Conno sindromas kaip antrinės hipertenzijos priežastis, simptomai ir gydymas

Conno sindromas (arba pirminis hiperaldosteronizmas) yra simptomų kompleksas, sukeliantis arterinę hipertenziją, lydimas padidėjusio antinksčių aldosterono gaminimo, sumažėjusio renino aktyvumo ir kalio kiekio kraujyje sumažėjimo..

Pirmą kartą šį sindromą, lydimą arterinės hipertenzijos, hipokalemijos ir antinksčių žievės adenomos, 1955 m. Aprašė amerikiečių tyrėjas Jerome'as Connas. Vėliau jis buvo pavadintas jo vardu. Tirdamas šią patologiją, Conn nustatė, kad po chirurginio antinksčių žievės pašalinimo pacientai nustoja sirgti arterine hipertenzija ir jų kraujyje stabilizuojasi nenaudojant vaistų..

Kodėl vystosi Conno sindromas? Kaip pasireiškia ši liga? Kaip diagnozuojamas ir gydomas Conn sindromas? Atsakymus į šiuos klausimus gausite perskaitę šį straipsnį..

Priežastys

Ekspertai išskiria tris pagrindines Kono sindromo priežastis:

  • vienos iš antinksčių pažeidimas su aldosteroną gaminančiu naviku (adenoma) - neoplazma yra vienkartinė (70–90 proc. atvejų) arba daugialypė (10–15 proc. atvejų);
  • dvišalė antinksčių žievės hiperplazija (Kušingo liga) - retai stebima (5-15 metų ji randama 7-10 žmonių), nustatoma vaikystėje;
  • idiopatinis hiperaldosteronizmas - šios būklės išsivystymo priežastys dar nėra išaiškintos, todėl reikia išsiaiškinti statistiką.

Reikėtų pažymėti, kad beveik visada (92–96% atvejų) neoplazmos, sukeliančios Conno sindromo vystymąsi, yra gerybinės ir laiku gydant nekelia pavojaus paciento gyvybei. Bėgant metams jie gali būti piktybiniai. Labai retai nustatomi piktybiniai aldosteroną sukeliantys kiaušidžių ar antinksčių žievės navikai.

Antinksčių žievės adenoma yra dažniausia Conn sindromo priežastis. Šis sindromo variantas randamas 50–60% pacientų. Paprastai neoplazmos skersmuo neviršija 3 cm, yra vienpusis ir nepriklauso nuo renino (tai yra, aldosterono sekrecija nepriklauso nuo kūno padėties). Retesniais atvejais adenoma priklauso nuo renino, o kai kūnas yra vertikalus, padidėja aldosterono gamyba..

Likusiais 40–50% atvejų Cohno sindromą išprovokuoja antinksčių žievės hiperplazija arba idiopatinis hiperaldosteronizmas. Kartais ši patologija išsivysto dėl šeiminio I ir II tipo hiperaldosteronizmo dėl genetinio sutrikimo. Ypač retai aldosterono gamyba vyksta ne antinksčių kiaušidžių ar inkstų navikuose..

Simptomai

Dėl Conn sindromo padidėjęs aldosterono kiekis kraujyje sukelia šias apraiškas:

  • stiprus troškulys (pacientas per dieną gali absorbuoti 5–6 litrus skysčių);
  • gausus šlapimo kiekis, kurio santykinis tankis yra mažas (iki 5-6 litrų per dieną);
  • rankų ir kojų tirpimas, gerklų mėšlungis, plaštakų ir kojų raumenys;
  • periodiniai uždusimo epizodai;
  • stiprūs ir ilgalaikiai galvos skausmai;
  • didėjantis raumenų silpnumas ir nuovargis;
  • lėšų pokyčiai;
  • širdies ritmo sutrikimai;
  • kraujospūdžio padidėjimas (arba esamos hipertenzijos pasunkėjimas);
  • periferinė edema su Conn sindromu nepastebėta.

