikų kalbos. Akros - „ekstremalioji“ ir megas - „didelė“) yra sunki neuroendokrininė liga. Tai atsiranda dėl lėtinio per didelio adrenokortikotropinio hormono sekrecijos. Anot gerbiamo Rusijos Federacijos gydytojo, endokrinologo chirurgo Vladimiro Bondarenko, daugeliu atvejų akromegalija sukelia hipofizės adenomos susidarymą - gerybinį naviką, kuris gamina šį hormoną izoliuotai..

„Deja, akromegalija nėra labai gera liga. Tai siejama su tuo, kad navikas atsiranda hipofizėje, tuo tarpu jis gali būti labai mažas arba didelis ir atsirasti skirtingo amžiaus. Problema ta, kad hipofizė, kurios skersmuo yra apie 7–8 mm, yra smegenų centre, ją dengia kaulai, joje vystosi navikas. Adenoma gamina adrenokortikotropinį hormoną, arba AKTH. Šis hormonas patenka į kraują ir sukelia labai rimtus pokyčius organizme “, - sako Bondarenko.

Kokie yra pagrindiniai akromegalijos požymiai?

Dėl akromegalijos atsiranda neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas, taip pat širdies ir kraujagyslių, plaučių sistemų, periferinių endokrininių liaukų funkcinės būklės ir metabolizmo pažeidimas..

Pagrindiniai akromegalijos požymiai yra grubus veido bruožų padidėjimas (viršutinių arkų, skruostikaulių padidėjimas ir minkštųjų audinių pervargimas) ir neproporcingai padidėjęs rankų ir kojų dydis. Taip pat, sergant šia liga, stebimas gausus prakaitavimas, arterinė hipertenzija, deformuojantis osteoartritas, galvos skausmai, nuovargis, protinių gebėjimų susilpnėjimas, regos sutrikimai, impotencija vyrams ir menstruacijų nutraukimas moterims..

„Vyksta dideli išvaizdos pokyčiai, auga kaulai, pacientams padidėja kraujospūdis, gali išsivystyti kiti navikai, pavyzdžiui, skydliaukės navikai. Taip pat žmonėms, kenčiantiems nuo šios ligos, labai skauda sąnarius “, - sako Bondarenko.

Kaip gydyti akromegaliją?

Akromegalijos gydymo metodai parenkami individualiai. Daugeliu atvejų chirurginis gydymo metodas yra hipofizės adenomos pašalinimas. Tai leidžia greitai sumažinti augimo hormoną ir pašalinti naviko suspaudimą ant šalia esančių struktūrų. Taip pat naudojama radiacijos terapija. Jei operacija ar radiacijos terapija neįmanoma, atliekamas augimo hormono sekrecijos ar aktyvumo slopinimas vaistais.

„Deja, adenomai, kuri gamina perteklinį adrenokortikotropinį hormoną, reikalingas chirurginis gydymas. Gydymas gali būti skirtingas - atvira operacija arba „perdegimas“ radiacijos metodu. Tačiau tik chirurginė intervencija gali palengvinti tokių pacientų kančias. Reikėtų suprasti, kad pavėluota operacija nepašalina pokyčių, kurie jau įvyko kauluose. Jie tiesiog sustoja tobulėdami “, - sako Bondarenko.

Gydytojas pažymi, kad operacija, deja, sutrikdo kitų hormonų, kuriuos gamina hipofizė, gamybą, ypač folikulus stimuliuojančio hormono (FSH), liuteinizuojančio hormono (LH) ir skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH). „Pašalinta visa hipofizė. Jis arba „sudeginamas“, arba tiesiog nedelsiant pašalinamas. Dėl to žmogus praranda visą labai sudėtingų hormonų spektrą ir jis turi juos pakeisti pakaitine terapija “, - sako Bondarenko.

Akromegalija: simptomai, priežastys, gydymas

Akromegalija: simptomai, komplikacijos, priežastys, gydymas

Akromegalija

Akromegaliją sukelia augimo hormono perteklius. Pakalbėkime apie akromagelijos simptomus, priežastis ir gydymą chirurginiais ir nechirurginiais metodais.

Akivaizdžiausi akromegalijos požymiai atsiranda dėl veido, rankų ir kojų kaulų pervargimo, sukeliančio veido, didelių rankų ir kojų deformaciją. Tačiau pokyčiai yra tokie lėti, kad ilgą laiką jie nepastebimi..

Akromegalija vystosi po to, kai žmogus sulaukė pilnametystės.

Vaikams ta pati liga sukelia ypač didelį augimą (gigantizmas). Dažniausiai kenčia žmonės nuo 30 iki 50 metų..

Dažniausia priežastis nėra vėžinis (gerybinis) navikas hipofizėje. Smegenyse esanti hipofizė gamina daugybę hormonų, įskaitant augimo hormoną. Augimo hormonas skatina augimą vaikystėje ir suaugusiesiems, jis kontroliuoja medžiagų apykaitą, raumenų ir kaulų masę.

Perteklinis augimo hormonas skatina visų kūno audinių augimą. Šį poveikį skatina augimo faktorius, vadinamas IGF-I, kuris gaminamas kepenyse..

Akromegalijos simptomai

Akromegalijos simptomai ir požymiai gali būti šie:

  • minkštųjų audinių patinimas rankose ir kojose (atsiradimo požymiai)
  • išsiplėtę kaukolės, veido, žandikaulio, rankų ir kojų kaulai
  • sąnarių skausmas
  • galvos skausmai
  • tarpai tarp dantų, kurie gali sukelti „blogą įkandimą“
  • statinės krūtinė
  • išsiplėtusi širdis (kardiomegalija)
  • stora ir riebi oda bei stiprus kūno kvapas
  • odos žymės augimas
  • audringas balsas
  • prailgintas liežuvis ir lūpos
  • knarkimas ar dusulys miego metu
  • stiprus prakaitavimas (hiperhidrozė)
  • regėjimo pokyčiai, tokie kaip periferinio (šoninio) regėjimo praradimas.

Akromegalijos komplikacijos

Negydant, akromegalija gali sukelti daugybę komplikacijų, įskaitant:

  • artritas
  • riešo kanalo sindromas
  • diabetas
  • padidėjęs kraujospūdis (hipertenzija)
  • širdies liga
  • Priešlaikinė mirtis.

Akromegalijos priežastys

Hipofizės navikas (adenoma) yra dažniausia akromegalijos priežastis. Adenoma išskiria per daug augimo hormono, kuris paveikia daugelį kūno audinių, įskaitant kaulus ir odą. Hormoninis disbalansas paprastai sukelia sutrikimus kitose hormoninėse sistemose. Pavyzdžiui, per didelis augimo hormono kiekis gali sukelti diabetą, kuris pasireiškia ketvirtadaliui žmonių, sergančių šia liga. Sergančios moterys gali turėti menstruacijų pažeidimų.

Adenoma plečiasi lėtai ir gali spausti aplinkinius audinius, sukeldama galvos skausmą. Jei nervai prispaudžiami prie akių, tai gali pabloginti regėjimą..

Kai kurie kitų organų navikai, tokie kaip plaučiai ar kasa, labai retai gali sukelti akromegaliją. Šie navikai gamina augimo hormoną, arba jie gamina cheminę medžiagą, vadinamą hormonus atpalaiduojančiu augimo hormonu (GHRH), dėl kurio hipofizė gamina augimo hormoną.

Būsenos progresas priklauso nuo naviko dydžio (akromegalija)

Akromegalijos progresavimas priklauso nuo sekrecijos aktyvumo ir naviko dydžio. Apskritai žmonėms, kuriems ankstyvame suaugusiojo amžiuje hipofizio navikas išsivysto, akromegalija progresuoja greičiau ir agresyviau. Hipofizės navikų priežastis nežinoma. Neįmanoma numatyti ar išvengti akromegalijos be žinomos priežasties..

