Pirminis hiperaldosteronizmas (Kono sindromas)

Tai hormoninis sutrikimas, kai žmogaus antinksčiai gamina per daug aldosterono, dėl kurio prarandamas kalis ir kaupiasi natris kraujo plazmoje. Kadangi natrio jonai linkę sulaikyti vandenį organizme, padidėjus jų koncentracijai, padidėja kraujo tūris ir padidėja kraujospūdis.

Gerybinė antinksčių formacija (aldosteroną sukelianti antinksčių adenoma);

Abiejų antinksčių hiperaktyvumas (idiopatinis hiperaldosteronizmas);

Antinksčių žievės navikas;

Paveldimas polinkis: šeiminis (gliukokortikosteroidų slopinamas) hiperaldosteronizmas.

Amžius: dažniau liga vystosi vyresniems nei 45 metų pacientams;

Sėdimas, sėslus gyvenimo būdas, blogi įpročiai, tokie kaip rūkymas ir alkoholis;

Vidutinis ar reikšmingas kraujospūdžio padidėjimas;

Nuolatinė arterinė hipertenzija, tai yra, nuolat aukštas kraujospūdis, kontroliuojamas vien tik naudojant vaistus;

Aukštas kraujo spaudimas ir mažas kalio kiekis kraujo plazmoje (hipokalemija).

Liga taip pat gali būti lydima tokių simptomų kaip nuolatinis silpnumas, širdies aritmijos, raumenų mėšlungis, dažnas šlapinimasis ir troškulys..

Kada kreiptis į gydytoją?

Reguliariai lankykitės pas gydytoją, kaip planuota, jei turite:

Antsvoris ir (arba) diagnozuoti medžiagų apykaitos sutrikimai;

Diagnozuota arterinė hipertenzija iki 44 metų;

Yra paveldimas polinkis į hipertenzijos vystymąsi.

Širdies nepakankamumo, kairiojo skilvelio hipertrofijos, miokardo infarkto vystymasis; padidėjusi insulto rizika; inkstų ligos ir inkstų nepakankamumas; galiausiai priešlaikinė mirtis.

Aukštas kraujospūdis, kurį sukelia pirminis aldosteronizmas, sukelia didesnę širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijų riziką nei kitų rūšių arterinė hipertenzija..

Gali apimti vieną ar daugiau iš šių procedūrų:

Atrankos testas (serumo aldosterono ir renino * lygio analizė). Labai žemo renino ir aukšto aldosterono derinys rodo, kad dėl aukšto kraujospūdžio gali atsirasti pirminis aldosteronizmas..

* Reninas - fermentas, kurį išskiria inkstai ir kuris reguliuoja kraujospūdį.

Druskos apkrovos bandymas. Per 3 dienas jums bus paskirta dieta su dideliu druskos kiekiu, po kurios atliksite analizę, kad nustatytumėte aldosterono kiekį kraujyje..

Druskos infuzijos testas.

Papildomi diagnostikos metodai:

Kompiuterinė tomografija (CT) pilvo skenavimas - gali padėti nustatyti naviką ar formavimąsi antinkstyje;

Antinksčių venų kraujo ėmimas tolimesnei analizei.

Tiesiogiai priklauso nuo pažeidimo priežasties.

Jei diagnozės metu paaiškėjo antinksčių navikas, Galimos dvi gydymo strategijos:

Antinksčių chirurginis pašalinimas (adrenalektomija). Gali visam laikui pašalinti hiperaldosteronizmo simptomus. Po operacijos gydantis gydytojas palaipsniui koreguoja vaistų terapiją, nes mažėja kraujospūdis. Norint pasiekti reikšmingą rezultatą, pakanka vienpusės adrenalektomijos).

Blokuoja RAAS (renino, angiotenzino ir aldosterono sistema) vaistus. Kai chirurgija nepageidautina arba pernelyg rizikinga, pirminis aldosteronizmas, kurį sukelia gerybinis navikas, gydomas vaistais, blokuojančiais aldosteroną, taip pat keičiant gyvenimo būdą. Tai dažnai yra visą gyvenimą trunkanti terapija: jei pacientas nustoja vartoti vaistą, vėl padidėja aukštas kraujospūdis ir mažas kalio kiekis..

Jei ligos priežastis yra antinksčių hiperaktyvumas (dvišalė antinksčių hiperplazija), tada efektyvi gydymo strategija yra vaistai, derinami su gyvenimo būdu. Pacientui parodoma reguliari mankšta, ribojamas vartojamo alkoholio kiekis ir mesti rūkyti.

Apribokite natrio suvartojimą. Laikykitės dietos, kurioje daug skaidulų (žalios daržovės ir vaisiai), taip pat maisto produktų, kuriuose mažai natrio. Venkite karštų padažų, pagardų ir druskos.

Stebėkite savo svorį. Jei jūsų kūno masės indeksas (KMI) yra 25 kg / m 2 ar daugiau, praradę vos 4,5 kg galite sumažinti kraujospūdį.

Būkite fiziškai aktyvūs. Reguliarus mankšta gali padėti sumažinti jūsų kraujospūdį..

Nustokite rūkyti, sumažinkite gėrimų su kofeinu ir alkoholio kiekį.

Conno sindromas: kas tai yra, priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir prognozė


Nuotrauka: Bobas Anderhaltas

Antinksčiai vaidina labai svarbų vaidmenį kūne. O pavojingiausias dalykas, trikdantis jų darbą, yra tas, kad jis susijęs su visų organizmo sistemų veikimu. Nepriklausomai nuo disfunkcijos tipo, organas visam kūnui sukelia didelį šalutinį poveikį.

Ir toks mažas organas gali būti veikiamas gana įvairių patologijų, viena iš jų yra Conno sindromas. Specialistai išskiria pirminį ir antrinį aldesteronizmą, kiekvienas iš jų turi savo simptomus ir klinikinį vaizdą..

Šis negalavimas išprovokuoja naviko ar hiperplazijos atsiradimą organo žievės glomerulų zonoje. Ši patologija lemia hormonų gamybos sutrikimų grupę, kuri yra tiesiog būtina kūnui pilnai funkcionuoti..

Kono sindromo priežastys

Liga atsiranda dėl šių priežasčių:

  • aldosteroną sukelianti adenoma;
  • antinksčių hiperplazija ir hiperfunkcija, lemianti tai, kad padidėjęs aldosteronas;
  • hormonus gaminanti piktybinė karcinoma;
  • navikai, lokalizuoti skydliaukėje, kiaušidėse ir kituose organuose;
  • paveldimas Conn sindromas;
  • idiopatinis hiperaldosteronizmas (nežinomos kilmės).

Conno sindromas ir toliau tiriamas iki šiol, todėl jo išsivystymo priežastis ne visada galima nustatyti. Dažniausias antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl naviko buvimo glomerulų zonoje, kuri vadinama antinksčių aldosteroma ir yra gerybinė.

Padidėjęs ląstelių skaičius visoje antinksčių žievėje

Antra dažniausiai pasitaikanti priežastis yra difuzinė hiperplazija (padidėjęs ląstelių skaičius visoje antinksčių žievėje). Ir tik labai retais atvejais atsiranda kitų organų ir audinių navikai, dėl kurių padidėja aldosteronas. Visi atvejai gali būti siejami su paveldima genetine polinkiu. Jei vienas iš giminaičių nukentėjo nuo hiperaldosteronizmo, tai labai padidina patologijos išsivystymo riziką.

Kiti predisponuojantys veiksniai:

  • užsitęsusi dehidracija;
  • apsvaigimas;
  • ŽIV infekcija;
  • kai kurios uždegiminės ligos ir infekcijos, pažeidžiančios antinksčius ir inkstus.

Etiologija ir patogenezė

Etopatogenetiniai Conno sindromo veiksniai:

  1. Pagrindinė Conno sindromo priežastis yra antinksčių perteklinis hormono aldosterono sekrecija dėl išoriniame žievės žieve esančio hormoninio aktyvaus naviko - aldosteromos. 95% atvejų ši neoplazma yra gerybinė, nesuteikia metastazių, turi vienašališką eigą, pasižymi tik padidėjusiu aldosterono kiekiu kraujyje ir sukelia rimtus vandens-druskos metabolizmo organizme sutrikimus. Adenomos skersmuo yra mažesnis nei 2,5 cm, o pjūvis yra gelsvas dėl didelio cholesterolio kiekio..
  2. Dvišalė antinksčių žievės hiperplazija lemia idiopatinio hiperaldosteronizmo vystymąsi. Difuzinės hiperplazijos išsivystymo priežastis yra paveldimas polinkis.
  3. Rečiau priežastimi gali tapti piktybinis navikas - antinksčių karcinoma, sintetinanti ne tik aldosteroną, bet ir kitus kortikosteroidus. Šis navikas yra didesnis - iki 4,5 cm ar didesnio skersmens, sugeba invaziškai augti..

Patogenetiniai sindromo ryšiai:

  • hipersekrecija aldosterono,
  • sumažėjęs renino ir angiotenzino aktyvumas,
  • kalio išsiskyrimas kanalėliuose,
  • hiperkaliurija, hipokalemija, kalio trūkumas organizme,
  • myasthenia gravis vystymasis, parestezija, praeinantis raumenų paralyžius,
  • padidinta natrio, chloro ir vandens absorbcija,
  • skysčių susilaikymas organizme,
  • hipervolemija,
  • sienelių patinimas ir kraujagyslių susiaurėjimas,
  • padidėjęs OPS ir BCC,
  • aukštas kraujo spaudimas,
  • padidėjęs indų jautrumas spaudimo poveikiui,
  • hipomagnezemija,
  • padidėjęs neuromuskulinis jaudrumas,
  • mineralų metabolizmo pažeidimas,
  • vidaus organų disfunkcija,
  • intersticinis inkstų audinio uždegimas su imuniniu komponentu,
  • nefrosklerozė,
  • inkstų simptomų atsiradimas - poliurija, polidipsija, nokturija,
  • inkstų nepakankamumo vystymasis.

Nuolatinė hipokalemija sukelia struktūrinius ir funkcinius organų ir audinių sutrikimus - inkstų kanalėliuose, lygiuosiuose ir griaučių raumenyse bei nervų sistemoje..

Veiksniai, prisidedantys prie sindromo vystymosi:

  1. širdies ir kraujagyslių sistemos ligos,
  2. gretutinės lėtinės patologijos,
  3. organizmo apsauginių išteklių sumažėjimas.

klasifikacija

Visi Cohn sindromo atvejai gali būti suskirstyti į grupes:

  • nustatant ligos pažeidimą: pažeista tik viena antinksčio dalis - dešinė arba kairė;
  • dvišaliai organų pažeidimai.
  • pagal pasireiškimų sunkumą:
      sunkus laipsnis. Gydantis gydytojas pacientą nuolat stebi ir negali išsiversti be medicininės pagalbos. Gyvenimo kokybei šiuo atveju daro didelę įtaką;
  • vidutinis laipsnis. Labai sutrinka pagrindinės kūno funkcijos;
  • lengvas laipsnis. Klinikinių apraiškų praktiškai nėra ir jos neturi įtakos gyvenimo kokybei..
  • atsižvelgiant į ligos eigą:
      lėtinis Periodinės paūmėjimo fazės reguliariai pakeičiamos remisijos fazėmis;
  • poūmis. Sindromo vystymasis įvyksta per kelis mėnesius;
  • ūmus kursas. Nuo to laiko, kai paaiškėja pirmieji simptomai, liga greitai progresuoja per kelias savaites..

    Ligos paplitimas

    Nuo 0,5 iki 2 procentų visų hipertenzijos atvejų pasaulyje yra susiję su pirminiu hiperaldosteronizmu. Be to, šis sindromas moterims pasireiškia 2 kartus dažniau nei vyrams.

    Simptomatologija

    Cohno sindromas gali turėti įvairių klinikinių apraiškų. Kai kurie simptomai pacientams gali būti net nematyti daugelį metų..

    Taigi, jei neatliekate profilaktinių medicininių patikrinimų, ankstyvuoju laikotarpiu nėra galimybės nustatyti patologijos. Tipiški Cohn ligos simptomai yra šie:

    • reguliarūs padidėjusio širdies ritmo atvejai;
    • užsitęsę ir stiprūs galvos skausmai;
    • be priežasties galūnių tirpimas;
    • mėšlungis ir mėšlungis;
    • stabiliai padidėjęs kraujospūdis;
    • nuovargis ir silpnumas;
    • pasikartojantys astmos priepuoliai.

    Nors liga yra gerybinio pobūdžio, nedidelė dalis antinksčių žievės navikų yra linkę į piktybinius susirgimus..

