Neuroendokrininė kūdikių hiperplazija: literatūros apžvalga ir stebėjimų serija

Kūdikių neuroendokrininė hiperplazija (NEHM) yra reta nežinomos etiologijos liga, stebima vaikams per pirmuosius 2 gyvenimo metus, pasireiškianti nuolatiniu tachipnėjos sindromu ir nespecifiniais plaučių biopsijos pokyčiais, pasireiškiančiais periferinių kvėpavimo takų bombesinu teigiamų neuroendokrininių ląstelių hiperplazijos forma. Pateikti duomenys apie šios retos plaučių ligos patogenezę, klinikinę, morfologinę ir vaizdo diagnostiką. Straipsnyje pateikiami duomenys apie 26 pacientų, sergančių NGM, stebėjimus.

Neuroendokrininė kūdikio hiperplazija: literatūros apžvalga ir stebėjimų serija

Kūdikių neuroendokrininė hiperplazija (NEHI) yra reta nežinomos etiologijos liga, stebima pirmųjų 2 gyvenimo metų vaikams, pasižyminti nuolatiniu tachipnėjos sindromu ir tokiais nespecifiniais plaučių biopsijos pokyčiais, kaip hiperplazija bombesinui teigiamomis neuroendokrininėmis ląstelėmis. periferiniai kvėpavimo takai. Straipsnyje pateikiami duomenys apie šios retos plaučių ligos patogenezę, klinikinę, morfologinę ir vaizdinę diagnostiką. Taip pat pateikiami duomenys apie 26 pacientų, sergančių NEHI, stebėjimus.

Vaikų sveikatos žurnalo 2018 m. 13 tomas, Nr. 4

Atgal į numerį

Neuroendokrininė kūdikių hiperplazija (šiuolaikinės literatūros apžvalga - 2018 m.)

Autoriai: Logvinova O.L. (1, 2)
(1) - Charkovo nacionalinis medicinos universitetas, Charkovas, Ukraina
(2) - Institucija „Regioninė vaikų klinikinė ligoninė“, regioninis vaikų bronchų ir plaučių displazijos diagnostikos ir gydymo centras, Charkovas, Ukraina

spausdinta versija

Žvilgsnis į apdovanojimus, susijusius su įprasčiausių pasaulio įstatymų, susijusių su senaisiais neuroendokrininiais klitinais ir povyazane izkh giperplazіyu zhvoryuvannya, sisteminimu - neuroendocrnu giperplazіyu nemovlyat. Straipsnyje pateikiami patogenezės pagrindai, klinikiniai ir instrumentiniai diagnostiniai kriterijai, diagnostikos diferenciacija pagal naujausias ankstyvojo amžiaus vaikų intersticines legendas. Diagnozės pildymo algoritmas, taip pat dabartiniame etape, ir tolesnių varžybų rezultatai vaikams, kuriems perduota neuroendokrininė hiperplazija.

Apžvalga skirta susisteminti šiuolaikinio pasaulio idėjas apie plaučių neuroendokrinines ląsteles ir ligą, susijusią su jų hiperplazija - neuroendokrininę kūdikių hiperplaziją. Pateikiami kūdikių neuroendokrininės hiperplazijos patogenezės pagrindai, klinikiniai ir instrumentiniai diagnostiniai kriterijai, diferencinė diagnozė su kitomis intersticinėmis plaučių ligomis. Parodytas diagnostinis algoritmas, gydymas dabartiniame etape ir stebimų vaikų, kuriems atliekama neuroendokrininė hiperplazija, stebėjimo rezultatai..

Apžvalgoje nagrinėjamas šiuolaikinio pasaulio idėjų apie plaučių neuroendokrinines ląsteles ir ligą, susijusią su jų hiperplazija - neuroendokrininės hiperplazijos kūdikiams, susisteminimas. Pateikiami patogenezės, klinikiniai ir instrumentiniai diagnostiniai kriterijai, taip pat diferencinė kūdikio neuroendokrininės hiperplazijos diagnozė ir kitos mažų vaikų intersticinės plaučių ligos. Parodytas vaikų, kenčiančių nuo neuroendokrininės hiperplazijos, diagnozavimo, gydymo dabartiniame etape ir katamnestinio stebėjimo rezultatų algoritmas.

neuroendokrininė hiperplazija; neatimtas; Intersticinė gaudymo legenda; vaikai

neuroendokrininė hiperplazija; kūdikiai intersticinė plaučių liga; vaikai

neuroendokrininių ląstelių hiperplazija; kūdikiai; intersticinės plaučių ligos; vaikai

11/11/11 krūtinės ląstos CT. Intersticinė plaučių liga, nepatikslinta etiologija.

Berniukas, 7 metai. Skundai dėl dusulio, ilgo kosulio, dažnų kvėpavimo takų infekcijų. Diagnozė yra intersticinė plaučių liga, tačiau kuri nėra nustatyta. Padėk man suprasti.

Limfangioleiomyomatozė. Cistos

Limfangioleiomyomatozė. Cistos plaučių parenchimoje plius lafadenopatija.

  • Prisijunkite, kad galėtumėte komentuoti

Gali būti viena iš

Gali būti viena iš gumbinės sklerozės apraiškų..

  • Prisijunkite, kad galėtumėte komentuoti

Dėl TS kriterijų

TS kriterijai yra griežti. Olya, ar yra koks nors pagrindinis kriterijus? O LAM berniukui. turbūt labai retas dalykas. Limfoma - kaip alternatyva. Derinys su alveolitu? Gal veltui.

  • Prisijunkite, kad galėtumėte komentuoti

Man taip pat atrodo, kad tai

Man taip pat atrodo, kad tai limfangioomiomatozė. Vaizdas būdingas. Verta galvoti apie gumbų sklerozę.

  • Prisijunkite, kad galėtumėte komentuoti

Panašu, kad tokių kriterijų nėra

Panašu, kad tokių kriterijų nėra, bent jau nesakė gydantis gydytojas. Vaikas per metus sirgo plaučių uždegimu, nuo to laiko nuolat sirgo. Tai buvo pirmasis kompiuterinės tomografijos tyrimas (kai neprisimenu, galbūt prieš metus), aš to nemačiau, tačiau dar nebuvo cistos aprašyme ir limfmazgiai buvo daug mažesni. Pirmiausia galvojau apie histiocitozę, tačiau gydantis gydytojas teigė, kad buvo pašalintas (nebuvo skeleto rentgenografijos, nebuvo patologijos), buvo atlikta aksilinio limfmazgio biopsija - jie nieko nerado. Dabar aš naršau po užsienio knygą, kurioje aprašomas folikulinis bronchiolitas - jis aptinkamas vaikams, turintiems imunodeficitą, vaizdas šiek tiek panašus (tai yra kažkas panašaus į limfoidinę intersticinę pneumoniją)..

  • Prisijunkite, kad galėtumėte komentuoti

Klasifikavimo sistema

Intersticinių vaikų plaučių ligų (LLL) klasifikavimo sistema pagrįsta daugiacentrinėmis retrospektyvinėmis histopatologijos apžvalgomis ir yra apibūdinama kaip „kūdikystėje vyraujanti patologija“, „ne tik kūdikystės patologija“ ir „neklasifikuojami sutrikimai“..

Atskirai išskiriama naujagimių ILI, kuriems šiuo metu priklauso: neuroendokrininių ląstelių hiperplazija, folikulinis bronchiolitas, intersticinė plaučių glikogenozė, sutrikusių aktyviųjų paviršiaus baltymų sintezė..