Akromegalijos diagnozė

Akromegaliją sunku diagnozuoti ankstyvosiose stadijose, nes bėgant metams atsiranda fizinių pokyčių. Įtarus akromegaliją, remiantis anamneze ir fiziniu tyrimu, diagnozei patvirtinti reikia atlikti kraujo tyrimus.

IGF-I (HGF) matavimas yra patikimiausias diagnostinis tyrimas..

Augimo hormono matavimas neturi reikšmės, nes jo koncentracija kraujyje svyruoja..

Norint nustatyti adenomos dydį ir vietą, hipofizė vizualizuojama naudojant CT arba MRT nuskaitymus..

Gydymas akromegalija

Procedūra sumažina veido, rankų ir kojų minkštųjų audinių patinimą, tačiau negali panaikinti poveikio kaulams. Gydymas yra skirtas pašalinti hipofizės naviką arba sumažinti jo aktyvumą. Parinktys gali būti:

  • Vaistai - somatostatino (prekės pavadinimai Sandostatin ir Lanreotide) analogai yra veiksmingi slopindami augimo hormono sekreciją iš naviko ir taip pat gali sumažinti naviko dydį. Jie gali būti naudojami kaip pirmoji gydymo linija arba gali būti naudojami likusiai ligai po operacijos kontroliuoti. Naujas vaistas, vadinamas pegvisomantu, yra vertingas priedas - jis veikia blokuodamas augimo hormono veikimą.
  • Chirurgija - suteikia vienintelę galimybę išgydyti naviką. Sėkmė priklauso nuo naviko dydžio, vietos ir chirurginio meistriškumo. Paprastai chirurgija atliekama per nosį..
  • Radiacinė terapija - paprastai siūloma kontroliuoti liekamąją ligą po operacijos.

Akromegalija

Kas yra akromegalija??

Akromegalija yra retas, lėtai progresuojantis, įgytas sutrikimas, paveikiantis suaugusiuosius. Tai atsiranda, kai hipofizė gamina per daug augimo hormono (GH arba dar vadinamo augimo hormonu somatropinu). Hipofizė yra maža kaukolė, esanti kaukolės pagrinde, kuri kaupia daugybę hormonų ir išmeta juos į kraują, kiek reikia kūnui. Šie hormonai reguliuoja daugybę skirtingų kūno funkcijų. Daugeliu atvejų akromegaliją sukelia gerybinio naviko (adenomos), pažeidžiančio hipofizę, augimas..

Akromegalijos simptomai yra nenormalus rankų, pėdų, kojų ir galvos kaulų padidėjimas. Kaulų padidėjimas žandikaulyje ir kaukolės priekyje dažniausiai yra akivaizdžiausias kaulų pokytis. Dėl akromegalijos taip pat gali sutirštėti minkštieji kūno audiniai, įskaitant širdį, lūpas ir liežuvį. Kai liga pasireiškia prieš brendimą, augimo hormono perteklius gali sukelti greitą ir greitą augimą, vadinamą gigantizmu. Negydoma akromegalija gali sukelti rimtų ligų ir gyvybei pavojingų komplikacijų..

Ženklai ir simptomai

Akromegalijos simptomai paprastai atsiranda lėtai ir tampa labiau pastebimi senstant sergantiems žmonėms. Specifiniai simptomai, kurie išsivysto, kiekvienam asmeniui gali labai skirtis. Akromegalija gali sukelti daugybę įvairių simptomų ir fizinių simptomų..

Veido bruožai pamažu tampa šiurkštūs dėl per didelio minkštųjų audinių ir kremzlių augimo. Veido kaulai pamažu tampa pastebimi, apatinis žandikaulis išsikiša (prognozuojamas), o įkandimas gali sukelti platų stratifikaciją ir poslinkius tarp dantų (neteisingą išsidėstymą). Pacientai taip pat gali turėti neįprastai didelį liežuvį ir neįprastai storas, pilnas lūpas. Akromegalija sergantiems žmonėms dėl balso stygų sutirštėjimo ir sinusų išsiplėtimo galų gale susiformuoja gilus ir audringas balsas..

Dėl akromegalijos laipsniškai padidėja rankos ir kojos. Paveikti žmonės gali pastebėti, kad žiedai ant kojų pirštų atrodo tankesni arba nebetelpa, arba kad jų batų dydis ir plotis padidėjo. Kaulo pervargimas (hipertrofija) ir kremzlės padidėjimas sąnariuose gali sukelti uždegimą ir laipsnišką pažeistų sąnarių degeneraciją (osteoartritas). Dažnai atsiranda sąnarių ir raumenų skausmai (artralgija ir mialgija), ypač paveikiant didelius sąnarius, tokius kaip keliai, pečiai, rankos, riešai ir klubai..

Kai kuriems žmonėms, sergantiems akromegalija, stuburas gali nenormaliai pasilenkti iš vienos pusės į kitą ir iš priekio į nugarą (kyphoscoliosis). Audinių dauginimasis gali įsiveržti į nervus, sukelti rankų tirpimą ir silpnumą (riešo kanalo sindromas). Taip pat gali būti:

  • nenormalus odos plotų patamsėjimas ir sustorėjimas tam tikrose kūno vietose (juodoji akantozė);
  • per didelis kūno plaukas (hirsutizmas);
  • nedidelis nenormalus odos perteklius (odos žymės).

Kai kuriais atvejais akromegalija gali sukelti nenormalų tam tikrų organų, įskaitant širdį, išsiplėtimą. Simptomai gali būti šie:

  • pasunkėjęs kvėpavimas mankštos metu (dusulys)
  • nereguliarus širdies plakimas (aritmija).

Širdies įsitraukimas į akromegaliją galiausiai gali sukelti stazinį širdies nepakankamumą, kai širdis negali tinkamai cirkuliuoti krauju plaučiuose ir likusiame kūne, todėl skysčiai kaupiasi plaučiuose, širdyje ir įvairiuose kūno audiniuose..

Papildomi akromegalijos simptomai gali būti:

  • nenormalus kepenų padidėjimas (hepatomegalija);
  • išsiplėtusi blužnis (splenomegalija) ir žarnos ir (arba) inkstai.

Skydliaukės ir (arba) antinksčių liaukos taip pat gali padidėti..

Maždaug 25 procentų žmonių, sergančių akromegalija, turi aukštą kraujospūdį (hipertenziją). Netinkamas hipofizės išsiplėtimas, esantis ties kaukolės pagrindu, gali sukelti galvos skausmą, regos pablogėjimą ir (arba) hormonų trūkumą.

Maždaug 50 procentų žmonių, sergančių akromegalija, padidėjęs augimo hormono (GH) kiekis, išskiriamas iš hipofizės, gali paveikti insulino, kasos išskiriamo hormono, kuris reguliuoja cukraus kiekį kraujyje (gliukozę), gamybą, stimuliuodamas gliukozės judėjimą į organizmo ląsteles. Sutrikus insulinui, gali padidėti cukraus kiekis kraujyje, o kai kuriems žmonėms, sergantiems akromegalija, gali išsivystyti atsparumas insulinui arba 2 tipo diabetas.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems akromegalija, gali padidėti metabolizmas, per didelis prakaitavimas (hiperhidrozė) ir (arba) padidėjęs riebalinių liaukų (riebalų) susidarymas odoje esančioms riebalinėms liaukoms, dėl kurių oda tampa neįprastai riebi..