Širdies ir kraujagyslių sistemos darbo nukrypimus, atsirandančius dėl Conno sindromo, išprovokuoja sumažėjęs renino aktyvumas, sumažėjęs kalio kiekis kraujyje ir skysčių susilaikymas organizme dėl padidėjusios natrio reabsorbcijos. Pailgėjęs sindromo kursas lemia reikšmingą kraujospūdžio padidėjimą (iki 220 - 260/120 - 140 mm Hg), lydimą intensyvių galvos skausmų. Ateityje dėl distrofinių miokardo pokyčių pacientas turi ryškių aritmijų ir kraujotakos nepakankamumo apraiškų.

Diagnostika

Norint nustatyti Conno sindromą, atliekami šie laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai:

  • bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai;
  • dienos diurezės matavimas;
  • kraujo biochemija;
  • renino lygio nustatymas;
  • plazmos renino ir plazmos aldosterono aktyvumo analizė (ARP ir AAP);
  • aldosterono testas (nustatytas teigiamam ARP ir AARP);
  • Ultragarsas, MRT ir pilvo KT;
  • EKG;
  • scintigrafija su 131-I-jodocholesteroliu (nustatyta didesnei nei 5 cm skersmens aldosteromai nustatyti).

Norint patvirtinti aldosterono perteklių, atliekami šie tyrimai:

  • su natrio kiekiu;
  • su druskos tirpalu;
  • su fludrokortizonu;
  • su kaptoprilu;
  • maršo testas;
  • atrankiniu antinksčių kraujo mėginiu.

Norint pašalinti diagnozės klaidas, Conno sindromo diferencinė diagnozė atliekama su šiomis ligomis:

  • antrinis hiperaldosteronizmas;
  • pseudoaldosteronizmas;
  • pirminis hiperrenizmas (arba Barterio sindromas);
  • feochromocitoma;
  • nefroblastoma;
  • piktybinis hipertenzijos kursas;
  • hipertenzija vartojant hormoninius kontraceptikus.

Gydymas

Pagrindinis Conno sindromo gydymo tikslas yra užkirsti kelią padariniams, kuriuos gali išprovokuoti arterinė hipertenzija ir mažas kalio kiekis kraujyje. Šios ligos metu naudojami konservatyvūs metodai neleidžia radikaliai susidoroti su jos apraiškomis ir yra naudojami tik kaip paciento pasiruošimas artėjančiam chirurginiam gydymui. Be to, pooperaciniu laikotarpiu skiriama vaistų terapija iki galutinės arterinės hipertenzijos pašalinimo, nes kraujospūdis normalizuojasi maždaug po 3–6 mėnesių po operacijos..

Visiems pacientams, sergantiems Conno sindromu, patariama laikytis hiponario dietos, kai sumažėja suvartojamos druskos kiekis (iki 2 g per dieną) ir ribojamas natrio turinčio maisto vartojimas. Visiems pacientams parodomas reguliarus fizinis aktyvumas, kurio intensyvumas turėtų būti nustatomas individualiai, atsižvelgiant į bendrą paciento būklę. Nutukusiems žmonėms patariama laikytis dietos, norint stabilizuoti savo svorį..

Į narkotikų gydymo planą įtraukti šie vaistai:

Pagrindinis Conno sindromo gydymo būdas yra chirurginė antinksčių pašalinimo operacija - vienašalė adrenalektomija. Šias intervencijas galima atlikti stabilizavus paciento būklę (pataisant hipokalemiją, stabilizavus kraujospūdį). Operacija gali būti atliekama klasikiniu ar laparoskopiniu būdu..

Retais atvejais patartina atlikti dvišalę adrenalektomiją. Tokios operacijos atliekamos labai retai, nes iškart pašalinus dvi antinksčius, gali atsirasti šios pasekmės:

  • plaučių ir galūnių kraujagyslių tromboembolija;
  • hormonų pusiausvyros sutrikimas ir ilgalaikio pakaitinės hormonų terapijos poreikis;
  • vidinis kraujavimas intervencijos metu arba pooperaciniu laikotarpiu;
  • žarnyno sutrikimai.

