Pubertiniai sutrikimai

Lytinio vystymosi pažeidimas reiškia pagumburio-hipofizės-lytinių liaukų sistemos brendimo proceso pažeidimą, kuriam būdingas antrinių lytinių požymių atsiradimas ir subrendusių lytinių ląstelių vystymasis bei vaiko fizinių, psichologinių ir funkcinių procesų vystymasis..

Vėluojantis brendimas reiškia 13 metų mergaičių ir 14 metų berniukų brendimo požymių neišsivystymą. Kai seksualinis vystymasis prasideda laiku, bet neprogresuoja, jie kalba apie uždelstą lytinį vystymąsi.

Lytinio brendimo sutrikimų priežastys

  • Sunkios lėtinės ligos.
  • Stiprus sportininkų, ypač mergaičių, fizinis aktyvumas.
  • Netinkama mityba ir emocinis bei fizinis stresas.
  • Pirminė endokrininė patologija.

Lytinio brendimo simptomai

Klinikinis vaizdas yra silpnas augimas, palyginti su genetiniu vaiko augimu, kuriam būdingas augimo sulėtėjimas nuo 3 metų, ypač po 10–12 metų. Mažas augimas susijęs su vėluojančiu brendimu ir kaulų brendimu. Kriterijus, patvirtinantis fiziologinį brendimo vėlavimą, yra tas, kad kaulo amžius atitinka chronologinį amžių, kai vaikas atitinka tikrąjį jo ūgį..

Publikos sutrikimų diagnozė

Diagnozę sudaro endokrinologinis tyrimas, kuris apima gonadotropinų (LH ir FSH) lygio ir lytinių steroidų kiekio kraujyje nustatymą. Tyrimas diagnozavo pirminį hipogonadizmą, kurio metu LH ir FSH lygis yra aukštas. Taip pat tiriamas gonadotropino sekrecija nakties miego metu. Moterims, sergančioms brendimu ir svaiginančiomis, pirmiausia reikia atmesti Turnerio sindromą.

Svarbiausias diagnostinis testas yra testas su žmogaus chorioniniu gonadotropinu (hCG), pagrįstas Leydigo ląstelių, gaminančių testosteroną, stimuliavimu. Šis tyrimas skirtas tik berniukams, nes hCG vartojimas mergaitėms sukelia kiaušidžių hiperstimuliacijos sindromą.

Lytinio brendimo sutrikimų gydymas

Pirmiausia gydymas atliekamas su lytiniais steroidais.

Berniukams jie stimuliuoja augimą ir antrines seksualines savybes, trumpam išrašydami mažas testosterono dozes.

Dėl to, kad mergaičių seksualinė disfunkcija yra retesnė nei berniukų, sekso steroidų terapijos patirties yra daug mažiau. Gydymas estrogenais turėtų būti pradėtas ne anksčiau kaip po 13 metų, dar geriau - po 14 metų arba su maždaug 12 metų kaulo skeletu. Estrogenai paprastai skiriami labai mažomis dozėmis, kurios neleidžia pernelyg paspartinti kaulų brendimo ir dėl to anksti uždaryti augimo vietas, o tai stipriai pablogina galutinio vystymosi ir augimo prognozę..

Nesvarbu, kokį gydymo metodą pasirinksite: geriamąjį estrogeną arba transderminį - gydymas trunka mažiausiai 6 mėnesius.

Todėl daugeliu atvejų geriausias variantas gydant pacientus, sergančius ZPR, laikomas prieinamu ir suprantamu paaiškinimu paaugliams ir jų tėvams, kurie išskiria plačią brendimo normos sistemą ir kad yra galimybė normaliai augti bei vystytis, tačiau šiek tiek vėliau. Žinoma, tokiu atveju turėtų būti normali klinikinė kontrolė ir emocinė parama. Vaistais turėtų būti gydomi tik paaugliai, kurių augimo atsilikimas yra labai stiprus, ir esant socialinėms bei psichologinėms pasekmėms. T. y., Gydymas reikalauja nuodugnios periodinės kaulų amžiaus analizės, kad būtų pašalintas neigiamas pasirinkto metodo poveikis galutiniam vaiko augimui..

Lytinis berniukų vystymasis - norma ir nukrypimai

Berniukų seksualinio vystymosi pažeidimai yra susiję su androgenų sekrecijos ar veikimo patologija. Klinikinis vaizdas priklauso nuo to, kiek metų buvo problema..

Reprodukcinės sistemos diferenciacijos etapai

Vyrų reprodukcinė sistema formuojasi nuolat iki paauglystės laikotarpio pabaigos. Gydytojai išskiria 3 lytinių organų diferenciacijos etapus. Kiekvienas iš jų turi savo dominuojančią įtaką ir tam tikrą fiziologinę prasmę..

  • intrauterinė;
  • prieš brendimą;
  • brendimas.

Intrauterinis laikotarpis

Intrauterinis laikotarpis prasideda nuo pastojimo ir baigiasi vaiko gimimu. Kiaušinio apvaisinimo metu nustatoma chromosominė vaiko lytis. Gauta genetinė informacija nesikeičia ir daro įtaką tolesnei ongenezei. Žmonėms XY rinkinys lemia vyro lytį. Iki 5-6 savaičių moteriški ir vyriški embrionai vystosi vienodai. Pirminės lytinės ląstelės turi galimybę diferencijuoti ir vieną, ir kitą variantą iki 7-osios nėštumo savaitės. Prieš šį laikotarpį buvo nutiesti du vidiniai ortakiai: vilkai (mezonofralinis) ir mulleris (paramesonefralinis). Pirminė lytinė liauka iki 7 savaičių yra abejinga (neišskiriama berniukams ir mergaitėms). Jį sudaro žievės ir smegenų sluoksnis.

Po 6 savaičių vystymosi diferenciacija atsiranda. Jų atsiradimą lemia SKY geno, esančio ant trumposios Y chromosomos rankos, įtaka. Šis genas koduoja specifinį „vyriško membranos baltymo“ H-Y antigeną (sėklidžių vystymosi faktorių). Antigenas veikia pirminės abejingos gonados ląsteles, priverčia jį transformuotis vyriško tipo.

  • lyties virvelių formavimas iš žievės pagrindinės lytinės liaukos medžiagos;
  • Leydig ir Sertoli ląstelių išvaizda;
  • susitraukusių sėklinių kanalėlių formavimas iš lytinių organų;
  • žievės formavimas.

Leidžo ląstelės pradeda išskirti testosteroną, o Sertoli - antimüller faktorių.

Po 9 intrauterininės vystymosi savaičių chromosomų ir lytinių liaukų įtaka turi lytinių organų kanalus. Antimüllerio faktorius sukelia paramesonefralinio latako atrofiją. Neatlikus šios įtakos, iš latako susidaro gimda, kiaušintakiai ir makšties viršutinis trečdalis. Regresijos koeficientas palieka tik pradmenis vyro kūne.

Testosteronas skatina vilkų kanalų vystymąsi. Iki 14-osios savaitės pradžios vaisiui susidaro sėklidžių priedėliai, sėklinės pūslelės, kraujagyslės ir kraujagyslės. Pirminės lytinės ląstelės virsta spermatogonijomis.

Prenataliniame etape didelę įtaką daro dihidrotestosteronas. Šis hormonas yra suformuotas iš testosterono, naudojant fermentą 5a-reduktazę. Dihidrotestosteronas dalyvauja formuojant išorinius organus (varpą, kapšelį)..

Prenataliniu laikotarpiu sėklidės nusileidžia į kapšelį. Iki gimimo šis procesas yra baigtas 97% viso amžiaus berniukų ir 79% neišnešiotų.

  • pagrindinio raiščio defektai;
  • lytinių liaukų disgenezė;
  • hipogonadizmas prenataliniu laikotarpiu;
  • šlaunikaulio lytinių organų nervo nesubrendimas;
  • anatominis sėklidės obstrukcija;
  • pilvo sienos raumenų tonuso susilpnėjimas;
  • testosterono sintezės ir veikimo pažeidimas.