Žmonėms, sergantiems akromegalija, gali išsivystyti kvėpavimo sutrikimai, įskaitant miego apnėją - bendrą miego sutrikimą, kuriam būdingi laikini, pertraukiami kvėpavimo pertraukimai miego metu. Šio sutrikimo simptomai yra šie:

  • pabudimas naktį;
  • per didelis mieguistumas dienos metu;
  • Garsus knarkimas;
  • nutukimas.

Esant obstrukcinei apnėjai, dažniausiai pasitaikanti miego apnėja, apsunkintas kvėpavimas nutrūksta sutrikus kvėpavimo takams arba užsikimšus padidėjusiems minkštiesiems audiniams. Tuomet gali įvykti dalinis pabudimas, žmogus gali uždusti. Miegas atsinaujina, kai vėl prasideda kvėpavimas. Negydant, miego apnėja gali būti susijusi su:

  • aukštas kraujo spaudimas;
  • nereguliarus širdies plakimas;
  • rankų ir (arba) kojų patinimas;
  • haliucinacijos;
  • Nerimas
  • dirglumas.

Moterys, sergančios akromegalija, gali patirti nenormalų pieno nutekėjimą iš krūties (galaktorėja), taip pat retą ar uždelstą mėnesinių tekėjimą (oligomenorėja). Vyrams, sergantiems akromegalija, gali atsirasti erekcijos sutrikimų ir sumažėti lytinis potraukis (sumažėjęs lytinis potraukis). Žmonėms, sergantiems akromegalija, padidėja polipų susidarymo dvitaškyje rizika. Žmonės, sergantys šia liga, taip pat gali turėti šiek tiek didesnę riziką susirgti storosios žarnos vėžiu nei kiti gyventojai..

Simptomai, kurie gali išsivystyti vėlyvose akromegalijos stadijose, yra raumenų silpnumas ir sutrikusi periferinių nervų funkcija (t. Y. Nervai, esantys už smegenų ir nugaros smegenų). Kai kuriems paveiktiems žmonėms gali sutrikti regėjimas ir jiems gali atsirasti aklumas. Jei negydomas, 25 procentai žmonių, sergančių akromegalija, turi simptomų, susijusių su nekontroliuojamu diabetu, įskaitant:

  • padidėjęs cukraus kiekis šlapime (glikozurija);
  • nenormaliai stiprus troškulys (polidipsija);
  • nenormaliai padidėjęs apetitas (polifagija).

Akromegalijos priežastys

Akromegalija yra reta liga, kurią sukelia per didelis augimo hormono (GH) kiekis organizme. Daugeliu atvejų per didelį GH kiekį sukelia gerybinis (ne vėžinis) navikas hipofizėje (hipofizės adenoma). Dauguma adenomų susidaro dėl hipofizės ląstelių, vadinamų somatotropinėmis ląstelėmis (hipofizės ląstelėmis, kurios paprastai išskiria augimo hormoną), pervargimo. Daugeliu atvejų liga yra epizodinio pobūdžio ir nėra susijusi su paveldima genetine mutacija..

Augimo hormonas (GH) yra hormonas, kuris dalyvauja daugelyje skirtingų fiziologinių organizmo procesų, įskaitant padedant reguliuoti fizinį kūno augimą. Viena iš GH funkcijų yra stimuliuoti kito hormono, žinomo kaip į insuliną panašus augimo faktorius-1 (IGF-1), gamybą. Taigi žmonėms, sergantiems akromegalija, taip pat padidėjęs IGF-1 kiekis..

Retai akromegaliją gali sukelti neefektyvus augimo hormoną išskiriančių ląstelių valdymas pagumburyje (smegenyse esančioje smegenyse, reguliuojančioje hormonų sekreciją). Perteklinį augimo hormono kiekį kartais gali paskatinti pernelyg didelis stimuliavimas, kurį sukelia per daug pogumburio ar kitų audinių išskiriamo augimo hormoną atpalaiduojančio hormono (HGH)..

Retais atvejais kasos, plaučių ar antinksčių hipofizio navikai gali sukelti akromegaliją. Šie navikai gali tiesiogiai gaminti perteklinį augimo hormoną arba augimo hormoną atpalaiduojantį hormoną (HGH), kuris stimuliuoja hipofizę išlaisvinti GH.

Kai kuriais atvejais akromegalija gali pasireikšti kaip tam tikrų genetinių sindromų dalis, įskaitant:

  • daugybinė 1 tipo endokrininė neoplazija;
  • šeimos izoliuota hipofizės adenoma;
  • Carney kompleksas;
  • McCune'o Albright'o sindromas.

Su X susijęs akrogiganizmas sukelia gigantizmą ir atsiranda dėl X-segmentų segmentų mikro dubliavimosi.

Paveiktos populiacijos

Liga vienodai paveikia vyrus ir moteris. Šis sutrikimas atsiranda maždaug 50–70 žmonių iš milijono. Pasak tyrėjų, kiekvienais metais sutrikimas pasireiškia 3 žmonėms iš kiekvieno milijono. Kadangi akromegalijos simptomai gali vystytis lėtai, sutrikimas dažnai gali likti neatpažintas, todėl sunku nustatyti tikrąjį akromegalijos dažnį tarp visų gyventojų..

Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje po brendimo, tačiau dažniausiai ji pasireiškia per ketvirtą ir penktą dešimtmečius.

Kai per daug brendimo atsiranda augimo hormono sekrecija, šis sutrikimas vadinamas gigantizmu, o ne akromegalija..

Diagnostika

Akromegalijos diagnozę kartais sunku nustatyti, nes simptomai vystosi lėtai per kelerius metus. Diagnozė nustatoma remiantis išsamia paciento istorija, išsamiu klinikiniu įvertinimu, reprezentatyvių rezultatų nustatymu ir specialiaisiais tyrimais, tokiais kaip kraujo tyrimai, gliukozės tolerancijos tyrimas, magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ar kompiuterinė tomografija (KT)..

Gydytojai gali patikrinti kraujyje padidėjusį augimo hormono arba IGF-1 (į insuliną panašų augimo faktorių-1) kiekį, susijusį su akromegalija. IGF-1 matavimas yra tiksliausias galimas kraujo tyrimas. Augimo hormono lygis dažnai matuojamas atliekant gliukozės toleravimo testą. Atlikdami gliukozės toleravimo testą, žmonės vartoja tam tikrą kiekį cukraus, kuris turėtų sumažinti augimo hormono lygį kraujyje. Tačiau asmenims, kurių augimo hormonas yra per didelis, šis sumažėjimas nepasireiškia..

Gydytojai taip pat gali užsisakyti smegenų MRT ar kompiuterinę tomografiją, kad nustatytų hipofizės naviko buvimą ir dydį..

Gali būti atliekami papildomi tyrimai, siekiant įvertinti žmonių akromegalijos laipsnį, įskaitant echokardiografiją, siekiant įvertinti širdies buvimą, testus, siekiant nustatyti miego apnėjos buvimą, ir kolonoskopiją, siekiant įvertinti gaubtinės žarnos būklę ir sudaryti pagrindą tolesniems tyrimams..

Pacientams, sergantiems akromegalija, padidėja kaulų lūžių rizika, todėl jiems gali būti atliekamas rentgeno tyrimas arba kaulų mineralų tankio įvertinimas, naudojant DRA skenavimą (dvigubos energijos rentgeno spindulių absorbcijos parametrai)..

Gydymas akromegalija

Akromegalijos gydymas yra nukreiptas į specifinius simptomus, kurie pasireiškia kiekvienam žmogui. Gydymui gali prireikti suderintų komandos pastangų. Akromegalijos gydymo tikslai yra normalizuoti augimo hormono lygį, sumažinti hipofizės adenomos dydį (jei yra) ir taip sumažinti spaudimą aplinkiniams audiniams, palaikyti normalią hipofizės funkciją ir pakeisti ar pagerinti susijusius simptomus..