    Rekomenduojama žinoti: diabeto retinopatijos stadija, simptomai ir gydymas

    Jei pacientas ilgą laiką ignoravo būdingus pasireiškimus, padidėja naviko degeneracijos tikimybė.

    Po galutinės diagnozės nustatymo gydytojas priima sprendimą dėl išskirtinio paliatyvaus gydymo (palengvina, bet neišgydo)..

    Conn sindromo simptomai

    Tarp per didelio aldosterono gamybos apraiškų išskiriamos trys grupės:

    Inkstų sistemos simptomai.

    Labiausiai pastebimi požymiai, dėl kurių žmonės paprastai įtaria sveikatos problemą ir kreipiasi į gydytoją, yra troškulys ir padidėjęs paros šlapimo kiekis. Šis skaičius gali siekti 10 litrų. Be to, mažėja jo santykinis tankis, dėl kurio yra natrio jonų trūkumas. Pailgėjus ligos eigai, gali išsivystyti inkstų funkcinis aktyvumas, pasireiškiantis nefropatija..

    Pagrindinis simptomas, pasireiškiantis kraujotakos sistema

    Padidėjęs kraujospūdis, dėl kurio negalima susidoroti su įprastais antihipertenziniais vaistais. Prie jo pridedama daug susijusių problemų. Pacientai skundžiasi pykinimu ir galvos skausmais, silpnumu ir vėmimu. Slėgio padidėjimas atsispindi vaizdiniame analizatoriuje. Kai kuriais atvejais gali išsivystyti opinė edema ir regos sutrikimas..

    Simptomai, susiję su raumenų sistemos funkcionavimu.

    Mineralų kiekio pasikeitimas kraujyje gali sukelti toninius-kloninius traukulius ir raumenų mėšlungį..

    Galimos komplikacijos

    Laiku gydant ir teisingai diagnozavus, komplikacijų nebus. Bet jei pacientas laiku nesikreipė į specialistus ir neatliko reikiamų tyrimų ligai diagnozuoti, tada galimos šios komplikacijos:

    • ligų, susijusių su širdimi, ar esamų ligų paūmėjimo, būtent: širdies nepakankamumas, aritmija, iki insulto;
    • diabeto vystymasis, pažeidžiant insulino gamybą;
    • inkstų nepakankamumo atsiradimas;
    • koma dėl nesavalaikės pagalbos dėl padidėjusio kraujospūdžio ar širdies nepakankamumo;
    • pablogėjęs regėjimas, iki visiško aklumo.

    Be to, jei aptinkama onkologija ir pastebimos metastazės, įmanoma mirtina baigtis..

    Kono sindromo diagnozė

    Jei yra bent dalis aprašytų gerovės problemų, turite kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju, kad atliktumėte apžiūrą. Deja, nėra specifinių apraiškų, pagal kurias būtų galima aiškiai ir greitai nustatyti Kono sindromą, todėl tyrimas turėtų būti išsamus.

    • gana tikslus pirminio hiperaldosteronizmo nustatymo testas yra aldosterono aktyvumo plazmoje nustatymas atsižvelgiant į plazmos renino aktyvumą. Jei šis testas yra teigiamas, papildomai nustatykite aukštą aldosterono kiekį dienos šlapime, atsižvelgiant į kalio kiekį kraujyje;
    • biocheminė analizė, nustatant kalcio, kalio ir natrio kiekį plazmoje, taip pat gali nustatyti, kad aldosteronas yra padidėjęs ir veikia inkstus. Beveik kas penktas ligonis, taip pat turės aukštą gliukozės kiekį kraujyje;
    • būdingas požymis taip pat gali būti sumažėjęs renino kiekis kraujyje. Be to, judant į vertikalią kūno padėtį ir veikiant diuretikams, jo vertė nepakils, o tai visada stebima normoje. Kai kurie gydytojai mano, kad šis testas yra svarbiausias diagnozuojant PHA, tačiau trečdaliui hipertenzija sergančių pacientų taip pat sumažėja renino lygis, todėl jis negali būti vienintelis pagrindas diagnozuoti.
    • antinksčių padidėjimas rodo įprastą pilvo organų ultragarsinį tyrimą;
    • įtarus Conno sindromą, privalomas tyrimo metodas yra pilvo ertmės kompiuterinė tomografija. Su jo pagalba galite nustatyti neoplazmą, suprasti, kas tai yra, ir nustatyti chirurginio gydymo galimybes bei chirurginės intervencijos apimtį;
    • Taip pat gali būti taikomas magnetinio rezonanso tomografija, tačiau tai nėra jautresnis metodas nei kompiuterinė tomografija;
    • norint aptikti neoplazmą, galima atlikti scintigrafiją radioaktyviu jodu-131. Bet ši procedūra nėra plačiai paplitusi dėl didelių išlaidų, mažo tikslumo ir sudėtingo paciento paruošimo proceso.

    Kiti diagnostikos metodai

    Pozicijos testas (kūno padėties keitimas iš horizontalios į vertikalią) gali būti naudojamas kaip pagrindinis testas klinikoje. Norėdami išaiškinti kompiuterinės tomografijos rezultatus, kartais iš antinksčių venų ir apatinės venos cavos imamas kraujas. Tokiu atveju į veną ant šlaunies įkišamas specialus kateteris.

    Dieta

    Su Conn sindromu gydytojai pacientams rekomenduoja praturtinti savo racioną maistu, mažinančiu kraujospūdį.


    Žalumynai padeda normalizuoti kraujospūdį, o tai palengvina gydymo procesą

    Šiai grupei gali priklausyti maisto produktai, kuriuose gausu kalcio, kuriuose yra vitaminų E ir C, taip pat folio rūgšties ir magnio..

    Patarimas! Norėdami prisotinti meniu vitaminu C, turite pasirinkti paprikas, kopūstus (bet kokius, išskyrus jūrą), braškes ir citrusinius vaisius. Įvairūs žolelių tipai - salotos, petražolės, krapai, taip pat saulėgrąžos, alyvuogių aliejus ir riešutai - padės gauti vitamino E..

    Pagrindinis Conno sindromo dietos principas yra maksimalus druskos kiekio sumažėjimas. Nesūdytas maistas.


    Saulės deginimasis yra svarbus norint normalizuoti Conno sindromą

    Jei buvo diagnozuotas Conno sindromas, turite pasirūpinti, kad organizme būtų vitamino D. Geriausias būdas jį gauti yra saulės vonios..

    Conn sindromo gydymas

    Kadangi patys ligos simptomai gali būti pavojingi ir paveikti kitų organų sveikatą, nemaža dalis Conno sindromo terapinių priemonių yra skirtos galimų komplikacijų prevencijai. Šios komplikacijos gali atsirasti dėl mažo kalio kiekio kraujyje ir padidėjusio kraujospūdžio..

    Chirurgija

    Chirurgija skiriama tiems, kurių sindromą sukelia antinksčių aldosteroma. Radikalųjį metodą sudaro visiška arba dalinė paveikto organo rezekcija (vienašališkos adrenalektomijos metodas). Daugumai pacientų yra paskirta laparoskopinė operacija, kuriai būdingi minimalūs audinių pažeidimai su mažais pjūviais, mažas skausmingumas ir greitas pasveikimo laikotarpis. Maždaug 3 mėnesiai iki operacijos pradedami skirti antihipertenziniai vaistai ir diuretikai.

    Atsigavimo laikotarpis po chirurginio pašalinimo yra nuo 2 iki 5 dienų. Operuotą pacientą turėtų visiškai prižiūrėti endokrinologas, kuris nustato renino ir aldosterono kiekį kraujo plazmoje ir laikosi visų klinikinių rekomendacijų. Šiuo laikotarpiu draudžiama vartoti diuretikus ir antihipertenzinius vaistus, kad jie netrukdytų stebėjimų tikslumui..

    Po sėkmingos operacijos dažniausiai nepatiriamas Conno sindromo recidyvas. Tačiau hipertenzija neišnyksta iškart po operacijos, o tik šiek tiek sumažėja. Paprastai slėgio normalizavimas trunka nuo 3 iki 6 mėnesių..

    Tais atvejais, kai nustatomas pirminis antinksčių hiperaldosteronizmas, atitinkantis ICD 10, arba jei yra idiopatinė ligos forma, chirurginis gydymas neįtraukiamas ir pacientams skiriamas tik konservatyvus gydymas..

    Konservatyvi terapija

    Konservatyvios terapijos tikslai:

    • normalizuoja elektrolitų kiekį kraujo serume (įskaitant kalį);
    • aldosterono koncentracijos serume suderinimas;
    • kraujospūdžio normalizavimas.

    Pagrindiniai konservatyvios terapijos metodai:

    • vaistai ir injekcijos slėgio pusiausvyrai palaikyti;
    • diuretikai
    • išrašyti kalį konservuojančių vaistų, palengvinančių paciento hipokalemiją.

    Gydant hiperaldosteronizmą, svarbu laikytis dietos, griežtai ribojant druską (ne daugiau kaip 2 gramus per dieną). Jūs turėtumėte valgyti naminį maistą be skonių, skonio stipriklių ir kitų maisto priedų. Visų rūšių alkoholis, stipri arbata, kava ir kiti produktai, didinantys kraujospūdį, yra draudžiami. Taip pat nepatartina persivalgyti, geriau valgyti kas 3 valandas, bet mažomis porcijomis.

    Jei žmogus turi daug aldosterono, dietos pagrindas turėtų būti liesa mėsa, grūdai, daržovės, vaisiai ir maistas, kuriame yra daug kalio. Patartina išgerti bent 2 litrus vandens per dieną. Maistas, turintis diuretikų poveikį - agurkai, arbūzai, nebus nereikalingi. Griežtai laikantis gydytojo nurodytos dietos, išlaikant sveiką kūno svorį, vaikščiojant gryname ore ir atliekant saikingus aerobinius pratimus, žymiai išlyginami sindromo klinikinių pasireiškimų sunkumai ir pagerėja bendra pacientų būklė..

    Kineziterapija

    Šiuolaikinėje kineziterapinėje praktikoje yra didžiulė metodų įvairovė, kurios suaktyvina paties organizmo gynybos sistemas, padeda atsigauti po ilgo gydymo ir normalizuoja vidinę aplinką. Endokrinologijoje naudojami tik kai kurie iš jų dėl didelio kontraindikacijų sąrašo.

    Su Conno sindromu kineziterapija skiriama esant sunkioms komplikacijoms: po insulto, po širdies smūgio, su aritmija ir arterine hipertenzija. Tai taip pat naudinga atsigavimo laikotarpiu po operacijos.

    Tradicinė medicina gydant hiperaldosteronizmą

    Naudoti alternatyvius metodus leidžiama tik kartu su gydytojo specialisto paskirtais metodais ir vaistais ir tik pasikonsultavus su juo. Jie nepašalina ligos priežasties, tačiau gali padėti pagerinti būklę ir sumažinti nemalonių simptomų sunkumą..

    Liaudies gynimo priemonės, kurios pagerina antinksčių darbą, apima:

    • Geraniumo lapų tinktūra. Nedidelis radžio kiekis pelargonijose daro teigiamą poveikį antinksčiams. Norėdami jį paruošti, turite sumalti porą lapų, kol susidarys košelė, ir užvirinti stikline verdančio vandens. Gauta infuzija pridedama prie arbatos bent du kartus per dieną;
    • Vaistinio plaučių pūtimo infuzija pagerina kraujotaką ir skatina audinių regeneraciją. Virimui reikia 30 gramų žaliavų ir 1 litro verdančio vandens. Paimkite tinktūrą 20 minučių prieš valgį, 1 stiklinę.

    Ligos eiga

    Pirminiam hiperaldosteronizmui būdingas nuolat aukštas kraujospūdis. Klinikinių patologijos pasireiškimų metu išskiriami trys sindromai:

    • širdies ir kraujagyslių,
    • inkstų,
    • neuromuskulinis.

    Pirmoji grupė yra visos hipertenzijai būdingos apraiškos. Dažniausios yra šios:

    • lėšų pasikeitimas,
    • hipertrofiniai širdies raumens procesai,
    • suspaudžiant galvos skausmą.

    Neuromuskuliniam sindromui būdingas raumenų darbo sutrikimas ir nervinių impulsų praleidimas išilgai jų. Pagrindinės šio tipo sindromo apraiškos yra:

    1. Myasthenia gravis - per didelis raumenų nuovargis,
    2. Parastezija - odos jautrumo pažeidimas, kai yra klaidingas dilgčiojimo, karščio, tirpimo ir kitų jutimas.
    3. Staiga pasireiškiantis paralyžius, dažnai apatinės galūnės.
    4. Spazmofilija, kitaip - stabligės sindromas. Pasireiškia staigiais gerklų ir galūnių raumenų mėšlungiais.