Po chirurginio gydymo pacientui skiriama vaistų terapija, kol kraujyje ir kraujospūdžio lygis visiškai stabilizuojasi. Be to, visiems pacientams, sergantiems Conno sindromu, rekomenduojama nuolatinė medicininė priežiūra.

Prognozė

Conn sindromo prognozė priklauso nuo šių veiksnių:

  • naviko pobūdis, išprovokuojantis per didelį aldosterono gamybą;
  • gydymo pradžios modernumas.

Pašalinus antinksčius, beveik visiems pacientams stebimas kraujospūdžio sumažėjimas. Nuolatinis būklės pagerėjimas stebimas beveik 69% operuotų pacientų.

Į kurį gydytoją kreiptis

Per didelis šlapimo kiekis, stiprus troškulys, galvos skausmai, mėšlungis ir padidėjęs kraujospūdis turėtų būti priežastis kreiptis į endokrinologą. Ištyręs pacientą, gydytojas gali rekomenduoti konsultaciją su kardiologu ir nefrologu. Pasirengęs chirurginiam gydymui, pacientas nukreipiamas į chirurgą.

Conno sindromą lydi padidėjęs aldosterono kiekis, sumažėjęs renino aktyvumas, hiponatremija, hipokalemija ir padidėjęs kraujospūdis. Šią ligą gali išprovokuoti įvairios neoplazmos ar antinksčių hiperplazija. Retais atvejais sindromas vystosi dėl to, kad organizme yra kitų hormonus gaminančių navikų. Negydomas Conno sindromas neigiamai veikia širdies ir kraujagyslių sistemos darbą ir sukelia nuolatinę bei gyvybei pavojingą arterinę hipertenziją. Ligos gydymas atliekamas chirurginiu būdu ir papildomas vaistų terapija.

Apie aldosteromą programoje „Gyvenk sveikai!“ su Elena Malysheva (žiūrėti nuo 32:10 min.):

Pirminis hiperaldosteronizmas (Conn sindromas)

Pirminis hiperaldosteronizmas yra liga, kuriai būdingas per didelis aldosterono sekrecija, kuri yra palyginti nepriklausoma nuo renino-angiotenzino sistemos ir nesumažėja po natrio krūvio. Aldosteronas, veikdamas distaliniuose kanalėliuose, padidina Na + ir vandens rezorbciją, taip pat padidina K + ir H + išsiskyrimą, o jo perteklius sukelia arterinės hipertenzijos vystymąsi..

a) aldosteroną gaminančios adenomos (30–50%) - išsivysto dėl monokloninės hiperplazijos; aldosterono išsiskyrimas nepriklauso nuo angiotenzino II ir yra susijęs su kasdieniais AKTH lygio svyravimais plazmoje;

b) dvišalis idiopatinis hiperaldosteronizmas (dvišalė antinksčių žievės hiperplazija);

a) vienašalė antinksčių žievės hiperplazija (mažų ar didelių mazgų);

b) šeimos hiperaldosteronizmas: I tipas - sukelia mutacija, paveikianti CYP11β2 geną, kuris koduoja aldosterono sintetazę, ir CYP11β1, kuris koduoja 11β-hidroksilazę. Dėl to susidaro chimerinis genas, sukeliantis nuo AKTH priklausomą aldosterono sintezę antinksčių žievėje. Deksametazono priėmimas (turintis įtakos AKTH koncentracijos sumažėjimui) slopina per didelį aldosterono sekreciją, todėl šis tipas apibūdinamas kaip vadinamasis. gliukokortikoidais slopinamas hiperaldosteronizmas (gliukokortikoidais pataisomas aldosteronizmas - GRA); II tipas - atsirandanti šeiminė aldosteroną sukelianti adenoma ir (arba) dvišalė idiopatinė hiperplazija; hiperaldosteronizmas nepriklauso nuo AKTH, genetinis defektas nenustatytas, tačiau greičiausiai susijęs su CYP11β2 genu; III tipas - sukeltas kalio kanalo KCNJ5 geno lytinių takų mutacija, pasireiškia reikšminga antinksčių žievės hiperplazija ir sunkiais hiperaldosteronizmo simptomais.

c) antinksčių žievės vėžys, išskiriantis aldosteroną;

d) navikai, kurie ektopiškai sukelia aldosteroną (pvz., kiaušidžių ar inkstų navikai).

