Šiuolaikinis akromegalijos ir gigantizmo gydymas

Akromegalijos gydymas pradedamas tiksliai nustačius augimo hormono perteklinio sekrecijos šaltinį. Šiame straipsnyje aš jums pasakysiu, kaip atliekamas akromegalijos gydymas. Laba diena, brangus tinklaraščio „Hormonai normalūs!“ Skaitytoja. Mano vardas Dilyara Lebedev, aš esu šio tinklaraščio autorius. Apie mane galite sužinoti perskaitę puslapį Apie autorių..

Ankstesniame mano straipsnyje „Acromegalija“, „Gigantizmas“ ir „Augimo hormonas“ kalbėjau apie augimo hormono lygio padidėjimo priežastis ir simptomus, todėl rekomenduoju perskaityti, jei dar to nepadarėte. Bet prieš pradedant gydymą būtina išsiaiškinti tikrąją akromegalijos priežastį, apie tai rašiau straipsnyje „Akromegalijos diagnozė“.

Gydymas akromegalija ir pagrindiniai tikslai

Pagrindiniai akromegalijos gydymo tikslai yra šie:

  • sumažėjęs augimo hormono ir IGF-1 kiekis kraujyje
  • hipofizės adenomos sumažinimas ar pašalinimas

Norint įvertinti terapijos poveikį, priimami šie kriterijai:

    1. atvirkštinis visų akromegalijos simptomų vystymasis
    2. STH sumažėjimas mažesnis kaip 2,5 ng / ml
    3. IGF-1 sumažėjimas iki amžiaus normos
    4. STH lygis pakartotinio gliukozės toleravimo tyrimo metu ne didesnis kaip 1 ng / ml

Kai nustatoma hipofizės adenoma (ir nesvarbu, makro- ar mikroadenoma), būtina pabandyti pašalinti šį naviką. Todėl šiuo atveju chirurginis gydymas bus akromegalijos gydymo pasirinkimo būdas.

Jei yra kontraindikacijų dėl operacijos arba pacientas atsisako jos, tada pagrindinis gydymo metodas bus gydymas vaistais.

Taip pat yra radiacijos metodas, tačiau jis yra mažiau efektyvus nei aprašyti aukščiau. Todėl akromegalijos gydymas radiacija yra naudojamas tik kaip pagalbinis metodas, kai visi kiti metodai jau buvo išbandyti ir nedavė gerų rezultatų..

Chirurginis akromegalijos gydymas

Šiuo metu hipofizės adenomoms pašalinti naudojamos minimaliai invazinės chirurginės procedūros, naudojant endoskopinę įrangą.

Vadinamasis transsfenoidinis patekimas atliekamas kontroliuojant endoskopui. Paprasčiau tariant, operacija atliekama per nosį be išorinių pjūvių, ypač neatidarant kaukolės.

Tačiau yra tam tikrų indikacijų, kai šis metodas yra neįmanomas ir būtina operuoti transkranijiškai, t.y., atliekama kraniotomija. Viena indikacija gali būti labai dideli naviko dydžiai. Bet kokiu atveju, chirurgo galimybė pasirinkti operaciją.

Operacijos sėkmės rezultatas įvertinamas pakartotiniu MRT, jei nėra naviko audinio. Operacijos efektyvumas taip pat vertinamas pagal laboratorinius kriterijus, kurie buvo aprašyti aukščiau..

Jei operacija sėkminga, akromegalijos remisija pasireiškia 80–90% pacientų, sergančių mikroadenoma, ir 23–56% pacientų, sergančių makroadenoma..

Be bendrųjų chirurginių komplikacijų po operacijos, galima pastebėti ir šiuos dalykus:

  • hipopituitarizmas (visų tropinių hipofizės hormonų sumažėjimas) 25 proc.
  • diabeto insipidus 10 proc.

Vaistai akromegalijai gydyti

Narkotikų gydymui akromegalija bus pasirinktas metodas:

  1. pacientams, kuriems nesėkmingai atlikta hipofizės adenomos pašalinimo operacija
  2. pacientams, kuriems yra kontraindikacijų dėl operacijos
  3. pacientų, atsisakiusių operacijos

Anksčiau gydymui buvo naudojamas bromokriptinas ir jo analogai - tas pats vaistas, kuris sėkmingai naudojamas hiperprolaktinemijai gydyti. Tai buvo tol, kol pasirodė efektyvesni vaistai akromegalijai gydyti..

Dabar naudojamos 2 narkotikų grupės:

  1. Somatostatino (pagumburio hormono, kuris blokuoja somatotropinį hormoną) analogai yra ilgai veikiantys. Tai apima oktreotidą, lantreotidą.
  2. Augimo hormonų receptorių blokatoriai. Tai apima pegvisomaną.

Somatostatino analogai

Pirmieji skiriami somatostatino analogai. Gydant somatostatino analogais, akromegalijos remisija pasiekiama 60–80% atvejų. Be to, kad sumažina augimo hormono sintezę ir sekreciją, somatostatino analogai turi ir dar vieną savybę - tai savybė slopinti hipofizio naviko augimą. Taigi, kai jie vartojami 6–12 mėnesių, 40–80% pacientų naviko dydis sumažėjo 25–99% nuo pradinio dydžio.

Todėl tokie vaistai naudojami kaip priešoperacinis preparatas, siekiant sumažinti naviko dydį, taigi ir sėkmingesnė operacija.

Šalutinis poveikis gali būti:

  1. paraudimas ir skausmas injekcijos vietoje (15%)
  2. virškinimo sutrikimas (40–45% po pirmosios injekcijos, 10% po 6-7 injekcijų)
  3. antikūnų prieš vaistą susidarymas (5–7 proc.), pasireiškiantis laboratorinių parametrų pablogėjimu veiksmingai pradėto gydymo fone

Somatostatino analoginiai preparatai yra šie:

    • Oktreotidas. Pateikiami kaip SANDOSTATIN LAR (Šveicarija) 10, 20, 30 mg ir OKTREOTID-DEPO (Rusija) 10, 20, 30 mg dozėmis. Narkotikai skiriami į raumenis 1 kartą per 28 dienas. Po 3 mėnesių veiksmingumo įvertinimas pagal STH ir IGF-1 lygį.
    • Lantreotidas. Pateikiami kaip 30 mg SOMATULIN (Prancūzija) preparatų ir 60, 90, 120 mg SOMATULIN AUTOZHEL (Prancūzija). Vaistai skiriami į raumenis vieną kartą per 14 dienų. Po 3 mėnesių veiksmingumo įvertinimas pagal STH ir IGF-1 lygį.

STH receptorių blokatoriai

STH receptorių blokatoriai yra labai perspektyvūs vaistai. Jie yra genetiškai modifikuotas STH analogas, kuris blokuoja augimo hormono receptorius ir neleidžia jam veikti.