Priešpubertinis laikotarpis

Priešpubertaliniam laikotarpiui būdingas santykinis funkcinis poilsis. Pirmaisiais mėnesiais po gimimo kūdikio kraujyje gali būti nustatytas didelis gonadotropinų kiekis (dėl motinos suvartojimo). Be to, FSH ir LH, taip pat testosterono, koncentracija sumažėja iki labai žemų verčių. Ikimokyklinis laikotarpis vadinamas nepilnamečių pauze. Tai trunka iki prepubertalio pabaigos.

Pubertizmas

Lytinio brendimo stadijoje suaktyvėja testosterono sintezė sėklidėje. Iš pradžių, sulaukus 7–8 metų, berniuko androgeno lygis kraujyje pakyla dėl antinksčių (adrenaršo). Tada, sulaukus 9–10 metų, slopinimas pagumburio centruose, atsakinguose už seksualinį vystymąsi, mažėja. Tai padidina gonadoliberinų, LH ir FSH lygį. Šie hormonai veikia sėklides, padidindami testosterono gamybą..

Vyriški lytiniai steroidai:

  • sustiprinti vidinių ir išorinių lytinių organų augimą;
  • paveikti priesieninių liaukų vystymąsi;
  • formos seksualinės savybės (antrinės, tretinės);
  • sustiprinti linijinį kūno augimą;
  • padidinti raumens audinio procentą;
  • turi įtakos poodinių riebalų pasiskirstymui.

Lytinio brendimo metu prasideda embrioninių ląstelių dygimas ir subrendusių spermatozoidų formavimasis.

Normalus seksualinio vystymosi pradžia ir jo vėlavimo nustatymas

Pubertiškumas berniukams prasideda padidėjus sėklidėms. Vidutinis šio bruožo amžius yra 11 metų..

1 lentelė. Vidutinis sėklidžių tūris skirtingais amžiaus periodais (pagal Jockenhovel F., 2004).

Lytinio brendimo tempas yra greitis, kuriuo pasireiškia brendimo simptomai..

  • vidutinis (visi požymiai susidaro per 2–2,5 metus);
  • pagreitėjęs (formavimas vyksta mažiau nei per 2 metus);
  • lėtas (formavimas trunka 5 ar daugiau metų).

Įprasta lytinio brendimo požymių seka:

  1. sėklidžių padidėjimas (10–11 metų);
  2. varpos padidėjimas (10–11 metų);
  3. prostatos vystymasis, gerklų dydžio padidėjimas (11–12 metų);
  4. reikšmingas sėklidžių ir varpos padidėjimas (12–14 metų);
  5. gaktos plaukai ant moteriško tipo (12–13 metų);
  6. mazgeliai pieno liaukų srityje, ginekomastija (13–14 metų);
  7. balso mutacijos pradžia (13–14 metų);
  8. plaukų išvaizda pažastyse, ant veido (14-15 metų);
  9. kapšelio odos pigmentacija, pirmoji ejakuliacija (14-15 metų);
  10. spermos brendimas (15-16 metų);
  11. vyrų gaktos plaukų tipas (16-17 metų);
  12. skeleto kaulų augimo sustojimas (po 17 metų).

Pubertiškumo sceną įvertino Tanneris.

2 lentelė. Lytinio vystymosi stadijos įvertinimas pagal Tanner.

Lytinis atsilikimas berniukams

Lytinio vystymosi uždelsimas nustatomas, jei berniukas iki 14 metų sėklidžių tūris mažesnis nei 4 ml, nėra varpos ilgio ir nėra kapšelio. Tokiu atveju turite pradėti tyrimą, kad nustatytumėte patologijos priežastį.

Priežastys

Uždelstas seksualinis vystymasis gali atsirasti dėl:

  • konstituciniai bruožai (šeima);
  • pagumburio-hipofizės reguliavimo sutrikimai (hipogonadotropinis hipogonadizmas);
  • pirminis sėklidžių audinio nepakankamumas (hipergonadotropinis hipogonadizmas);
  • sunki somatinė patologija.

Diagnostika

  • istorijos paėmimas;
  • paveldimumo įvertinimas;
  • kaulų amžiaus įvertinimas rentgeno būdu;
  • bendras patikrinimas;
  • išorinių lytinių organų tyrimas, sėklidės tūrio ir kapšelio dydžio įvertinimas;
  • hormoninis profilis (LH, FSH, testosteronas, lytį rišantis globulinas, prolaktinas, TSH);
  • smegenų tomografija, kaukolės rentgeno tyrimas;
  • citogenetinis tyrimas.

Gydymas

Gydymas priklauso nuo uždelsto seksualinio vystymosi priežasčių.

Pavėluoto seksualinio vystymosi šeimos formas galima ištaisyti testosterono kursų pagalba. Norint išvengti apsvaigimo, paaugliams, sergantiems šia ligos forma, skiriami anaboliniai steroidai.

Esant antriniam hipogonadizmui, gydyme naudojami gonadotropinai ir gonadorelinas. Ši terapija yra nevaisingumo prevencija ateityje. Hormonų vartojimas pagumburio-hipofizės srityje stimuliuoja sėklidžių vystymąsi ir padidina testosterono lygį.

Esant pirminiam hipogonadizmui nuo 14 metų, berniukams paskirta pakaitinė terapija testosteronu.

Priešlaikinis berniukų seksualinis vystymasis

Berniukų iki 9 metų brendimo požymių atsiradimas laikomas per ankstyvu. Ši sąlyga gali sukelti socialinį netinkamą pritaikymą. Be to, priešlaikinis seksualinis vystymasis yra viena iš svaiginimo priežasčių..

Priežastys

Priešlaikinis seksualinis vystymasis skirstomas į:

  • tiesa (susijusi su pagumburio-hipofizės regiono darbu);
  • klaidingas (susijęs su autonomine hormonų sekrecija iš antinksčių ar navikų).

Tikras priešlaikinis seksualinis vystymasis yra baigtas (yra vyriškumo ir spermatogenezės suaktyvėjimo požymių).

Šios būklės priežastis gali būti:

  • idiopatinis;
  • susijęs su centrinės nervų sistemos ligomis;
  • susijęs su pirminiu hipotiroze;
  • atsirandančios dėl užsitęsusio hiperandrogenizmo (pavyzdžiui, su antinksčių navikais).

Netikras priešlaikinis seksualinis vystymasis paprastai nėra lydimas spermatogenezės suaktyvinimo (išskyrus šeiminės testosterono toksikozės atvejus)..

Melagingo priešlaikinio seksualinio vystymosi priežastys:

  • įgimta antinksčių žievės hiperplazija;
  • antinksčių, sėklidžių navikai;
  • Kušingo sindromas;
  • chorioninius gonadotropinus sekretuojantys navikai;
  • Leydigo ląstelių hiperplazija (šeimos testosterono toksikozė);
  • gydymas androgenais;
  • pavienis priešlaikinis antinksčiai.

Diagnostika

Priešlaikinio seksualinio vystymosi požymių tikrinimas apima:

  • istorijos paėmimas;
  • bendras patikrinimas;
  • lytinių organų tyrimas;
  • hormonų tyrimai (LH, FSH, testosteronas, TSH, kortizolis);
  • mėginiai su gonadoliberinu;
  • kaulų amžiaus tyrimas;
  • Kaukolės rentgeno tyrimas, smegenų tomografija ir kt..

Gydymas

Tikrojo priešlaikinio brendimo gydymui naudojami sintetiniai gonadoliberino analogai. Šis vaistas slopina impulsinį LH ir FSH sekreciją. Jei ligos priežastis yra centrinės nervų sistemos patologija, tada pacientui yra paskirtas tinkamas gydymas (neurologas, neurochirurgas).

Neteisingo ankstyvo brendimo gydymas priklauso nuo priežasčių, kurios jį sukėlė. Jei patologija yra susijusi su izoliuotu antinksčiu, atliekamas tik stebėjimas. Jei nustatomas hormonų aktyvus navikas, atliekamas radikalus gydymas (operacija, radiacijos terapija). Įgimtos antinksčių hiperplazijos atvejais pasirenkamas gydymas kortikosteroidais.