Akromegalija paprastai gydoma chirurginiu būdu, naudojant vaistus ir (arba) radiacijos terapiją. Nei vienas terapinis variantas nėra efektyvus visiems. Individualus suaugusiųjų gydymo planas bus grindžiamas keliais veiksniais, įskaitant:

  • hipofizės naviko dydis ir vieta;
  • tam tikrų simptomų buvimas ar nebuvimas;
  • žmogaus amžius ir bendra sveikata;
  • ir kiti veiksniai.

Gydytojai ir kiti sveikatos priežiūros komandos nariai turėtų priimti sprendimus dėl tam tikrų gydymo metodų naudojimo, glaudžiai konsultuodamiesi su pacientu, atsižvelgiant į jo atvejo ypatybes; Nuodugnios galimos naudos ir rizikos, įskaitant galimą šalutinį ir ilgalaikį poveikį, aptarimas; paciento pageidavimai; ir kiti svarbūs veiksniai.

Transsfenoidinė chirurgija

Akromegalija paprastai gydoma transsfenoidinėmis operacijomis; procedūra, kurios metu pašalinamas visas hipofizės navikas ar jo dalis. Chirurgija dažnai lemia greitą terapinį atsaką, kuris iš karto sumažina spaudimą aplinkinėms smegenų struktūroms ir mažina augimo hormonų kiekį. Kai operacija sėkminga, minkštųjų audinių edema gali sumažėti vos per kelias dienas. Chirurgija yra veiksmingesnė asmenims, turintiems mažus navikus (hipofizės mikroadenomos), nei pacientams, kuriems yra dideli navikai (hipofizės makroadenomos). Chirurgine intervencija nepavyksta sėkmingai pašalinti visų simptomų (pavyzdžiui, gali tęstis galvos skausmai), o kai kuriais atvejais neįmanoma pašalinti viso naviko, todėl augimo hormono lygis išlieka per didelis..

Asmenys, kuriems atliekamas chirurginis gydymas, turi būti periodiškai tikrinami gydytojo, nes gali atsirasti sutrikimas. Kai kuriais atvejais chirurgija pagerins hormonų kiekį, tačiau jų normalus nebus, todėl dažnai reikia tolesnio gydymo vaistais..

Narkotikų gydymas

Narkotikų terapija gali būti rekomenduojama tiems žmonėms, kuriems operacija draudžiama, kuriems operacija nepadėjo arba nepavyko normalizuoti hormonų lygio arba sumažinti operaciją prieš operaciją..

Gydymui gali būti naudojamos trys skirtingos klasės vaistai. Tai:

  • somatostatino analogai, įskaitant oktreotidą, lanreotidą ir pasireotidą;
  • augimo hormono receptorių antagonistai, tokie kaip pegvisomantas;
  • dopamino antagonistai.

Maisto ir vaistų administracija patvirtino Oktreotido acetato naudojimą akromegalijos gydymui. Oktreotidas yra dirbtinai pagamintas (sintetinis) junginys, panašus į somatostatiną (somatostatino analogas) - natūralus pagumburio gaminamas hormonas, kuris slopina GH sekreciją. (Pagumburys yra smegenų sritis, atliekanti hormonų funkcijos koordinavimą.) Gydant oktreotidais, sumažėjo GR ir IGF-1 kiekis serume ir sumažėjo navikas kai kuriems pacientams, vartojantiems šį vaistą. Paskelbti ilgametės patirties gydant pacientus akromegalija saugumo ir veiksmingumo tyrimai..

Pasireotidas skiriamas tiems pacientams, kuriems operacija yra nepakankama arba kuriems neįmanoma operacija. Pasireotidas, kaip ir oktreotidas, veikia somatostatino receptorius, sąveikaudamas su 1, 2, 3 ir 5 somatostatino receptorių potipiais. Naujausi leidiniai randomizuoto dvigubai aklo klinikinio tyrimo metu parodė pasireotido saugumą ir efektyvumą, palyginti su oktareotidu..

Lanreotidas taip pat skirtas ilgalaikiam pacientų, sergančių akromegalija, gydymui, kuriems operacija ir (arba) radiacijos terapija buvo nepakankama arba kuriems šios procedūros draudžiamos. Vaistas sumažina GR ir insulino tipo augimo faktoriaus-1 lygį.

Maisto ir vaistų administracija taip pat patvirtino Somaverth (Pegvisomant), skirtą gydyti akromegaliją žmonėms, kuriems operacija ir (arba) radiacijos terapija bei kiti gydymo būdai buvo nepakankami.

Trečioji vaistų klasė, kartais naudojama žmonėms gydyti akromegaliją, yra dopamino antagonistai. Tačiau šie vaistai, įskaitant bromokriptiną ir kabergoliną, paprastai yra veiksmingi mažiau žmonių nei kiti vaistai. Gydytojai gali skirti šiuos vaistus kartu su kitais vaistais, vartojamais akromegalijai gydyti..

Terapija radiacija

Chirurgija ir vaistai gali būti papildyti radiacijos terapija. Radiacinė terapija dažniausiai taikoma tiems žmonėms, kurių chirurginė intervencija nepakankamai sumažino naviko dydį ar GR lygį. Įprasta frakcionuota radiacijos terapija dažnai reikalauja kasdienio gydymo nuo 4 iki 6 savaičių ir gali sumažinti augimo hormono lygį 50 procentų, tačiau sėkmingi rezultatai gali pasirodyti tik po 2–5 metų. Kadangi rezultatai vėluoja, radiacijos terapija retai naudojama akromegalijai gydyti, nesuderinant jos su operacija ar vaistų terapija..

Po pradinio gydymo reikia reguliariai tikrintis, ar hipofizė tinkamai veikia ir ar toliau gerėja esami simptomai..

Be jau aprašytos tradicinės radiacijos terapijos, kai kurie žmonės gali būti gydomi ir kitomis radiacijos terapijos formomis. Ši spindulinės terapijos forma suteikia tikslesnį pagrindinio spindulio nukreipimą įvairiais kampais. Ši parinktis riboja aplinkinių audinių žalą ir gali būti pristatoma per vieną seansą. Asmuo neturi teisės į šią spindulinės terapijos formą, jei hipofizės navikas yra mažiausiai 5 mm atstumu nuo tos vietos, kur akių regos nervai susikerta ties smegenų pagrindu (optinė chiasma). Norint nustatyti ilgalaikį šios terapijos formos saugumą ir veiksmingumą žmonėms, sergantiems akromegalija, reikia daugiau tyrimų..

Prognozė

Akromegalija gali būti kontroliuojama beveik visiems pacientams, naudojantiems kombinuotą gydymą. Anksčiau pacientams, sergantiems aktyvia akromegalija, 10 metų gyvenimo trukmė buvo trumpesnė, nei tikėtasi. Mirštamumas padidėjo dėl širdies ir kraujagyslių, smegenų kraujagyslių ar kvėpavimo takų ligų. Tačiau kadangi šiuo metu naudojami griežti remisijos kriterijai, kuriais galima patenkinti dabartinį gydymą, gyvenimo trukmė yra gana normali. Normalizavus IGF-1 koncentraciją kraujo serume, perteklinis mirtingumo lygis gali grįžti į tokį lygį, kokio tikimasi populiacijai be akromegalijos..

Veiksmingas gydymas gali žymiai sumažinti rankų ir kojų patinimą, prakaitavimą, nuovargį, sąnarių skausmą, knarkimą ir kitus ligos simptomus. Tačiau ne visos klinikinės apraiškos yra atvirkštinės. Visų pirma, veido ir kaulų pokyčiai visiškai nepraeis..