    Visi būdingi neuromuskulinio sindromo pasireiškimai yra panašūs į bangas..

    Inkstų sindromas turi kalepeninės nefropatijos apraiškų. Nefropatijai būdingi šie simptomai:

    1. Polidipsija - lėtinis troškulys.
    2. Poliurija - skysčio tūrio padidėjimas šlapinantis.
    3. Hipostenurija - specifinio šlapimo svorio sumažėjimas vieno šlapinimosi metu (nustatomas analizės metu).
    4. Izostenurija - pastovus savitasis šlapimo sunkis, be jokių pokyčių (nustatomas analizės metu).
    5. Proteinurija - baltymų perteklius šlapime (nustatomas analizės metu).

    Gali būti visų trijų grupių požymių, nenurodant tikslaus nė vienos grupės sunkumo. Nustačius pirminį hiperaldosteronizmą, gydymas gali priklausyti nuo pagrindinių simptominių parametrų..

    Prevencija

    Conn liga yra pavojinga endokrininės sistemos patologija. Todėl ankstyva rizikos grupių diagnozė ir reguliarus profilaktinis patikrinimas yra nepaprastai svarbūs siekiant užkirsti kelią ligoms.

    Verta atkreipti ypatingą dėmesį į rizikos veiksnius:

    • Darbo vieta. Dirbant sąlytyje su kancerogeninėmis medžiagomis ir negalint pakeisti darbo, svarbu nepamiršti apsaugos priemonių ir sistemų, griežtai laikytis darbo ir poilsio režimo..
    • Ekologinė padėtis gyvenamojoje vietoje. Yra atskiri pramonės miestų regionai ir gyvenamieji rajonai, kuriuose aplinkos būklė žymiai padidina navikų išsivystymo riziką. Neišmeskite galimybės pakeisti šią gyvenamąją vietą į palankesnes organizmui sąlygas.
    • Vaistų vartojimas. Ypatingas pavojus, susijęs su endokrininėmis patologijomis, yra neteisėtas hormoninių vaistų vartojimas. Bet koks hormonų pusiausvyros sutrikimas gali sukelti pražūtingų padarinių, todėl visą poveikį endokrininei sistemai turėtų griežtai prižiūrėti specialistai..

    Pirminio hiperaldosteronizmo vystymosi mechanizmas

    Dėl suvartojamo daug hormono aldosterono sutrinka natrio ir kalio pusiausvyra, kuri yra būtina ląstelių mitybos procesams, medžiagų išsiskyrimui ir elektrinių nervinių impulsų perdavimui..

    Hormono aldosterono cheminio signalo taikinys yra inkstų ląstelės, tokiu būdu gaunant komandą išlaikyti natrio jonus kūne ir pašalinti kalio jonus..


    Hormono aldosterono veikimo mechanizmas

    Centrinė endokrininės sistemos liauka - hipofizė - reguliuoja hormono gamybą, atsižvelgiant į kūno poreikius elektrolituose šiuo metu. Naviko audinys nepaklūsta tokiems įsakymams, nes smarkiai pažeidžiamas elektrolitų balansas. Kadangi natris ir kalis yra bet kurios ląstelės dalis, pasekmės veikia visas sistemas ir organus.

    apibūdinimas

    Pirminis hiperaldosteronizmas - palyginti „jauna“ liga, pirmą kartą 1955 m. Aprašytas amerikiečių mokslininko Jerome'o Conno. Patologijai būdingas reikšmingas aldosterono, pagrindinio antinksčių žievės mineralokortikosteroidinio hormono, sekrecijos padidėjimas. Be to, pagrindinis Conno nuopelnas susijęs ne su būdingų klinikinių apraiškų išryškinimu (apie juos kalbėsime vėliau), bet įrodymu, kad pirminio naviko, kuris vadinamas aldosteroma, pašalinimas daugeliu atvejų lemia paciento pasveikimą..

    Kaip hormonų perteklius gali paveikti mūsų sveikatą? Deja, išsamų atsakymą į šį klausimą pateikiant straipsniui, skirtam paprastam žmogui, yra gana sunku, jei įmanoma. Bet jei norite suprasti, kokios yra pagrindinės aldosterono funkcijos organizme, galite:

    Pirminis Aldosteronizmo Conno sindromas

    Hiperaldosteronizmas yra sindromas, stebimas ligomis, panašiomis į klinikines ir biochemines savybes, tačiau turinčios skirtingą patogenezę, pagrįstomis antinksčių žievės gaminamu aldosteronu, kuris yra per didelis ir nepriklauso nuo renino-angiotenzino sistemos..

    a) pirminis - hiperaldosteronizmas, kurį sukelia antinksčių žievės žievės pokyčiai:

    - aldosteroną sukelianti antinksčių žievės adenoma - aldosteroma (Conn sindromas)

    - abipusė antinksčių žievės hiperplazija: idiopatinis hiperaldosteronizmas (su nepalaikomu

    aldosterono gamyba) ir deksametazono slopinamas hiperaldosteronizmas

    b) antrinis - hiperaldosteronizmas, kurį sukelia ekstrarenaliniai navikai: kiaušidžių, žarnų, skydliaukės vėžys.

    perteklinis aldosterono išsiskyrimas iš antinksčių žievės ar išorinių liaukų glomerulų zonos ® per didelis aldosterono sekrecija ® padidėjęs natrio reabsorbcija inkstų kanalėliuose, kalio išsiskyrimas ®

    1) hipernatremija ® padidina vandens susilaikymą, padidina BCC ® AG

    2) hipokalemija ® hipokalemijos nefropatija, miokardo ir griaučių raumenų distrofija

    Klinikinis hiperaldosteronizmo vaizdas:

    1. Širdies ir kraujagyslių sindromas:

    -nuolatinė arterinė hipertenzija su stipriais galvos skausmais, skausmas širdies srityje, sumažėjęs regėjimas (kraujospūdis pasiekia didelį skaičių - 220–260 / 120–140 mm Hg, tačiau hipertenzinės krizės yra retos)

    - distrofiniai miokardo pokyčiai (aritmijos, dažnai bradikardija, galimas širdies nepakankamumo vystymasis), kairiojo skilvelio hipertrofija

    2. Neuromuskulinis sindromas:

    - nusiskundimai dėl nuovargio, sumažėjęs darbingumas, raumenų silpnumas, kartais raumenų skausmas, paralyžius

    - parestezija (dilgčiojimo pojūtis, slinkimo pojūtis ir kt.), rečiau mėšlungis

    3. Kalio ir penio nefropatijos sindromas (atsiranda dėl inkstų kanalėlių ląstelių degeneracijos dėl kalio netekimo ir natrio kaupimosi):

    - stiprus troškulys (polidipsija)

    - poliurija, nokturija (nakties diurezės paplitimas dienos metu)

    - lėtinio pielonefrito išsivystymas (dėl šarminės šlapimo reakcijos ir inkstų audinių infekcijos atsparumo sumažėjimo)

    1) OAM: hipoizostenurija, šarminė reakcija, kartais proteinurija

    2) LHC: hipernatremija, hipokalemija; padidėjęs aldosterono kiekis kraujyje ir sumažėjęs reninas

    3) EKG: bradikardija, aritmijos, AV laidumo lėtėjimas, ST intervalo sumažėjimas žemyn nuo kontūro, T bangos inversija, Q-T intervalo pailgėjimas, patologinė U banga (hipokalemija).

    4) Antinksčių ultragarsas, CT, MRT, siekiant nustatyti antinksčių adenomą ar antinksčių hiperplaziją

    5) antinksčių scintigrafija su 19 jodocholesteroliu, pažymėtu 131 I: izotopų kaupimosi antinksčiuose asimetrija esant navikui

    6) apkrovos diagnostiniai testai - pagrįsti renino, angiotenzino ir aldosterono sistemos stimuliavimu ar slopinimu; 10 dienų iki tyrimo atšaukiama visa vaistų terapija, pirmiausia hipotenzinis (gali būti vartojami tik klonidinas ir dibazolas), diuretikai (veroshpironas atšaukiamas likus 2–4 savaitėms iki tyrimo); tiriamųjų laikosi dietos Nr. 10, jos natrio kiekis yra 160–180 mmol / dieną, skysčių - iki 1,5 l / dieną

    a) testas su 1 valandos pėsčiomis: atsižvelgiant į šį testą, sveikiausi ir hipertenzija ir antriniu hiperaldosteronizmu sergantys pacientai skatina renino gamybą: jo kiekis kraujo plazmoje padidėja 1 mg / ml / h ir daugiau; remiantis tuo, pacientai, sergantys antriniu hiperaldosteronizmu, yra izoliuojami

    Norint atskirti pacientus, sergančius pirminiu (naviku) ir idiopatiniu (hiperplaziniu) hiperaldosteronizmu, kai kraujo renino padidėjimas po 1 valandos vaikščiojimo išlieka mažesnis kaip 1 mg / ml / h, atliekami papildomi tyrimai:

    b) testas su 4 valandų pasivaikščiojimu - remiantis stimuliuojančiu vaikščiojimo poveikiu RAAS; suaktyvinus RAAS 4 valandų pasivaikščiojimo metu, visiems pirminio hiperaldosteronizmo pacientams aldosterono koncentracija plazmoje padidėja 1,5–2 kartus. išskyrus asmenis, sergančius aldosteroma, kuriame aldosterono kiekis kraujyje nesikeičia arba sumažėja, nes naviko ląstelėse aldosterono sekrecija nepriklauso nuo RAAS ir AKTH; technika: kraujas imamas iš aldosterono 8 valandą ryto tuščiu skrandžiu (pacientas guli lovoje), tada 12 valandą ryto po 4 valandų pasivaikščiojimo pėsčiomis; Manoma, kad bazinis aldosterono kiekis kraujyje yra padidėjęs, kai jo vertė didesnė kaip 120–140 pg / ml.

    c) ištirti natrio chlorido kiekį - pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, natrio chlorido vartojimas po 10 g per dieną 5 dienas sukelia staigų kalio kiekio kraujyje sumažėjimą (vartojamas normokaleminėms ligos formoms nustatyti).

    1. Chirurginis gydymas: su antinksčių žievės adenoma - aldosteromos pašalinimas arba vienašalė adrenalektomija; su abipusia antinksčių žievės hiperplazija - dvišalė adrenalektomija su visą gyvenimą trunkančia pakaitine kortikosteroidų terapija. Priešoperacinis pasiruošimas apima:

    - didelis kalio dietos ir druskos ribojimas

    - suvartojimas 10% kalio chlorido tirpalo, 2 šaukštai 4 kartus per dieną su vaisių sultimis 10 dienų arba 4% tirpalas 100 ml kalio chlorido 500 ml 5% intraveninės gliukozės

    - konkurencingi aldosterono antagonistai: spironolaktonas / veroshpironas / aldaktonas 200–400 mg per parą per burną arba nekonkurencingi antagonistai: triamterenas 40 mg per parą per burną

    - hipertenzijos gydymas: esant spironolaktono neveiksmingumui - kaptoprilis 12,5–75 mg per parą (sustiprina spironolaktono poveikį); su AKF inhibitoriumi - 10-20 mg nifedipino per dieną per burną arba 0,075 mg klonidino 3 kartus per dieną per burną

    - siekiant išvengti ūminio antinksčių nepakankamumo - 100–150 mg hidrokortizono im. išvakarėse ir operacijos dieną; po operacijos hidrokortizono acetatas skiriamas po 30 mg IM kas 4–6 valandas, laipsniškai mažinant dozę

    2. Konservatyvus gydymas parodyta, jei:

    - abipusė antinksčių žievės hiperplazija (kaip alternatyva chirurginiam gydymui, nes ji sėkminga tik 40–60% pacientų, sergančių šia patologija)

    - aldosteroną gaminanti gliukokortikoidus slopinanti antinksčių žievė

    - neoperuojama, metastazavusi antinksčių karcinoma

    a) kalio dieta, druskos ribojimas

    b) 200–400 mg spironolaktono per parą per burną

    c) esant aldosteroną sukeliančiai gliukokortikoidus slopinančiai hiperaldosteronizmo formai - 0,75–1 mg deksametazono per parą, kad stabilizuotųsi kraujospūdis, kalio metabolizmas ir aldosterono sekrecija

    Conno sindromas (pirminis aldosteronizmas): priežastys, apraiškos, gydymas, prognozė. Pasireiškia pirminis aldosteronizmas (Cohn sindromas, hiporenineminis hiperaldosteronizmas) conn sindromas pasireiškia pirminiu aldosteronizmu

    Antinksčių žievė yra atsakinga už trijų grupių hormonų sintezę. Įskaitant šio endokrininio organo ląsteles, gaminami mineralokortikoidai. Pagrindinis šios klasės hormonų atstovas yra aldosteronas..