LEKTūra №8 / V kursas. MEDŽIAGŲ PAŽEIDIMAI

2000 03 17 (M. Mitrofanova)

Į vaikų brendimo pažeidimus pirmiausia įeina 3 jų rūšys:

1) priešlaikinis seksualinis vystymasis

2) atidėti brendimą

3) lytinio vystymosi stoka (lytinių liaukų disgenezė)

PREMATŪROS SEKSUALINIS RAIDA yra antrinių lytinių požymių ir menstruacijų atsiradimas mergaitėms iki 8 metų.

Tai pasitaiko 2,5% atvejų tarp ginekologinių ligų. Šiuo metu patogenezė ir etiologija nėra visiškai suprantama. Atskirti tikrąjį ir melagingą priešlaikinį lytinį vystymąsi.

TIKRA priešlaikinė lytinė raida yra susijusi su priešlaikiniu pagumburio branduolių brendimu ir padidėjusiu gonadotropinų sekrecija..

FALSE forma dėl kiaušidžių ar antinksčių žievės pažeidimo (naviko).

Taip pat atskirti ankstyvojo lytinio vystymosi visiškas ir neišsamias formas, kai antrinės seksualinės savybės pastebimos įvairaus sunkumo. Be to, uždelsto seksualinio vystymosi tipas yra izoseksualus (moteriškam tipui) ir heteroseksualus (vyriškam tipui).

Esant tikram priešlaikiniam lytiniam vystymuisi, yra 2 formos: konstitucinė ir smegenų.

KONSTITUCINĖ forma yra dažna, 80–90% visų priešlaikinio brendimo rūšių. Tai sukelia priešlaikinis gonadotropinių hormonų sekrecija, tačiau neurologinė smegenų patologija nenustatyta. Priešlaikinis kiaušidžių funkcionavimas nesiskiria nuo normalaus, ankstyvas tik amžius, nuo kurio prasideda lytinio vystymosi procesas. Gali būti draugiškas šeimai.

CEREBRAL forma - tikrojo priešlaikinio brendimo atveju ją gali sukelti organinės ir funkcinės priežastys. Organinės centrinės nervų sistemos pažeidimo priežastys gali būti:

- Prieš- ir gimdymo patologija: asfiksija, priešlaikinis gimimas, gimimo trauma

- sunki intoksikacija ir infekcija per vienerius vaiko gyvenimo metus

- smegenų infekcijos (meningitas, encefalitas)

- smegenų navikai (astrocitoma, ganglioneuroma ir kt.).

Priešlaikinis seksualinis vystymasis vyksta atsižvelgiant į neurologinius ir centrinius simptomus: intelekto sumažėjimą, emocinės sferos pažeidimą.

Centrinės nervų sistemos funkciniai sutrikimai atsiranda po infekcinių ligų ir apsvaigimo, kurį patyrė pirmaisiais gyvenimo metais. Pacientams pastebimi metaboliniai ir autonominiai sutrikimai: subfebrilo būklė, akrocianozė, hiperhidrozė, nutukimas. Tuo pat metu priešlaikinis seksualinis vystymasis laikomas viena iš NEUROENDOKRINŲ SINDROMOS formų vaikams.

Smegenų forma taip pat gali pasireikšti PILNŲ ir NEIŠSAUGOTŲ formų forma. Dėl visos formos būdingas antrinių lytinių požymių ir menstruacijų vystymasis. Antrinių lytinių požymių vystymosi tempas lenkia vystymąsi laiku su lytiniu brendimu.

Pagreitėjęs brendimas atitinka pagreitintą fizinį vystymąsi: mergaitės greitai auga dėl pagreitėjusio kaulų augimo. Bet vamzdinių kaulų epifizinių augimo zonų osifikacijos greitis viršija jų augimo greitį, o iki 14-15 metų kūno sudėjimas turi specifinių bruožų - santykinai trumpos rankos ir kojos su ilgu kūnu, nes vamzdinių kaulų epifizinių augimo zonų osifikacija baigiasi prieš stuburo augimo sustojimą..

Pacientams kaulų (arba biologinis) amžius smarkiai lenkia kalendorių. Menarche (pirmosios menstruacijos) atsiranda pasirodžius žirnio kaului rankos rentgenogramoje prie 1-ojo metakarpinio kaulo galvos. Menstruacinis ciklas yra ovuliacinio pobūdžio.

Esant nepilnai formai, nesant menstruacijų, yra įvairus antrinių lytinių požymių išsivystymo laipsnis. Paspartėja fizinis vystymasis, pagreitėja ilgio augimas. Vamzdinių kaulų ir jų epifizinių zonų augimo tempai sutampa - mergaitės, sulaukusios reprodukcinio amžiaus augimo ir kūno sudėjimo atžvilgiu, nesiskiria nuo merginų, turinčių laiku lytinį vystymąsi..

Kiaušidžių forma FALSE priešlaikinį lytinį vystymąsi lemia lytinių hormonų sekrecija kiaušidžių naviko audinyje (granuliozinių ląstelių, teka ląstelių estrogenus gaminantys navikai, rečiau teratoblastomos, chorionepitheliomos su teratoblastiniais elementais). Pirmasis klinikinis simptomas yra menstruacinis aciklinis išsiskyrimas. Esant silpnai išsivysčiusioms antrinėms lytinėms savybėms, išorinių ir vidinių organų išsivystymas atitinka tą patį, kuris pasireiškia mergaitėms brendimo laikotarpio pirmosios fazės pabaigoje. Ilgis, kūno svoris, kaulo amžius neviršija kalendorinio amžiaus.

Priešlaikinis OVARIAL kilmės seksualinis vystymasis gali būti susijęs su folikulinės cistos atsiradimu. Čia yra nedaug iš eilės išleidžiamų iš lytinių takų, tai yra estrogeninės įtakos lytinių organų būklei pasireiškimas. Be to, yra vulvos odos sustorėjimas, padidėja makšties sulankstymas, silpnai teigiamas „vyzdžio“ simptomas. Pažymima pradinė pieno liaukos raida ir seksualinis plaukų augimas. Pagreitėjęs fizinis vystymasis nevyksta. Per 1,5–2 mėnesius cistos gali vystytis atvirkščiai.

Priešlaikinis heteroseksualaus tipo lytinis vystymasis (įgimtas adrenogenitalinis sindromas, virilizuojantis lytinių organų navikas)

Tai siejama su per dideliu androgenų gamyba, kuriai būdingas padidėjęs kaulų augimas, raumenų audiniai, pagreitėjęs ir per didelis plaukų augimas bei brendimo atsiradimas, priešingos lyties atstovės mergaitėms per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Yra išorinių lytinių organų virilizavimas, klitorio hipertrofija. Pieno liaukos nesivysto, nėra menstruacijų, padidėja 17-ketosteroidų (17-KS) sekrecija..

Priešlaikinio brendimo diagnozė grindžiama neįprastai ankstyvų brendimo požymių pasireiškimu. Esant centrinei genezei, svarbus yra neurologinis tyrimas (intrakranijinė hipertenzija, patologinis EEG). Ginekologinio OVARIAN fazės mergaičių tyrimo metu dėmesį patraukia amžiui tinkamas vulvos sultingumas, makšties sulankstymas ir gimdos funkcija. Kraujyje ir šlapime yra didelis estrogeno kiekis, santykinai žemas gonadotropinų kiekis. Tyrimui reikalingas dubens organų ultragarsas, pagal indikacijas - laparoskopija.

Įgimtas adiposogenitalinis sindromas gali būti diagnozuotas naujagimėms mergaitėms: yra klitorio hipertrofija, labia hipoplazija ir aukštas raktikaulis. Per pirmuosius 10 metų kaulų amžius žymiai lenkia kalendorių. Yra gimdos dydžio atsilikimas nuo normalaus, reikšmingas raumenų atsilikimas. 17-keto steroidų sekrecijos lygis yra 6 ar daugiau kartų didesnis nei amžiaus norma.

Jei mergaitė kraujavo tik iš lytinių takų, būtina pašalinti svetimkūnius, vulvovaginitą, opas, traumas. Norint pašalinti šlaplės polipus, klasterius primenančią makšties sarkomą, reikia atlikti vaginoskopiją..