Neuroendokrininių ląstelių hiperplazija
2005 m. pranešė apie 15 pacientų, sergančių nuolatiniu tachiu, mažais burbuliuokliais ir hipoksemija, stebėjimo seriją klinikiniame paveiksle [14]. Apie 85% kūdikių gimė įprasto nėštumo metu. Iš pradžių visi vaikai spėjo, kad naujagimiams pasireiškia laikina tachipnėja. Anot EL, ne vienas vaikas turėjo sunkią šeimos istoriją. Visiems pacientams buvo atlikta kompiuterinė tomografija, kuri parodė padidintą skaidrumą ir matinio stiklo modelį. Biopsija parodė minimalius intersticinius plaučių pokyčius, vidutinio sunkumo kvėpavimo takų lygiųjų raumenų hiperplaziją ir padidėjo makrofagų skaičius. Tačiau histologinis šių vaikų tyrimas atskleidė išsiplėtusias ląsteles, kuriose yra bombesino ir serotonino, kurios buvo nurodytos kaip plaučių neuroendokrininės ląstelės, ir šią ligą kaip kūdikių neuroendokrininių ląstelių hiperplaziją. Nei vienas iš vaikų neturėjo neigiamos įtakos.
Folikulinis bronchiolitas
Dviems 6 savaičių amžiaus vaikams iš aukščiau aprašytos kohortos, turinčios panašų klinikinį vaizdą, plaučių audinių biopsijose buvo nustatyta folikulų limfocitinė infiltracija bronchų sienose ir aplinkiniuose audiniuose. Klinikinis vaizdas buvo apibūdinamas palaipsniui, atvirkščiai, per keletą metų..
Plaučių intersticinė glikogenozė
Yra keletas duomenų ir nedaug stebėjimų naujagimiams, kuriems yra tachipnėja nuo gimimo momento ir difuzinė plaučių infiltracija. Plaučių biopsija parodė intersticinį verpstės formos ląstelių, turinčių Schiff teigiamą medžiagą, dauginimąsi nesant uždegiminių pokyčių. Elektronų mikroskopija nustatė didelį citoplazminio glikogeno kiekį..
Lėtinis naujagimio pneumonitas
Literatūroje pateikiama aprašomųjų sunkaus DN atvejų atvejų naujagimiams, kuriems yra padidėjusio plaučių skaidrumo, matinio stiklo modelio ir sumažėjusio plaučių audinio tūrio radiologiniai požymiai. Biopsijos duomenys atskleidė alveolinių septų sustorėjimą, reikšmingą pneumocitų hiperplaziją ir eksudato buvimą alveolėse, kuriuose vyrauja makrofagai ir mažas eozinofilų bei cholesterolio kiekis. Ši patologija prognozuoja nepaprastai nepalankiai, kai kuriais atvejais įrodytas ligos ryšys su paviršiaus aktyviųjų medžiagų sintezės patologija..
Paveldimi paviršinio aktyvumo medžiagų sintezės sutrikimai
Tipiški SFTP-B trūkumo histologiniai modeliai yra reikšminga II tipo alveolocitų hiperplazija, plaučių audinio intersticio sustorėjimas ir Schiff teigiamas ląstelių atsakas. Suaugusiems pacientams, kuriems trūksta SFTP-C, histologiškai gali išsivystyti desquamative ar nespecifinis intersticinis pneumonitas, plaučių alveolių proteinozė. Dėl SFTP-C geno mutacijos kaupiasi nenormalus baltymas, kuris pažeidžia DP epitelį. Histologinis ABCA3 trūkumo vaizdas yra gana įvairus.

Biopsija. Tikriausiai gali būti daug variantų.

Hiperplazija vaikams

Hiperplazija yra padidėjęs ląstelių skaičius audinyje. Dėl to padidėja organas arba atsiranda neoplazma. Naviko navikai nepriklauso hiperplazijai, tačiau audinių išsiplėtimas gali juos sukelti. Patologinis ląstelių augimas ne tik padidina organų dydį, bet ir sutrikdo jų funkcionavimą. Augančios ląstelės nedaro įtakos kaimyniniams organams, be to, jos per organizmą neplinta per kraują. Hiperplazija gali būti diagnozuota skirtinguose organuose. Patologinis procesas reikalauja greito gydymo, tačiau kai kuriais atvejais hiperplazija išnyksta savaime be išorinio įsikišimo.

Priežastys

Kodėl vaikams gali būti hiperplazija? Jo plėtrai yra daugybė priežasčių. Jei vaikas pradeda pereinamąjį amžių, kyla hormoninės hiperplazijos rizika.

  • Hiperplazija vaikui gali sukelti nervų ir endokrininės sistemos sutrikimus.
  • Kenksmingi ir kancerogeniniai elementai gali išprovokuoti ląstelių augimą audiniuose ir organuose..
  • Hiperplazija vaikui gali būti įgimta patologija. Pvz., Užkrūčio liaukos hiperplazija dažnai užtenka sveikiems ir visiškai pilnaverčiams bei išsivysčiusiems vaikams. Ši patologija nereikalauja gydymo ir po kurio laiko savaime išnyksta. Bet užkrūčio liaukos padidėjimo laikotarpiu vaikas turi sumažėjusį imunitetą.

Simptomai

  • Sunku nustatyti vaiko hiperplaziją, tačiau tai įmanoma dėl kai kurių požymių ir bendros kūdikio būklės.
  • Vaikas gali skųstis skausmais tam tikroje kūno dalyje..
  • Dėl padidėjusio audinių sluoksnio organas tampa didesnis. Tai galima pastebėti apžiūrint vaiką.
  • Kartais vaikams, sergantiems hiperplazija, padidėja temperatūra, gali atsirasti pykinimas ir vėmimas, atsirasti šaltkrėtis.
  • Esant matomų organų ir audinių hiperplazijai, ląstelių sluoksnio padidėjimas bus aiškiai pastebimas. Pavyzdžiui, vaiko dantų emalio hiperplazija.

Tėvai turėtų žinoti, kad hiperplazija skiriasi išplitimo forma..

  • Židininė hiperplazijos forma yra išsiplėtusių ląstelių patologija aiškiai ribotų sričių pavidalu.
  • Su difuzine ligos forma procesas pasklinda visame audinio ir organo sluoksnio paviršiuje.
  • Hiperplazija vaikui gali pasireikšti kaip polipai. Jie susidaro dėl netolygaus ląstelių ir audinių augimo, taip pat padidina cistinių ir piktybinių navikų išsivystymo tikimybę..

Diagnostikos pagalba galima atpažinti vaiko hiperplazijos plitimo formą.

Vaiko hiperplazijos diagnozė

Jei įtariamas audinius jungiančių ląstelių patologinis proliferacija, gydytojas apžiūri vaiką rankomis palpuodamas. Tiksli hiperplazijos diagnozė gali būti nustatyta naudojant ultragarsą, taip pat atliekant rentgenografiją. Laboratoriniai tyrimai, apimantys biopsiją, kuretažą ar hormonų tyrimus, leidžia tiksliau nustatyti ligos vaizdą. Kai kuriais atvejais atliekama kompiuterinė tomografija, kuri neabejotinai suteiks atsakymą į klausimą apie hiperplazijos buvimą. Diagnozė turėtų būti atlikta kokybiškai, kad būtų galima nustatyti patologijos vystymosi priežastį.

Komplikacijos

Koks yra ląstelių išsiplėtimo proceso pavojus vaikų organizme? Jei hiperplazijos gydymas nebus pradėtas laiku, patologijos vystymosi procesas tęsis, gali atsirasti komplikacijų.

Recidyvas yra dažna hiperplazijos komplikacija..

Gali atsirasti lėtinė anemija vaiko kūne.