Veiksminga biocheminė kontrolė, ypač IGF-1 lygio normalizavimas, koreliuoja su požymių ir simptomų bei širdies ir kraujagyslių ligų pagerėjimu ir atsparumo insulinui sumažėjimu. Cukrinis diabetas gali pagerėti, tačiau jis dažnai nepraeina, nepaisant GR ir IGF-1 normalizavimo. Todėl, norėdami pagerinti rezultatus, pacientas ir gydytojai turėtų tęsti specialų kiekvienos gretutinės ligos, tokios kaip diabetas ir hipertenzija, gydymą..

Akromegalija - kas yra ši liga, priežastys, simptomai, pirmieji požymiai, gydymas ir rekomendacijos

Akromegalija (iš anglų k. Akromegalija) yra patologinis tam tikrų kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono (augimo hormono) gamyba priekinėje hipofizės dalyje dėl jo naviko pažeidimo. Tai pasireiškia suaugusiesiems ir pasireiškia veido bruožų (nosies, ausų, lūpų, apatinio žandikaulio) padidėjimu, pėdų ir rankų padidėjimu, nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusiomis lytinėmis ir reprodukcinėmis funkcijomis vyrams ir moterims..

Liga dažniausiai pasireiškia po to, kai kūno augimas būna baigtas per 20–40 metų, abiejų lyčių žmonėms ir pasireiškia rankų ir kojų padidėjimu, hipertrofuotu veido bruožų padidėjimu. Akromegalijos simptomai pasireiškia nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusia reprodukcine funkcija. Labai dažnai augimo hormono lygio padidėjimas kraujyje lemia sunkių širdies ir kraujagyslių, plaučių ar vėžio ligų atsiradimą ir ankstyvą mirtingumą..

Toliau mes išsamiai apsvarstysime, kokia tai liga, kokios jos priežastys ir simptomai suaugusiesiems ir vaikams, taip pat koks gydymas yra pats veiksmingiausias..

Kas yra akromegalija??

Akromegalija yra sunki neuroendokrininė liga, kurią sukelia lėtinis augimo hormono perprodukcija asmenims, turintiems visišką fiziologinį augimą ir kuriam būdingas patologinis neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas perioste, taip pat širdies ir kraujagyslių, plaučių sistemos, periferinių endokrininių liaukų morfofunkcinės būklės pažeidimas. skirtingos metabolizmo rūšys. Dažniausiai akromegalija suserga nuo 20 iki 40 metų, tačiau kartais ji išsivysto sulaukus vyresnio nei 50 metų.

Akromegalija yra patologinis procesas, kurio metu sutrinka priekinės hipofizės funkcijos. Akromegalijos liga pasireiškia pasibaigus augimui, ją lydi kaukolės, pėdų ir rankų veido dalių išsiplėtimas. Akromegalijos provokatorius yra augimo hormono koncentracijos padidėjimas. Ligos vystymasis paauglystėje vadinamas gigantizmu..

Ši gana reta liga, diagnozuota 40 žmonių iš milijono, prasideda nepastebimai ir progresuoja palaipsniui ir tampa pastebima maždaug po 7 metų nuo ligos pradžios.

  • TLK kodas 10: E22.0

Garsūs žmonės, sergantys akromegalija

Chronologine tvarka

  • Mary Ann (1874–1933) - XX amžiaus pradžioje jai buvo suteiktas bjauriausios moters pasaulyje vardas, tačiau jos „bjaurumą“ sudarė tik akromegalijos apraiškos.
  • Rondo Hattonas (1894–1946) - Amerikos karys, žurnalistas ir kino aktorius. Greičiausiai (nors ir ne visai) impulsą ligai sukėlė Pirmojo pasaulinio karo metu apsinuodiję garstyčių dujos. Tapimas aktoriumi, vaidinantis negražius piktadarius siaubo filmuose.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prancūzų imtynininkas, gimęs Urale, prancūzų šeimoje; Šreko prototipas.
  • Keelis, Ričardas (1939–2014) - 2,18 m aukščio amerikiečių aktorius.
  • Andre Giantas (1946–1993) - profesionalus imtynininkas ir Bulgarijos bei Lenkijos kilmės aktorius.
  • Streukenas, Karelas (g. 1948 m.) - 2,13 m ūgio olandų veikėjas.
  • Igoris ir Grishka Bogdanovai (Igoris ir Grichka Bogdanoffai; g. 1949 m.) - rusų kilmės prancūzų dvyniai, televizijos laidų vedėjai-kosmoso fizikos populiarintojai.
  • „Big Show“ (g. 1972 m.) - 2,13 m aukščio amerikietis imtynininkas ir aktorius.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikiečių aktorius, kurio ūgis 2,29 m.
  • Valuevas, Nikolajus Sergejevičius (g. 1973 m.) - profesionalus Rusijos boksininkas ir politikas.
  • Didysis Kali (g. 1972 m.) - Indijos imtynininkas, aktorius, jėgos kilnotojas, 2,16 m ūgio.
  • Antoniu Silva (g. 1979 m.) - Brazilijos mišrus kovos menas.

Interviu Nikolajus Valuevas papasakojo apie tai, kaip jis kovojo su akromegalija:

Tiesiog pasakykime, kad hipofizės liaukoje yra mažas, į riešutus panašus navikas, gerybinis. Jos blogis yra tai, kad ji spaudžia hipofizę ir gaminasi augimo hormonas. Dėl to žmogus išauga iš proporcijos. Gali būti riebūs pirštai, per didelė galva. Vėliau problema gali būti mirtina. Na, gal ne visais atvejais, bet tikrai dėl ankstyvo išėjimo į laužą. T. y., Inkstai sutrinka, atsiranda širdies vožtuvų slėgis. Kai apie tai sužinojau, nusprendžiau atlikti operacijas. Dėl to jų buvo keli “, - sakė A. Valuevas.

Patogenezė

Įrodyta, kad akromegalijos vystymasis yra susijęs su hipofizės somatotropinės funkcijos sutrikimu dėl hipotalamio gaminamo somatotropiną atpalaiduojančio faktoriaus, dėl kurio augimo hormonas išsiskiria iš hipofizės. Padidėjusi somatotropinė hipofizės funkcija, sukelianti akromegalijos vystymąsi, gali būti su eozinofiline adenoma, adenokarcinoma ir kitais pogumburio bei hipofizės navikais, taip pat su funkciniais pagumburio-hipofizės sistemos sutrikimais..

Dėl perteklinio augimo hormono sekrecijos suaugusiesiems, kurio metu vyksta kaulų augimo procesas, dažniausiai sukelia akromegaliją. Vaikystėje ir paauglystėje su neuždengtomis epifizinių augimo zonomis padidėjusi augimo hormono sekrecija dažniau sukelia gigantizmo vystymąsi..

Kur ir kaip gaminamas augimo hormonas??

Augimo hormonas gaminamas hipofizėje. Hipofizė yra maža endokrininė liauka (ne didesnė kaip 1 cm), esanti galvos smegenyse, į kaulo įdubimą, vadinamą „Turkijos balnu“, ir gaminanti gyvybiškai svarbius hormonus. Vaikų augimo hormonas teikia kaulų ir raumenų tiesinio augimo ir formavimosi procesus, suaugusiesiems jis kontroliuoja medžiagų apykaitą, įskaitant angliavandenių apykaitą, riebalų apykaitą, vandens ir druskos metabolizmą.