Skiriamos mergaitės, turinčios priešlaikinį seksualinį galvos smegenų išsivystymą:

n dehidratacija (diuretikai)

n endonazinė elektroforezė su vitaminu B1, pakaitomis su novokainu

n pagumburio-hipofizės sistemos navikams - jų gydymas

n brendimo slopinimui pagal griežtas indikacijas atskirai (!) duoti estrogeno-progestogeno vaistų (sigetiną 2-3 mėnesius)

Jei priežastis yra hormonuose aktyvus kiaušidžių auglys, būtina nedelsiant atlikti operaciją, o su folikulais intervencija nerodoma. Turint paprastą virilizuojančią formą, yra paskirti hidrokortizonas, prednizonas, denealgis? kontroliuojamas 17-KS. Hormonų terapiją galima derinti su chirurgija (klitorio pašalinimu, įėjimo į makštį formavimu. Jei įtariamas virilizuojantis navikas, atliekamas ultragarsinis skenavimas, po kurio atliekamas chirurginis gydymas)..

Uždelstas seksualinis vystymasis.

Uždelstas seksualinis vystymasis yra 13–16 metų mergaičių antrinių seksualinių savybių nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas. Jaunesnių nei 15 metų menstruacijų nebuvimas ar retos nereguliarios yra laikomos seksualinio vystymosi vėlavimu, o po šio laiko - seksualiniu infantilizmu..

Uždelstas seksualinis vystymasis yra polietiologinė patologija.

Atskirti uždelsto lytinio vystymosi centrinę ir kiaušidžių genezes. Etiologiniai veiksniai gali būti:

- infekcinės ligos (gripas, pneumonija, kiaulytė)

- dažnai - psichinės ligos, nepalankios aplinkos sąlygos

- įvairios nėštumo ir gimdymo komplikacijos

- pirminis funkcinis kiaušidžių nepakankamumas.

Atidėti seksualinį CENTRALINĖS genezės vystymąsi yra būdingi:

n eunuchoidinė kūno sudėjimas (didelis augimas dėl neproporcingai ilgų kojų, sumažėjusių skersinių dubens matmenų)

n kaulo amžius atitinka kalendorių

n opsomenorėja, retos menstruacijos, pirminė amenorėja

n nepakankamas antrinių lytinių požymių išsivystymas, išorinių ir vidinių lytinių organų hipoplazija, mažai išskiriant gonadotropiną

Dėl kitos formos - centrinės pagumburio - būdinga nervinė anoreksija. Pagumburyje sutrinka ne tik branduolių, atsakingų už gonadotropinę funkciją, bet ir branduolių, atsakingų už apetitą, funkcija..

Yra žinoma, kad poodinis riebalų sluoksnis, ypač priekinė pilvo siena, yra estrogeno depas. Tai yra vadinamieji EXTAGONADOIDAL estrogeno sintezės židiniai. Badaujančiose merginose jis išnyksta. Iki brendimo riebalinis audinys turėtų sudaryti ne mažiau kaip 16% kūno svorio. Praradus 10% riebalinio audinio, gali išsivystyti amenorėja. Jei kūno svoris yra mažesnis nei 46 kg, tada nėra prasmės laukti menstruacijų.

Dėl psichogeninių toksinių veiksnių sumažėja liberinų gamyba. Tai lemia FSH (folikulus stimuliuojančio hormono) ir LH (liuteinizuojančio hormono) išsiskyrimo sumažėjimą. Dėl to kiaušidžių folikulų vystymasis yra atidėtas. Tokių pacientų kiaušidės yra potencialiai aktyvios, tai patvirtina padidėjęs estrogeno sekrecija reaguojant į chorioninio gonadotropino patekimą..

Su uždelsto lytinio vystymosi kiaušialąsčių forma pastebimas staigus kiaušidžių hormoninio aktyvumo sumažėjimas, atsižvelgiant į padidėjusį hipofizės gonadotropinį aktyvumą..

Citologiniame makšties tepinėlio paveiksle hipoestrogenizmo laipsnis yra ryškesnis nei su vėlyvu brendimu. Kiaušidžių stimuliacija yra neveiksminga, klinikiniame paveiksle pastebimas menstruacijų nebuvimas.

Kaulų amžius atsilieka nuo kalendoriaus, antrinės seksualinės savybės nėra išreikštos, yra gimdos ir kiaušidžių hipoplazija. Tyrimo metu atkreiptinas dėmesys į tarpseksualinių bruožų buvimą: padidėjęs krūtinės dydis, sumažėjęs visų dubens dydis, sumažėjęs kaulų amžius, ryški vidinių ir išorinių lytinių organų hipoplazija..

Antrinės lytinės savybės (pieno liaukos) yra labiau neišsivysčiusios su kiaušidžių forma. Šios formos gonadotropinų paskirstymas pacientams yra 2–3 kartus didesnis nei fiziologinio lytinio brendimo norma, o tai rodo kiaušidžių nevisavertiškumą.

DIAGNOSTIKA: daugiausia siekiama atskirti centrinę ir kiaušidžių genezę. Būtina atsižvelgti į papildomų objektyvių metodų klinikinius požymius ir rezultatus.

Taigi, vartojant hormoninę kolpositologiją, pažymima, kad esant uždelsto seksualinio vystymosi genezei, hipoestrogenemija nėra tokia ryški, kaip su kiaušidėmis. Gonadotropinų lygis yra didesnis esant kiaušidžių ligos kilmei. Čia bandymai atliekami stimuliuojant kiaušides su egzogeniniu gonadotropinu, kuris rodo kiaušidžių refrakciją.

Diferencinė diagnozė atliekama daugiausia esant lyties chromosomų trūkumui.

Būtina stebėti gydymą estrogeno vaistais, raminamąją terapiją (valerijonas, motinėlė), normalizuoti gimdymą ir poilsį, jei mergaitė neaktyvi, tada skiriamas fizinis lavinimas..

- vitaminai B1, B6, C, E amžiaus dozėmis cikliniu režimu

- su centrine geneze - hormonai pagal griežtas indikacijas

- liberinai (patogenezinė terapija) skiriami dozatoriais tam tikru režimu

- gonadotropinų („žmogaus menopauzinis gonadotropinas“, pergonalinis) įvairiomis schemomis, pvz., 5 dienas hipertenzijos su folikulus stimuliuojančiu poveikiu (žmogaus menopauzė) 75–150 vienetų per dieną į raumenis, po to 5 dienas hipertenzijos su liuteinizuojančiu poveikiu (CGT-chorioninis gonadotropinas) 1000–1500 mkED / dieną į raumenis. Po 7–14 dienų mėnesinės prasideda nuo 5-osios iki 8-osios ciklo dienų, ir jos suteikia „žmogaus menopauzę“ arba pergonalumą. Nuo 11 iki 14 dienų duoti HGT.

- Esant kiaušidžių formai, GT draudžiama! Čia paskirta pakaitinė hormonų terapija. Pvz., Mikrofollino 1 2-1 4 tabletės vieną kartą per dieną 20 dienų, tada nėščia 10 mg tris kartus per dieną 6-8 dienas. Jis atliekamas 3 mėnesius, kartojamas po 3–4 mėnesių.

- Vitaminų terapija: pirmoje ciklo fazėje - folio rūgštis + B1, antroje fazėje - vitaminai C, E.

- Jonoforezė: pirmoje fazėje - su 2% vario, antroje - su 2% cinko.

- Dieta, raminamoji terapija, masažas, apykaklė

- Endonasalinė elektroforezė su novokainu, 1% difenhidramino

Išskiriami trys pagrindiniai lytinių liaukų disgenezės klinikiniai variantai: Šereševskio-Turnerio sindromas, gryna lytinių liaukų disgenezė, mišri forma.

SHERESHEVSKY-TERNER sindromas atliekant chromosomų analizę turi 45XO kariotipą. Kliniškai - visiškas infantilizmas, nykštukai, daugybė raumenų ir kaulų sistemos, širdies, inkstų, akių, odos anomalijų. Vaikai turi sumažintą kūno svorį, išsipūtusias rankas, kojas, trumpą kaklą su plačia odos raukšle ir žemą plaukų sruogą galvos gale, "pterygoid kaklą".