STH receptorių blokatoriai skiriami, kai akromegalijos gydymas somatostatino analogais yra neveiksmingas arba yra jų netoleravimas. Šios narkotikų grupės atstovas yra pegvisomantas. Prekės pavadinimas yra SOMAVERT, kuris dar neįregistruotas Rusijoje. Vaistas vis dar yra išsamiai tiriamas ir nėra iki galo suprantamas, todėl jis skiriamas išimtiniais atvejais..

Radiologinis gydymas akromegalija

Radiologinis gydymas akromegalija yra labai retas atvejis, kai visiškai nepavyksta atlikti pirmųjų dviejų metodų. Dažnas šio metodo komplikacija bus hipopituitarizmo vystymasis daugiau nei 50% pacientų po 5-10 metų. Taip pat metodo trūkumas yra labai lėtas efekto vystymasis (remisija gali įvykti praėjus 2–5 metams po švitinimo).

Be to, neseniai buvo gauta duomenų, kad kraujagyslių komplikacijos (insultai) dažnai išsivysto po švitinimo. Bet jei pasirinktas šis gydymo metodas, pirmenybė turėtų būti teikiama ne nuotolinei gama terapijai, o protonų terapijai ar gama peiliui. Visą laiką, kol pasireiškia remisija, būtina gydyti aukščiau aprašytais vaistais.

Šiuolaikinis akromegalijos gydymo algoritmas

E. I. Marova, V. S. Pronin, S. E. Agadzhanyan, N. N. Molitvoslova, V. V. Vaks, M. B. Antsiferov, T. M. Alekseeva

Tarp žinomų pagumburio-hipofizės sutrikimų akromegalija užima ypatingą vietą, atsižvelgiant į nuolatinį disonansą tarp santykinio ligos diagnozavimo lengvumo ir esamų sunkumų ją tinkamai gydant. Be to, pastaroji priežastis yra ne tiek dėl patogenezinių šios patologijos ypatybių, kiek dėl neprieinamumo (dėl jų brangumo) daugumai pacientų, kuriems taikomi modernūs diagnozavimo ir gydymo metodai.

Todėl, nepaisant palyginti nedidelio nosologijos paplitimo * (maždaug 60–70 atvejų 1 milijonui gyventojų), akromegaliją galima lengvai priskirti prie socialiai reikšmingų ligų, kurių nešiotojams reikalinga nuolatinė valstybės priežiūra. Ši išvada lemia, viena vertus, ligos specifiškumą, pasireiškiantį dideliu neįgalumo ir mirtingumo indeksu, kurį sukelia progresuojantys ir daugybiniai gyvybinių organų pažeidimai, o, kita vertus, dėl esamo brangaus tyrimo ir gydymo pobūdžio, kuris faktiškai riboja kvalifikuotos medicinos pagalbos prieinamumą daugumai pacientų..

Parodyta, kad pacientų, sergančių akromegalija, mirtingumas nesant tinkamo ir tinkamo gydymo yra 4–10 kartų didesnis nei bendrojoje populiacijoje, o tai tiesiogiai koreliuoja su augimo hormono (GH) ir į insuliną panašaus augimo faktoriaus I (IRF-I) patologinio padidėjimo trukme. Apie 50% negydytų pacientų miršta nesulaukę 50 metų. Priešlaikinę mirtiną akromegalijos baigtį palengvina: ūminės širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos, kvėpavimo nepakankamumas, sunkūs endokrininės apykaitos sutrikimai, taip pat piktybinių navikų vystymasis [1–3]. Dažniausiai nustatomas gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžys, stemplės, skrandžio ir pieno liaukų vėžys. Pacientų, sergančių akromegalija, mirtingumas nuo storosios žarnos vėžio buvo 2,5 karto didesnis nei tarp visų gyventojų [4, 5]. Be to, kuo ryškesnis sisteminių ir organų sutrikimų laipsnis ir kuo vėliau atliekamas gydymas, tuo blogiau prognozuojama liga.

Visa tai rodo, kad reikia kuo anksčiau diagnozuoti akromegaliją, norint laiku pradėti tinkamą gydymą.

Pastaraisiais metais, diegiant naujas medicinos technologijas klinikinėje praktikoje, buvo kokybiškai peržiūrėti anksčiau egzistavę ligos kompensavimo kriterijai, taip pat pacientų, sergančių akromegalija, diagnostinio tyrimo ir gydymo algoritmai. Jei ne taip seniai tam tikras augimo hormono lygio sumažėjimas kraujyje buvo laikomas priimtinu, šiandien tai yra visiškai nepriimtina, nes jis neapsaugo pacientų nuo ankstyvos negalios ir priešlaikinio mirštamumo. Remiantis epidemiologiniais tyrimais, buvo įrodyta, kad kai augimo hormono kiekis kraujyje buvo didesnis nei 4 ng / ml, pacientų, sergančių akromegalija, mirštamumas buvo žymiai didesnis, palyginti su tais atvejais, kai augimo hormono (STH) lygis buvo palaikomas mažesnis nei 4 ng / ml [1]..

Šiuolaikinis akromegalijos gydymo algoritmas.

Padėtį apsunkina statistinių duomenų apie pacientų, sergančių akromegalija, skaičius, reguliavimo sistema, modernūs vieningi ligos diagnozavimo ir gydymo algoritmai, taip pat praktikų sąmoningumas apie šiuolaikinius gydymo metodus..

Visa tai, kas išdėstyta, rodo poreikį sukurti vieną tarpdisciplininį koordinavimo centrą (kuriame dalyvautų endokrinologai, neurochirurgai, radiologai, sveikatos priežiūros organizatoriai), kurio apimtis apimtų organizacinių ir metodinių klausimų, kuriais siekiama pagerinti kvalifikuotos medicininės priežiūros kokybę ir prieinamumą pacientams, sergantiems akromegalija, sprendimą. Pirmasis žingsnis šia linkme yra Maskvoje pacientų, sergančių akromegalija, registras, kuris leidžia gauti objektyvią informaciją apie pacientų skaičių ir jų medicininės priežiūros kokybę..

Registruojantis reikia išspręsti keletą praktinių problemų:

1. Nustatyti akromegalijos paplitimą ir paplitimą Maskvoje, sukurti struktūruotą elektroninę duomenų bazę, reikalingą dinaminei analizei.
2. Įvertinti šiuolaikinių diagnostikos metodų poreikį ir prieinamumą gyventojams bei šiuo metu naudojamų gydymo metodų tinkamumą.
3. Ištirti naujų vaistų formų naudojimo efektyvumą gydant akromegaliją.
4. Siekti bendro sutarimo dėl pacientų apžiūros ir gydymo taktikos, įtraukiant vadovaujančius šios problemos specialistus, siekiant visuotinai įdiegti sutartus specializuotos medicinos priežiūros metodus klinikinėje praktikoje..