Dėl vaiko hiperplazijos kyla piktybinio naviko rizika.

Atsižvelgiant į paveiktą organą, jo funkcijos bus sutrikusios. Tai gali sukelti viso organizmo veikimo sutrikimus, todėl būtinas greitas hiperplazijos gydymas.

Gydymas

Ką tu gali padaryti

Kai vaikui diagnozuojama hiperplazija, tėvai turi būti gydomi pagal gydytojo nurodymus. Negalima savarankiškai gydytis, kad nepažeistumėte vaiko. Tėvai neturėtų atidėti gydymo laiko, kad būtų išvengta galimų komplikacijų dėl patologinio proceso vaiko kūne. Jei vaikui diagnozuota bet kurio organo hiperplazija, būtina laikytis medicininių rekomendacijų, kaip pašalinti patologiją.

Ką gali padaryti gydytojas

Nepriklausomai nuo organo, kuriam išplito ląstelės ir audiniai, tipo, gydyti reikia nedelsiant ir teisingai. Atlikęs reikiamus tyrimus, gydytojas paskirs gydymą vaikui. Koks bus gydymas, priklausys nuo paveikto organo. Taip pat svarbios hiperplazijos priežastys, lokalizacijos vieta ir kitų ligų buvimas vaikui. Yra keli vaiko hiperplazijos gydymo būdai:

  • Konservatorius ar narkotikas. Šis gydymo būdas apima hormoninių ir kitų vaistų vartojimą..
  • Chirurginis ar operacinis. Kai kuriais atvejais būtina pašalinti padidėjusius audinius. Pavyzdžiui, kai pasirodys skydliaukė, trachėja ir stemplė bus suspaustos.
  • Sujungti. Šis vaiko hiperplazijos gydymo būdas apima tuo pat metu vaisto ir chirurginio metodo vartojimą.

Gydymo laikas priklauso nuo priežasties, lokalizacijos formos ir patologijos laipsnio. Paprastai vaiko hiperplazijos gydymas užtrunka ilgai.

Prevencija

Norėdami išvengti hiperplazijos vaiko kūne, turite stebėti vaiko mitybą. Taip pat rekomenduojama gyventi aktyvų gyvenimo būdą, nors vaikai nuolat keliauja. Su vaiku galite atlikti fizinius pratimus namuose ir lauke. Reguliariais tyrimais ir egzaminais galite išvengti vaiko hiperplazijos. Maži vaikai turėtų reguliariai lankytis klinikoje, atlikti testus, kad laiku nustatytų ligą.

Neuroendokrininė kūdikių hiperplazija

Hiperplazija vaikams

Hiperplazija yra padidėjęs ląstelių skaičius audinyje. Dėl to padidėja organas arba atsiranda neoplazma. Naviko navikai nepriklauso hiperplazijai, tačiau audinių išsiplėtimas gali juos sukelti. Patologinis ląstelių augimas ne tik padidina organų dydį, bet ir sutrikdo jų funkcionavimą. Augančios ląstelės nedaro įtakos kaimyniniams organams, be to, jos per organizmą neplinta per kraują. Hiperplazija gali būti diagnozuota skirtinguose organuose. Patologinis procesas reikalauja greito gydymo, tačiau kai kuriais atvejais hiperplazija išnyksta savaime be išorinio įsikišimo.

Kodėl vaikams gali būti hiperplazija? Jo plėtrai yra daugybė priežasčių. Jei vaikas pradeda pereinamąjį amžių, kyla hormoninės hiperplazijos rizika.

  • Hiperplazija vaikui gali sukelti nervų ir endokrininės sistemos sutrikimus.
  • Kenksmingi ir kancerogeniniai elementai gali išprovokuoti ląstelių augimą audiniuose ir organuose..
  • Hiperplazija vaikui gali būti įgimta patologija. Pvz., Užkrūčio liaukos hiperplazija dažnai užtenka sveikiems ir visiškai pilnaverčiams bei išsivysčiusiems vaikams. Ši patologija nereikalauja gydymo ir po kurio laiko savaime išnyksta. Bet užkrūčio liaukos padidėjimo laikotarpiu vaikas turi sumažėjusį imunitetą.
  • Vaiko hiperplaziją nustatyti sunku, tačiau tai įmanoma dėl kai kurių požymių ir bendros kūdikio būklės.
  • Vaikas gali skųstis skausmais tam tikroje kūno dalyje..
  • Dėl padidėjusio audinių sluoksnio organas tampa didesnis. Tai galima pastebėti apžiūrint vaiką.
  • Kartais vaikams, sergantiems hiperplazija, padidėja temperatūra, gali atsirasti pykinimas ir vėmimas, atsirasti šaltkrėtis.
  • Esant matomų organų ir audinių hiperplazijai, ląstelių sluoksnio padidėjimas bus aiškiai pastebimas. Pavyzdžiui, vaiko dantų emalio hiperplazija.

Tėvai turėtų žinoti, kad hiperplazija skiriasi išplitimo forma..

  • Židininė hiperplazijos forma yra išsiplėtusių ląstelių patologija aiškiai ribotų sričių pavidalu.
  • Su difuzine ligos forma procesas pasklinda visame audinio ir organo sluoksnio paviršiuje.
  • Hiperplazija vaikui gali pasireikšti kaip polipai. Jie susidaro dėl netolygaus ląstelių ir audinių augimo, taip pat padidina cistinių ir piktybinių navikų išsivystymo tikimybę..

Diagnostikos pagalba galima atpažinti vaiko hiperplazijos plitimo formą.

Vaiko hiperplazijos diagnozė

Jei įtariamas audinius jungiančių ląstelių patologinis proliferacija, gydytojas apžiūri vaiką rankomis palpuodamas. Tiksli hiperplazijos diagnozė gali būti nustatyta naudojant ultragarsą, taip pat rentgeno tyrimus. Laboratoriniai tyrimai, apimantys biopsiją, kuretažą ar hormonų tyrimus, leidžia tiksliau nustatyti ligos vaizdą. Kai kuriais atvejais atliekama kompiuterinė tomografija, kuri neabejotinai suteiks atsakymą į klausimą apie hiperplazijos buvimą. Diagnozė turėtų būti atlikta kokybiškai, kad būtų galima nustatyti patologijos vystymosi priežastį.

Komplikacijos

Koks yra ląstelių išsiplėtimo proceso pavojus vaikų organizme? Jei hiperplazijos gydymas nebus pradėtas laiku, patologijos vystymosi procesas tęsis, gali atsirasti komplikacijų.

Recidyvas yra dažna hiperplazijos komplikacija..

Gali atsirasti lėtinė anemija vaiko kūne.

Dėl vaiko hiperplazijos kyla piktybinio naviko rizika.

Atsižvelgiant į paveiktą organą, jo funkcijos bus sutrikusios. Tai gali sukelti viso organizmo veikimo sutrikimus, todėl būtinas greitas hiperplazijos gydymas.

Ką tu gali padaryti

Kai vaikui diagnozuojama hiperplazija, tėvai turi būti gydomi pagal gydytojo nurodymus. Negalima savarankiškai gydytis, kad nepažeistumėte vaiko. Tėvai neturėtų atidėti gydymo laiko, kad būtų išvengta galimų komplikacijų dėl patologinio proceso vaiko kūne. Jei vaikui diagnozuota bet kurio organo hiperplazija, būtina laikytis medicininių rekomendacijų, kaip pašalinti patologiją.