    Paprastai aldosteronas išsiskiria kontroliuojamas kraujo renino-angiotenzino sistemos. Hormonas padidina kalio praradimą šlapime ir sulaiko natrį.

    Jei aldosterono tampa per daug, diagnozuojamas hiperaldosteronizmas. Šią būklę gali sukelti antinksčių patologija, taip pat sisteminiai sutrikimai.

    Pirminis hiperaldosteronizmas vadinamas Kono sindromu. Šios ligos pagrindas yra per didelis hormono sekrecija antinksčių žievės glomerulų zonoje.

    Conno sindromas moterims diagnozuojamas tris kartus dažniau nei vyrams. Simptomai paprastai pasireiškia tarp 30–40 metų.

    Pirminio hiperaldosteronizmo priežastys

    Conno sindromas gali išsivystyti dėl įvairių patologinių procesų.

    Mineralokortikoidų sekrecijos perteklių sukelia:

    • antinksčių žievės hiperplazija;
    • aldosteroma (gerybinis glomerulų zonos navikas);
    • karcinoma (piktybinis navikas).

    Apie 30–40% pirminio hiperaldosteronizmo yra susijusi su žievės hiperplazija. Vienašalė adenoma sukelia 60% visų Conn sindromo atvejų. Ligos piktybinių navikų dažnis yra 0,7–1%..

    Hiperaldosteronizmo simptomai yra vienodi visiems etiologiniams veiksniams. Dėl perteklinio hormono sekrecijos Conno sindromo metu atsiranda sunkių elektrolitų sutrikimų. Ir navikai, ir hiperplastinė žievė nereaguoja į renino-angiotenzino sistemos reguliavimo poveikį. Pirminis hiperaldosteronizmas turi autonomijos savybes, tai yra nepriklausomybę.

    Klinikinis sindromo vaizdas

    Pirminis hiperaldosteronizmas turi tris būdingas simptomų grupes.

    • širdies ir kraujagyslių;
    • neuromuskulinis
    • inkstų komponentai.

    Cirkuliacinio kraujo tūrio pokyčiai ir sutrikęs širdies raumens funkcionavimas pasireiškia arterine hipertenzija, širdies nepakankamumu, kraujagyslių sutrikimais (smūgiais, širdies priepuoliais)..

    Pacientams rūpi galvos skausmai, dusulys, sumažėjęs tolerancija mankštai, silpnumas, nuovargis, sunkumas už krūtinkaulio.

    Kontroliuojant kraujospūdį, registruojama nuolatinė hipertenzija. Pacientams yra didelis sistolinis ir diastolinis slėgis. Hipertenzijos su Conno sindromu gydymas yra praktiškai neįtikinamas. Visi šiuolaikiniai antihipertenziniai vaistai ir jų deriniai negali palaikyti normalaus paciento slėgio.

    Dėl to greitai pažeidžiamas tikslinis organas. Ištyrus apatinę žandikaulį, apžiūra gali atskleisti angiopatiją, kraujavimą ir tinklainės atsiskyrimą. Sunkiais atvejais šie pokyčiai sukelia aklumą. Širdies raumenys patiria hipertrofiją. Miokardo sienelių sustorėjimas lydimas jo aprūpinimo deguonimi ir maistinėmis medžiagomis pažeidimo. Dėl to širdis tampa mažiau atspari stresui. Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija mažėja, atsiranda širdies nepakankamumas.

    Kono sindromo neuromuskulinis komponentas susijęs su kalio ir natrio santykio pokyčiais kraujyje. Pacientai, sergantys pirminiu hiperaldosteronizmu, skundžiasi raumenų silpnumu, diskomfortu galūnėse (šaltis, „žąsų iškilimai“), mėšlungis. Kartais gali išsivystyti visiškas ar dalinis paralyžius..

    Inkstų pažeidimai pirminio hiperkortikizmo sindromo metu atsiranda dėl kalio pertekliaus šlapime. Pacientus jaudina didelis troškulys, burnos džiūvimas. Šlapimo kiekis per dieną gali būti didesnis nei normalus. Paprastai naktinė diurezė vyrauja dienos metu.

    Atliekant šlapimo tyrimus, nustatomas mažo tankio, šarminė reakcija, proteinurija (baltymai). Ilgalaikis pirminis hiperaldosteronizmas gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą.

    Hiperaldosteronizmo sindromo atranka

    Jei gydytojas įtaria Conno sindromą pacientui, būtina atlikti diagnostinį tyrimą..

    Norėdami išsiaiškinti jums reikalingą sąlygą:

    • nustatyti aukštą aldosterono kiekį;
    • įrodyti pirminį ligos pobūdį;
    • įvertinti antinksčių būklę (rasti naviką).

    Įvertinti hormono koncentraciją kraujyje ne visada lengva. Aldosterono lygis, net esant Conn sindromui, yra linkęs į greitus pokyčius. Tiksliausias tyrimas yra aldosterono ir renino santykio plazmoje analizė. Be to, pacientas turi nustatyti kalio kiekį kraujyje.

    Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, aldosteronas viršija normą, sumažėja kalio ir renino kiekis.

    Buvo pasiūlyti specialūs testai, kurie sėkmingai pritaikyti diagnozei nustatyti. Paprastai jie atliekami ligoninėje po hospitalizacijos..

    Endokrinologai atlieka testus:

    • su natrio chloridu;
    • su hipotiazidu;
    • su spironolaktonu.

    Antinksčių žievės vertinimas galimas įvairiais būdais. Diagnostika prasideda ultragarsu. Be to, gali prireikti tikslesnės kompiuterinės tomografijos..

    Jei navikas yra mažas (iki 1 cm), tada angiografija laikoma labiausiai informatyvia. pageidautina sujungti jį su antinksčių kraujagyslių kraujo mėginiais.

    Ligos gydymas

    Pirminis hiperaldosteronizmas pradedamas gydyti konservatyviai. Pacientui skiriamos spironolaktono tabletės. Be to, naudojami antihipertenziniai ir širdies ir kraujagyslių sistemos vaistai. Tolesnė taktika priklauso nuo ultragarso ir tomografijos rezultatų. Jei randamas navikas antinkstyje, tada privaloma chirurginė operacija. Pašalinus formaciją, jis tiriamas mikroskopu. Jei randama piktybinių navikų, tada onkologas nustato tolimesnę taktiką.

    Tuo atveju, jei antinksčiuose nėra tūrinio neoplazmo, chirurginė intervencija nėra būtina. Pacientas ir toliau vartoja vaistus pagal schemą ir reguliariai atliekamas tolesnis tyrimas. Endokrinologo vizitai reikalingi kas kelis mėnesius. Stebėti kraujo tyrimus reikia dar dažniau. Medicininis stebėjimas apima simptomų vertinimą, kraujospūdžio matavimą, elektrokardiogramos pašalinimą, elektrolitų, aldosterono, plazmos renino kraujo mėginių paėmimą. Kiekvienais metais visiems pacientams, sergantiems pirminiu idiopatiniu hiperaldosteronizmu, rekomenduojama atlikti antinksčių ultragarsą, kompiuterinę tomografiją ar angiografiją. Jei atliekant vieną iš tolesnių tyrimų nustatomas navikas, rekomenduojamas chirurginis gydymas. Operacija atliekama suplanuotai pasiruošus (pakoregavus kraujo sudėtį ir širdies veiklą).

    Aldosteronizmas yra klinikinis sindromas, susijęs su padidėjusiu antinksčių hormono aldosterono susidarymu organizme. Atskirti pirminį ir antrinį aldosteronizmą. Pirminis aldosteronizmas (Conno sindromas) atsiranda su antinksčių naviku. Tai pasireiškia padidėjusiu kraujospūdžiu, mineralinių medžiagų apykaitos pokyčiais (kraujyje staigiai sumažėja), raumenų silpnumu, traukulių priepuoliais ir padidėjusiu aldosterono sekrecija šlapime. Antrinis aldosteronizmas yra susijęs su padidėjusia aldosterono gamyba normaliose antinksčiuose dėl per didelių stimulų, reguliuojančių jo sekreciją. Jis stebimas esant širdies nepakankamumui, kai kurioms lėtinio nefrito ir kepenų cirozės formoms.

    Mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai, atsirandantys dėl antrinio aldosteronizmo, yra lydimi edemos. Su inkstų pažeidimais sustiprėja aldosteronizmas. Pirminio aldosteronizmo chirurginis gydymas: pašalinus antinksčių naviką, pasveikstama. Esant antriniam aldosteronizmui, kartu su ligos, sukėlusios aldosteronizmą, gydymui, skiriami aldosterono blokatoriai (aldaktonas 100-200 mg 4 kartus per dieną per burną savaitę), diuretikai..

    Aldosteronizmas yra organizmo pokyčių, kuriuos sukelia padidėjęs aldosterono sekrecija, kompleksas. Aldosteronizmas gali būti pirminis ir antrinis. Pirminis aldosteronizmas (Conno sindromas) atsiranda dėl hormonų aktyvaus antinksčių auglio aldosterono perprodukcijos. Kliniškai tai pasireiškia hipertenzija, raumenų silpnumu, traukulių priepuoliais, poliurija, staigiai sumažėjusiu kalio kiekiu kraujo serume ir padidėjusiu aldosterono išsiskyrimu su šlapimu; edema, kaip taisyklė, neįvyksta. Dėl naviko pašalinimo sumažėja kraujospūdis ir normalizuojasi elektrolitų metabolizmas.

    Antrinis aldosteronizmas susijęs su sutrikusiu aldosterono sekrecijos reguliavimu antinksčių glomerulų zonoje. Intravaskulinės lovos tūrio sumažėjimas (dėl hemodinamikos sutrikimų, hipoproteinemijos ar pakitus elektrolitų koncentracijai kraujo serume), padidėjęs renino, adrenoglomerulotropino ir AKTH sekrecija lemia hipersekreciją aldosterono. Antrinis aldosteronizmas stebimas sergant širdies nepakankamumu (stagnacija), cirozė, edematinėmis ir edematiškai hipertenzinėmis lėtinio difuzinio glomerulonefrito formomis. Padidėjęs aldosterono kiekis šiais atvejais padidina natrio reabsorbciją inkstų kanalėliuose ir gali prisidėti prie edemos išsivystymo. Be to, padidėjęs aldosterono išsiskyrimas esant hipertenzinei difuzinio glomerulonefrito, pielonefrito ar okliuzinio inkstų arterijų pažeidimo formai, taip pat esant hipertonijai vėlyvose jo vystymosi stadijose ir piktybiniame eigoje, lemia elektrolitų persiskirstymą arterijų sienelėse ir hipertenzijos padidėjimą. Aldosterono veikimas inkstų kanalėlių lygyje slopinamas naudojant jo antagonistą, aldaktoną, 400–800 mg per parą per savaitę per savaitę (kontroliuojant elektrolitų išsiskyrimą su šlapimu) kartu su įprastais diuretikais. Aldosterono sekrecijai slopinti (esant edeminei ir edematiškai hipertenzinei lėtinio difuzinio glomerulonefrito formai, kepenų cirozei) skiriamas prednizolonas..

    Aldosteronizmas Yra pirminis (Conno sindromas) ir antrinis hiperaldosteronizmas. Pirminį hiperaldosteronizmą aprašė 1955 m. J. Connas. Atsiradus šiam klinikiniam sindromui, pagrindinis vaidmuo tenka antinksčių žievės sukuriamam aldosterono pertekliui..

    Daugumai pacientų (85 proc.) Ligos priežastis yra adenoma („aldosteromos sinonimas“), retai dvišalė hiperplazija (9 proc.) Arba antinksčių žievės glomerulų ir ryšulio zonų karcinoma..

    Dažniau sindromas vystosi moterims.

    Klinikinis vaizdas (simptomai ir požymiai). Sergant šia liga, periodiškai pasireiškia traukuliai įvairiose raumenų grupėse, esant normaliam kalcio ir fosforo kiekiui kraujyje, tačiau esant alkalozei ląstelių išorėje ir acidozei ląstelių viduje, teigiamiems „Trousseau“ ir „Uodegos“ požymiams, aštriems galvos skausmams, kartais raumenų silpnumo pojūčiams, trunkantiems nuo kelių valandų iki Trys savaitės. Šio reiškinio vystymasis susijęs su hipokalemija ir kalio atsargų išeikvojimu organizme.

    Sergant šia liga, išsivysto arterinė hipertenzija, poliurija, polidipsija, nokturija, ryškus nesugebėjimas sutelkti šlapimo sausu valgymu, atsparumas antidiureziniams vaistams. Antidiurezinio hormono kiekis yra normalus. Taip pat pastebima hipochloremija, achilija, šarminė šlapimo reakcija, periodinė proteinurija ir kalio bei magnio lygio sumažėjimas kraujyje. Natrio kiekis didėja, rečiau išlieka nepakitęs. Edema, kaip taisyklė, nėra. Dėl EKG miokardo pokyčių, būdingų hipokalemijai (žr. Hegglino sindromą).