Hipofizės funkciją kontroliuoja kita smegenų dalis, vadinama pagumburiu. Pagumburyje gaminamos medžiagos, kurios stimuliuoja arba slopina hormonų gamybą hipofizėje.

Sveikam žmogui augimo hormono kiekis dienos metu nėra tas pats skirtingais dienos laikais, tačiau jį veikia tam tikri svyravimai. Dienos metu keičiasi augimo hormono sumažėjimo ir padidėjusios koncentracijos epizodai, kurių maksimalios vertės būna ankstyvomis ryto valandomis. Dėl akromegalijos pastebimas ne tik padidėjęs augimo hormono kiekis, bet ir sutrinka normalus jo išsiskyrimo į kraują ritmas..

Plėtros priežastys

Pagrindinės akromegalijos priežastys yra šios:

  1. Gamina augimo hormono hipofizės adenomą;
  2. Paveldimos ir šeimyninės formos - sindromai ir anomalijos, kuriuos išprovokuoja genetiniai anomalijos.
  • somatotrofinomas,
  • Rosenthal-Klopfer sindromas (akromegalijos ir gigantizmo derinys su sulankstyta pachidermija - galinga kaklo ir kaklo odos raukšlė),
  • Akromegaloido veido sindromas (sutirštėjusios lūpos, vokai, antakiai ir gleivinės raukšlės, didelė nosis su „bulvėmis“),
  • išsivysto SMTN geno (11q13) mutacijos - išsivysto somatotrofinomas ir vėlesnė akromegalija,
  • Sotos sindromas (vidutinio sunkumo neurologiniai ir psichiniai simptomai, pagreitėjęs augimas su ypatybėmis)
  • akromegalija, didelis valino, leucino ir izoleucino kiekis kraujyje),
  • gigantizmas dėl per didelio somatoliberino sekrecijos.

Pasak gydytojų, normalų pogumburio funkcionavimą gali sutrikdyti šie veiksniai ir dėl to akromegalijos vystymasis:

  • trauminis smegenų sužalojimas;
  • psichiniai sutrikimai;
  • sudėtingos nėštumo ir vaisiaus vystymosi patologijos;
  • infekcinės ar virusinės ligos;
  • gerybinės ar piktybinės kilmės naviko navikų buvimas,
  • paveikti nervų sistemos darbą;
  • endokrininės sistemos veiklos sutrikimai;
  • padidėjęs jautrumas augimo hormonui;
  • patologiniai šio hormono sekrecijos procesai vidaus organų srityje;
  • centrinės nervų sistemos traumos;
  • paveldimas polinkis;
  • hipofizės adenoma;
  • cistinės neoplazmos, lokalizuotos smegenų srityje.

Atkreipkite dėmesį: gydytojų teigimu, paciento lytis taip pat turi įtakos akromegalijos išsivystymo tikimybei. Didžiausias šios patologijos laipsnis yra sąžiningos lyties atstovai.

Ligos stadijos

Akromegalijai būdingas ilgas, daugiametis kursas. Atsižvelgiant į simptomų sunkumą, atsirandantį dėl akromegalijos, yra keli etapai:

  1. Preakromegalijos stadija - atsiranda pirminiai, lengvi ligos požymiai. Šiame etape akromegalija diagnozuojama retai, atsižvelgiant tik į augimo hormono lygio kraujyje rodiklius ir smegenų kompiuterinę tomografiją..
  2. Hipertrofinė stadija - pastebimi ryškūs akromegalijos simptomai.
  3. Naviko stadija - gretimų smegenų sričių suspaudimo simptomai išryškėja (padidėjęs intrakranijinis slėgis, nervų ir akių sutrikimai).
  4. Kacheksijos stadija - išsekimas kaip akromegalijos rezultatas.

Akromegalijos simptomai + nuotrauka

Akromegalija yra savotiška paciento išvaizda. Pagrindiniai akromegalijos simptomai yra paciento išvaizdos ir įvairių kūno dalių dydžio pasikeitimas:

  • Veidas pailgėja, įgauna ovalią formą.
  • Nosis ilga, plati, žandikaulis plečiasi ir išsikiša į priekį, ypač apatinis žandikaulis (prognozė). Šis žandikaulio prailginimas gali sukelti apatinio žandikaulio dantų išsikišimą rodydamas dantis, palyginti su viršutinio žandikaulio dantimis.
  • Viršutinės arkos ir zigomatiniai kaulai taip pat atsistoja.
  • Lūpos sutirštėjusios, vokai pūkuoti, o tai suteikia paciento veidui letarginį vaizdą su vangiomis veido išraiškomis..
  • Ausys išsiplėtusios, liežuvis įgyja neįprastai didelį dydį (makroglossija), balso stygos sutirštėja, o tai lemia grubią ir neaiškią paciento kalbą..

Skeletas deformuotas, padidėja krūtinė, išsiplečia tarpšonkauliniai tarpai, stuburas sulenktas. Kremzlės ir jungiamojo audinio augimas lemia sąnario judrumo apribojimą, jų deformaciją, sąnarių skausmą.

Pacientų oda tampa tankesnė. Padidėjęs riebalų kiekis ir prakaitavimas. Per didelis vidaus organų ir raumenų išsiplėtimas sukelia raumenų skaidulų distrofiją. Pacientas skundžiasi nuovargiu, silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, troškuliu, dažnu šlapinimu, staigiu temperatūros pakilimu. Išsivysto miokardo hipertrofija, kuri išsivysto į širdies nepakankamumą. 90% pacientų dėl viršutinių kvėpavimo takų hipertrofijos ir sutrikusio kvėpavimo centro funkcijos atsiranda knarkimas ir obstrukcinė miego apnėja..

Augant hipofizės navikui, padidėja intrakranijinis slėgis “, atsiranda galvos skausmai, galvos svaigimas, dvigubas matymas, fotofobija, klausos praradimas, galūnių tirpimas, dažnai vėmimas. Sergančioms moterims sutrinka mėnesinių ciklas, atsiranda nevaisingumas, atsiranda galaktorėja (nesant nėštumui pienas išsiskiria iš pieno liaukų). Vyrams seksualinė potencija išnyksta.

Atkreipkite dėmesį: beveik visiems pacientams, kuriems diagnozuota akromegalija, būdingi požymiai, būdingi cukriniam diabetui, kuris susijęs su endokrininės sistemos sutrikimais..

Sąžiningos lyties atstovai turi menstruacijų pažeidimų ir sumažėjusį lytinį potraukį, įmanoma ankstyva menopauzė. Vyrams, kenčiantiems nuo šio negalavimo, atsiranda erekcijos disfunkcija, vystosi impotencija. Reprodukcinė sistema su akromegalija yra stipriai paveikta, todėl paprastai žmonėms, turintiems šią diagnozę, kyla problemų dėl natūralios pastojimo.

Su akromegalija raumenys ir vidaus organai (kepenys, širdis, inkstai) labai padidėja, palaipsniui degeneravus raumenų skaiduloms. Pacientai skundžiasi padidėjusiu nuovargiu, silpnumu ir sumažėjusiu darbu. Pirmiausia miokardas hipertrofuotas, tada atsiranda miokardo distrofija ir pamažu didėja širdies nepakankamumas. 90% pacientų kenčia nuo miego miego apnėjos sindromo, kuris susijęs su kvėpavimo centro disfunkcija ir hipertrofiniais viršutinių kvėpavimo takų minkštųjų audinių pokyčiais, trečdaliui pacientų ištinka arterinė hipertenzija..