Ką gali padaryti gydytojas

Nepriklausomai nuo organo, kuriam išplito ląstelės ir audiniai, tipo, gydyti reikia nedelsiant ir teisingai. Atlikęs reikiamus tyrimus, gydytojas paskirs gydymą vaikui. Koks bus gydymas, priklausys nuo paveikto organo. Taip pat svarbios hiperplazijos priežastys, lokalizacijos vieta ir kitų ligų buvimas vaikui. Yra keli vaiko hiperplazijos gydymo būdai:

  • Konservatorius ar narkotikas. Šis gydymo būdas apima hormoninių ir kitų vaistų vartojimą..
  • Chirurginis ar operacinis. Kai kuriais atvejais būtina pašalinti padidėjusius audinius. Pavyzdžiui, kai pasirodys skydliaukė, trachėja ir stemplė bus suspaustos.
  • Sujungti. Šis vaiko hiperplazijos gydymo būdas apima tuo pat metu vaisto ir chirurginio metodo vartojimą.

Gydymo laikas priklauso nuo priežasties, lokalizacijos formos ir patologijos laipsnio. Paprastai vaiko hiperplazijos gydymas užtrunka ilgai.

Prevencija

Norėdami išvengti hiperplazijos vaiko kūne, turite stebėti vaiko mitybą. Taip pat rekomenduojama gyventi aktyvų gyvenimo būdą, nors vaikai nuolat keliauja. Su vaiku galite atlikti fizinius pratimus namuose ir lauke. Reguliariais tyrimais ir egzaminais galite išvengti vaiko hiperplazijos. Maži vaikai turėtų reguliariai lankytis klinikoje, atlikti testus, kad laiku nustatytų ligą.

Neuroendokrininė kūdikių hiperplazija

Tam tikras skaičius autosominių recesyvinių antinksčių steroidų biosintezės sutrikimų sukelia įgimtą antinksčių hiperplaziją. Jos paplitimas yra maždaug 1 iš 5000 naujagimių ir labiau paplitęs palikuonims iš artimai susijusių santuokų. Daugiau kaip 90% turi fermento 21-hidroksilazės trūkumą, kuris yra būtinas kortizolio biosintezei, o 80% atvejų taip pat yra nesugebėjimas gaminti aldosterono. Vaisyje kortizolio trūkumas skatina hipofizę sekretuoti adrenokortikotropinį hormoną (AKTH), kuris sukelia antinksčių androgeno hiperprodukciją..

Klinikiniai įgimtos antinksčių hiperplazijos požymiai:
• Kūdikių išorinių lytinių organų virilizavimas su klitine hipertrofija ir įvairiomis labia sintezės galimybėmis.
• Kūdikiai vyrai gali turėti padidėjusią varpą ir pigmentinę kapšelį, tačiau šie simptomai retai nustatomi..

• Antinksčių krizė stebima 80% berniukų, kuriems netenkama druskos. Tai įvyksta 1–3 gyvenimo savaitę, pasireiškiant vėmimu ir svorio kritimu, raumenų letargija ir kraujagyslių kolapsu..
• Didelis augimas 20% berniukų, kurie nepatiria druskos. Berniukams ir mergaitėms, neprarandant druskos, raumenys vystosi vienodai, suaugusiojo kūnas kvepia, gaktos plaukai ir spuogai atsiranda dėl perteklinio androgenų gamybos, o tai sukelia priešlaikinį brendimą..

Šeimoje gali būti atvejų, kai naujagimis mirė nuo krizės su druskų praradimu, kuris nebuvo pripažintas ir laiku sustabdytas..

Įgimtos antinksčių hiperplazijos diagnozė

Diagnozė nustatoma nustatant žymiai padidėjusį 17a-hidroksiprogesterono metabolinių pirmtakų kiekį kraujyje. Vaikų, kuriems netenkama druskos, biocheminiai pokyčiai yra šie:
• žemas natrio kiekis plazmoje;
• aukštas kalio kiekis plazmoje;
• metabolinė acidozė;
• hipoglikemija.

Neapibrėžtų lytinių organų pavyzdys gimus vaikui su įgimta antinksčių hiperplazija. Apklausa atskleidė:
• normalus moters kariotipas 46 XX;
• gimdos buvimas ultragarsu;
• reikšmingas 17a-hidroksiprogesterono koncentracijos padidėjimas plazmoje, o tai patvirtino įgimtą antinksčių hiperplaziją.

Pirmosioms 4 savaitėms kas kelias dienas buvo nustatomi plazmos elektrolitai, kad būtų galima nustatyti druskos nuostolius, o taip nebuvo. Po pokalbio su tėvais mergaitė pradėjo gydytis pakaitine hidrokortizono terapija. Chirurginis gydymas buvo atliekamas 9-ąjį gyvenimo mėnesį, siekiant sumažinti klitorio dydį ir labiajų atsiskyrimą. Vėliau buvo atidžiai stebima vaiko raida, biocheminiai parametrai ir kaulų amžius. Mergaitė normalų augimą pasiekė suaugusi. Brendimo laikotarpiu ją patarė psichologė. Būtina tolesnė chirurginė intervencija! briedis, kad ji taptų seksualiai aktyvi.

Įgimtos antinksčių hiperplazijos gydymas

Tokių sutrikimų turintiems vaikams reikalinga išorinių lytinių organų chirurginė korekcija. Kadangi jie turi gimdą ir kiaušides, ateityje jie gali turėti vaikų; juos reikia auklėti kaip mergaites. Berniukams, patiriantiems druskos praradimą, reikia leisti į veną druskos, dekstrozės ir hidrokortizono.

Ilgalaikis abiejų lyčių vaikų gydymas yra toks:
• Gydymas gliukokortikoidais visą gyvenimą siekiant sumažinti AKTH (taigi ir testosterono) kiekį, kad vaikai galėtų normaliai vystytis ir bręsti..
• Mineralokortikoidai (fludrokortizonas) - jei netenkama druskos, kūdikiams prieš žindymą gali reikėti papildomo natrio chlorido..
• Skeleto vystymosi, brendimo, androgenų ir 17a-hidroksiprogesterono lygio kraujyje stebėjimas. Nepakankama pakaitinė hormonų terapija sukelia padidėjusį AKTH sekreciją ir androgenų perteklių kraujyje, dėl ko dėl galutinio augimo skeletas greitai auga ir bręsta. Pernelyg didelė pakaitinė hormonų terapija lemia skeleto vystymosi atsilikimą ir lėtą augimą.
• Papildoma hormonų pakaitinė terapija dėl ligos ar operacijos dėl nesugebėjimo sustiprinti atsaką ir padidinti kortizolio kiekį.

Antinksčių krizė gali sukelti mirtį ligos ar traumos metu. Merginoms reikalingas chirurginis gydymas, kad būtų sumažinta klitomegalija ir vaginoplastika prieš pradedant lytinį aktą. Merginos dažnai kenčia nuo psichoseksualių problemų dėl didelio androgenų lygio, kurį jos turėjo nuo prenatalinio laikotarpio iki diagnozės nustatymo ir gydymo pradžios.

Prenatalinė diagnozė ir gydymas yra įmanomi porai, kuri jau turėjo vaiką su panašiu sutrikimu. Motinai paskiriama deksametazono pastojimo metu ir vėliau, jei nustatoma, kad vaisius yra moteriškas, kad būtų sumažintas AKTH vaisiaus išsiskyrimo lygis ir dėl to virilizacija..

Įgimta antinksčių hiperplazija:
• Autosominis recesyvus antinksčių steroidų biosintezės sutrikimas.
• Mergaičių išoriniai lytiniai organai virilizuojami.
• Berniukams - druskos netekimas (80%) arba didelis augimas ir ankstyvas brendimas (20%).
• Parodytas ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais, mineralokortikoidais ir natrio chloridu visą gyvenimą, prarandant druską..