    17-hidroksikortikoidų ir 17-ketosteroidų kiekis šlapime yra normalus, taip pat AKTH lygis plazmoje.

    Vaikams, sergantiems Conn sindromu, augimas sulėtėja.

    Arteriškame kraujyje sumažėja deguonies kiekis. Padidėjęs uropepsino kiekis pacientams.

    Diagnostikos metodai. Suprapnevmorenorentgenografiya ir tomografija, nustatymas aldosterono ir kalio šlapime ir kraujyje.

    Atliekamas chirurginis gydymas, adrenalektomija..

    Prognozė yra palanki, tačiau tik tol, kol išsivysto piktybinė hipertenzija..

    Antrinis hiperaldosteronizmas. Požymiai yra tokie patys kaip ir Conno sindromo atveju, jis vystosi esant tam tikroms ligoms, padidėjusiam aldosterono sekrecijai, reaguojant į dirgiklius, atsirandančius už antinksčių, ir veikiančius per fiziologinius mechanizmus, kurie reguliuoja aldosterono sekreciją. Antrinį hiperaldosteronizmą, susijusį su edeminėmis ligomis, sukelia: 1) stazinis širdies nepakankamumas; 2) nefrozinis sindromas; 3) kepenų cirozė; 4) „idiopatinė“ edema.

    Didelio skysčių kiekio netekimas sergant negydytu cukriniu diabetu ir cukriniu diabetu, nefritas su druskų netekimu, natrio kiekio apribojimas dietose, diuretikai, per didelis fizinis krūvis taip pat sukelia antrinį hiperaldosteronizmą..

    Pirminis hiperaldosteronizmas (PHA, Conno sindromas) yra kolektyvinė sąvoka, apimanti patologines būkles, kurios yra panašios klinikinėmis ir biocheminėmis savybėmis, skiriasi patogeneze. Šio sindromo pagrindas yra autonominis arba dalinai autonominis renino-angiotenzino sistemos perteklius hormono aldosterono, kurį gamina antinksčių žievė, gamyba..

    TLK-10E26.0
    TLK-9255,1
    Diseasesdb3073
    „Medlineplus“000330
    eMedicinamed / 432
    TinklelisD006929

    Palikite prašymą ir per kelias minutes mes surasime jus patikimą gydytoją ir padėsime su juo susitarti. Arba išsirinkite gydytoją spustelėdami mygtuką „Rasti gydytoją“.

    Bendra informacija

    Pirmą kartą antinksčių žievės gerybinę vienašalę adenomą, lydimą aukštos arterinės hipertenzijos, neuromuskulinių ir inkstų sutrikimų, pasireiškiančių fone ir hiperaldosteronuriją, 1955 m. Aprašė amerikietis Jerome'as Connas. Jis pažymėjo, kad pašalinus adenomą, 34 metų pacientas pasveiko, ir nustatytą ligą pavadino pirminiu aldosteronizmu..

    Rusijoje pirminį aldosteronizmą 1963 metais aprašė S. M. Gerasimovas, o 1966 m. - P. P. Gerasimenko.

    1955 m. Foley, tirdamas intrakranijinės hipertenzijos priežastis, pasiūlė, kad dėl šios hipertenzijos pastebėtas vandens ir elektrolitų pusiausvyros pažeidimas sukėlė hormoninius sutrikimus. Hipertenzijos ir hormoninių pokyčių ryšį patvirtino R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) ir M. B. A. Oldstone (1966) tyrimai, tačiau priežastinis ryšys tarp šių sutrikimų galutinai nebuvo nustatytas..

    Atlikti 1979 m. R. M. Carey ir kt. Aldosterono reguliavimo renino, angiotenzino ir aldosterono sistema tyrimai ir dopaminerginių mechanizmų vaidmuo šiame reglamente parodė, kad šie mechanizmai kontroliuoja aldosterono gamybą..

    1985 m. Atliktų K. Atarachi ir kitų eksperimentinių tyrimų su žiurkėmis metu buvo nustatyta, kad prieširdžių natriuretinis peptidas slopina aldosterono antinksčių sekreciją ir nedaro įtakos renino, angiotenzino II, AKTH ir kalio kiekiui..

    Tyrimų duomenys, gauti 1987–2006 m., Rodo, kad pagumburio struktūros turi įtakos antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplazijai ir aldosterono hipersekrecijai..

    2006 m. Keletas autorių (V. Perrauclin ir kt.) Atskleidė, kad aldosteroną gaminančių navikų ląstelėse yra vazopresino. Tyrėjai teigia, kad šiuose navikuose yra V1a receptorių, kurie kontroliuoja aldosterono sekreciją.

    Pirminis hiperaldosteronizmas yra hipertenzijos priežastis 0,5–4% visų pacientų, sergančių hipertenzija, o tarp endokrininės kilmės hipertenzijos Conn sindromas nustatomas 1-8% pacientų.

    Pirminės hiperaldosteronizmo dažnis pacientams, sergantiems arterine hipertenzija, yra 1-2 proc..

    1% atsitiktinai aptiktų antinksčių formacijų yra aldosteromos.

    Aldosteromos vyrams yra 2 kartus retesnės nei moterims, o vaikams jos būna labai retai.

    Dvišalė idiopatinė antinksčių hiperplazija, kaip pirminės hiperaldosteronizmo priežastis, daugeliu atvejų nustatoma vyrams. Be to, šios pirminės hiperaldosteronizmo forma paprastai stebima vėlesniame amžiuje nei aldosteromos.

    Pirminis hiperaldosteronizmas dažniausiai stebimas suaugusiesiems..

    Moterų ir 30–40 metų vyrų santykis yra 3: 1, o mergaitėms ir berniukams ligos dažnis yra vienodas.

    Formos

    Dažniausiai klasifikuojamas pirminis hiperaldosteronizmas pagal nosologinį principą. Pagal šią klasifikaciją yra:

    • Aldosteroną sukelianti adenoma (APA), kurią aprašė Jerome'as Connas ir kuri vadinama Conno sindromu. Jis nustatomas 30–50% visų ligų atvejų.
    • Idiopatinis hiperaldosteronizmas (IGA) arba dvišalė mažo ar didelio dydžio glomerulų hiperplazija, kuri pastebima 45–65% pacientų.
    • Pirminė vienašalė antinksčių hiperplazija, kuri pastebima maždaug 2% pacientų.
    • I tipo šeimos hiperaldosteronizmas (slopinamas gliukokortikoidais), kuris pasireiškia mažiau nei 2% atvejų.
    • II tipo šeimos hiperaldosteronizmas (neslopinamas gliukokortikoidais), kuris yra mažesnis nei 2% visų ligos atvejų.
    • Aldosteroną sukelianti karcinoma nustatyta maždaug 1% pacientų.
    • Aldosterono negimdinis sindromas, atsirandantis dėl aldosteroną gaminančių navikų, esančių skydliaukėje, kiaušidėse ar žarnyne.

    Plėtros priežastys

    Pirminio hiperaldosteronizmo priežastis yra per didelis aldosterono, pagrindinio mineralinio kortikosteroidų hormono, išsiskyrimas iš žmogaus antinksčių žievės. Šis hormonas skatina skysčių ir natrio perėjimą iš kraujagyslių sluoksnio į audinius dėl padidėjusio natrio katijonų, chloro ir vandens anijonų reabsorbcijos kanalėliuose ir kalio katijonų išsiskyrimo kanalėliuose. Dėl mineralokortikoidų veikimo padidėja cirkuliuojančio kraujo tūris, pakyla sisteminis kraujospūdis..

    1. Conno sindromas išsivysto susidarius aldosteromai antinksčiuose - gerybinei adenomai, išskiriančiai aldosteroną. Daugybinės (vienišos) aldosteromos nustatomos 80 - 85% pacientų. Daugeliu atvejų aldosteroma yra vienašalė ir tik 6 - 15% atvejų susidaro dvišalės adenomos. Naviko dydis 80% atvejų neviršija 3 mm ir sveria apie 6 - 8 gramus. Jei aldosteromos apimtys padidėja, pastebimas jos piktybinio naviko padidėjimas (95% navikų, viršijančių 30 mm, yra piktybiniai, 87% mažesnių navikų yra gerybiniai). Daugeliu atvejų antinksčių aldosteroma daugiausia susideda iš glomerulų zonos ląstelių, tačiau 20% pacientų navikas susideda iš pluoštinės zonos ląstelių. Kairiojo antinksčio pažeidimas stebimas 2–3 kartus dažniau, nes tam įtakos turi anatominės sąlygos (venos suspaudimas „aortos mezenterinėse žnyplėse“)..
    2. Idiopatinis hiperaldosteronizmas, ko gero, yra paskutinis mažai įsišaknijusios arterinės hipertenzijos vystymosi etapas. Šios ligos formos vystymąsi sukelia dvišalė antinksčių žievės maža ar didelė hiperplazija. Hiperplastinių antinksčių glomerulų zonoje susidaro per didelis aldosterono kiekis, todėl pacientui išsivysto arterinė hipertenzija ir hipokalemija, sumažėja renino kiekis plazmoje. Esminis šios ligos formos skirtumas yra jautrumo angiotenzino II hiperplastinės glomerulų zonos stimuliavimui išsaugojimas. Aldosterono susidarymą šioje Conn sindromo formoje kontroliuoja adrenokortikotropinis hormonas..
    3. Retais atvejais pirminės hiperaldosteronizmo priežastis yra antinksčių karcinoma, kuri atsiranda augant adenomai ir lydima padidėjusio 17-ketosteroidų išsiskyrimo su šlapimu..
    4. Kartais ligos priežastis yra genetiškai nustatytas gliukokortikoidams jautrus aldosteronizmas, kuriam būdingas padidėjęs antinksčių žievės glomerulų zonos jautrumas adrenokortikotropiniam hormonui ir aldosterono hipersekrecijos slopinimas gliukokortikoidais (deksametazonas). Ligą sukelia nevienodas homologinių chromatidžių regionų pasikeitimas mebiozės metu 11b hidroksilazės ir aldosterono sintetazės genuose, esančiuose 8-oje chromosomoje, dėl ko susidaro nepakankamas fermentas.
    5. Kai kuriais atvejais aldosterono lygis pakyla dėl šio hormono sekrecijos, atsirandančio dėl nežemiškų navikų.

    Patogenezė

    Pirminis hiperaldosteronizmas išsivysto dėl per didelio aldosterono sekrecijos ir jo specifinio poveikio natrio ir kalio jonų pernešimui..

    Aldosteronas kontroliuoja katijonų mainų mechanizmą dėl jo ryšio su receptoriais, esančiais inkstų, žarnyno gleivinės, prakaito ir seilių liaukų kanalėliuose..

    Kalio sekrecijos ir išsiskyrimo lygis priklauso nuo absorbuoto natrio tūrio.

    Padidėjus aldosterono sekrecijai, padidėja natrio reabsorbcija, dėl ko atsiranda kalio praradimas. Tokiu atveju patofiziologinis kalio praradimo poveikis blokuoja reabsorbuoto natrio poveikį. Taigi susidaro medžiagų apykaitos sutrikimų kompleksas, būdingas pirminiam hiperaldosteronizmui..

    Sumažėjęs kalio kiekis ir jo tarpląstelinių atsargų išeikvojimas sukelia visuotinę hipokalemiją.

    Kalis ląstelėse yra keičiamas natriu ir vandeniliu, kurie kartu su chloro išsiskyrimu sukelia:

    • tarpląstelinė acidozė, kurios metu pH sumažėja žemiau 7,35;
    • hipokalemikinė ir hipochloreminė tarpląstelinė alkalozė, kai pH padidėja virš 7,45.

    Esant kalio trūkumui organuose ir audiniuose (distaliniuose inkstų kanalėliuose, lygiuose ir briaunuotuose raumenyse, centrinėje ir periferinėje nervų sistemoje), atsiranda funkcinių ir struktūrinių sutrikimų. Neuromuskulinį dirglumą sunkina hipomagnezemija, kuri išsivysto sumažėjus magnio reabsorbcijai..

    Be to, hipokalemija:

    • slopina insulino sekreciją, todėl pacientai, kuriems sumažėjęs angliavandenių toleravimas;
    • paveikia inkstų kanalėlių epitelį, todėl inkstų kanalėliai yra veikiami antidiuretinio hormono.