Į Maskvos duomenų bazę iki šiol įtraukti 126 pacientai, sergantys akromegalija nuo 17 iki 84 metų. Vyrai - 26, moterys - 100. Liga prasideda 3–4 gyvenimo dešimtmečiuose. Vidutinis laikotarpis nuo klinikinės ligos pasireiškimo iki diagnozės nustatymo buvo 7–10 metų. Dauguma pacientų yra darbingo amžiaus žmonės, kuriems dėl pagrindinės ligos yra I - II negalios grupė.

Tyrimas atskleidė šiuos pokyčius, būdingus akromegalijai. Hipofizinė mikroadenoma buvo nustatyta 65% pacientų, o makroadenoma - 35% pacientų. Arterinė hipertenzija, kardiomegalija, kairiojo skilvelio hipertrofija buvo stebėta 93% pacientų, aterosklerozinė kardiosklerozė su išsiplėtusiomis širdies ertmėmis ir santykinio vožtuvo nepakankamumo vystymasis 60% atvejų. Difuzinis, mazginis ar mišrusis goiteris pastebėtas 69% pacientų (iš jų 6 buvo operuoti dėl folikulinės adenomos). Moterų gimdos fibroidų, fibrocistinės mastopatijos ir krūties vėžio dažnis buvo atitinkamai 17, 15 ir 3%. 12% atvejų buvo pastebėti storosios žarnos polipai, 20% pacientų - sutrikusi gliukozės tolerancija ar akivaizdus diabetas.

Svarbu tai, kad nepaisant išorinių duomenų, būdingų ligai, daugumos pacientų buvimas vienoje ar kitoje komplikacijoje ne visada buvo susijęs su akromegalijos veikla, todėl ilgą laiką pacientai nesėkmingai gydė arterinę hipertenziją, širdies nepakankamumą, artropatiją, cukrinį diabetą ir simptomus. tt Dažnai pacientams (išskyrus padidėjusį augimo hormono ar IRF-I kiekį kraujyje) buvo kartojamos chirurginės intervencijos, susijusios su mazgine striuke, gimdos fibroma ir įvairios lokalizacijos onkologiniais procesais..

Pacientų, sergančių akromegalija, gydymo tikslas yra pašalinti (arba užblokuoti) perteklinį STH susidarymo šaltinį, normalizuoti STH ir IRF-I sekreciją, pašalinti klinikinius ligos simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Pagrindiniai veiksniai, lemiantys gydymo metodą, yra adenomos augimas ir pobūdis, jos funkcinio aktyvumo laipsnis, regėjimo funkcijų būklė, organų ir medžiagų apykaitos komplikacijų sunkumas, paciento amžius ir finansinė padėtis..

Iš visų pacientų, įtrauktų į pacientų registrą, skaičiaus, 123 pacientai anksčiau buvo gydomi šiais būdais: transkranijinė ar transnazinė adenomektomija - 55 - je, radiacijos terapija (telegama terapija, hipofizės protonų švitinimas) - 33 - dopamino agonistų (bromokriptino, kabergolino) paskyrimas. 35 metu.

Analizuodami gydymo tinkamumą, rėmėmės suderintais akromegalijos remisijos kriterijais, priimtais 2000 m. Tarptautinėje konsensuso konferencijoje, pagal kuriuos visiška klinikinė ir biocheminė ligos remisija nustatoma tais atvejais, kai:

• bazinis GH lygis yra mažesnis kaip 2,5 mcg / l;
• STH sumažėjimas per burnos gliukozės toleravimo testą (OGTT), kai 75 g gliukozės yra mažesnė kaip 1 μg / l;
• IRF-I koncentracijos normalizavimas pagal amžiaus normą;
• nepakankamas klinikinis ligos aktyvumas [6].

Tirdami į registrą įtrauktus pacientus, gavome duomenų, kad dauguma atvejų anksčiau suteikta medicininė pagalba, deja, nesukėlė klinikinės ir laboratorinės ligos remisijos, todėl praktiškai neprisidėjo prie pacientų, sergančių akromegalija, prognozės pagerėjimo..

Taigi iš 123 žmonių visiška ligos remisija buvo užregistruota tik 25 (21%) pacientams. Nepilna remisija buvo nustatyta 30 (24%) pacientų. 68 (55%) žmonių klinikinės ir laboratorinės remisijos nebuvimas. Taigi maždaug 80% pacientų, kuriems tyrimo metu buvo skiriamas įvairus gydymas akromegalija, buvo aktyvi ligos stadija ir jiems prireikė tolesnio gydymo. Taip pat tikslinga pabrėžti, kad atidėta diagnozė, neveiksmingas gydymas ir jo šalutinis poveikis lėmė pacientų daugelio organų patologijų vystymąsi, o tai žymiai apribojo tolesnio terapinio manevro galimybes ir sumažino pacientų gyvenimo kokybę. Akivaizdu, kad besitęsiančią ligos progresavimą padidino našta kitų specialybių gydytojams, laboratorijų ir diagnostikos tarnyboms..

Pažvelkime į gydymo metodų, taikomų pacientams, sergantiems akromegalija, veiksmingumo analizę. Kaip žinote, šiuo metu yra trys akromegalijos gydymo metodai (chirurginis, radiologinis ir medicininis), kurių taikymo prioritetas laikui bėgant pasikeitė paaiškėjus ligos etiologijai ir atsiradus naujoms medicinos technologijoms..

1 paveiksle pateiktas ekspertų rekomenduotas algoritmas pacientams, sergantiems akromegalija.

Kaip žinote, pirmosios eilės gydymas pacientams, sergantiems akromegalija, yra transsfenoidinė ar transkranijinė adenomektomija..

Perspektyviausi yra selektyviosios adenomektomijos technologijos, naudojant transnasalinę-transsfenoidinę prieigą, panaudojimas naudojant endoskopinius metodus [7]. Endoskopinis vaizdo stebėjimas suteikia neurochirurgui galimybę atskirti naviką nuo normalaus hipofizės audinio ir nustatyti adenomos santykio su aplinkinėmis struktūromis pobūdį. Radikaliai pašalinus naviką pacientams, greitai normalizuojasi STH ir IRF-I lygis, o kartu pagerėja jų savijauta ir regresas dėl klinikinių ligos pasireiškimų. Iš visų pacientų, kuriems atlikta chirurginė intervencija (55 pacientai), visiškos remisijos buvo nustatyta 15 pacientų (27% viso chirurginių intervencijų skaičiaus)..

Be to, didžiausias procentas teigiamų rezultatų buvo gautas pogrupyje pacientų, sergančių hipofizės mikroadenomomis ir kuriems atlikta selektyvi transnazinė adenomektomija. Deja, uždelstas ligos diagnozavimas dažnai lėmė tai, kad atlikdami diagnozę pacientai jau turėjo hipofizės makroadenomą su ekstrasellariu ir invaziniu augimu, o tai neigiamai paveikė chirurginės intervencijos radikalumą. Tokiais atvejais pacientams buvo papildomai paskirtas gydymas radiacija.