Jie auga lėtai, siekia 120–140 cm, dažnai sumažėja intelektas. Lytinio brendimo metu antrinės seksualinės savybės neatsiranda, nėra pieno liaukų, nepakankamas plaukų augimas. Labia, makštis neišsivysčiusios, nėra lytinio chromatino. Su šia patologija yra trys lytinių liaukų tipai:

1) nediferencijuoti seksualiniai elementai (atstovaujami pluoštiniu audiniu)

2) kiaušidžių panašumas

3) pradinės vyriškos lyties lytinės liaukos.

Gryna lytinių liaukų disgenezė pasižymi trumpo ūgio nebuvimu ir dismorfijos požymiais. Kariotipas yra 46ХУ, 46ХО. Pacientai turi moterišką išvaizdą, tačiau kūnas yra eunuchoidinis ir labai auga. Pubertizmas nevyksta, nėra antrinių lytinių požymių ir menstruacijų. Atliekant laparoskopiją - vietoje kiaušidžių - virvelės, gimda yra hipoplastinė, vamzdeliai ilgi.

Mišrus lytinių liaukų disgenezė pasižymi neigiamu lytiniu chromatinu pagal KHOYU, KHOU kariotipą. Išorinių lytinių organų struktūra, kurioje vyrauja moteriškasis tipas. Yra makštis, gimda, vietoje kiaušidžių yra rudimentinės lytinės liaukos, kurios nefunkcionuoja. Kitoje pusėje yra disgenezinė sėklidė, turinti skirtingo laipsnio hormoninį aktyvumą. Pacientai paprastai būna aukšti, pieno liaukų nėra, išreiškiamas lytinis plaukų augimas, klitoris hipertrofuotas. Dažnai būna hipertrichozė ir žemas balso tembras. Jokių somatinių anomalijų.

PASKAITA Nr. 9. NEMOKAMA Sutuoktinė. (V kursas)

Nevaisingos santuokos yra nėštumo nebuvimas 12 mėnesių, reguliariai lytiniai santykiai be apsaugos nuo vaisingo amžiaus sutuoktinių.

Šiuo metu nevaisingų vedybų dažnis yra nuo 10 iki 20%, ir yra tendencija, kad daugėja. Nevaisingumo priežastys gali atsirasti tiek moterims, tiek vyrams, todėl išskiriamas moterų ir vyrų nevaisingumas (procentais jie yra maždaug 50:50). Be to, išskiriamas pirminis ir antrinis nevaisingumas..

Tarp moterų nevaisingumą sukeliančių veiksnių yra šie:

1) Vamzdžių faktorius - kiaušintakių sandarumo ir sutraukiamojo aktyvumo pokytis

2) Pilvaplėvės faktorius - pilvaplėvės sukibimas, vamzdelių ir kiaušidžių santykio pokyčiai, dėl kurių kliūva gametos transportavimui.

3) Endokrininis faktorius - ovuliacijos procesų sutrikimas, hipofizės-pagumburio-kiaušidžių sistemos pažeidimas arba dėl sisteminių ligų, kurios turi neigiamą poveikį ir sukelia anovuliaciją.

4) Gimdos faktorius - patologinės endometriumo sąlygos, apsigimimai.

5) Gimdos kaklelio faktorius - anatominiai ir funkciniai gimdos kaklelio pokyčiai, dėl kurių sutrinka spermatozoidų judėjimas.

Tarp vyrų nevaisingumą sukeliančių veiksnių yra šie:

1) ejakuliato stoka - aspermija (azoospermija)

2) nekrospermija - judrių spermatozoidų nebuvimas

3) astenozoospermija - spermos judrumas mažesnis nei 25 proc.

4) oligozoospermija - spermos koncentracija yra mažesnė nei 20. 10 6

5) teratozoospermija - mažiau nei 50% normalių spermos formų

6) ejakuliacijos sutrikimas - tipai: uždelstas, priešlaikinis, retrogradinis (mėtymas į šlapimo pūslę).

Taip pat yra keletas bendrų priežasčių:

1. Subakutinės urogenitalinės infekcijos

2. Psichoseksualūs sutrikimai

3. Imunologiniai veiksniai

4. Nežinomos kilmės nevaisingumas.

Diagnozė pasižymi tokiomis savybėmis kaip: moteris eina pas gydytoją į gimdymo kliniką, kur atliekamas tyrimas ir siunčiamas pas nevaisingumą atsakingiems specialistams. Šią patologiją turinčius vyrus užima andrologai-seksopatologai, taip pat ginekologas turėtų žinoti visą informaciją apie paciento vyrą, pagrindinė užduotis yra pašalinti sutuoktinio spermos patologiją.

Pridėjimo data: 2015-08-08; Peržiūrų kiekis: 4503; UŽSAKYKITE DARBO RAŠTĄ

Priešlaikinis seksualinis vystymasis: priežastys, diagnozė, gydymas

Priešlaikinis seksualinis vystymasis yra dažnas vaikų brendimo pažeidimas ir etiologija bei patogenezė yra nevienalytė liga. Straipsnyje apibendrinami šiuolaikiniai duomenys apie sutrikusios pagumburio-hipofizės-gonos formavimosi priežastis

2 dalis. Straipsnio pradžia, skaityta 2013 m.

Melagingas PPR

Pagal melagingą ar nuo LH-RG nepriklausomą PPR suprantama, kaip vystosi antrinės lytinės savybės, susijusios su autonominiu pertekliniu steroidų gaminimu iš antinksčių ir lytinių liaukų. Dažniausia šios PAD formos priežastis yra įgimta antinksčių žievės disfunkcija (VDK). Rečiau būna hormoniškai aktyvūs navikai, kilę iš aukščiau esančių organų, taip pat navikai, išskiriantys hCG (chorionepitheliomos, hepatomos, teratomos)..

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija yra autosominių recesyvinių paveldimų ligų, kurias sukelia genetiniai steroidogenezės fermentų defektai, grupė. Pagrindinis patogenezės ryšys yra kortizolio ir (arba) aldosterono sintezės pažeidimas. Nuolatinis kortizolio trūkumas neigiamų atsiliepimų principu stimuliuoja adrenokortikotropinio hormono (AKTH) išsiskyrimą, kuris sukelia antinksčių žievės hiperplaziją, sukurdamas perteklinį androgenų kiekį.

Daugeliu atvejų yra fermento 21-hidroksilazės trūkumas, 10 kartų rečiau - 11β-hidroksilazės trūkumas. Iki šiol buvo rasta daugybė genų taškų mutacijų, lemiančių vienokį ar kitokį trūkumą, kuris koreliuoja su gliukozės ir mineralocoticoidų nepakankamumo ir sunkaus virilizacijos klinika.

Gimimo metu mergaičių išoriniai lytiniai organai turi heteroseksualią struktūrą: įvairaus laipsnio klitorio hipertrofija, sulietos labia majora primena kapšelį ir sudaro vieną urogenitalinę angą klitorio pagrindu (urogenitalinę sinusą)..

Išoriniai lytiniai organai berniukams yra formuojami izoseksualiai: padidėja varpa, kapšelis susiraukšlėja ir pigmentuojama, anksti atsiranda erekcija. Pirmaisiais gyvenimo metais dėl anabolinio androgenų veikimo vaikai greitai auga, jiems vystosi griaučių raumenys, jų balsai yra šiurkštesni, o ant veido, krūtinės, pilvo ir galūnių atsiranda vyriško tipo plaukai. Abiejų lyčių žmonėms žymiai paspartėja skeleto diferenciacija.

Su aldosterono trūkumu liga yra ūmi. Liga pasireiškia nuo pirmųjų savaičių po gimimo ir kelia rimtą grėsmę sveikatai. Kliniškai šiai formai būdingas vėmimas, dehidracija ir kraujospūdžio sumažėjimas (BP). Kraujyje mažėja natrio kiekis ir pakyla kalis, aukštas renino lygis.

Esant 11β-hidroksilazės trūkumui, kartu su minėtais simptomais, nustatomas kraujospūdžio padidėjimas, kuris gali apsunkinti ligos eigą. Priešpubertalinės ir brendusios mergaitės neturi antrinių moterų seksualinių savybių ir menstruacijų.