Pacientai, kuriems nustatyta ši diagnozė, turi lytinės funkcijos problemų. Daugeliui moterų, turinčioms gonadotropinų trūkumą ir perteklių prolaktino, sutrinka mėnesinių ciklas, dažnai stebimas nevaisingumas, iš spenelių išsiskiria pienas, o tai nėra susiję su nėštumu ir gimdymu (galaktorėja). Trečdaliui vyrų potencija mažėja. Kai kuriais atvejais atsiranda cukrinis diabetas, jį skatina antidiurezinio hormono hipotekrecija..

Pacientams, sergantiems akromegalija, gresia skydliaukės, gimdos ir virškinimo trakto organų navikai..

Žmonių, sergančių akromegalija, nuotrauka

Nuotraukoje parodyti žmonės prieš ir po ligos:

Mary Ann sirgo liga, vadinama akromegalija - jai būdingas per didelis augimo hormono kiekis. Būdama 32 metų moteris pradėjo skaudėti galvą ir raumenis, kai kurios kūno dalys staiga pradėjo augti.

Mary Ann gimė Londone darbininkų šeimoje. Be jos, šeima turėjo dar septynis vaikus, todėl ji buvo priversta anksti užsidirbti pragyvenimui. Marija dirbo slaugytoja. 1903 m. Ji ištekėjo už Thomaso Bevano ir pagimdė keturis vaikus..

Vaikų požymiai

Vaikų akromegalija yra gana reta liga, pasireiškianti maždaug 50 asmenų iš 1 milijono žmonių. Gigantizmas yra dar retesnis, užregistruoti atvejai Rusijoje iki 2012 m. Pradžios užfiksuota tik apie 100 tikslių diagnozių. Gigantizmo pradžia, kaip taisyklė, įvyksta brendimo metu, nors kai kuriais atvejais liga gali išsivystyti mažiems ir mažiems vaikams..

Ankstyvieji vaikų akromegalijos (gigantizmo) požymiai gali būti pastebimi praėjus tam tikram laikui po jo vystymosi. Išoriškai jie pasireiškia padidėjusiu galūnių augimu, kurie nenatūraliai sustorėja ir tampa laisvesni. Tuo pačiu galite pastebėti, kad padidėja zigomatiniai kaulai, antakiai, atsiranda nosies, kaktos, liežuvio ir lūpų hipertrofija, dėl to veido bruožai pasikeičia, tampa šiurkštesni..

Akromegalijos požymiai:

  • Veido bruožai tampa grubūs. Zygomatiniai kaulai ir apatinis žandikaulis padidėja, viršutinės arkos tampa stambios;
  • Padidėjusi nosis, lūpos ir ausys;
  • Padidėjus apatiniam žandikauliui, tai sukelia nemažai pasekmių: tarpų tarp dantų išsiskyrimas, pasikeitus žandikaulio formai, padidėjęs liežuvis;
  • Auga batų, ypač pėdų, dydis;
  • Artralgija dėl sąnarinio audinio augimo;
  • Padidėjus riebalinių ir prakaito liaukų sekrecijai, vaikams padidėja prakaitavimas ir gilūs galvos odos raukšlės;
  • Padidėjusi raumenų masė, kartais jauni vyrai džiaugiasi šia transformacija, tačiau po kurio laiko pastebima miokardo hipertrofija dėl didelio augimo hormono gamybos.

Dažnai ankstyvame amžiuje pastebimas būdingas jungiamojo audinio proliferacija, dėl kurios atsiranda naviko formacijos ir pasikeičia vidaus organai: širdis, kepenys, plaučiai, žarnos. Gana dažnai naujagimių, sergančių kaklo akromegalija, nuotraukoje galite pamatyti, kad būdingas bruožas yra sternocleidomastoidinio raumens pailgėjimas..

Akromegalijos prevencija vaikams yra laiku nustatoma ir diagnozuojama liga. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas vaiko mitybai, kuri turėtų būti subalansuota ir joje turėtų būti pakankamas kalcio ir estrogeno kiekis. Venkite įvairių vaiko traumų. Pasireiškus pirmiesiems ligos požymiams, nedelskite apsilankyti pas gydytoją. Taigi, jūs ne tik sustabdysite ligos vystymąsi laiku, bet ir išvengsite jos komplikacijų.

Komplikacijos

Akromegalijos komplikacijos paveikia beveik visus organus, todėl galima išskirti keletą komplikacijų grupių. Skeleto sistemos pokyčiai pasireiškia:

  • prognatizmas (išsikišęs apatinis žandikaulis);
  • diastema (padidėjęs tarpas tarp dantų);
  • osteoartritas (uždegiminiai procesai sąnariuose);
  • priekinė hiperostozė (vidinės priekinės plokštelės sustorėjimas);
  • nugaros kifozė (stuburo išlinkimas);
  • temporomandibular sąnarių ligos.

Odoje vyksta tokie procesai:

  • odos raukšlių grubinimas;
  • karpos;
  • seborėja;
  • gausus prakaitavimas;
  • hidradenitas.

Akromegalijos eiga lydima beveik visų organų komplikacijų išsivystymo. Dažniausiai pacientams, sergantiems akromegalija, yra širdies hipertrofija, miokardo distrofija, arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas. Daugiau nei trečdaliui pacientų išsivysto diabetas, pastebima kepenų distrofija ir plaučių emfizema.

Hiperprodukcija dėl augimo faktorių su akromegalija lemia įvairių organų, tiek gerybinių, tiek piktybinių, navikų vystymąsi. Akromegaliją dažnai lydi difuzinė ar mazginė goiterė, fibrocistinė mastopatija, adenomatozinė antinksčių hiperplazija, policistinės kiaušidės, gimdos fibromos, žarnyno polipozė. Besivystantis hipofizės nepakankamumas (panhipoituitarizmas) dėl hipofizės naviko suspaudimo ir sunaikinimo.

Diagnostika

Akromegalijos diagnozė nustatoma atsižvelgiant į klinikinius ligos požymius, kaukolės rentgenografiją, bazinio serumo GH lygio padidėjimą, bendro baltymo ir neorganinio fosforo padidėjimą..

Akromegalijos diagnozė nustatoma remiantis išoriniais skeleto pokyčių požymiais ir laboratorinių tyrimų rezultatais. Pacientai paaukoja kraują iki augimo hormono lygio, analizė atliekama pakravus gliukozę. Sveikiems žmonėms augimo hormono koncentracija sumažėja praėjus 2 valandoms po saldaus tirpalo išgėrimo, o pacientams STH lygis išlieka aukštas. Gydymo metu pakartojamas gliukozės toleravimo testas, siekiant įvertinti terapijos efektyvumą..

Esant akromegalijos simptomams, į insuliną panašaus augimo faktoriaus tyrimas laikomas informatyviu, pacientams, sergantiems IGF-1, somatomedino C lygis yra padidėjęs. Hormoną gaminantys hipofizės navikai tuo pačiu metu gali gaminti prolaktiną ir samototropiną, o pacientams pasireikšti hiperprolaktinemijos simptomais.

Klaidingai teigiamų laboratorinių tyrimų rezultatų galima gauti sergant cukriniu diabetu, hipotiroze, gliukokortikoidais, inkstais, kepenimis, anorexia nervosa ir lytiniu brendimu..

Aktyvios akromegalijos laboratoriniai kriterijai:

  1. Padidėjusi bazinė STH koncentracija daugiau kaip 0,4 ng / ml.;
  2. Mažiausia STH koncentracija, atsižvelgiant į geriamojo gliukozės toleravimo testą (OGTT), yra didesnė kaip 1 ng / ml (daugiau kaip 2,7 mU / L). STH koncentracija tiriama prieš geriant ir išgėrus 75–100 g gliukozės;
  3. IGF kiekis kraujyje viršija pamatines amžiaus vertes. Tai yra patikimas vientisas kriterijus, rodantis padidėjusį STH sekreciją ir ligos aktyvumo laipsnį.