Radiacinės terapijos metodai (rentgeno terapija, telemama terapija, protonų švitinimas) vienu metu buvo plačiai naudojami gydant pacientus, sergančius akromegalija, tačiau dėl ryškaus klinikinio poveikio vėlavimo ir besivystančių komplikacijų sunkumo (hipopituitarizmo, neurologinių sutrikimų, radiacijos nekrozės, po radiacijos encefalopatijos, piktybinių smegenų auglių). ) šio tipo terapijos indikacijos šiuo metu yra žymiai susiaurėjusios [1]. Šiuo atveju daugiausia naudojami radioterapijos tipai, kurių poveikis navikui yra vietinis ir mažiau saugus aplinkiniams audiniams (protonų terapija, gama peilis)..

Didelių radiacijos dozių naudojimas mažame naviko plote leidžia atlikti vieną seansą, kad būtų užtikrintas visiškas jo sunaikinimas. Remiantis dabartinėmis rekomendacijomis, radiacijos terapijos indikacijos yra neefektyvus (arba nesėkmingas) chirurginis ar medikamentinis gydymas. Mūsų duomenimis, tik 7 iš 33 švitintų pacientų pasireiškė visiška ligos remisija, o 4 iš jų lygiagrečiai pasireiškė hipofizės nepakankamumo požymiai. Dėl galimo radioterapijos pavojaus daugumai pacientų labiau tikslinga gydymą narkotikais naudoti kaip antrąją terapijos kryptį.

Per pastaruosius dešimtmečius gydymas patyrė ryškiausius pokyčius ir šiuo metu sėkmingai konkuruoja su operacija. Nuo 1970-ųjų vidurio dopamino agonistai, tokie kaip bromokriptinas, chinagolidas ir kabergolinas, kurie gali sukelti augimo hormono ir IRF-I lygio sumažėjimą 40–50% atvejų, nuo 1970-ųjų vidurio yra tradiciškai naudojami kaip vaistų terapija akromegalijai. Klinikinis pagerėjimas pasireiškė galvos skausmų intensyvumo sumažėjimu, minkštųjų audinių patinimu, kuris atsispindėjo veido bruožų sušvelnėjimu ir plaštakų bei kojų dydžio sumažėjimu. Vyrams buvo nutraukta galaktorėja, normalizuotas menstruacinis ciklas, padidėjęs lytinis potraukis ir stiprumas [8]. Vėliau buvo nustatyta, kad reikšmingiausias šių vaistų vartojimas pastebėtas gydant pacientus, turinčius mišrių hormonų aktyvių navikų (somatoprolaktinomų), kurie gamina ir augimo hormoną, ir prolaktiną, dėl šio vaisto poveikio naviko ląstelių D2 receptoriams. Deja, atliekant dinamišką tyrimą, akromegalija sergantiems pacientams, ilgą laiką vartojusiems bromokriptiną, naviko reikšmingo sumažėjimo nebuvo..

Mūsų retrospektyvi analizė taip pat patvirtino selektyvų narkotikų veikimo pobūdį šioje grupėje. Iš 26 pacientų, vartojusių dopamino agonistus, visiška klinikinė ir biocheminė remisija buvo stebima tik 3 pacientams, kuriems šis vaistas buvo paskirtas pašalinus neradikalinį vaistą somatoprolaktinu..

Klinikiškai naudojant somatostatino sintetinius analogus, tokius kaip oktreotidas, lanreotidas, buvo gauti daugiau vilčių teikiančių rezultatų, kurie turi ryškesnį ir ilgesnį terapinį poveikį, palyginti su vietiniu hormonu..

Oktreotidas yra pirmasis kliniškai patikrintas somatostatino analogas, klinikinėje praktikoje naudojamas nuo devintojo dešimtmečio vidurio. Vaistas yra 45 kartus stipresnis nei natūralus somatostatinas, pasižymi dideliu afinitetu 2-ojo receptorių potipio atžvilgiu, vidutinis - 3-iojo ir 5-ojo potipių atžvilgiu ir nesiriša su somatostatino receptorių 1 ir 4 potipiais. Terapinio poveikio trukmė yra 8 valandos, todėl vaistas skiriamas 3 kartus per dieną po oda. Paprastai vienkartinė sandostatino dozė prilygsta 100–200 mikrogramų vaisto vienai injekcijai.

Oktreotidas LAR yra oktreotido (10–30 mg) medžiaga, sumaišyta su polimero matrica (DL-laktitolio ko-glikolidas + sterilus manitolis), susidarant mikrosferoms. Įšvirkštus raumenis, palaipsniui veiklioji medžiaga išsiskiria iš mikrosferų, po to skaidoma polimero bazė. Dėl šios priežasties vienos injekcijos terapinis poveikis pailgėja iki 28–32 dienų.

Klinikinė praktika rodo, kad sintetiniai somatostatino analogai yra veiksminga priemonė kaip pagrindinis gydymo metodas, ypač tais atvejais, kai yra neurochirurginių intervencijų ar operacijos atsisakymo kontraindikacijų, taip pat senyvo amžiaus žmonėms..

Įrodyta, kad somatostatino analogai taip pat gali būti sėkmingai naudojami kaip priešoperacinis preparatas, nes daugiau nei 70% pacientų po ilgalaikio gydymo šiais vaistais ne tik normalizuoja STH ir IRF-I lygį, bet ir sumažina pradinį naviko dydį. Pastaroji taip pat svarbi, nes jei pacientas turi makroadenomų, išankstinis somatostatino analogų paskyrimas leidžia chirurginį gydymą atlikti ne su transkranijiniu, o švelnesniu priėjimu per transnaziją, taip sumažinant galimų pooperacinių komplikacijų skaičių. Be to, vaistas gali būti naudojamas pacientams, kuriems taikoma radiacijos terapija, tiek, kiek būtina, kad būtų gautas teigiamas radiacijos rezultatas [9, 10].

Remiantis Endokrinologijos tyrimų centro ir MMA endokrinologijos klinikos vardu JUOS. Sechenovo gydymas LRE oktreotidu (20-30 mg per mėnesį) buvo atliktas 21 pacientui. Jo paskyrimo indikacijos buvo neracionalumas arba paciento atsisakymas po operacijos.

Maksimali gydymo trukmė buvo 24 mėnesiai. Kaip parodė gydymo rezultatai, 19 pacientų, sergančių aktyvia akromegalijos stadija, pastebėtas reikšmingas STH ir IRF-I sumažėjimas, o tai atitinka pagerėjusį klinikinį ligos vaizdą ir pagerėjusį pacientų gyvenimo kokybę..

Taigi gauti duomenys patvirtino naujausių akromegalijos gydymo metodų efektyvumą ir poreikį laikytis visuotinai priimto algoritmo..