• Papildomas gliukokortikoidų skyrimas ligos ar operacijos metu.
• Dėl antinksčių krizės, kai netenkama druskos, reikia skubiai į veną suleisti hidrokortizono, natrio chlorido ir gliukozės tirpalų.
• Skeleto, androgenų ir 17a-hidroksiprogesterono lygio vystymosi, brendimo kraujyje stebėjimas..
• Chirurginis gydymas mergaitėms.

Įgimta antinksčių hiperplazija

Kas yra įgimta antinksčių hiperplazija

Sąvoka įgimta antinksčių žievės (VGKN) hiperplazija sujungia autosominių recesyvinių patologijų grupę, kiekviena iš jų yra susijusi su fermento, dalyvaujančio kortizolio sintezėje, trūkumu..

21-hidroksilazės trūkumas, atsirandantis dėl mutacijų ar chromosomų pertvarkymo CYP21A, yra labiausiai paplitusi VHC forma, kuri pasireiškia daugiau kaip 90% atvejų.

Įgimta hiperplazija yra organų ląstelių dauginimasis, lydimas medžiagų apykaitos sutrikimų, susijusių su fermento, atsakingo už hormonų gamybą, trūkumu..

Moterims, vyrams ir vaikams progresuojant patologijai, sutrinka norepinefrino, adrenalino, androgeno, gliukokortikoidų ir kitų hormonų gamyba. Ateityje ši liga dažnai sukelia nevaisingumą..

Bendras patologinės būklės paplitimas yra 1 atvejis 16 000 žmonių. Tačiau atskirose populiacijose (pavyzdžiui, Aliaskoje) paplitimas yra didelis - 1 atvejis iš 400 žmonių. HCVI, kurį sukelia 11-beta-hidroksilazės trūkumas, sudaro 5–8% visų ligos atvejų.

TLK kodas 10

Pagal Viso Rusijos valstybinio mokesčių kodekso 10-osios redakcijos TLK vieta buvo paskirta IV klasei (E10 - E90). Patologija priklauso skyriui „Endokrininės sistemos ligos, valgymo sutrikimai ir medžiagų apykaitos sutrikimai“..

IV klasėje yra skyrius E20 - E35 - „Kitų endokrininių liaukų sutrikimai“, kuriame EHC kodas yra po kodu E25, būtent:

  • E25 - adrenogenitaliniai sutrikimai, apima heteroseksualų priešlaikinį melagingą brendimą moterims ir vyrams, sergantiems antinksčių hiperplazija, ankstyva makrogenitosomija, antinksčių melagingu hermafroditizmu ir moterų virilizavimu;
  • E25.0 - HCVI, susijęs su 21-hidroksilazės trūkumu, sukeliantis druskos praradimą;
  • E25.8 - apima kitus adrenogenitalinius sutrikimus;
  • E25.9 - adrenogenitalinis sindromas NOS.

VGKN formos

Antinksčių hiperplazija naujagimiams yra šių tipų:

1. Virilis (klasikinė forma). Šis patologinės būklės potipis yra susijęs su androgenų sekreciniu aktyvumu. Virilinė forma pasireiškia išorinių lytinių organų padidėjimu, ankstyvu brendimu ir pažastimis, spuogais.

2. Hipertenzija. Jis vystosi padidėjus mineralokortikoidų ir steroidinių hormonų, kuriuos gamina sėklidės, sintezei vyrams. Patologinė būklė nurodo VGKN, tačiau ją galima diagnozuoti nėštumo laikotarpiu arba iškart po pirmagimio gimimo. Hipertoninė forma pasireiškia migrena, apatija ir dirglumu. Šiam tipui būdingas prakaitavimas ir silpnumas. Ryte pastebimi tamsūs apskritimai po akimis. Vaikystėje kaukolės kaulai suformuoti netinkamai, yra virškinamojo trakto veiklos problemų, vaikas kenčia nuo nemigos..

3. Druska (klasikinė forma). 75% pacientų nustatoma ši HCV forma. Sūdymo tipui būdingas padidėjęs steroidinių androgenų kiekis, išsivystęs kepenų nepakankamumas. Daugeliu atvejų jis aptinkamas iškart po gimimo. Pagrindinė ligos priežastis yra 21-hidroksilazės trūkumas.

4. Mazgelinė forma. Jis aptinkamas vaikystėje, kai pasireiškia su atitinkamais simptomais. Liga plinta abiejose antinksčiuose ir formuojasi padidėjusio streso hormono fone arba neteisingai paskirtame gliukokortikoidų terapijos fone..

Taip pat išskiriamos dar dvi patologijos rūšys..

  • Ištrinta forma - kai patologinė būklė nepasireiškia, ji paslėpta be jokių požymių. Sunku nustatyti diagnozę. Jis aptinkamas dažniau per 1–2 gyvenimo metus.
  • Antinksčių antinksčiai yra neklasikinės formos - pasitaiko dažniau - 0,1–0,2%, kai kuriose etninėse grupėse paplitimas siekia 1–2%. Tai atrodo po brendimo, maždaug 14 metų berniukams ir 19 metų mergaitėms.

Vyrams neklasikinė forma retai sukelia kokių nors simptomų. Moterims stebimas galutinis plaukų augimas ar nuplikimas.

Įgimtos antinksčių hiperplazijos priežastys

Įgimta antinksčių hiperplazija perduodama genetiškai.

Vaikai paveldi ligą iš sergančių tėvų arba iš tėvų, kurie yra genetinės mutacijos nešiotojai, bet patys yra visiškai sveiki.

Ligos pradeda formuotis dėl genetinio antinksčių steroidogenezės jungčių defekto.

Šis pažeidimas gali paveikti vieną ar daugiau fermentų, dalyvaujančių gaminant hormonus..

HCV riziką didinantys veiksniai yra šie:

  • tėvai, kurie yra genetinio defekto nešiotojai;
  • lėtinis stresas suaugusiems ir paaugliams;
  • blogas endokrininės liaukos funkcionavimas, kuris turi įtakos vaiko augimui ir raidai, taip pat pogumburiui;
  • genetiniai anomalijos;
  • moterims tai gali susidaryti dėl hormonų pertvarkymo nėštumo metu.

Lėtinio streso metu adrenalino ir gliukokortikoidų kiekis kraujyje nuolat viršija normalų lygį. Norėdami susidoroti su stipria apkrova, liaukos pradeda kaupti ląstelių struktūras. Atsigavęs po stresinės būsenos, žmogus vis tiek išlieka veikiamas kortizolio, o tai neigiamai veikia visų kūno sistemų būklę.

Taip pat sutrikimai, sąlygojantys įgytą ligos formą, yra susilpnėjęs metabolizmas dėl kitų patologinių sąlygų ir Itsenko-Kušingo liga..

Antinksčių žievės hiperplazija ir nėštumas yra tarpusavyje susiję. Emocinis nestabilumas, funkciniai organizmo sutrikimai, toksikozė ir tam tikrų vaistų vartojimas lemia patologijos vystymąsi. Šios sąlygos sukelia per didelę kortizolio gamybą..

Įgimtos antinksčių hiperplazijos simptomai

HCV požymiai ir simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kuris genas yra sugedęs, ir nuo fermentų trūkumo lygio.

Klasikinė įgimta antinksčių žievės hiperplazija vaikams būdinga aldosterono gamybos stoka. Tai pasireiškia kraujospūdžio sumažėjimu, natrio sumažėjimu ir kalio kiekio padidėjimu.

Atsiranda perteklinė vyriškų hormonų - androgenų - gamyba. Vaikai trumpai auga, mergaičių brendimas įvyksta anksčiau.