Kraujyje sumažėja renino lygis, o natrio - gali padidėti.

Hormoninė diagnozė grindžiama 17-hidroksiprogesterono lygio nustatymu. Esant 21-hidroksilazės trūkumui, jis yra daug kartų didesnis nei normalus. Pacientams, kuriems yra 11β-hidroksilazės trūkumas, 17-hidroksiprogesterono kiekis padidėja mažiau.

Pagrindinis gydymo tikslas yra slopinti perteklinį AKTH gamybą. Tam tikslui parenkami gliukokortikoidai arba kartu su mineraliniais kortikoidais [11]..

Van Wicko - Grombacho sindromas pasireiškia vaikams, kuriems ilgalaikė pirminės hipotirozės diagnozė. Atsiradus SPD simptomams, vaikai turi klasikinį sunkios hipotirozės vaizdą: chondrodistrofinis kūnas, didelis augimo sulėtėjimas, raumenų hipotenzija, žemas šiurkštus balsas, uždelstas psichomotorinis vystymasis..

Diagnozę patvirtino mažas skydliaukės hormonų (T3 ir T4) kiekis ir staigus hipofizės skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) kiekio padidėjimas..

Mergaitėms pirmieji PPR požymiai yra pieno liaukų padidėjimas, kai kurioms pasireiškia laktoreja, mėnesinių atsiradimas. Adrenarche (gaktos ir žandikaulio plaukų augimas) nėra būdingas. Visiems pacientams buvo nustatytas didelis prolaktino kiekis, kaip ir gonadotropinų (LH ir FSH), jie vidutiniškai padidėjo. Ultragarsinis dubens tyrimas (ultragarsas) visais atvejais vizualizuoja policistines kiaušides.

PPR klinikos bruožas berniukams, sergantiems šiuo sindromu, yra nedidelis sėklidžių padidėjimas, kai kūno androgenizacija yra silpna, o tai atitinka vidutinį testosterono lygio padidėjimą.

Abiejų lyčių atstovai kaulų brendimą atsiliko nuo biologinio amžiaus.

Skydliaukės pakaitinė terapija sukelia PPR simptomų atsiradimą.

Androgenus išskiriantys antinksčių navikai (androsteromos) dažniausiai yra adrenokarcinomos. Vaikams yra reti. Ankstyvoje paauglystėje adrenokarcinomų dažnis padidėja Wiedemann-Beckwith sindromu (visceromegalija, makroglossija, hemihipertrofija) ir Lee-Fraumeni sindromu (daugybiniais piktybiniais navikais)..

Vaikams, sergantiems adrenokarcinoma, buvo atskleista nenormali naviko žymenų raiška ir sumažėjęs naviko augimą slopinančių veiksnių, kurių genai yra lokalizuoti 11-osios chromosomos ilgoje rankoje, raiškos sumažėjimas. Šios chromosomos anomalijos nustatomos daugumai pacientų, sergančių adrenokarcinoma.

Berniukai turi klinikinį vaizdą apie izoseksualinio lytinio vystymosi tipą: padidėja raumenų masė, padidėja augimas, atsiranda antrinis plaukų augimas, atsiranda erekcija, keičiasi balso tembras. Tačiau sėklidės tūris nedidėja.

Mergaitėms pasireiškia virilizacijos požymiai: suaktyvėja apokrininės liaukos (prakaitas, riebaliniai, plaukų folikulai), padidėja kūno svoris dėl raumenų audinio, klitoris hipertrofuotas. Berniukams ir mergaitėms augimas spartėja.

Estrogenus gaminantys antinksčių navikai (kortikoestroma) vaikams yra labai reti. Mergaičių šiuo atveju jie vyksta kaip izoseksualus PPR, o berniukams klinikoje ginekomastija yra pagrindinis simptomas..

Tiriant hormoninį profilį, būdingas dehidroepiandrosterono sulfato (DHEA-C) lygio padidėjimas ir nepilnamečių LH bei FSH lygio padidėjimas. Kai kuriais atvejais padidėja testosterono, estradiolio koncentracija. Ultragarsas naudojamas diagnozuoti antinksčių naviką.

Steroidus išskiriantys lytinių liaukų navikai vaikystėje yra reti. Vyresnėms mergaitėms randamos arhenoblastomos (piktybiniai navikai), esančios žievės sluoksnyje ar kiaušidės vartuose. Nediferencijuoti navikai turi ryškesnį virilizuojantį poveikį, tuo tarpu diferencijuoti navikai turi silpnai išreikštą vyriškumo ir feminizacijos efektą. Granulozinis kiaušidžių navikas, dažnai gerybinės kilmės, išskiria daugybę estrogenų, sukeldamas izoseksualų SPD. Estrogeno perteklius sukelia menstruacinį sindromą - nuo menko tepimo iki sunkios, areolinės pigmentacijos, liaukų audinių sutvirtėjimo, hipertrofijos ir vulvos patinimo. Estradiolio kiekis smarkiai padidėja, kai rodomi ikikariniai brendimo LH ir FSH rodikliai.

Berniukams testosteroną išskiriančios leidigomos yra retos. Tai gerybinis navikas, pažeidžiantis vieną sėklidę. Išoriškai jis yra išsiplėtęs, gumbinis, tankios konsistencijos. Androgenizacijos sindromas greitai vystosi.

Sertolioma yra neoplazma, kurioje yra Sertoli ląstelės. Tokiu atveju padidėja estradiolio išsiskyrimas į kraują, o tai formuoja ginekomastija berniukams, spartina augimą ir kaulų brendimą.

Gonadotropinių hormonų lygis abiejuose sėklidžių navikuose atitinka vaikų amžių [12].

Folikulinės kiaušidžių cistos yra dažna mergaičių SPD priežastis. Tačiau jie randami sveikų mergaičių prepubertaliniame laikotarpyje. Šių cistų skersmuo yra nuo 0,5 iki 1,5 cm.Cistos buvimas kiaušidėse nėra patologijos požymis. Bet kai kuriais atvejais cistinis audinys pradeda per anksti ir per daug gaminti estradiolį. Paprastai šios cistos yra 3–4 cm dydžio. Folikulines cistas gali lydėti netaisyklingos, negausios sacharozės išskyros iš lytinių takų, hipertrofija ir vulvos odos patinimas, padidėjęs makšties lankstymas, vidutinio sunkumo pigmentacija ir spenelių patinimas. Gimdos dydis ir kaulo subrendimas atitinka paso amžių. Folikulinių cistų susidarymo ir išlikimo priežastis gali būti laikinas gonadotropinų (daugiausia FSH) pakilimas. Kiaušidžių cistos nustatomos dubens ultragarsu. Daugeliu atvejų folikulinės cistos savaime regresuoja po 1,5–2 mėnesių ir PPR klinika išnyksta. Didelio dydžio ar komplikacijų cistos yra gydomos chirurginiu būdu [13].

Nepilnos PPR formos

Priešlaikinis izoliuotas telarch (PT) - mergaičių pieno liaukų padidėjimas - yra labiausiai paplitęs gerybinis PPR variantas. Dažniausiai tai stebima 6–24 mėnesių amžiaus mergaitėms, kurios maitina krūtimi, nesvoriems ir neišnešiotiems kūdikiams. Rečiau pasitaiko po 3 metų amžiaus.

Pieno liaukų išsiplėtimo priežastis laikoma aukštu gonadotropinių hormonų (ypač FSH) kiekiu. Didžiausia FSH koncentracija po gimimo trunka iki 6 mėnesių, o po to po 2–3 metų pamažu pradeda mažėti. Ikimokykliniame amžiuje tokiems pacientams kiaušidėse atsiskleidžia folikulai, kurių dydis yra toks pat, kaip suaugusių moterų. Kai kurie autoriai tai priskiria pagumburio-hipofizės sistemos disfunkcijai. FSH aktyvina aromatazės fermentą, dėl kurio padidėja estrogeno gamyba iš testosterono granuliuotame folikulo audinyje. Kitos izoliuotos telarch priežastys gali būti protarpinis estrogeno išsiskyrimas arba padidėjęs pieno receptorių aparato jautrumas estrogenams..