Deja, mes nuolat turime pripažinti, kad šiuolaikiniai akromegalijos ištyrimo ir gydymo metodai, įskaitant somatostatino analogų naudojimą, išlieka (dėl jų didelių išlaidų) reikalingi tik 20–30% pacientų, kuriems jų reikia, o tai yra mirtina esant šiuolaikinėms medicinos galimybėms lemia daugumos pacientų ankstyvą negalią ir mirtingumą. Reikėtų pažymėti, kad medicinos paslaugų kainos problema yra ne tik socialinė, bet ir klinikinė, nes esamos didelės materialinės išlaidos medicininėms išmokoms ne tik riboja pacientų galimybes reguliariai atlikti tyrimus ir tinkamą gydymą, bet ir verčia gydytojus kreiptis į ne tokius efektyvius, bet palyginti pigius. gydymo tipus, taip pasmerkdamas pacientą naujoms problemoms.

Galime daryti išvadą, kad didelės gydymo išlaidos daro neigiamą poveikį gydymo proceso kokybei. Todėl atrodo tikslinga kelti lengvatinės diagnostikos ir paramos šiam pacientų kontingentui klausimą. Mes manome, kad, mūsų nuomone, atsakinga federalinių ir didmiesčių sveikatos institucijų pozicija turėtų pasireikšti kuriant priemones, užtikrinančias, kad visi pacientai turėtų vienodas galimybes naudotis šiuolaikiniais tyrimo ir gydymo metodais..

Akromegalija

RCHR (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai - 2018 m

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerija
datuojama 2019 m. balandžio 18 d
Protokolas Nr. 62

Akromegalija yra sunki neuroendokrininė liga, kurią sukelia lėtinis augimo hormono (somatotropino - STH) perprodukcija asmenims, turintiems visišką fiziologinį augimą ir kuriam būdingas patologinis neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas perioste, taip pat širdies ir kraujagyslių, plaučių sistemos morfofunkcinės būklės pažeidimas., periferinės endokrininės liaukos, įvairių tipų metabolizmas [1].

ICD-10 kodas (-ai):

TLK-10
KodasPavadinimas
E-22Akromegalija

Protokolo parengimo / peržiūros data: 2013 m. (2018 m. Revizija)

Protokole naudojami sutrumpinimai:

VSMP-labai specializuota medicinos pagalba
PHC-pirminė sveikatos priežiūra
OGTT-burnos gliukozės toleravimo testas
STG-augimo hormonas
IGF - 1-į insuliną panašus augimo faktorius
KT-KT skenavimas
MRT-Magnetinio rezonanso tomografija
PAT-pozitronų emisijos tomografija

Protokolo vartotojai: endokrinologai, neurochirurgai, bendrosios praktikos gydytojai, bendrosios praktikos gydytojai, neuropatologai, okulistai

Paciento kategorija: suaugusieji

Įrodymų lygis:

IRAukštos kokybės metaanalizė, sistemingas RCT arba didelio masto RCT peržiūra su labai maža sisteminės klaidos (++) tikimybe (++), kurios rezultatai gali būti paskirstyti atitinkamai grupei.
ATKokybiški (++) sistemingi kohortos ar atvejo kontrolės tyrimai arba Kokybiški (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimai, turintys labai mažą sisteminės klaidos riziką, arba RCT, turintys mažą (+) sisteminės klaidos riziką, kurių rezultatus galima paskleisti atitinkamai populiacijai..
SUKohortos ar atvejo-kontrolės tyrimas arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinių imčių, esant mažai šališkumui (+).
Rezultatai gali būti paskirstyti atitinkamai populiacijai arba RCT, turintiems labai mažą ar mažą sisteminės klaidos riziką (++ arba +), kurių rezultatų negalima tiesiogiai paskirstyti atitinkamai populiacijai..
DBylų serijos arba nekontroliuojamų tyrimų aprašymas ar ekspertų nuomonė.
GPPGeriausia klinikinė praktika

- Profesionalūs medicinos vadovai. Gydymo standartai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, apžvalgos, susitikimai

Atsisiųskite programą „Android“

- Profesionalūs medicinos vadovai

- Bendravimas su pacientais: klausimai, apžvalgos, susitikimai

Atsisiųskite programą „Android“

klasifikacija

I. Pagal etiologinį principą:
Sporinis hipofizės navikas (somatotropinoma)
Negimdinis augimo hormono sekretas:
- endokranijinis (ryklės žiedo ir spenoidinio sinuso navikas)
-ekstrakranijiniai (kasos, plaučių ir tarpuplaučio navikai)
Negimdinis somatoliberino sekrecija:
- endokranijinės (hamartomos, gangliocitomos)
- ekstrakranijinis (kasos, bronchų, virškinimo trakto kanceroidas)
Genetinių sutrikimų sindromai:
- McCune'o Albright'o sindromas
- MEN-1 sindromas (Vermerio sindromas)
- Karnių kompleksas
- izoliuotas trumpas ūgis

II. Pagal morfologines ir funkcines savybes
Monogormoninis hipofizės navikas (somatotropinoma):
- tankiai granuliuotas
- retos granuliuotos
Pitrigormoninis hipofizės navikas:
- Gamina STH ir prolaktiną (somatoprolaktinomą)
- Gamina STH ir kitus adenohipofizės hormonus (mišrūs hipofizio navikai) (1)
- Pagal dydį - mikroadenomos (mažiau nei 10 mm.) Ir makroadenomos (daugiau kaip 10 mm.).
- Pagal augimo pobūdį - endosellarinė, ekstrasoliarinė pora - arba suprasellarinis augimas (be regėjimo ar regėjimo negalios), tarpląstelinis, milžiniškas.

Klinikoje akromegalija išskiria: aktyvią ir remisijos stadiją; progresyvus ir kantrus kursas.

Diagnostika

DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO METODAI, METODAI IR PROCEDŪROS

Skundai:

  • veido bruožų, rankų ir kojų padidėjimas;
  • užsitęsę galvos skausmai;
  • naktinė apnėja;
  • kraujospūdžio padidėjimas;
  • artropatija; menstruacijų pažeidimai;
  • nevaisingumas.