Įgimta antinksčių hiperplazija yra lydima tokių požymių:

  • išsiplėtė klitoris ir labia majora, kurie atrodo labiau vyriški nei moteriški (žr. nuotrauką aukščiau);
  • vyro lytiniai organai gimimo metu yra daug daugiau nei įprasti;
  • fizinio vystymosi metu vaikai lenkia savo bendraamžius;
  • vaikai greitai užauga iki 150 cm, tada augimas sustoja;
  • veidas tampa apvalus;
  • sumažėja kaulų stiprumas;
  • mergaitės greitai priauga svorio, veido plaukai auga;
  • vystosi moterų raumenys;
  • menstruacinis ciklas mergaitėms nėra koreguojamas, o tai vėliau kelia grėsmę nevaisingumo vystymuisi;
  • berniukams ankstyvas odos maišelio, kuriame yra lytinės liaukos, ištaisymas ir nepakankamas išsivystymas;
  • su amžiumi vaikinas pagamina mažiau spermos, o tai yra ankstyvo nevaisingumo priežastis.

Neklasikinė įgimta antinksčių hiperplazija naujagimiams neatsiranda. Ligos simptomų nėra. Atliekant įprastą naujagimio kraujo tyrimą, patologijos buvimas taip pat gali būti nenustatytas.

Berniukams 1-4 gyvenimo savaites antinksčių krizės stebimos 80% atvejų. Jiems būdingas druskos netekimas, vėmimas, svorio kritimas, letargija ir kraujagyslių kolapsas..

Tiriant antinksčių hiperplaziją vaikams būdingas labiajų sukibimas, berniukams lytiniai organai yra pigmentuoti, pastebimas patinimas. Nodularinė HCV forma pasireiškia veido ir krūtinės nutukimu. Jai būdingi dažni viršutinės kūno dalies kaulai, širdies ir kraujagyslių funkcijos sutrikimai.

Vaikų kūnas turi suaugusiojo kvapą, odos problemos atsiranda anksti, būtent spuogai ir spuogai dėl per didelio androgenų gamybos, dėl kurio atsiranda priešlaikinė pubarha. Jei gydytojai laiku nepripažino druskos praradimo krizės, naujagimis gali mirti.

Naujagimių antinksčių žievės hiperplazija lydi virškinimo sutrikimais. Vaikai kenčia nuo vidurių pūtimo, vidurių užkietėjimo ir viduriavimo. Senstant atsiranda psichozių, mažėja atmintis, troškulys nuolat jaudina, raumenys nutirpsta.

Jei pažeidžiamos suaugusiojo smegenų medžiagos (liaukos), streso būsenos simptomai pablogėja. Yra širdies tachikardija, padidėja slėgis, vyzdžiai išsiplečia, sutrinka miegas. Gleivinės išsausėja, gali parausti akys, išblėsti oda.

Ligos komplikacijos

Ligos komplikacija yra nevaisingumas. Moterys negali pagimdyti vaiko, įvyksta persileidimas ar priešlaikinis gimdymas. Liga lemia osteoporozės vystymąsi, galimą raumenų audinio atrofiją ir diabeto vystymąsi.

Suaugusiame amžiuje atsiranda virškinimo trakto, šlapimo sistemos problemų. Sutrikusi imuninė sistema, iškrenta plaukai ir lūžinėja nagai.

Įgimtos antinksčių hiperplazijos diagnozė

Pirminė ligos diagnozė apima prenatalinį tyrimą. Antenatalinė priežiūra atlikta pirmąjį nėštumo trimestrą.

  • Chorioninė biopsija. Analizė apima ląstelių paėmimą iš placentos, siekiant nustatyti ir užkirsti kelią chromosomų ligoms, anomalijoms ir monogeninėms patologijoms. Ši procedūra reikalinga ne kiekvienai nėščiai moteriai, o tik toms, kurios šeimoje turėjo HCV.
  • Amniocentezė. Procedūra apima amniono skysčio surinkimą naudojant specialią adatą. Analizei užtenka 30 ml skysčio. Procedūra atliekama moterims, kurioms įtariamas rimtas apsigimimas. Amniocentezė pagrįsta HLA genotipu, molekuliniais genetiniais tyrimais ir amniono skysčio ląstelių kariotipo nustatymu.

Pirmosiomis gyvenimo dienomis visiems naujagimiams atliekama HCV patikra, kurią sukelia genetinės 21-hidroksilazės trūkumas. Šis tyrimas nenustato neklasikinės ligos formos..

Klinikinės diagnozės rekomendacijos nustato tyrimo teisingumą. Jie nenustato „šablono“ reikalavimų naujagimiams ar paaugliams tirti, tačiau juose yra logiška gydytojo veiksmų struktūra.

Diagnostikos veiksmai:

  • sveikatos patikrinimas. Gydytojas apžiūri vaiką ir įvertina simptomus. Jei gydytojas, remdamasis lytinių organų tyrimu, nustato HCV diagnozę, ligą reikės patvirtinti tyrimais;
  • kraujo ir šlapimo tyrimai nustato antinksčių gaminamų hormonų lygį;
  • Vyresnių vaikų ir paauglių HCV nustatomas naudojant genų tyrimus;
  • naujagimiams, kuriems neįmanoma nustatyti lyties, atlikti chromosomų analizę. Dubens organų ultragarsas taip pat atliekamas siekiant nustatyti moterų reprodukcines struktūras, tokias kaip gimda ir kiaušidės.

Be to, skiriami testai hiperkalemijai ir hiponatremijai, metabolinei acidozei nustatyti ir testai gliukozės koncentracijai kraujyje matuoti..

Specialus skyrius klinikinių rekomendacijų struktūroje yra skirtas HCV medicininės priežiūros kokybei.

Gavęs tyrimo rezultatus, patvirtinančius ligą, gydytojas siunčia pacientą pas endokrinologą įgimtos antinksčių hiperplazijos gydymui. Taip pat visus apžiūri urologas, ginekologas, psichologas ir genetikai..

Gydymas priklausys nuo simptomų tipo ir sunkumo. Terapija siekiama sumažinti perteklinį hormonų gamybą. Pagrindinė terapinė sritis yra PHT (pakaitinis hormonų gydymas), normalizuoja kortikosteroidų veiklą.

Remdamiesi analizės rezultatais, skirkite vaistus. Paprastai skiriami prednizolonas arba deksametazonas..

HRT paskyrimas galimas nustatant HCV prieš vaiko gimimą. Laiku gydant nėštumo metu patelė teisingai suformuos mažas ir dideles labiajas ir vulvas.

Paauglystėje gydytojas skiria vaistus normaliam antrinių lytinių požymių vystymuisi. Vaikams yra išrašomi androgenai, mergaitėms - estrogenai. Jei pažeidžiamas vandens-druskos metabolizmas, padidėja druskos vartojimas.

Chirurgija

Kartais reikalinga chirurginė intervencija. Ši procedūra gali apimti klitorio dydžio sumažinimą ir makšties angos atstatymą..

Operacija atliekama nuo 2 iki 6 mėnesių amžiaus. Kai kurie tėvai pasirenka atidėti operaciją. Tačiau atliekant korekcines operacijas kūdikių lytiniuose organuose supaprastinamas gydytojo darbas, o vaiko pasveikimas yra geresnis.

Chirurginė intervencija atliekama tik esant sunkiems negalavimų tipams. Operacija skiriama, jei gydytojas negali nustatyti naujagimio lyties pagal lytį. Gydytojai rekomenduoja atlikti šią procedūrą ne vėliau kaip nuo vienerių metų amžiaus..