Maždaug 50% pacientų, sergančių antinksčių žievės aldosteroną gaminančiomis adenomomis, buvo aptiktos somatinės KCNJ5 geno mutacijos, dėl kurių kalio kanalai tapo mažiau selektyvūs, todėl padidėja natrio jonų, o vėliau ir kalcio jonų patekimas į antinksčių žievės glomerulų zonas, o tai padidina aldosterono sintezę. Pacientams, sergantiems antinksčių adenoma ir turintiems KCNJ5 geno mutaciją, hiperaldosteronizmo simptomai paprastai būna ryškesni.

KLINIKINĖ NUOTRAUKA IR GAMTOS KURSAS

Simptomai: gydymui atspari hipertenzija, dažnai pasireiškianti sunkia eiga, kurią gali lydėti kiti simptomai: raumenų silpnumas, poliurija, polidipsija, parestezija ir raumenų mėšlungis, tetanija (stipraus kalio trūkumo ir alkalozės simptomai); normovolemija (pradinėje stadijoje hipervolemiją sukelia natrio ir vandens susilaikymas organizme; savaiminė diurezė ir tarpląstelinio skysčio tūrio normalizavimas - „paslydimo“ reiškinys greičiausiai susijęs su padidintu prieširdžių natriuretinio peptido [ANP] išsiskyrimu). Perteklinis aldosteronas, veikiantis sinergiškai su angiotenzinu II, sukelia nekrozę, fibrozę ir miocitų proliferaciją, širdies raumens hipertrofiją, kraujagyslių rekonstrukciją ir fibrozę bei sutrikdo kraujagyslių endotelio funkciją; inkstuose, ypač padidėjus natrio kiekiui maiste, pažeidžiamos vidutinės ir mažos arteriolės ir vystosi nefropatija.

Pirminės hiperaldosteronizmo diagnozė atliekama pacientams, sergantiems arterine hipertenzija:

1) vidutinio sunkumo (> 160–179 / 100–109 mm Hg) arba sunkus (> 180/110 mm Hg);

2) atsparus terapijai (> 140/90 mm Hg. Art. Nepaisant 3 antihipertenzinių vaistų vartojimo);

3) sergant spontanine ar diuretikų sukelta hipokalemija;

4) su atsitiktinai aptinkamu antinksčių naviku (atsitiktinė liga);

5) jei pirmojo giminystės laipsnio giminaičiams diagnozuotas pirminis hiperaldosteronizmas arba sunki šeimos istorija, atsižvelgiant į ankstyvą arterinės hipertenzijos ar ūminių smegenų kraujotakos sutrikimų vystymąsi jauname amžiuje (1. Pagrindiniai biocheminiai tyrimai:

1) hipokalemija (gali nebūti esant abipusiai antinksčių hiperplazijai arba, rečiau, adenomai); kalio koncentracija kraujo serume nustatoma nutraukus vaistus, turinčius įtakos natrio-kalio metabolizmui, taip pat RAAS aktyvumui → žr. mažesnis, patvirtintas 30 mmol / dieną);

3) normalus natrio kiekis plazmoje, pasiekiantis viršutinę normalios ar hipernatremijos ribą;

4) metabolinė alkalozė.