    Dėl šių organizmo funkcionavimo pokyčių sutrinka daugybė inkstų funkcijų - mažėja inkstų gebėjimas susikaupti, išsivysto hipervolemija, slopinamas renino ir angiotenzino II gamyba. Šie veiksniai padidina kraujagyslių sienelės jautrumą įvairiems vidinio spaudimo veiksniams, o tai provokuoja arterinės hipertenzijos vystymąsi. Be to, išsivysto intersticinis uždegimas su imuniniu komponentu ir intersticio sklerozė, todėl užsitęsęs pirminio hiperaldosteronizmo kursas prisideda prie antrinės nefrogeninės arterinės hipertenzijos vystymosi..

    Pirminio hiperaldosteronizmo, kurį sukelia antinksčių žievės adenoma ar hiperplazija, gliukokortikoidų lygis daugeliu atvejų neviršija normos.

    Su karcinoma klinikinį vaizdą papildo tam tikrų hormonų (gliuko- arba mineralokortikoidų, androgenų) sekrecijos pažeidimas..

    Pirminės hiperaldosteronizmo šeiminės formos patogenezė taip pat yra susijusi su hipersekrecija aldosteronu, tačiau šiuos sutrikimus sukelia genų, atsakingų už adrenokortikotropinio hormono (AKTH) ir aldosterono sintetazės kodavimą, mutacijos..

    Paprastai 11b-hidroksilazės geno ekspresija vyksta veikiant adrenokortikotropiniam hormonui, o aldosterono sintetazės genas - kalio jonų ir angiotenzino-P įtakai. Mutacija (nevienodas apsikeitimas 11b hidroksilazės ir aldosterono sintetazės genų homologinių chromatidžių regionuose, esančiuose 8-ojoje chromosomoje mejozės metu) generuoja geną, apimantį 5 ​​AKTH jautrią 11b hidroksilazės geno reguliavimo sritį ir 3 'nukleotidų seką, koduojančią fermento sintezę.. Dėl to antinksčių žievės ryšulio zona, kurią reguliuoja AKTH, pradeda gaminti aldosteroną, taip pat dideliais kiekiais iš 11-deoksikortizolio gaunama 18-oksokortizolio, 18-hidroksikortizolio..

    Simptomai

    Conno sindromą lydi širdies ir kraujagyslių, inkstų ir neuromuskuliniai sindromai.

    Širdies ir kraujagyslių sindromas apima arterinę hipertenziją, kuri gali lydėti galvos skausmą, galvos svaigimą, kardialgiją ir širdies ritmo sutrikimus. Arterinė hipertenzija (AH) gali būti piktybinė, nereaguoti į tradicinį antihipertenzinį gydymą arba ištaisyti net vartojant mažas antihipertenzinių vaistų dozes. Pusė atvejų hipertenzija yra kritinė.

    Kasdienis hipertonijos profilis rodo nepakankamą kraujospūdžio sumažėjimą naktį, o pažeidus aldosterono sekrecijos paros ritmą, šiuo metu stebimas per didelis kraujospūdžio padidėjimas..

    Esant idiopatiniam hiperaldosteronizmui, kraujospūdžio sumažėjimas naktį naktį yra artimas normaliam.

    Natrio ir vandens susilaikymas pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, taip pat sukelia hipertenzinę angiopatiją, angiosklerozę ir retinopatiją 50% atvejų.

    Neuromuskuliniai ir inkstų sindromai pasireiškia priklausomai nuo hipokalemijos sunkumo. Neuromuskuliniam sindromui būdingi:

    • raumenų silpnumas (stebimas 73% pacientų);
    • Labiausiai pažeidžia kojas, kaklą ir pirštus, mėšlungis ir paralyžius, kurie trunka nuo kelių valandų iki dienos ir kuriems būdinga staigi pradžia ir pabaiga.

    24% pacientų yra parestezija.

    Dėl hipokalemijos ir tarpląstelinės acidozės inkstų kanalėlių vamzdelių aparato ląstelėse atsiranda distrofiniai pokyčiai, kurie provokuoja kalepeninės nefropatijos vystymąsi. Inkstų sindromui būdingi:

    • sumažėjusi inkstų koncentracijos funkcija;
    • poliurija (padidėjusi paros diurezė nustatyta 72% pacientų);
    • (dažnas šlapinimasis naktį);
    • (stiprus troškulys, pastebimas 46% pacientų).

    Sunkiais atvejais gali išsivystyti nefrogeninis diabetas..

    Pirminis hiperaldosteronizmas gali būti monosimptominis - be padidėjusio pacientų kraujospūdžio, kitų simptomų nustatyti negalima, o kalio kiekis gali nesiskirti iš normos.

    Esant aldosteroną sukeliančiai adenomai, myopleginiai epizodai ir raumenų silpnumas yra dažnesni nei su idiopatiniu hiperaldosteronizmu..

    AH su šeimine hiperaldosteronizmo forma pasireiškia ankstyvame amžiuje.

    Diagnostika

    Diagnozė pirmiausia apima Conn sindromo nustatymą žmonėms, sergantiems arterine hipertenzija. Atrankos kriterijai yra šie:

    • Klinikinių ligos simptomų buvimas.
    • Kraujo plazmos tyrimo duomenys kalio kiekiui nustatyti. Yra nuolatinė hipokalemija, kai kalio kiekis plazmoje neviršija 3,0 mmol / L. Jis aptinkamas daugumoje pirminio aldosteronizmo atvejų, tačiau 10% atvejų stebima normokalemija..
    • EKG duomenys, galintys aptikti metabolinius pokyčius. Esant hipokalemijai, sumažėja ST segmentas, T bangos inversija, pailgėja QT intervalas, nustatoma patologinė U banga ir sutrikęs laidumas. EKG nustatyti pokyčiai ne visada atitinka tikrąją kalio koncentraciją plazmoje.
    • Šlapimo sindromo buvimas (įvairių šlapinimosi sutrikimų kompleksas ir šlapimo sudėties bei struktūros pokyčiai).

    Hiperaldosteronemijos ir elektrolitų sutrikimo ryšiui nustatyti naudojamas testas su veroshpironu (veroshpironas skiriamas 4 kartus per dieną, 100 mg 3 dienas, kai į dienos racioną įtraukiama ne mažiau kaip 6 g druskos). Padidėjęs daugiau kaip 1 mmol / L kalio lygis 4-ą dieną yra aldosterono perprodukcijos ženklas.

    Norėdami atskirti įvairias hiperaldosteronizmo formas ir nustatyti jų etiologiją, jie atlieka:

    • nuodugnus RAAS sistemos (renino, angiotenzino ir aldosterono sistemos) būklės tyrimas;
    • KT ir MRT, leidžiančios išanalizuoti antinksčių struktūrinę būklę;
    • hormoninis tyrimas, siekiant nustatyti aptiktų pokyčių aktyvumo lygį.

    Tiriant RAAS sistemą, atliekami streso testai, skirti stimuliuoti ar slopinti RAAS sistemos aktyvumą. Kadangi aldosterono sekrecijai ir kraujo plazmos renino aktyvumui įtakos turi keletas išorinių veiksnių, 10–14 dienų prieš tyrimą neįtraukiama vaistų terapija, kuri gali turėti įtakos tyrimo rezultatams..

    Mažą kraujo plazmos renino aktyvumą skatina valandos vaikščiojimas, dieta hiponatriumio ir diuretikai. Kai pacientų nestimuliuojamas plazmos renino aktyvumas, daroma prielaida, kad yra aldosteroma arba idiopatinė antinksčių žievės hiperplazija, nes esant antriniam aldosteronizmui ši veikla yra žymiai stimuliuojama..

    Testai, slopinantys per didelį aldosterono sekreciją, yra dietos, turinčios daug natrio, paskyrimas, deoksikortikosteroono acetato vartojimas ir izotoninio tirpalo į veną skyrimas. Šių tyrimų metu aldosterono sekrecija nesikeičia esant aldosteromai, kuri savarankiškai gamina aldosteroną, o esant antinksčių hiperplazijai, aldosterono sekrecija yra slopinama..

    Atrankinė antinksčių venografija taip pat naudojama kaip informatyviausias rentgeno metodas..

    Norint nustatyti šeiminę hiperaldosteronizmo formą, naudojamas genomo tipavimas, naudojant PGR metodą. Esant šeiminiam 1 tipo hiperaldosteronizmui (slopinama gliukokortikoidais), diagnostinis deksametazono (prednizolono) gydymas, pašalinantis ligos požymius, yra diagnostinis.

    Gydymas

    Pirminio hiperaldosteronizmo gydymas priklauso nuo ligos formos. Nemedikamentinis gydymas apima druskos (mažiau nei 2 gramų per dieną) vartojimo ribojimą ir švelnų gydymą.

    Aldosteromos ir aldosteroną sukeliančios karcinomos gydymas apima radikalųjį metodą - paveiktos antinksčių rezekcijos tarpinę sumą ar visišką rezekciją..

    1–3 mėnesius prieš operaciją pacientams išrašoma:

    • Aldosterono antagonistai - diuretikas spironolaktonas (pradinė dozė yra 50 mg 2 kartus per dieną, o po to padidėja iki vidutinės 200–400 mg per parą dozės 3–4 kartus per dieną)..
    • Dihidropiridino kalcio kanalų blokatoriai, kurie padeda sumažinti kraujospūdį iki normalaus kalio lygio.
    • Saluretikai, kurie skiriami normalizavus kalio kiekį kraujyje mažinti (hidrochlorotiazidas, furosemidas, amiloridas). Taip pat galimi AKF inhibitoriai, angiotenzino II receptorių antagonistai, kalcio antagonistai..

    Esant idiopatiniam hiperaldosteronizmui, pateisinamas konservatyvus spironolaktono gydymas, kuris, vyrams pasireiškus erekcijos disfunkcijai, pakeičiamas amiloridu ar triamterenu (šie vaistai padeda normalizuoti kalio kiekį kraujyje, tačiau nesumažina kraujospūdžio, todėl būtina pridėti saluretikų ir kt.)..

    Esant gliukokortikoidų slopintam hiperaldosteronizmui, skiriamas deksametazonas (dozė parenkama individualiai).

    Hipertenzinės krizės išsivystymo atveju Conno sindromui reikia skubios pagalbos, laikantis bendrųjų jo gydymo taisyklių..

    „Liqmed“ primena: kuo anksčiau ieškosite specialisto pagalbos, tuo daugiau galimybių išlaikyti sveikatą ir sumažinti komplikacijų riziką.

    Radote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter

    spausdinta versija

    Hiperaldosteronizmas yra sindromas, kurį sukelia padidėjęs aldosterono (antinksčių žievės mineralokortikoidinis hormonas) sekrecija, lydima arterinės hipertenzijos ir didelių elektrolitų sutrikimų. Įprasta atskirti pirminį ir.

    Pirminis hiperaldosteronizmas yra pirminio perteklinio aldosterono susidarymo tiesiogiai antinksčių žievės glomeruliniame sluoksnyje pasekmė..

    Esant antriniam hiperaldosteronizmui, aldosterono pertekliaus gamyba stimuliuojama dėl patologinių veiksnių poveikio antinksčiuose. Be to, nustatoma ligų grupė, kuriai būdingi panašūs simptomai, o ne kartu su padidėjusiu aldosterono kiekiu (sindromai, imituojantys hiperaldosteronizmą)..

    Pirminis hiperaldosteronizmas, pirmą kartą aprašytas Conn 1956 m., Daugeliu atvejų yra autonominių vienišų aldosteroną sukeliančių antinksčių adenomų (Conno sindromas), rečiau makro- ar mikromoduliarinės dvišalės hiperplazijos (idiopatinis hiperaldosteronizmas) arba antinksčių vėžio rezultatas. Daugeliu atvejų nustatoma vienašalė antinksčių adenoma, dažniausiai maža (iki 3 cm skersmens), kuri atsiranda vienodais dažniais iš abiejų pusių.

    Etiologija ir patogenezė

    Liga dažnesnė moterims (2 kartus dažniau nei vyrams), dažniausiai tarp 30–50 metų. Kadangi pagrindinis hiperaldosteronizmo simptomas yra arterinė hipertenzija, faktas, kad pirminis hiperaldosteronizmas nustatomas maždaug 1% visų arterine hipertenzija sergančių pacientų, turi esminės reikšmės. Ligos priežastis nežinoma. Reikia atsiminti, kad hiperaldosteronizmas dėl antinksčių žievės glomerulų zonos hiperplazijos yra būdingas išlaikant jautrumą angiotenzino II stimuliacijai..

    Be to, yra slopinamas šeimos hiperaldosteronizmas, kurį slopina gliukokortikoidai ir turintis išlaikytą jautrumą hipofizės AKTH (I tipo šeimos hiperaldosteronizmas), kuris išsivysto dėl nepakankamo fermento susidarymo kertant 11-β-hidroksilazės ir aldosterono sintetazės genus, esančius 8-oje chromosomoje. Dėl šio suskirstymo abu genai tampa jautrūs AKTH ir aldosterono sintezė pradedama ne tik glomerulų, bet ir antinksčių žievės pluošto srityje, o kartu padidėja aldosterono ir 11-deoksikortikortizolio (18-oksokortizolio ir 18-hidroksikortizolio) metabolitų gamyba..