Padidėjusios pieno liaukos palpuojamos iš vienos ar dviejų pusių. Kai kurioms merginoms būdingas vidutinis vulvos estrogenizavimas. Jokių kitų antrinių lytinių požymių.

Turint pavienį medetką, augimo greitis nesutrikdomas (5-6 cm per metus), kaulo amžius atitinka chronologinį. Dažniausiai procesas regresuoja savarankiškai ir nereikalauja medicininės intervencijos, tačiau tuo pačiu metu pasirodęs ašarojimas gali būti pirmasis teisingo ar melagingo SPR požymis, todėl visos mergaitės, turinčios telyčią, turi būti pakartotinai apžiūrimos (mažiausiai 2 kartus per metus)..

Jei ašarojimas yra derinamas su kaulų amžiaus pagreitėjimu, tačiau nėra kitų priešlaikinio lytinio vystymosi požymių, ši būklė vertinama kaip tarpinė SPD forma ir ją reikia atidžiau (kas ketvirtį) tikrinti ultragarsu stebint kiaušides ir kaulų amžių..

Priešlaikinis antinkstis (PA) yra pavienių plaukų augimas ant gaktos ir (arba) pažastų jaunesnėms nei 8 metų ir berniukams iki 9 metų. Dažniau pasireiškia mergaitėms nuo 6 iki 8 metų. PA gali būti normos variantas, atsižvelgiant į tai, kad antinksčių žievės grynosios zonos brendimas prasideda nuo 6 metų. Nors gonadoliberinų, atsakingų už brendimo pradžią, sekrecija prasideda vėliau. Lytinio brendimo plaukų augimo priežastis yra padidėjęs antinksčių dehidroepiandrosterono (DHEA) ir jo DHEA-S, taip pat delta-4-androstenediono, testosterono pirmtakų, stimuliuojančio gaktos ir ašilinių plaukų augimą, gamyba. Merginoms PA gali būti susijęs su per dideliu periferiniu testosterono virsmu dihidrotestosteronu (padidėjęs aromatazės aktyvumas). Nesant kitų kūno androgenizacijos požymių - pagreitėjęs augimas, skeleto brendimas, prepubertalinis gimdos ir kiaušidžių dydis, o berniukų sėklidėse - normalus testosterono lygis ir vidutiniškai padidėjęs DHEA-S, prognozė yra palanki, o lytinis vystymasis nenukrypsta nuo normos..

Tačiau kai kuriems vaikams PA gali sukelti per didelis AKTH gaminimas (hidrocefalija, meningitas ir kt.). Yra vis daugiau įrodymų apie PA ryšį su neklasikinėmis įgimtos antinksčių žievės disfunkcijos (LCD) formomis ir ypač apie fermento 21-hidroksilazės ir rečiau 3β-hidroksisteroidų dehidrogenazės veiklos trūkumą..

Sergant virilizuojančia liga, išryškėja klinikiniai androgenizacijos požymiai: mergaitėms - klitorio hipertrofija, didelis užpakalinis tarpvietės susitraukimas, hirsutizmas, raumenų sistemos vystymasis; berniukams - balso pokyčiai, varpos padidėjimas, riebalinių ir prakaito liaukų aktyvacija. Šie vaikai pagreitino augimą ir kaulų amžių.

Mergaičių, turinčių priešlaikinį antinkstį, rizika susirgti policistinių kiaušidžių sindromu. Šiai pacientų grupei reikalingas korekcinis gydymas gliukokortikoidais [14]..

Diferencinė diagnozė

Pirminė diagnozė grindžiama išsamia vaiko lytinės raidos anamneze ir įvertinimu pagal Tannerio - Maršalo klasifikaciją. Motinos ir tėvo ankstyvas brendimas vyrams šeimoje būdingas testotoksikozei. Brolių, sergančių SPD, ar seserų, turinčių virilizacijos simptomų, buvimas šeimoje labiau būdingas LCD.

Iš anamnezės turėtų išsiaiškinti antrinių lytinių požymių atsiradimo laiką, jų progresavimo greitį. Mergaitėms įvertinamas pieno liaukų ir areolės išsivystymo laipsnis, odos būklė, išoriniai lytiniai organai ir kruvinos išskyros..

Berniukams - maskulinizacijos laipsnis, plaukų buvimas ant gaktos ir pažastų, išorinių lytinių organų pokyčių laipsnis (varpos dydis, sėklidės).

Abiejų lyčių augimo rodikliai apskaičiuojami apskaičiuojant standartinį nuokrypio koeficientą (SD).

Ankstyva ligos pradžia ir greitas simptomų padidėjimas yra būdingi testotoksikozei ir pagumburio hamartomai. Klinikiniai hipotiroidizmo simptomai kartu su PPR rodo Van Wick - Grombach sindromą.

Nurodant įgimtas centrinės nervų sistemos anomalijas, traumas, uždegimą - turėtumėte pagalvoti apie galvos smegenų PPR formą.

Kaulų amžiaus tyrimas (plaštakos rentgeno tyrimas), daugiau nei kitas rodiklis, koreliuojantis su vaiko lytinio vystymosi stadija, yra privalomas norint įvertinti SPD laipsnį. Jei kaulų amžius yra didesnis nei 2 SD prieš paso amžių, tai rodo lytinių steroidų perteklių. Žymus kaulų brendimo pagreitis būdingas centrinėms PPR formoms, taip pat androgenus išskiriantiems antinksčių navikams, VCD. Esant izoliuotoms PPR formoms (priešlaikinis telarchas ir adrenarchas), kaulų amžius atitinka chronologinį.

Smegenų PPR navikinė versija pašalinama naudojant kompiuterinę tomografiją (KT) ir magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Šie tyrimo metodai yra standartinio tyrimo projektavimo standarto dalis..

Visoms mergaitėms, kurioms įtariama PPR, turėtų būti atliekamas dubens organų ultragarsas. Kiaušidžių ir gimdos dydis turėtų būti palyginamas su lytinių hormonų lygiu. Dvipusis kiaušidžių padidėjimas yra patikimas PPR pagrindinės formos požymis.

Kiaušidžių struktūra, folikulų skersmuo, dugno ir kaklo, gimdos ir endometriumo ilgių santykis yra svarbūs vertinimo parametrai, tačiau daugelis ekspertų mano, kad jie nėra lemiami diferencinėje diagnozėje tarp PT ir centrinės PPR formų. Mergaičių, turinčių periferinį PPR, kiaušidės gali būti asimetriškai padidėjusios [15].

Berniukams, norint nustatyti tūrinę antinksčių masę, geriau naudoti MRT ar KT..

Norėdami išaiškinti PPR formą, nustatykite gonadotropinių hormonų, estrogenų ir androgenų kiekį. LH, FSH ir estradiolio lygis atspindi pagumburio-hipofizės-lytinių liaukų sistemos būklę, DHEA ir DHEA-C koncentracija yra antinksčių sekrecinis aktyvumas..

Atliekant diferencinę diagnozę tarp centrinės ir klaidingos PPR formų, visais atvejais reikia atlikti funkcinį testą su LH-RG. Esant tikram SPR, testas su Diferelin sukelia LH ir FSH brendimo reakciją. Vaikams, sergantiems periferiniu SPD, gonadotropinai nereaguoja į stimuliaciją.

DHEA-C padidėjimas būdingas priešlaikiniam antinksčiui. Antinksčių androgenų perteklius galimas naudojant virilizuojančias LCD formas, antinksčių ir kiaušidžių navikus [16]..

Dėl naviko sukeliamos PPR priežasties reikia atlikti AFP, beta-hCG, CEA tyrimą.

Gydymas

Pagrindinis SPD gydymo tikslas yra pašalinti klinikinius ligos simptomus, normalizuoti steroidinių hormonų, kurie pagreitina kaulų brendimą, augimą ir uždaryti augimo zonas, kad būtų pasiektas socialiai priimtinas augimas..

Tikrojo SPD gydymas apima impulsinio LH-RH sekrecijos blokavimą. Nurodymai skirti sintetinius gonadoliberino analogus yra ankstyvas amžius ir greita kaulų brendimo dinamika. Su lėtai progresuojančia liga turėtumėte atidžiai kreiptis į šį gydymą..