Anamnezė: paprastai ilga. Nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo iki akromegalijos diagnozės nustatymo praeina 5–15 metų.
  • menstruacijų pažeidimai, galaktorėja, sumažėjęs lytinis potraukis, potencija
  • gliukozės toleravimo sutrikimas, diabetas

Medicininė apžiūra:
Pagrindinės klinikinės apraiškos:
  • išvaizdos pokytis (nosies, lūpų, liežuvio padidėjimas, odos sutirštėjimas, padidėjusios viršutinės arkos, viršutinis ir apatinis žandikauliai, prognozė, tarpdančių tarpų išsiplėtimas - diastema, galūnių padidėjimas).
  • išsiplėtę vidaus organai - splanchnomegalija
  • seborėja, hiperhidrozė, spuogai
  • chiasmoslarinio regiono tūrinio formavimo požymiai: galvos skausmas, regėjimo lauko sutrikimai, kaukolinių nervų parezė
  • parestezija, artralgija, radikuliariniai ir tuneliniai sindromai
  • arterinė hipertenzija, kardiomegalija
  • polinkis į navikus (virškinimo trakto polipai, mazginis strigimas, gimdos fibroma)

Laboratoriniai tyrimai:
  • biologinė kraujo analizė: hipercholesterolemija, hipertrigliceridemija
  • IRF-1 lygis kraujyje. Jis gali būti matuojamas bet kuriuo paros metu; pasninkas nėra būtinas (UD - B).
Aiškinant IRF-1 rodiklį, būtina atsižvelgti į tai, kad nėštumo metu jis gali būti nepaprastai padidėjęs dėl to, kad placenta gamina daugybę mažų STH molekulių, turinčių pakankamą biologinį aktyvumą..
Neteisingai sumažėjęs IRF-1 lygis gali atsirasti dėl sisteminių ligų, didelių nudegimų ir pilvo chirurginių intervencijų, kepenų ir inkstų nepakankamumo, lėtinės netinkamos mitybos ir cukrinio diabeto. Jei pacientas turi klinikinius akromegalijos simptomus, nekompensuojamą cukrinį diabetą, reikia antrą kartą nustatyti IRF-1 lygį po kompensacijos už angliavandenių apykaitą..

Esant aukštam IRF-1 lygiui, būtina:

  • augimo hormono lygio tyrimas OGTT fone (75 g gliukozės per os, nustatant STH lygį kas 30 minučių 2 valandas). Paprastai STH vertės pakraunant gliukozę bet kuriame iš 4 taškų - mažesnė kaip 1 ng / ml.
  • prolaktino lygio nustatymas siekiant nustatyti mišrią (STH / PRL išskiriančią) hipofizės adenomą
  • AKTH, kortizolio, TSH, Šv. T4, LH, FSH, testosterono, estradiolio, kraujo plazmos osmolalumo ir (arba) santykinio tankio šlapime tyrimas, ypač makroadenomos (UD - A) atveju, siekiant atmesti hipopituitarizmą..

Instrumentinis tyrimas:
  • kompiuterinis / magnetinio rezonanso vaizdas Turkijos balnelio regione su kontrasto padidinimu;
  • Įtariamas negimdinis negimdinis navikas, išskiriantis STH arba somatoliberiną;
  • Pėdos minkštųjų audinių storio matavimas kulno kaule (normalus vyrams iki 21 mm, moterims - iki 20 mm);
  • lėšų tyrimas;
  • Goldmano perimetrija.

Ekspertų patarimų indikacijos:
  • optometristas - židinio, regos laukų, regos nervų būklės įvertinimas;
  • neurochirurgas - sprendimas dėl chirurginio gydymo tinkamumo;
  • onkologas - tiesiosios žarnos neoplazmų pašalinimas.

Diagnostinis algoritmas:

Diferencinė diagnozė

DiagnozėDiferencinės diagnozės pagrindimasApklausosDiagnozės atmetimo kriterijai
Papildoma hipofizės akromegalijaKlinikinės akromegalijos apraiškosIGF 1 ir STH lygis OGGT metu, hipofizės MRT su kontrasto sustiprinimuPadidėjo STH ir IGF-1 sekrecija.
Hipofizės adenoma nenustatyta
AkromegaloidizmasKlinikinės akromegalijos apraiškosIGF 1 ir STH lygis OGTT metu, hipofizės MRT su kontrasto sustiprinimuIGF-1 lygis yra normalus.
Hipofizės adenoma nenustatyta
HipotireozėKlinikinės akromegalijos apraiškosIGF 1 ir STH lygis OGTT metu, hipofizės MRT su kontrasto sustiprinimu
TTG, svT3, svT4
TTG ↑ T4 ↓
IGF-1 lygis yra normalus.
Hipofizės adenoma nenustatyta
PachidermoperiostozėKlinikinės akromegalijos + pakitimai odoje, sąnariuoseIGF 1 ir STH lygis OGTT metu, hipofizės MRT su kontrasto sustiprinimuIGF-1 lygis yra normalus.
Hipofizės adenoma nenustatyta
+ papildomos klinikinės apraiškos
Paget'o ligaKlinikinės akromegalijos + kaulų ir sąnarių pokyčių apraiškosIGF 1 ir STH lygis OGTT metu, hipofizės MRT su kontrasto sustiprinimuIGF-1 lygis yra normalus.
Hipofizės adenoma nenustatyta
+ papildomos klinikinės apraiškos
McCune'o Albright'o sindromas
Klinikinės akromegalijos + kaulų ir pluoštų displazijos, vietinės dermatopatijos, išvaizdos pokyčių apraiškosIGF 1 ir STH lygis OGTT metu, hipofizės MRT su kontrasto sustiprinimuIGF-1 lygis yra normalus.
Hipofizės adenoma nenustatyta
+ papildomos klinikinės apraiškos

Gydymas

Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos)
Bromokriptinas (Bromokriptinas)
Kabergolinas (kabergolinas)
Lanreotide (Lanreotide)
Oktreotidas (Oktreotidas)

Gydymas (ambulatorija)

Ambulatorinio gydymo taktika

Ne narkotikų gydymas
Dieta (maisto produktų, turinčių lėtai virškinamų angliavandenių, racionas), saikingas režimas

Narkotikų gydymas:
Gydymo tikslai:

  • STH hipersekrecijos šaltinio pašalinimas (arba blokavimas);
  • normalizuoti arba sumažinti saugų STH ir IGF-1 sekrecijos lygį;
  • pašalinti klinikinius ligos simptomus;
  • pacientų gyvenimo kokybės gerinimas.
Konservatyvi terapija dažniau naudojama kaip priedas prie chirurginio ir (ar) radiacijos gydymo. Tai atliekama ilgą laiką, dažnai visam gyvenimui.

Būtiniausių vaistų sąrašas (turintis 100% tikimybę vartoti);

Farmakologinė grupėTarptautinis nepatentuotas vaisto pavadinimasTaikymo būdasĮrodymų lygis
Ilgai veikiantys somatostatino analogai
Lanreotidas
60 - 120 mg vieną kartą per 28 dienas, scIR
Ilgai veikiantys somatostatino analogaiOktreotidas10–30 mg 1 kartą per 28 dienas IMIR
Farmakologinė grupėTarptautinis nepatentuotas vaisto pavadinimasTaikymo būdasĮrodymų lygis
dopamino agonistaibromokriptinas
Viduje
nuo 10 iki 20 mg per parą 2–4 dozėmis
Veiksmingai sumažina GH sekreciją tik 10% pacientų
dopamino agonistaikabergolinasViduje
nuo 0,5 mg 3 kartus per savaitę iki 0,5 mg per parą
normalizuoja STH sekreciją tik 30% pacientų

Chirurginė intervencija: ne.