    Pirminio hiperaldosteronizmo patogenezė yra susijusi su per dideliu natrio kaupimu kraujo serume ir padidėjusiu kalio išsiskyrimu su šlapimu. Todėl ląstelėje pastebima hipokalemija ir dalinis kalio jonų pakeitimas vandenilio jonais iš tarpląstelinio skysčio, kuris kartu yra stimuliuojamas chloro išsiskyrimas šlapime ir sukelia hipochloreminės alkalozės vystymąsi. Nuolatinė hipokalemija sukelia inkstų kanalėlių pažeidimus, dėl kurių jie netenka galimybės susikaupti šlapime, o kliniškai tai lydi hipostenurija ir antrinė polidipsija. Tuo pačiu metu dėl hipokalemijos sumažėja jautrumas ADH (antidiurezinis hormonas - vazopresinas), kuris pagilina poliuriją ir polidipsiją..

    Tuo pačiu metu hipernatremija sukelia vandens susilaikymą kartu su hipervolemijos ir arterinės hipertenzijos išsivystymu. Pagrindinė yra tai, kad nepaisant natrio ir skysčių susilaikymo, edema nesivysto pirminio hiperaldosteronizmo metu (slydimo reiškinys), tai paaiškinama padidėjusia širdies veikla, arterine hipertenzija ir hipertenzine diureze..

    Ilgai trunkantį hiperaldosteronizmą lydi komplikacijos, kurias sukelia arterinė hipertenzija (miokardo infarktas, insultas) ir specifinė miokardo hipertrofija. Kaip minėta aukščiau, nuolatinis hipersekrecija aldosterono sukelia progresuojančią hipokalemiją, kuri lemia hipokaleminės miopatijos vystymąsi, dėl kurio atsiranda degeneraciniai raumenų pokyčiai.

    Simptomai

    Daugeliui pacientų diagnozuota arterinė diastolinė hipertenzija, kartu su galvos skausmais (arterinės hipertenzijos sindromu), todėl jiems negalima gydyti antihipertenziniais vaistais vidutinėmis terapinėmis dozėmis. Hipertenzines krizes gali sukelti tiazidai ar kilpiniai diuretikai ir kartu su širdies ar smegenų simptomais..

    Kraujospūdžio padidėjimas kartu su hipokalemija sukelia elektrokardiografinius anomalijas: įvyksta T bangos išlyginimas ar inversija, sumažėja S-T segmentas, pailgėja Q-T intervalas, atsiranda ryški U banga (dantis).Širdies aritmijos ir ekstrasistolės bei kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai yra užfiksuoti. Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, edemos nėra, o esant antrinei edemai, sindromas yra patogenezinis ligos pagrindas.

    Hipokalemija, būdingas hiperaldosteronizmo simptomas, lemia raumenų silpnumo (miopatinio sindromo) išsivystymą, nuovargį ir sumažėjusį darbingumą. Raumenų silpnumas smarkiai padidėja fizinio krūvio metu arba staiga (be jokios priežasties). Be to, silpnumo laipsnis atakos metu riboja judėjimo ar minimalaus fizinio darbo galimybes. Galima parestezija, vietiniai mėšlungiai.

    Dėl sutrikusio inkstų gebėjimo susikaupti šlapime išsivysto poliurija su hipostatenurija, dažnai kartu su antrine polidipsija. Būdingas simptomas yra nakties diurezės paplitimas dienos metu.

    Atsižvelgiant į aukščiau išvardytų simptomų pasireiškimo laipsnį, kol nenustatyta diagnozė, galimi įvairūs ligos eigos variantai:

    • krizės variantas - lydimas hipertenzinių krizių su sunkiais neuromuskuliniais simptomais (adinamija, parestezija, traukuliai);
    • pastovi arterinės hipertenzijos forma su nuolatiniu raumenų silpnumu, kurio laipsnis yra žemesnis už krizinę formą;
    • variantas be reikšmingos hipertenzijos, kai vyrauja trumpalaikiai neuromuskuliniai sutrikimai krizės metu.

    Diagnostika

    Pirminio hiperaldosteronizmo diagnozė apima du privalomus etapus: hiperaldosteronizmo įrodymą ir nosologinės ligos formos diagnozę.

    Šie rodikliai yra pirminio hiperaldosteronizmo įrodymai:

    1. kalio kiekis serume
    2. sumažėja renino lygis (plazmos renino aktyvumas);
    3. padidėjęs aldosterono kiekis kraujyje;
    4. kasdien padidėja aldosterono metabolitų išsiskyrimas su šlapimu (aldosteronas-18-gliukonitas).

    Šie tyrimai gali būti naudojami tiriant pacientus, sergančius arterine hipotenzija, kaip atrankos metodus, siekiant išryškinti tikslinę grupę ir atlikti specialų tyrimą. Sudėtingais atvejais gali būti naudojami farmakodinaminiai testai:

    1. mėginys su izotoniniu natrio chlorido tirpalu: pacientas horizontaliai suleidžiamas 2 l 0,9% natrio chlorido tirpalo lėtai (mažiausiai 4 valandas) ir pasibaigus mėginiui nustatomas aldosterono lygis, kuris nesumažėja esant pirminiam hiperaldosteronizmui;
    2. testas spironolaktonu: per 3 dienas pacientas geria 400 mg spironolaktono per dieną. Kalio padidėjimas daugiau kaip 1 mmol / l patvirtina hiperaldosteronizmą;
    3. testas su furosemidu: peroraliai pacientui išrašoma 0,08 g furosemido. Po 3 valandų pastebimas sumažėjęs plazmos renino aktyvumas ir padidėjęs aldosterono kiekis, esant hiperaldosteronizmui;
    4. testas su 9α-fluorokortizoliu: 3 dienas pacientas peroraliai gauna 400 μg per dieną 9α-fluorokortizolio (kortinefą), o prieš testą ir po jo tiriamas aldosterono lygis. Esant abipusiai antinksčių žievės glomerulinio sluoksnio hiperplazijai, pastebimas aldosterono lygio sumažėjimas, o esant aldosteromui - aldosterono lygio sumažėjimas nepastebėtas:
    5. testas su deksametazonu: naudojamas diferencijuoti gliukokortikoidų slopintą hiperaldosteronizmą, skiriant po 0,5 - 1,0 mg 2 r / dieną per savaitę, sumažėja ligos pasireiškimai;
    6. ortostatinis testas (leidžia atskirti pirminį hiperaldosteronizmą su vienašaliu aldosteroma ir dvišaliu antinksčių hiperplazija): po 3-4 valandų paciento buvimo vertikalioje padėtyje (stovėjimo, vaikščiojimo) metu įvertinamas aldosterono lygis ir plazmos renino aktyvumas. Esant autonominiam aldosteromui, renino aktyvumas plazmoje nesikeičia (jis išlieka žemas), o aldosterono lygis sumažėja arba šiek tiek keičiasi (normalus renino ir aldosterono aktyvumas plazmoje padidėja 30%, palyginti su bazinėmis vertėmis)..

    Netiesioginiai hiperaldosteronizmo požymiai:

    • hipernatremija;
    • hiperkaliurija, hipokalemija;
    • poliurija, izo- ir hipostenurija;
    • metabolinė alkalozė ir bikarbonato lygio padidėjimas kraujo serume (vandenilio jonų praradimas šlapime ir sutrikusi bikarbonato reabsorbcija), taip pat šarminė šlapimo reakcija
    • sergant sunkia hipokalemija, magnio kiekis serume mažėja.

    Pirminio hiperaldosteronizmo diagnozės kriterijai yra šie:

    • diastolinė hipertenzija, nesant edemos;
    • sumažėjęs renino sekrecija (mažas renino aktyvumas plazmoje), neturint tendencijos tinkamai didėti esant tūrio mažėjimui (ortostazė, natrio ribojimas);
    • hipersekrecija aldosterono, kuris nepakankamai sumažėja padidėjus kiekiui (druskos kiekis).

    Kaip nurodyta pirmiau, pirminio hiperaldosteronizmo priežastį galima nustatyti atliekant kai kuriuos funkcinius testus (ortostatinis testas, testas su 9α-fluorokortizoliu). Be to, gliukokortikoidais slopinant šeiminį hiperaldosteronizmą ir išlaikant jautrumą hipofizės AKTH (I tipo šeiminis hiperaldosteronizmas) ir dvišalę antinksčių žievės hiperplaziją, pastebimas padidėjęs pirmtako lygis aldosterono sintezėje - 18-hidroksikortikosteroidas> 18-hidroksikortizolio šlapimas> 60 mg / dieną ir 18-hidroksikortizolio> 15 mg / dieną šlapimas. Šie pokyčiai ryškiausiai pasireiškia esant šeiminiam hiperaldosteronizmui, kurį slopina gliukokortikosteroidai.

    Patikrinus hiperaldosteronizmą, atliekamas papildomas tyrimas, kurio tikslas - išaiškinti pirminio hiperaldosteronizmo nosologinę formą ir aktualią diagnozę. Pirmiausia vizualizuojamas antinksčių regionas. Pageidaujami metodai yra CT, MRT ir PET. Atskleista dvišalė simetrinė patologija arba vienašalis tūrinis formavimas antinkstyje leidžia mums nustatyti pirminio hiperaldosteronizmo priežastį. Reikia atsiminti, kad antinksčių vizualizacija yra svarbi tik atsižvelgiant į nustatytus medžiagų apykaitos sutrikimus.

    Pastaraisiais metais galimų pirminio hiperaldosteronizmo įrodymų sąrašas buvo papildytas galimybe paimti atskirą kraują iš žemesnės venos cavos ir antinksčių venų, tiriant aldosterono kiekį mėginiuose. 3 kartus padidėjęs aldosterono kiekis yra būdingas aldosteromai, mažesnis nei 3 kartus - tai antinksčių žievės glomerulų zonos dvišalės hiperplazijos požymis..

    Diferencinė diagnozė atliekama esant visoms hiperaldosteronizmo sąlygoms. Diferencinės diagnozės principai grindžiami įvairių hiperaldosteronizmo formų ištyrimu ir pašalinimu.

    Sindromai, imituojantys pirminį hiperaldosteronizmą, apima daugybę ligų, kurioms būdinga arterinė hipertenzija ir miopatinis sindromas dėl hipochloreminės alkalozės ir žemo renino lygio (pseudohipperaldosteronizmas), yra reti ir juos sukelia įvairios fermentopatijos. Tuo pačiu metu trūksta fermentų, dalyvaujančių gliukokortikosteroidų sintezėje (11-β-hidroksilazė, 11-β-hidroksisteroidų dehidrogenazė, 5α-reduktazė, P450s11, P450s17)..

    Dažniausiai sindromai, imituojantys pirminį hiperaldosteronizmą, išryškėja dar vaikystėje ir jiems būdinga nuolatinė arterinė hipertenzija, taip pat kiti laboratoriniai hiperaldosteronizmo požymiai..

    Gydymas

    Pirminio hiperaldosteronizmo gydymas atliekamas atsižvelgiant į priežastį, kuri jį sukėlė.

    Nustačius aldosteromą, vienintelis gydymo metodas yra chirurginis gydymas (adrenalektomija). Priešoperacinis paruošimas atliekamas 4–8 savaites, vartojant spironolaktoną 200–400 mg per parą. Atlikus vienašališką adrenalektomiją, pakaitinė terapija gliukokortikosteroidais dažniausiai nėra indikuojama. Pašalinus adenomą, hipertenzija išgydoma 55–60% pacientų. Arterinė hipertenzija gali išlikti maždaug 30% operuotų pacientų..

    Jei įtariama abipusė antinksčių hiperplazija, chirurginė intervencija skiriama tik tais atvejais, kai sunki hipokalemija, kurią lydi klinikiniai simptomai, negali būti kontroliuojama gydant spironolaktonu. Dvišalė adrenalektomija, kaip taisyklė, nepagerina hipertenzijos, susijusios su idiopatine antinksčių hiperplazija, eigos, todėl tokiais atvejais rekomenduojamas kompleksinis antihipertenzinis gydymas, įpareigojantis vartoti didžiausias spironolaktono dozes..

    Šeimos gliukokortikoidų slopintu hiperaldosteronizmu naudojamas slopinamasis gydymas deksametazonu, kurio dozė yra 0,5–1,0 mg per parą..