Rusijoje vaistas triptorelinas buvo kliniškai patikrintas. Vaistas skiriamas į raumenis, vartojimo dažnis yra 1 kartą kas 28 dienas. Vaikams, sveriantiems mažiau nei 20 kg - 1,875 mg, daugiau kaip 20 kg - 3,75 mg.

FSH lygio normalizavimas stebimas po 3 savaičių, nuo 6-ojo gydymo mėnesio sumažėja sėklidžių ir gimdos dydis. I-ųjų gydymo metų pabaigoje pastebimas augimo greičio ir skeleto brendimo slopinimas. Augimo prognozė gerėja. Vaistas yra gerai toleruojamas pacientų. Gydymo metu būtina nuolat stebėti kaulų amžiaus, augimo greičio, augimo standartinio nuokrypio koeficiento (SDS) pokyčius [17]..

Duomenys patvirtina, kad nuo vaisto išskiriamo antklodė yra sumažėjusios skydliaukės funkcijos fone, kai Van Wick - Grombach parodė hormonų pakeitimo sindromą. Gydymo pakankamumo kriterijus yra normalios TSH ir laisvojo T4 indikacijos.

McCune-Albright-Braicev sindromo metu patogenezinė terapija nebuvo išplėtota. Dažno masinio kraujavimo atvejais galima vartoti 70–100 mg paros dozę citproteroną. Vaistas turi antiproliferacinį poveikį endometriumui, dėl kurio menstruacijos nutrūksta. Hiperestrogenemijai sumažinti naudojamas aromatazės aktyvumo inhibitorius - testolaktonas, kurio dozė yra 20–40 mg / kg per parą, arba tamoksifenas, blokuojantis estrogeno receptorius..

Testotoksikozės gydymo taktika apima, pirma, medroksiprogesterono paskyrimą (testosterono sintezės slopinimas), antra, ketokonazolo (lytinių liaukų ir antinksčių hormonų sintezės slopinimas) arba testolaktono ir spironolaktono derinį (slopinant aromatazę ir androgenų blokatorius). Ketokonazolas yra skiriamas 30 mikrogramų / kg per parą per os. Vaisto vartojimą gali lydėti antinksčių nepakankamumas ir sutrikusi kepenų veikla. Pavėluotai pradėjus gydymą, kai kaulų amžius yra 12–13 metų, gali susidaryti tikras SPR vaizdas, tokiu atveju terapija atliekama naudojant sintetinius LH-RG analogus [10]..

Funkcinės kiaušidžių cistos daugeliu atvejų nepriklausomai keičiasi per keturis mėnesius. Susidarius folikulinėms cistoms gimdoje ar naujagimėms mergaitėms, gydymas paprastai nėra atliekamas. Kiaušidžių rezekcija arba laparoskopinis lupimas su siūlių sutvarstymu atliekamas, kai aptinkamos cistos, kurių skersmuo didesnis kaip 8 cm..

Chirurginiai gydymo metodai naudojami SPD sergantiems vaikams, išsivysčiusiems prieš antinksčių, kiaušidžių, centrinės nervų sistemos formavimosi hormonuose aktyvius navikus, tačiau kai kuriems pacientams neoplazmų pašalinimas nelemia BPD regreso. Pagumburio hamartoma pašalinama tik pagal griežtas neurochirurgines indikacijas. Esant židininiams ir smegenų simptomams, atliekama naviko tipui tinkama operacija arba radiacijos terapija. Reikia nepamiršti, kad radiacija arba operacija trečiojo skilvelio dugne gali išprovokuoti SPR [10]. Dėl šios priežasties tokius vaikus turėtų nuolat stebėti endokrinologas. Tais atvejais, kai pagrindinis klinikinis ligos pasireiškimas yra tik SPD simptomai, galimas tik konservatyvus gydymas.

Merginoms, sergančioms heteroseksualiu priešlaikiniu brendimu VDKN fone, prireikus, atliekama chirurginė išorinių lytinių organų korekcija. Varpos formos ar hipertrofinį klitorį rekomenduojama pašalinti nedelsiant po diagnozės, nepriklausomai nuo vaiko amžiaus [17].

Tolesnis pacientų gydymas

Visus vaikus, kuriems diagnozuotas priešlaikinis brendimas, reikia nuolat stebėti (bent 1 kartą per 3–6 mėnesius) prieš ir per visą fiziologinio brendimo laikotarpį. Tikrojo PPR gydymas triptorelinu atliekamas nuolat iki brendimo pradžios, nes nutraukus jo skyrimą liga vėl atsinaujina. Kaulų amžiaus tyrimas stebimas bet kurios formos PPR kartą per metus.

Literatūra

  1. Prete G., Couto-Silva A., Trivin. C. et al. Idiopatinis centrinis ankstyvasis brendimas mergaitėse: pateikimo veiksniai // PMC. 2008 metai.
  2. Kobozeva N. V., Kuznetsova M. N., Gurkin J. A. Vaikų ir paauglių ginekologija. Sankt Peterburgas, 1988.295 s.
  3. Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterkova V. A. Vaikų seksualinė raida: norma ir patologija. M., 2002,232 s.
  4. Jospe'as N. Neįdomus Pubertizmas. MD, 2012. www.merckmanuals.com.
  5. Kotwal N., Yanamandra U., Menon A. S. ir kt. Centrinis ankstyvasis brendimas dėl pagumburio hamartomos šešių mėnesių kūdikiui kūdikiui // PMC. 2012 metai.
  6. Upreti V., Bhansali A., Mukherjee K. K. ir kt. Tikras ankstyvas brendimas su regėjimo praradimu // PMC. 2009 metai.
  7. Pagonis R. A., Adomas M. P., Paukštis T. D. ir kt. GeneReviews ™, Russell-Silver sindromas. Vašingtono universitetas, Sietlas, 1993–2013 m.
  8. Stephen M. D., Zage P. E., Waguespack S. G. Gonadotropin-atkarpa precocious Puberty: Neoplastinės priežastys ir endokrininės problemos // PMC. 2011 metai.
  9. Berberoglu M. Ankstyvasis ir normalus varbuliavimas: apibrėžimas, etiologija, diagnozė ir dabartinis valdymas // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2009 m. Birželis, 1 (4): 164–174.
  10. Peterkova V. A., Semicheva T. V., Gorelyševas S. K., Lozova J. V. Priešlaikinis lytinis vystymasis. Klinika, diagnozė, gydymas. Vadovas gydytojams. M., 2013.40 s.
  11. Žemas L., Wong K. Priešlaikinis seksualinis berniukų vystymasis. www.urolog.kz.
  12. Lee P. Priešlaikinis mergaičių seksualinis vystymasis. www.urolog.kz.
  13. Faizah M. Z., Zuhanis A. H., Rahmah R. ir kt. Ankstyvasis brendimas vaikams: vaizdinių tyrimų apžvalga // PMC. 2012 metai.
  14. Semicheva T. V. Priešlaikinis lytinis vystymasis (klinikiniai, hormoniniai, molekuliniai genetiniai aspektai. Dis. Dok. Medicinos mokslai. M., 1998).
  15. Bajpai A., Menon P. S. N. Šiuolaikinės ankstyvojo brendimo problemos // PMC. 2011 metai.
  16. Reisch N., Hogler W., Parajes S. ir kt. Negalima praleisti diagnozės: neklasikinis steroidų 11β-hidroksilazės trūkumas, pasireiškiantis priešlaikiniu antinksčiu ir hirsutizmu // PMC. 2013 metai.
  17. Priešlaikinis brendimas. „Mayo“ klinikos darbuotojai. 2011. www.mayoclinic.com.

V. V. Smirnovas 1, medicinos mokslų daktaras, profesorius
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU juos. N. Pirogova, Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerija, Maskva

Anotacija Ankstyvas lytinis vystymasis yra dažnas vaikų brendimo pažeidimas, o jų etiologija ir patogenezė yra nevienalytė liga. Straipsnyje apibendrinami dabartiniai duomenys apie pagumburio, hipofizės ir lytinių liaukų santykių formavimo pažeidimų priežastis priešlaikiniam lytiniam vystymuisi. Šios patologijos diagnozės ir gydymo klasifikacija.