Tolesnė priežiūra:
Gydant ilgai veikiančius somatostatino analogus

  • gydymo veiksmingumą ilgai veikiančiais somatostatino analogais reikia tikrinti kas 3–4 mėnesius (IGF-1 arba OGTT nustatant STH). Nepakankamai efektyviai, padidėja vaisto dozė arba terapija sustiprinama papildomais vaistais.
  • norint išspręsti tolesnio gydymo vaistais tinkamumą pacientams, kuriems pasiekta vaistų remisija, būtina jį nutraukti 1–2 mėnesiams ir nustatyti IGF-1 lygį praėjus 1–2 mėnesiams nuo gydymo pradžios. Palaikant normalų IGF-1 lygį netaikant vaistų, gydymą galima nutraukti.
  • Kepenų, tulžies takų ultragarsinis stebėjimas - 1 kartą per metus.

Pacientams, kuriems taikoma spindulinė terapija:
  • Kartą per metus nustatomas TSH, T4, kortizolio, lytinių hormonų kiekis hipopituitarizmui nustatyti, jei reikia, atliekamas hormoninis gydymas..
  • Neurochirurgo stebėjimas
  • KT ar MRT - kontrolė atliekama praėjus 6–12 mėnesių po operacijos, vėliau - 1 kartą per metus.
  • Oftalmologo apžiūra regėjimui kontroliuoti kartą per metus.
  • Akromegalijos komplikacijų - cukrinio diabeto, arterinės hipertenzijos, IHD ir kt. - diagnozė ir gydymas..

Protokole aprašytų diagnostikos ir gydymo metodų gydymo efektyvumo ir saugumo rodikliai
  • kai kurių klinikinių ligos požymių sunkumo sumažėjimas ar išnykimas:
  • galvos skausmo sumažinimas, prakaitavimas;
  • švelnina veido bruožus, sumažina rankų, kojų dydį;
  • darbingumo padidėjimas;
  • reprodukcinis atsigavimas.
  • IRF-1 lygio normalizavimas
  • Normalios GH sekrecijos atkūrimas, patvirtintas funkciniais tyrimais
  • Atkurti regėjimo laukus

Gydymas (ligoninėje)

Ne narkotikų gydymas

Spindulinė terapija [1]
Yra du pagrindiniai radiacijos terapijos tipai: tradicinė frakcinė radioterapija ir stereotaktinė radioterapija / radioschirurgija. Frakcinė spindulinė terapija paprastai skiriama 160–180 rad. Dozėmis 4–5 kartus per savaitę 5–6 savaičių laikotarpiu. Bendra dozė yra 4500–5000 rad. Po tokio tipo spindulinės terapijos remisija prasideda nuo 5 iki 20 metų. (UD-B).
Stereotaktinę radiochirurgiją sudaro: gama peilis, kibernetinis peilis ir linijinis greitintuvas, naudojantys labai energijos reikalaujančius fotonus. Švitinant gama peiliu, siauroje srityje sukuriama gama spindulių, išsiskiriančių iš 201 šaltinio, turinčio radioaktyvųjį kobaltą-60, koncentracija. Remisijos pradžios laikas stereotaktinės radiochirurgijos metu yra nuo 2 iki 7 metų (UD - C).

Kaip pagrindinis gydymo metodas, jis naudojamas tik tada, kai neįmanoma atlikti adenomektomijos:
- absoliučių kontraindikacijų chirurginiam gydymui buvimas
- kategoriškas paciento atsisakymas nuo chirurginės intervencijos
- vaistų terapijos efekto trūkumas ar netoleravimas
(C rekomendacijos įrodymų lygis).

Kaip papildomas metodas:
- esant agresyviems hipofizės navikams su invazija į aplinkines struktūras, įskaitant kaverninius sinusus ir net laikinas skiltis (įrodymų lygis C).
- nevisiškai pašalinus adenomą, ypač kartu su nepalankiu histologiniu paveikslu (daugybė mitozių, didelis proliferacijos indeksas Ki-67, ląstelių atipija), siekiant slopinti tolesnį ląstelių dauginimąsi ir hiperprodukciją.
(įrodymų lygis C)
- pacientams, atspariems gydymui somatostatino analogais arba turintiems rimtų kontraindikacijų tokio tipo gydymui (įrodymų lygis C).

Narkotikų gydymas

Gydymo tikslai:

  1. Hormoninių rodiklių normalizavimas [1]:
Tikslinės vertės, pagrįstos meta-analize [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / l, naudojant labai jautrų nustatymo metodą) - gydant ilgai veikiančius somatostatino analogus
- minimalus STG / OGTT lygis

Farmakologinė grupėTarptautinis nepatentuotas vaisto pavadinimasTaikymo būdasĮrodymų lygis
Ilgai veikiantys somatostatino analogaiLanreotidas
60 - 120 mg vieną kartą per 28 dienas, scIR
Ilgai veikiantys somatostatino analogaiOktreotidas10–30 mg 1 kartą per 28 dienas IMIR
Farmakologinė grupėTarptautinis nepatentuotas vaisto pavadinimasTaikymo būdasĮrodymų lygis
dopamino agonistaibromokriptinas
Viduje
nuo 10 iki 20 mg per parą 2–4 dozėmis
veiksmingai sumažina STH sekreciją tik 10% pacientų
dopamino agonistaikabergolinasViduje
nuo 0,5 mg 3 kartus per savaitę iki 0,5 mg per parą
normalizuoja STH sekreciją tik 30% pacientų

Chirurginė intervencija
transsfenoidinė adenomektomija, kontroliuojama neuronavigacijos. Transkranijinė prieiga yra reta.
Operatyvinio metodo pasirinkimą lemia adenomos dydis ir ekstrasoliarinio išplitimo laipsnis. Jei reikia, abu metodai taikomi paeiliui..

Tolesnis valdymas

  • po chirurginio gydymo ir spindulinės terapijos pacientą gyvenamosios vietos vietoje stebi endokrinologas ir prireikus jis išrašomas pagal patogenezinės terapijos indikacijas..
  • pooperacinis stebėjimas
  • Hormoninė paskirto gydymo veiksmingumo kontrolė ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu (5-8 dienos) yra GH nustatymas..
  • Po 3, 6 ir 12 mėnesių, po to 1 kartą per ketvirtį, IGF-1 arba STH nustatomas OGTT metu. 40,4 μg / ml (kai naudojami padidėjusio jautrumo tyrimai) arba ˂1 μg / ml (kai naudojami jautrūs tyrimai) STH lygis reiškia remisiją;
  • Per pirmąsias 1–10 dienų atliekamas tropinių hormonų nustatymas.Pakeitimo hormonų terapija turėtų prasidėti baigus gliukokortikoidų trūkumą. Skydliaukės vaistų skyrimas yra įmanomas ne anksčiau kaip po 1–2 mėnesių.
  • Pacientams, kuriems yra remisija vaistais, norint nustatyti hipofizės likutinę funkciją praėjus 1–2 metams nuo gydymo pradžios, rekomenduojama nutraukti gydymą, kontroliuojamą IGF-1, 1–2 mėnesiams. Palaikant normalų IGF-1 lygį, gydymas nutraukiamas.
  • Pacientams, vartojantiems ilgai veikiančius somatostatino analogus - ultragarsu stebint kepenų ir tulžies takus 1 kartą per metus.
  • Pacientams, kuriems taikoma spindulinė terapija, kartą per metus nustatomi TSH, svT4, AKTH, kortizolio, gonadotropiniai, lytiniai hormonai, prolaktinas, o prireikus - pakaitinė hormonų terapija..
  • Stebėjimas neurochirurgo, KT ir MRT - po 6–12 mėnesių.
  • Oftalmologo apžiūra regėjimui kontroliuoti kartą per metus.
  • Akromegalijos komplikacijų - cukrinio diabeto, arterinės hipertenzijos, IHD ir kt. - diagnozė ir gydymas..