    - patologinė būklė, kurią sukelia padidėjęs aldosterono - pagrindinio antinksčių žievės mineralokortikoidinio hormono - gamyba. Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, pastebima hipertenzija, galvos skausmai, kardialgija ir širdies aritmija, regos sutrikimai, raumenų silpnumas, parestezija ir traukuliai. Esant antriniam hiperaldosteronizmui, išsivysto periferinė edema, lėtinis inkstų nepakankamumas, pasikeičia žandikaulis. Įvairių tipų hiperaldosteronizmo diagnozė apima biocheminę kraujo ir šlapimo analizę, funkcinius streso testus, ultragarsą, scintigrafiją, MRT, selektyvią venografiją, širdies, kepenų, inkstų ir inkstų arterijų būklės tyrimą. Hiperaldosteronizmo su aldosteroma, antinksčių vėžiu, inkstų reninoma gydymas yra chirurginis, kitomis formomis - vaistai.

    TLK-10

    Bendra informacija

    Hiperaldosteronizmas apima visą sindromų, kurie skiriasi patogenezėje, tačiau yra panašūs į klinikinius požymius, kompleksą, dėl kurio aldosteronas išsiskiria per daug. Hiperaldosteronizmas gali būti pirminis (dėl pačių antinksčių patologijos) ir antrinis (dėl padidėjusio renino sekrecijos sergant kitomis ligomis). Pirminis hiperaldosteronizmas diagnozuojamas 1–2% pacientų, sergančių simptomine arterine hipertenzija. Endokrinologijoje 60–70% pacientų, sergančių pirminiu hiperaldosteronizmu, yra 30–50 metų moterys; Aprašyti keli vaikų hiperaldosteronizmo atvejai.

    Hiperaldosteronizmo priežastys

    Priklausomai nuo etiologinio faktoriaus, išskiriamos kelios pirminio hiperaldosteronizmo formos, iš kurių 60–70% atvejų yra Conn sindromas, kurio priežastis yra aldosteroma - aldosteroną sukelianti antinksčių žievės adenoma. Dvipusė difuzinė-mazginė antinksčių žievės hiperplazija sukelia idiopatinį hiperaldosteronizmą.

    Yra reta pirminė pirminio hiperaldosteronizmo, kuriam būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas, forma, kurią sukelia fermento 18-hidroksilazės defektas, kurio nekontroliuoja renino-angiotenzino sistema ir ištaisyta gliukokortikoidais (aptinkama jauniems pacientams, kuriems šeimos istorijoje dažnai pasitaiko arterinės hipertenzijos atvejų). Retais atvejais pirminį hiperaldosteronizmą gali sukelti antinksčių vėžys, galintis sukelti aldosteroną ir deoksikortikososteroną..

    Antrinis hiperaldosteronizmas pasireiškia kaip daugelio širdies ir kraujagyslių sistemos ligų, kepenų ir inkstų patologijų komplikacija. Antrinis hiperaldosteronizmas yra širdies nepakankamumas, piktybinė arterinė hipertenzija, cirozė, Barterio sindromas, displazija ir inkstų arterijų stenozė, nefrozinis sindromas, inkstų reninoma ir inkstų nepakankamumas..

    Padidėjusį renino sekreciją ir antrinio hiperaldosteronizmo išsivystymą lemia natrio netekimas (laikantis dietos, viduriavimo), cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimas kraujo netekimo ir dehidratacijos metu, per didelis kalio vartojimas, ilgalaikis tam tikrų vaistų (diuretikų, SGK, vidurius laisvinančių vaistų) vartojimas. Pseudohipperaldosteronizmas išsivysto, kai sutrinka distalinių inkstų kanalėlių reakcija į aldosteroną, kai, nepaisant aukšto jo lygio kraujo serume, pastebima hiperkalemija. Išorinis hiperaldosteronizmas yra pakankamai retas, pavyzdžiui, su kiaušidžių, skydliaukės ir žarnyno patologija.

    Patogenezė

    Pirminis hiperaldosteronizmas (žemos šaknies) dažniausiai susijęs su navikiniu ar hiperplastiniu antinksčių žievės pažeidimu ir būdingas padidėjusio aldosterono sekrecijos kartu su hipokalemija ir arterine hipertenzija derinys..

    Pirminio hiperaldosteronizmo patogenezės pagrindas yra aldosterono pertekliaus poveikis vandens ir elektrolitų pusiausvyrai: padidėjęs natrio ir vandens jonų rezorbcija inkstų kanalėliuose ir padidėjęs kalio jonų išsiskyrimas su šlapimu, sukeliantis skysčių susilaikymą ir hipervolemiją, metabolinę alkalozę bei sumažėjęs kraujo plazmos renino aktyvumas. Pastebimas hemodinaminis sutrikimas - padidėja kraujagyslių sienelių jautrumas endogeninių spaudimo veiksnių poveikiui ir periferinių kraujagyslių atsparumas kraujo tėkmei. Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, ryškus ir ilgalaikis hipokaleminis sindromas sukelia distrofinius inkstų kanalėlių pokyčius (kalipeninę nefropatiją) ir raumenis..

    Antrinis (aukšto renino lygio) hiperaldosteronizmas pasireiškia kompensaciniu būdu, reaguojant į inkstų kraujotakos sumažėjimą, sergant įvairiomis inkstų, kepenų, širdies ligomis. Antrinis hiperaldosteronizmas išsivysto dėl renino-angiotenzino sistemos aktyvavimo ir padidėjusio renino gaminimo inkstų jukstaglomerulinio aparato ląstelėse, kurios suteikia per didelę antinksčių žievės stimuliaciją. Išreikštas elektrolitų sutrikimas, būdingas pirminiam hiperaldosteronizmui, antrine forma nepasireiškia.

    Hiperaldosteronizmo simptomai

    Pirminio hiperaldosteronizmo klinikinis vaizdas atspindi vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimus, kuriuos sukelia aldosterono hipersekrecija. Dėl natrio ir vandens susilaikymo pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, pasireiškia sunki ar sunki arterinė hipertenzija, galvos skausmai, širdies skausmai širdies srityje (kardialgija), širdies ritmo sutrikimai, akių dugno pokyčiai su regėjimo sutrikimais (hipertenzinė angiopatija, angiosklerozė, retinopatija)..

    Kalio trūkumas lemia greitą nuovargį, raumenų silpnumą, parestezijas, traukulius įvairiose raumenų grupėse, periodinę pseudoparalyzę; sunkiais atvejais - į miokardo distrofijos, kalifeninės nefropatijos, nefrogeninio diabeto insipidijos vystymąsi. Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, nesant širdies nepakankamumo, periferinė edema nepastebėta.

    Esant antriniam hiperaldosteronizmui, stebimas aukštas kraujospūdžio lygis (kai diastolinis kraujospūdis yra> 120 mm Hg), dėl kurio laipsniškai pažeidžiamos kraujagyslių sienelės ir audinių išemija, sutrinka inkstų funkcija ir vystosi lėtinis inkstų nepakankamumas, pasikeičia židiniai (kraujavimas, neuroretinopatija). Dažniausias antrinio hiperaldosteronizmo požymis yra edema, retais atvejais pasireiškia hipokalemija. Antrinis hiperaldosteronizmas gali atsirasti be arterinės hipertenzijos (pavyzdžiui, su Barterio sindromu ir pseudohipperaldosteronizmu). Kai kuriems pacientams stebimas mažas hiperaldosteronizmo simptomas..

    Diagnostika

    Diagnozė apima įvairių hiperaldosteronizmo formų diferenciaciją ir jų etiologijos nustatymą. Pradinės diagnozės metu atliekama renino, angiotenzino ir aldosterono sistemos funkcinės būklės analizė, nustatant aldosterono ir renino kiekį kraujyje ir šlapime ramybės metu bei atlikus mankštos testus, kalio ir natrio balansą bei AKTH, reguliuojant aldosterono sekreciją..

    Pirminiam hiperaldosteronizmui būdingas padidėjęs aldosterono kiekis serume, sumažėjęs renino aktyvumas plazmoje (ARP), didelis aldosterono / renino santykis, hipokalemija ir hipernatremija, mažas santykinis šlapimo tankis, reikšmingas padidėjęs kalio ir aldosterono išsiskyrimas su šlapimu per dieną. Pagrindinis antrinio hiperaldosteronizmo diagnostinis kriterijus yra padidėjęs ARP (esant reninoma - daugiau kaip 20–30 ng / ml / val.).

    Siekiant atskirti atskiras hiperaldosteronizmo formas, atliekamas testas su spironolaktonu, testas su hipotiazido apkrova ir „maršo“ testas. Norint nustatyti šeiminę hiperaldosteronizmo formą, genomo tipizavimas atliekamas PGR metodu. Dėl hiperaldosteronizmo, pataisyto gliukokortikoidais, bandomasis gydymas deksametazonu (prednizonu) yra diagnostinės vertės, kai ligos simptomai pašalinami ir kraujospūdis normalizuojasi..

    Norėdami išaiškinti pažeidimo pobūdį (aldosteroma, difuzinė mazginė hiperplazija, vėžys), naudojami lokalūs diagnostiniai metodai: antinksčių ultragarsas, antinksčių scintigrafija, KT ir MRT, selektyvi venografija kartu nustatant aldosterono ir kortizolio kiekį antinksčių venose. Taip pat svarbu nustatyti ligą, sukėlusią antrinį hiperaldosteronizmą, ištyrus širdies, kepenų, inkstų ir inkstų arterijų būklę (echokardiografija, EKG, kepenų ultragarsas, inkstų ultragarsas, inkstų arterijų ultragarsinis ir dupleksinis skenavimas, multispiralinė KT, MR angiografija)..

    Hiperaldosteronizmo gydymas

    Hiperaldosteronizmo gydymo metodo ir taktikos pasirinkimas priklauso nuo aldosterono hipersekrecijos priežasties. Pacientų apžiūrą atlieka endokrinologas, kardiologas, nefrologas, oftalmologas. Narkotikų gydymas kalį tausojančiais diuretikais (spirolaktonu) atliekamas įvairių formų hiporenineminiu hiperaldosteronizmu (antinksčių žievės hiperplazija, aldosteroma) kaip parengiamasis operacijos etapas, padedantis normalizuoti kraujospūdį ir pašalinti hipokalemiją. Parodyta dieta, turinti mažai druskos, padidėjęs kalio turinčių maisto produktų kiekis, taip pat kalio preparatų skyrimas.

    Aldosteromos ir antinksčių vėžio gydymas yra skubus - tai paveiktos antinksčio pašalinimas (adrenalektomija) iš anksto atkuriant vandens ir elektrolitų pusiausvyrą. Pacientai, sergantys abipusia antinksčių žievės hiperplazija, paprastai gydomi konservatyviai (spironolaktonas) kartu su AKF inhibitoriais, kalcio kanalo antagonistais (nifedipinu). Hiperplastinių hiperaldosteronizmo formų atveju visiška abipusė adrenalektomija ir dešinės pusės adrenalektomija kartu su subtotaline kairiojo antinksčio rezekcija yra neveiksmingos. Hipokalemija išnyksta, tačiau norimo hipotenzinio poveikio nėra (kraujospūdis normalizuojasi tik 18% atvejų) ir yra didelis ūminio antinksčių nepakankamumo atsiradimo pavojus..

    Su hiperaldosteronizmu, kuris gali būti koreguojamas gliukokortikoidais, skiriami hidrokortizonas arba deksametazonas, kad būtų pašalinti hormoniniai-metaboliniai sutrikimai ir normalizuotas kraujospūdis. Esant antriniam hiperaldosteronizmui, kombinuotas antihipertenzinis gydymas atliekamas atsižvelgiant į pagrindinės ligos patogenezinį gydymą, privalomai kontroliuojant EKG ir kalio kiekį kraujo plazmoje..

    Antrinio hiperaldosteronizmo, atsirandančio dėl inkstų arterijų stenozės, atveju, norint normalizuoti kraujotaką ir inkstų funkciją, įmanoma transderminė rentgeno spinduliuotės endovaskulinio baliono išsiplėtimas, paveiktos inksto arterijos stentavimas ir atvira rekonstrukcinė operacija. Jei aptinkama inkstų reninoma, nurodomas chirurginis gydymas..

    Hiperaldosteronizmo numatymas ir prevencija

    Hiperaldosteronizmo prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos sunkumo, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemos pažeidimo laipsnio, savalaikiškumo ir gydymo. Radikalus chirurginis gydymas ar tinkami vaistai suteikia didelę pasveikimo tikimybę. Su antinksčių vėžiu prognozė prasta.

    Norint išvengti hiperaldosteronizmo, būtina nuolat stebėti pacientus, sergančius arterine hipertenzija, kepenų ir inkstų ligomis; atitiktis medicinos rekomendacijoms dėl vaistų ir mitybos pobūdžio.