Pastaba: STH lygis nustatomas ryte, tuščiu skrandžiu, paimant trigubą kraujo mėginį kateteriu su 20 minučių intervalu. ir po to maišant. Vienas STH bazinės produkcijos nustatymas neturi didelės diagnostinės vertės, nes yra didelė rizika gauti klaidingai teigiamus rezultatus dėl STH sekrecijos paros ritmo ypatumų, taip pat dėl ​​tokių veiksnių įtakos kaip stresas, fizinis aktyvumas, metabolinės savybės ir tam tikrų vaistų vartojimas..

Instrumentinė diagnostika

Jei tyrimai buvo patvirtinti laboratorijoje, tada gydytojai nukreipia pacientą atlikti instrumentinę akromegalijos diagnozę. Tai bus hipofizės MRT su kontrastu. Tuo pačiu metu tomografai turėtų būti ne mažesni kaip 1,5 T. Jei yra MRT kontraindikacijų, tada atlikite kompiuterinę tomografiją su kontrastu.

Jei neradome hipofizės adenomos, tačiau laboratorinių tyrimų duomenimis padidėjo augimo hormono sekrecija, tada, norint ieškoti negimdinės somatoliberino adenokarcinomos (STL), atliekama papildoma kompiuterinė krūtinės (plaučių, užkrūčio liauka) ir pilvo ertmės (virškinimo traktas, kasa) tomografija..

Tačiau taip pat yra atvejų, kai negimdinis somatotropinis hormonas išsiskiria iš kasos ir limfofilinio audinio salelių..

Neomatinei somatoliberino sekrecijai patvirtinti atliekami papildomi laboratoriniai tyrimai:

  • STL turėtų būti didesnis nei 300 pg / ml
  • Kraujo tyrime mes papildomai atsižvelgiame į prolaktino buvimą, nes navikas gali būti sumaišytas ir išskirti ne tik augimo hormoną. Tai būtina norint nustatyti adenomos natiktyvumą ir agresyvumą..

Į kurį gydytoją kreiptis?

Jei pastebite akromegalijos simptomus primenančių požymių, susisiekite su endokrinologu. Be to, bus paskirta neurologo ir oftalmologo konsultacija. Pažeidus paciento vidaus organus, konsultuojasi kardiologas, pulmonologas, terapeutas. Jei reikalinga operacija, ją atlieka neurochirurgas.

Gydymas

Terapinės akromegalijos priemonės yra skirtos pašalinti augimo hormono sekrecijos šaltinį, sumažinti ir pašalinti klinikinius ligos simptomus. Sumažėjus GH, pacientas ne tik pagerins savijautą, bet ir padidins gyvenimo trukmę.

Gydymas akromegalija atliekamas šiose srityse:

  • vaistai (vaistai);
  • spindulių metodas, gama spinduliai;
  • operacija.

Kuris iš aukščiau išvardytų metodų bus efektyvus kiekvienu atveju, nusprendžia tik gydytojas.
Narkotikų gydymas

Su akromegalija specialistas skiria vaistus, slopinančius augimo hormono gamybą, tokius kaip:

  • somatostatinas, veiksmingas ankstyviesiems ligos simptomams atsirasti;
  • dopamino agonistų, vaisto veikimas yra skirtas augimo hormono slopinimui.

Galimas šalutinis poveikis: viduriavimas, pykinimas, pilvo skausmas, vidurių pūtimas.

Narkotikų gydymas yra veiksmingas tik ankstyvose ligos vystymosi stadijose.

Vaistai nuo akromegalijos

Yra medicininis gydymas akromegalija. Jį sudaro trys metodai:

  • Somatostatino analogai
  • Dopamino receptorių agonistai
  • Augimo hormonų receptorių blokatoriai

Pirminės vaistų terapijos indikacijos:

  • Kontraindikacijų chirurginiam gydymui buvimas
  • Kategoriškas operacijos atsisakymas
  • Tikėtinas nepatenkinamas operacijos rezultatas (ryškus laterosellarinės adenomos augimas)
  • Garantuojamas visų hipofizės funkcijų išsaugojimas

Terapija radiacija

Radiacinė terapija beveik visada padeda sumažinti naviko dydį ir augimo hormono kiekį, tačiau dažnai IGF-1 kiekis normalizuojamas nėra. Dėl mažo efektyvumo, didelės hipopituitarizmo rizikos ir informacijos apie ilgalaikį poveikį neuropsichinėms funkcijoms trūkumo, radiacijos terapija turėtų būti naudojama tik esant atsparumui kitoms gydymo rūšims. Spinduliavimo operacija (gama peilis) atrodo didžiausias pasiekimas šioje srityje, tačiau vis dar atlikta labai mažai išsamių veiksmingumo ir ilgalaikio saugumo tyrimų..

Operacija

Akromegalijos chirurginė intervencija skiriama esant didelėms naviko navikoms, greitam patologinio proceso progresui, taip pat nesant veiksmingų konservatyvių gydymo metodų..

Svarbu! Chirurgija yra vienas efektyviausių akromegalijos kontrolės būdų. Remiantis statistika, 30% operuotų pacientų buvo visiškai išgydyti ligos, o 70% pacientų buvo nuolatinė, užsitęsusi remisija!

Akromegalijos chirurginė intervencija yra operacija, kuria siekiama pašalinti hipofizio naviko neoplazmą. Ypač sudėtingais atvejais gali prireikti antrosios operacijos arba papildomo vaistų terapijos kurso..

Prognozė

  1. Laiku diagnozuota ir teisinga gydymo taktika padeda pagerinti akromegalijos prognozę. Galima pasiekti paciento būklės stabilizavimą, išlaikyti darbingumą.
  2. Komplikacijų ir mirties simptomai daugeliu atvejų pasireiškia savaiminiais atkryčiais, atsižvelgiant į ilgalaikį medicininį gydymą. Pacientai, sergantys akromegalija, turi adenomos nekrozę, galvos smegenų kraujavimą, pažeidžiami širdies raumenys, viršutiniai kvėpavimo takai, vystosi aklumas, sutrinka kitų hipofizės hormonų gamyba, susidaro gerybiniai vidaus organų navikai, susidaro žarnyno adenokarcinomos..
  3. Su akromegalija imunitetas mažėja, pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, virusinių ligų. Silpnėjant apsauginei organizmo funkcijai, bet kokie uždegiminiai negalavimai gali sukelti mirtį..
  4. Ligos rezultatas yra išsekimas (kacheksija). Nesant tinkamo gydymo, esant nepalankioms eigoms ir pradedant anksti (jauname amžiuje), pacientų gyvenimo trukmė yra 3–4 metai. Lėtai tobulėjant ir vykstant palankiam kursui, žmogus gali gyventi nuo 10 iki 30 metų.
  5. Laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki, pasveikimas yra įmanomas. Pacientų negalios yra ribotos.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią akromegalijos vystymuisi, gydytojai pataria laikytis šių rekomendacijų.

  • išvengti trauminių galvos traumų;
  • laiku gydyti infekcinio pobūdžio ligas;
  • pasitarkite su gydytoju dėl medžiagų apykaitos sutrikimų;
  • atsargiai gydyti ligas, pažeidžiančias kvėpavimo sistemos organus;
  • periodiškai imasi augimo hormono rodiklių tyrimų profilaktiniais tikslais.

Akromegalija yra reta ir pavojinga liga, kupina daugybės komplikacijų. Tačiau laiku diagnozavus ir tinkamai, tinkamai gydant, galima pasiekti stabilią remisiją ir grąžinti pacientą į visavertį, pažįstamą gyvenimą!