Protokole aprašytų diagnostikos ir gydymo metodų gydymo efektyvumo ir saugumo rodikliai
Sumažėjęs sunkumas ar išnykimas:
  • galvos skausmai, prakaitavimas, veido, rankų, kojų patinimas
  • švelnina veido bruožus, sumažina rankų, kojų dydį
  • negalios padidėjimas
  • IRF-1 lygio normalizavimas
  • normalios GH sekrecijos atstatymas, patvirtintas funkciniais tyrimais
  • regėjimo laukų atkūrimas

Akromegalijos remisijos kriterijai [1,2,4,5]
Visiška remisija
  • Nėra klinikinių aktyvumo požymių
  • Stg bazinis
  • Mažiausias STH lygis OGTT fone
  • Normalus IRF-1 lygis pagal lytį ir amžių.

Remisijos nebuvimas
  • Yra klinikinių aktyvumo požymių
  • Mažiausias GH lygis OGTT fone> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l)
  • Padidėjęs IRF-1.

Hospitalizacija

HOSPITALIZACIJOS INDIKACIJOS SU HOSPITALIZACIJOS TIPO RODYMU

Planuojamos hospitalizacijos indikacijos:
1. Poreikis patikrinti akromegalijos diagnozę ir nustatyti planuojamos hospitalizacijos regioniniame endokrinologijos skyriuje taktiką.
2. Chirurginis gydymas (transnazinė adenomektomija, kontroliuojama neuronavigacijos) - planuojama hospitalizacija specializuotuose neurochirurgijos skyriuose. Hospitalizacijos trukmė - vidutiniškai nuo 14 iki 21 dienos.
3. Dinaminis akromegalijos komplikacijų stebėjimas ir gydymas - planuojama hospitalizacija regioniniame specializuotame endokrinologiniame ar terapiniame skyriuje (5–14 dienų) *
4. Gama terapijos kurso vedimas pacientui (6-7 savaitės)

Skubios hospitalizacijos indikacijos
Neurochirurgijos skyriui:

  • aštrus progresuojantis regėjimo sutrikimas
  • I, III, IV, VI porų kaukolės nervų neuropatija per pastarąsias 10–14 dienų
  • naviko kraujavimas

Endokrinologijos skyriui:

  • hipo- ir panhipoituitarizmo apraiškos.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

  1. Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Jungtinės medicinos paslaugų kokybės komisijos posėdžių protokolai, 2018 m.
    1. 1) Dedov I. I., Melnichenko G.A. ir kt., Akromegalija: klinika, diagnozė, diferencinė diagnozė, gydymo metodai “2014 m. klinikinės rekomendacijos, 37 p. 2) Sh. Melmedas, M.D. Bronsteinas, Ph. Chanson et visi. Susitarimas dėl akromegalijos terapinių rezultatų // Gamtos apžvalgos Endocrinology 14, p. 552-561 (2018) 3) Dedov I. I., Melnichenko G.A. Endokrinologijos nacionalinė vadovybė, Under. Ed. Dedova I. I., Melnichenko G. A., Maskva, „GEOTAR-Media“, 2017.633 - 646. 4) Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williamso endokrinologija. Neuroendokrinologija, Maskva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311. 5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Akromegalijos valdymo gairės: atnaujinimas. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517. 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinsonas, Davidas M. Cookas, „Shereer Z. Ezzat“, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Medicininės akromegalijos diagnozavimo ir gydymo klinikinės praktikos gairės - ATNAUJINTA 2011 m. Endokrininė praktika. Vol. 17 („Suppl 4“), 2011 m. Liepa / rugpjūtis. 7) „Maiza JC“, „Vezzosi D“, „Matta M“, „Donadille F“, „Loubes-Lacroix F“, „Cournot M“, „Bennet A“, „Caron P“ (2007 m.) Ilgalaikis (iki 18 metų) per didelis sekrecijos poveikis GR / IGF-1 ir neoplazmos dydis pradiniam Somatostatino analogo (SSTa) skyrimui pacientams, sergantiems GH. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006). Pradinis akromegalijos gydymas oktreotidu LAR: ilgas (iki devynerius metus) perspektyvus vaisto veiksmingumo reguliuojant ligos aktyvumą ir mažinant neoplazmą tyrimas. J. Clin. Endokrinolis. Metab. 91: 1397-1403. 9) „Holdaway“ I.M. et al., Eur J Endocrinol, 159: 89-95,2008

Informacija

PROTOKOLO ORGANIZACINIAI ASPEKTAI

Protokolo kūrėjų su kvalifikacijos duomenimis sąrašas:

  1. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - medicinos mokslų daktarė, profesorė, Tęstinio mokymo Kazachstano medicinos universiteto Endokrinologijos katedros vedėja, visuomeninės asociacijos „Kazachstano endokrinologų asociacija“ pirmininkė;
  2. Dosanova Ainur Kasimbekovna - medicinos mokslų kandidatė, Tęstinio mokymo Kazachstano medicinos universiteto Endokrinologijos katedros docentė, viešosios asociacijos „Kazachstano endokrinologų asociacija“ sekretorė;
  3. Danyarova Laura Bakhytzhanovna - medicinos mokslų kandidatė, UAB Kardiologijos ir vidaus ligų mokslinio tyrimo instituto Aspirantūros ir tęstinio mokymo katedros vedėja, Endokrinologijos kursų vadovė;
  4. Raisova Aigul Muratovna - medicinos mokslų kandidatė, aukščiausios kategorijos gydytoja, UAB „Kardiologijos ir vidaus ligų tyrimų institutas“ 1 terapijos skyriaus vedėja;
  5. Satbaeva Elmira Maratovna - medicinos mokslų kandidatė, docentė, vadovė. UAB "Nacionalinis medicinos universitetas" farmakologijos katedra.


Recenzentai:
Nurbekova Akmaral Asylovna - medicinos mokslų daktarė, UAB Nacionalinio medicinos universiteto Endokrinologijos katedros profesorė.

Protokolo peržiūros sąlygų nurodymas: protokolo peržiūra praėjus 5 metams nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo dienos arba esant naujiems metodams, turintiems įrodymų lygį.