Jei vaikas turi mazginio tipo patologiją - vienintelė išeitis yra organų rezekcija, nes dalinis pašalinimas greitai lemia ligos grįžimą ir paūmėjimą..

Prevencija ir prognozė

Jei šeimoje yra buvę įgimtos antinksčių žievės hiperplazijos, kiekvienas narys turi pasitarti su kvalifikuotu genetiku. Norėdami neįtraukti vaiko, sergančio šia liga, gimimo, motinos nėštumo metu atlieka prenatalinį patikrinimą. Chorioninė biopsija atliekama per pirmuosius 3 nėštumo mėnesius.

Naujagimiai vaikai tikrinami. Kraujas paimtas iš kūdikio kulno.

Ligos prognozė yra abejotina. Jei liga bus nustatyta anksti, ji bus palanki. Jei terapinis kursas yra teisingas, gyvybei grėsmės nėra.

Laiku diagnozė padeda išvengti įgimtos antinksčių žievės hiperplazijos ir teisingų hormoninių sutrikimų.

Yra ypač sunkių ligos formų, turinčių mirtiną rezultatą. Mirtingumas suaugus sumažėja iki beveik 0, o vaikystėje - padidėjęs.

Įgimtos antinksčių hiperplazijos pasekmės priklauso nuo ligos tipo, vystymosi stadijos, bendros paciento būklės. Liga nėra visiškai išgydoma, vaikas bus priverstas visą savo gyvenimą praleisti prižiūrint specialistams ir vartoti hormoninius vaistus.

Pogimdyminis neuroendokrininis sindromas

Neoendokrininis sindromas po gimdymo (PNES, nutukimas po gimdymo) yra menstruacijų ir generatyvinės funkcijos pažeidimas dėl svorio padidėjimo, kuris atsiranda po gimdymo ar aborto (tiek savaiminio, tiek dirbtinio). Liga išsivysto 4-5% moterų po nėštumo, kurią komplikuoja gestozė, per didelis svorio padidėjimas, chirurginės intervencijos, kraujavimas.
Pagrindinis simptomas yra laipsniškas kūno svorio padidėjimas, atsižvelgiant į tai, atsiranda menstruacijų ir reprodukcinės funkcijos sutrikimai. Liga išsivysto per 3–12 mėnesių po gimdymo arba nutraukus nėštumą.

Sindromo patogenezė nėra visiškai išaiškinta, tačiau neabejotinas jo ryšys su nėštumu. Esant normaliam nėštumui, padidėja kūno svoris, atsiranda hiperglikemija, hipercholesterolemija, pakyla trigliceridų kiekis kraujyje, išsivysto imunosupresijos būsena..

Sveikoms moterims pasibaigus nėštumui pamažu normalizuojasi homeostazė. Esant nepalankioms premorbidinėms aplinkybėms (paveldimoms komplikacijoms, nutukimui, endokrininėms ligoms, infekcijoms, intoksikacijoms) normalūs hipotalaminio ir hipofizio bei antinksčių ryšiai nėra atkuriami, normalizuojami medžiagų apykaitos pokyčiai ir vystosi pooperacinio neuroendokrininio sindromo vaizdas..

Tuo pačiu metu moters kūne yra padidėjęs AKTH (ir atitinkamai kortizolio), prolaktino, testosterono kiekis ir sumažėjęs kiaušidžių hormonų, ypač progesterono, kiekis. Taip pat būdingi įvairaus laipsnio hiperglikemija ir lipidų apykaitos sutrikimai..

Paprastai PNES sergančioms moterims būdinga anamnezė - menstruacijų pažeidimai, svorio padidėjimas nuo vaikystės, dažnos ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, aukštas infekcinis indeksas brendimo metu ir po brendimo. Šeimos istorijai būdingas nutukimas, diabetas, hipertenzija.

Ligos istorijoje yra požymių, kad greitai pasibaigus kūno svoriui (iki 8-10 kg), nėštumas ir gimdymas įvyksta su komplikacijomis.
Tarp klinikinių apraiškų pirmiausia pastebimas nutukimas (masės augimo koeficientas didesnis nei 30), anovuliaciniai mėnesinių ciklai, vidutinio sunkumo hipertrichozė, polinkis į hipertenziją ir hiperglikemija. Be to, stebimi diencefaliniai sutrikimai: galvos skausmas, nuovargis, galvos svaigimas, poliurija, polifagija, polidipsija, hipertermija..
Būdinga pacientų, sergančių PNES, išvaizda, kuri palengvina diagnozę. Dėl nutukimo padidėja krūtinės ląstos apimtis, tarpląstelinis dubens dydis atsiranda dėl „pagalvėlės formos“ riebalinio audinio pasiskirstymo pečių juostoje, apatinėje pilvo dalyje ir „klimakterinės kupros“. Ant pilvo odos randami klubai, sėdmenys, minkštimo ar ryškiai rausvos spalvos strijos.
Pastebėti hiperandrogenizmo požymiai - vidutinio sunkumo hipertrichozė, riebi seborėja, spuogai ant kūno.

Menstruacinę funkciją sutrikdo hipomenstrualaus sindromo tipas. Taip yra dėl pasikeitusio pagumburio-hipofizės reguliavimo (LH ir FSH išsiskyrimas), dėl kurio sutrinka folikulogenezė, kiaušinių brendimas ir ovuliacija. Tuo pačiu metu daugiau nei 60% pacientų buvo rastos įvairios endometriumo hiperplastinių procesų formos, o kas penktam pacientui - krūties audinio pokyčiai pagal fibrocistinės mastopatijos tipą..
Kiaušidžių pokyčiai koreliuoja su ligos trukme - pradinėse stadijose kiaušidės nėra padidintos, tačiau be ovuliacijos ir geltonkūnio pėdsakų; kai liga trunka ilgiau nei trejus metus, PNES turinčios moterys sudaro antrines policistines kiaušides - išsiplėtusias, lygaus paviršiaus, sutirštėjusią balkšvą kapsulę ir daug mažų šepetėlių, kurių skersmuo 2–4 mm..

PNES hipertrichozę sukelia hiperandrogenizmas, kurio šaltinis yra antinksčiai ir kiaušidės. Intensyviausias plaukų augimas stebimas pacientams išilgai baltos pilvo linijos ir vidinės šlaunų pusės..
Plėtojant PNES sergančių pacientų nutukimą, tam tikrą vaidmenį vaidina pasikeitęs valgymo elgesys, hiperinsulinemija, taip pat padidėjęs riebalų ląstelių skaičius trečiąjį nėštumo trimestrą..
PNES sergantiems pacientams hipertenzija ir laikina hipertenzija, hiperglikemija ir cukrinis diabetas, metabolinis poliartritas ir tulžies takų ligos yra daug dažnesnės nei populiacijoje..
Diagnostika. Didelę reikšmę diagnozuojant turi tipinė ligos istorija, ypatybės ir pacientų išvaizda.

Papildomai atliekamos šios diagnostinės procedūros: kaukolės ir turkiško balno rentgenograma, išmatuojant jos dydį, atsižvelgiant į intrakranijinio slėgio vertes ir hiperostozės požymius; EKG su funkcinėmis apkrovomis; gliukozės tolerancijos nustatymas, kai 1 g kūno svorio yra 1 g gliukozės; AKTH, prolaktino, kortizolio, testosterono, DEA kiekio kraujyje ir 17-KS kiekio nustatymas šlapime, endometriumo biopsija net amenorėjos fone; kiaušidžių ultragarsinis tyrimas, laparoskopija.

Diferencinė diagnozė atliekama su Itsenko-Kušingo liga, pirminėmis policistinėmis kiaušidėmis, konstituciniu nutukimu.