2. Hormoniniai tyrimai: kraujo paėmimas renino aktyvumui plazmoje (ARP) ir aldosterono koncentracijai nustatyti atliekamas ryte, optimaliai po 2 valandų paciento vertikalioje padėtyje; hospitalizuotiems pacientams kraujo mėginiai imami 2 kartus: ryte gulint ir po 2 valandų buvimo vertikalioje padėtyje; Prieš atliekant hormoninius RAA sistemos tyrimus, reikia papildyti kalio trūkumą ir atšaukti vaistus, kurie veikia kalio-natrio metabolizmą ir RAA sistemą: per 4 savaites. prieš tyrimą - spironolaktonas, eplerenonas, amiloridas ir kiti diuretikai (klaidingai neigiamas rezultatas); per 2 savaites prieš tyrimą β blokatoriai, klonidinas, metildopa (klaidingai teigiami), taip pat dihidropiridino kalcio kanalų blokatoriai, AKF inhibitoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai (ARB) ir renino inhibitoriai (klaidingai neigiamas rezultatas). Vieninteliai vaistai, kurie, daugelio autorių teigimu, gali būti naudojami atliekant pirminio hiperaldosteronizmo hormoninę diagnozę, yra verapamilis (ilgalaikio veikimo vaistai) ir α blokatoriai. Jei dėl padidėjusio kraujospūdžio reikia vartoti kitus antihipertenzinius vaistus, tai turi būti atsižvelgiama aiškinant tyrimų rezultatus.

ARP ir aldosterono kiekis plazmoje dinaminėmis sąlygomis:

a) renino ir aldosterono sekrecijos slopinimas: aldosterono lygis nesumažėja po veikimo, slopinančio RAA sistemos aktyvumą, - 3 dienų natrio turinčios dietos su padidintu natrio kiekiu (patvirtina natrio išsiskyrimas su šlapimu> 200 mmol / 24 h) - aldosteronas šlapime> 39 nmol / 24 h (14 μg / 24 h); kaptoprilio testas (25 mg p / o atsistojus vertikaliai ≥ 1 h) - po 2 valandų sėdimoje padėtyje aldosterono lygis plazmoje nemažėja (> 30%); slopinamasis testas su 0,9% NaCl - 4 valandos infuzija po 0,9% NaCl 500 ml / h (stebint kraujospūdį ir kalio kiekį kraujo serume - reikia atsiminti, kad krautis dideliu natrio kiekiu gali būti pavojingas: žmonėms, sergantiems arterine hipertenzija gali išsivystyti hipertenzinė krizė, o esant pirminiam hiperaldosteronizmui - sunki hipokalemija) - plazmos aldosteronas> 277 pmol / l (10 ng / dl): testas atliekamas su fludrocortizonu (0,1 mg 4 x per parą / parą 4 dienas; būtina pateikti) pakankamas natrio suvartojimas ir tinkamas kalio papildymas bandymo metu, būtina palaikyti pastovią potassium4 mmol / l kalio koncentraciją plazmoje (nustatyti 4 x per dieną) - aldosterono koncentraciją kraujo serume 4-ą tyrimo dieną> 166 pmol / l (6). ng / dl) rodo pirminį hiperaldosteronizmą, jei sumažėja ARP. RAAS slopinimą skatinantiems veiksniams reikia ypatingos priežiūros asmenims, sergantiems arterine hipertenzija ir hipokalemija..

b) renino ir aldosterono sekrecijos stimuliavimas: ARP augimo stoka ir aldosterono koncentracijos stoka po RAA sistemos aktyvumą stimuliuojančių veiksnių - 3 dienų natrio dietos (iki 20-30 mmol per parą - pvz., iki 20–30 mmol per parą - pvz., ryžių ir vaisių dieta), tada vertikali padėtis pacientui, trunkančiam 3–4 valandas, arba 2 val. vertikalioje padėtyje, iš anksto įleidžiant 20–40 mg furosemido. Paprastai, stovint vertikalioje padėtyje, ARP ir aldosterono koncentracija padidėja 2–3 kartus, o prastai vartojant natrio dietą arba pavartojus furosemido - kelis kartus.