Jos enko-Kušingo ligai būdingas reikšmingas AKTH, testosterono ir kortizolio padidėjimas kraujyje, 17-KS šlapime..

Svarbus pirminių policistinių kiaušidžių diferencinis simptomas yra pirminis, o ne antrinis (kaip PNES) nevaisingumas.

Konstitucinis nutukimas yra universalus; hipertrichozės nebuvimas ir nepažeista generatyvinė funkcija palengvina diagnozę.
PNES simptomai kartais išsivysto nėščioms, netekusioms ir net seksualiai neaktyvioms moterims. Jie gali atsirasti mergaitėms brendimo metu po infekcijų, streso, reguliaraus seksualinio aktyvumo pradžios.

Su nėštumu nesusijusio neuroendokrininio sindromo patogenezė pagrįsta pagumburio funkcijos pokyčiais - sutrinka išsiskiriančių hormonų ir neurotransmiterių formavimasis ir išsiskyrimo ritmas, padidėja AKTH, prolaktino išsiskyrimas. Šių pokyčių pasekmė yra hiperkortikizmas, kiaušidžių anovuliacinė disfunkcija (hiperestrogenija ir hipoprogesteronemija). Klinikinės neuroendokrininio sindromo apraiškos yra panašios į PNES. Bet nevaisingumas gali būti pagrindinis, jei liga atsirado brendimo metu arba prasidėjus lytiniam aktyvumui.
Diagnozei nustatyti naudojami tie patys tyrimo metodai, kaip ir PNES. Su šia patologija yra svarbūs hormonų tyrimai - žymiai padidėja kortizolio, AKTH, prolaktino koncentracija; turinys

FSH nepakinta, LH lygis turi aiškią tendenciją didėti.
Gydymas. Pirmasis gydymo etapas yra dietinė terapija, kurios tikslas - sumažinti kūno svorį. Visoms moterims, sergančioms neuroendokrininiu sindromu, reikalinga sumažinanti dieta. Dietos terapijos tikslas yra sukurti neigiamą energijos balansą ribojant kalorijas iki 1200–1800 kcal, laikantis subalansuotos mitybos principų..

Dieta suteikia 5-6 valgius per dieną gyvulinius riebalus pakeitus augaliniais; greitai absorbuojamų cukrų (cukraus, medaus, uogienės, miltų gaminių) ribojimas; vartoti vaistus, kurie normalizuoja virškinimo trakto funkciją ir turi vidurius laisvinantį poveikį; badavimo dienų vartojimas 1-2 kartus 10 dienų arba 3 kartus per savaitę, atsižvelgiant į nutukimo laipsnį. Gydymas badu nerekomenduojamas dėl hiperglikemijos pacientams.

Nereikėtų ieškoti greito masės kritimo. Patenkinamu reikėtų laikyti kūno svorio sumažėjimą 5-6 kg per pirmąjį gydymo mėnesį.

Dietos terapijos principai:

  • dietos energetinės vertės sumažėjimas sumažinant angliavandenių ir iš dalies riebalų dalį
  • baltymų kiekio padidėjimas maiste (mėsa 150 g, žuvis 150 g, varškė 150 g)
  • ryškus angliavandenių apribojimas dėl lengvai virškinamų cukrų pašalinimo. Angliavandenių mažinimas atliekamas per savaitę, duona palaipsniui pašalinama; vietoj cukraus naudojamas ksilitolis arba sorbitolis
  • riebalų kiekio maiste sumažinimas iki 80 g. Riebalai turėtų būti daugiausia augaliniai
  • laisvo skysčio apribojimas iki 1–1,2 litro per dieną
  • druskos apribojimas iki 5–8 g, sūrus maistas
  • maisto produktų ir patrauklių maisto produktų išskyrimas
  • alkoholio atskirtis.
  • Gali būti rekomenduojamos šios dietinės dietos:
  • pieno diena: 6 kartus per dieną, 200–250 ml pieno, kefyro, jogurto, acidophilus, iš viso 1,2–1,5 litro.
  • varškės sūrio diena: 400–500 g varškės sūrio 4–5 priėmimams, 400 150 ml (1–2 stiklinės) laukinių rožių sultinio ir 1–2 stiklinės neriebaus kefyro - tik 1 litras skysčio.
  • mėsos ir daržovių diena: 600 gramų liesos jautienos (400 gramų virtos), daržovės - 600–800 gramų 6 dozėmis ir 400–500 ml erškėtuogių sultinio.
  • obuolių diena: 5 kartus per dieną, 250–300 g nesaldintų žalių obuolių, iš viso 1,2–1,5 kg.
  • daržovių, vaisių, uogų dienos: šviežios daržovės be druskos, galima įberti augalinio aliejaus, vaisių, uogų 5 kartus per dieną 200–300 g.

Dieta turėtų būti papildyta raumenų apkrovomis - ilgas vaikščiojimas, plaukimas, užsiėmimai sveikatos grupėse - atsižvelgiant į paciento fizinę būklę ir galimybes..

Tuo pačiu metu skiriama 25 mg Veroshpiron 3-4 kartus per dieną du mėnesius. Vaistas turi kalį sulaikantį, diuretikų, antihipertenzinį ir antiandrogeninį poveikį. Reguliarius menstruacinius ciklus atstato 8-9% moterų tik dietos terapijos fone.

Vaistų terapija priklauso nuo nustatytų metabolinių ir endokrininių sutrikimų pobūdžio..
Pacientams, sergantiems subklinikine ar klinikine cukrinio diabeto forma, skiriama pakankama 100–150 mg paros dozė 30–40 dienų, esant nepakankamam poveikiui, 50 vienetų adipozino. prie
2 ml 5% novokaino tirpalo į raumenis kasdien arba kas antrą dieną 20 dienų. Šiame terapijos etape laikantis dietos kūno svoris sumažėja 5–12 kg.
Veiksmingas yra ir neuromediatorių metabolizmo reguliatorių naudojimas..
Šių vaistų vartojimas mažinant dietą normalizuoja medžiagų apykaitą ir sukelia papildomą kūno svorio sumažėjimą 8-10 kg.
Pagal šio tipo terapiją 40-50% atvejų atstatomas ovuliacinis menstruacinis ciklas ir vaisingumas..

Susiformavus antrinėms policistinėms kiaušidėms (ovuliacijos nebuvimas normalizuojant kūno svorį ir metabolizmą), nuo 5-osios iki 9-osios ciklo dienos kontroliuojama bazinė temperatūra stimuliuojama 50 mg klomifeno su citratu, vėlesniais gydymo ciklais dozę galima padidinti iki 150. mg Stimuliuojančios terapijos efekto nebuvimas (ir jis veiksmingas tik sumažinus svorį 10–15% pradinio) yra indikacija, kad būtų galima atlikti pleišto formos kiaušidžių rezekciją, skirtą stimuliuoti ovuliaciją. Ta pati operacija rekomenduojama moterims, kurioms pasikartojanti ar netipiška endometriumo hiperplazija. Pirmajame gydymo etape pleišto formos kiaušidžių rezekcija nėra atliekama.

Gydymas turėtų būti atliekamas neatsižvelgiant į moters norą susilaukti kūdikio. Ja siekiama normalizuoti endokrininių liaukų - kasos, antinksčių, kiaušidžių ir sutrikusio metabolizmo - darbą..
Gydymo efektyvumo kriterijai yra šie: svorio metimas, ovuliacinių menstruacinių ciklų atstatymas; nėštumas kaip vaisingumo atsigavimo rodiklis.

Ligos prognozė tinkama terapija yra palanki, jei negydoma, gali atsirasti hiperplastiniai procesai ir net piktybinis endometriumo virsmas..