3. Vizualizuojami tyrimo metodai: kompiuterinė tomografija - antinksčių naviko, kurio skersmuo> 8–10 mm, nustatymas; patologija laikomas antinksčių segmentinis sustorėjimas> 6-7 mm arba visos liaukos> 10 mm. Į veną suleisto kontrasto išsiskyrimo greičio įvertinimo metodas leidžia mums diferencijuoti adenomą (greitą išsiskyrimą) su vėžiu, metastazėmis ir feochromocitoma. MRT - pasižymi panašiu jautrumu ir specifiškumu kaip ir KT, leidžia mums atskirti adenomas, išskiriančias aldosteroną, vieno hormono neaktyvius navikus. Antinksčių scintigrafija, naudojant cholesterolio analogą, pažymėtą 131 I, leidžia aptikti navikus, išskiriančius aldosteroną, kurių skersmuo> 1,5 cm.

4. Antinksčių venų kateterizavimas matuojant aldosterono lygį: leidžia patikimai atskirti antinksčių hiperplaziją nuo adenomos - aldosterono lygis naviko pusėje yra 4-5 kartus didesnis; tyrimai atliekami tik specializuotuose centruose.

1. Atrankos tyrimai - aldosterono ir renino santykis (ARS, ARR), nustatomas ryte po 2 valandų vertikalioje padėtyje ir po išankstinio pakaitinio gydymo kaliu (siekiant užtikrinti jo koncentraciją serume> 4 mmol / l): ARP sumažėjimas 416 pmol / l. (15 ng / dL) ir padidėjęs APC> 30 yra funkcijų testų indikacija (renino ekskrecijos stimuliavimas arba aldosterono išskyrimo slopinimas), išskyrus pacientus, kuriems be kitų akivaizdžių priežasčių nustatyta hipokalemija, nenustatoma plazmos renino koncentracija ir aldosterono koncentracija> 20 ng / dl. su kuriais galite atlikti vaizdinius tyrimus ir nusiųsti juos chirurginiam gydymui - nereikia atlikti diagnozę patvirtinančių tyrimų, kurie slopina aldosterono sekreciją.

2. Pirminio hiperaldosteronizmo patvirtinimas: aldosterono išskyrimo slopinimas arba nepakankamas slopinimas fiziologiniais dirgikliais (dieta su padidintu natrio suvartojimu, 0,9% NaCl infuzija [testas su fiziologiniu druskos tirpalu]) arba vaistais (flurokortizonas, kaptoprilis), taip pat ARP padidėjimas po to, kai padidėja. perėjimas į vertikalią padėtį (→ žr. aukščiau). Į veną su fiziologiniu tirpalu užpildytas tyrimas, atliktas sėdimoje padėtyje, gali pakeisti fludrokortizono slopinimo testą. Nepamirškite, kad didelės natrio dozės įkrovimas gali būti pavojingas pacientui, sergančiam sunkia arterine hipertenzija (jis gali išprovokuoti net hipertenzinę krizę), taip pat sukelti sunkią hipokalemiją..

3. Autonominio aldosterono sekrecijos priežasčių nustatymas patvirtinus pirminio hiperaldosteronizmo diagnozę: būtina naudoti vaizdinę diagnostiką - antinksčių KT ar MRT, jei reikia, antinksčių venų kateterizaciją (auksinis diferencinės diagnozės, tokios kaip pirminis hiperaldosteronizmas, standartas). Asmenims CYP11B2, CYP11B1, KCNJ5).

1) Antinksčių žievės adenoma - aldosterono koncentracija didesnė nei sergant antinksčių hiperplazija, atliekant bandymą pereinant į vertikalią padėtį, aldosterono lygis nedidėja, o gali net sumažėti..

2) Dvišalė antinksčių hiperplazija - ramybėje aldosterono koncentracija yra mažesnė nei esant adenomai, o perėjus į vertikalią padėtį padidėja> 30%; padidėjusi 18-OH-kortikosteroono (tiesioginio aldosterono pirmtako) ir kortizolio koncentracija.

3) Šeiminis hiperaldosteronizmas - pirminis šeiminis hiperaldosteronizmas turėtų būti įtariamas asmenims, kuriems arteriinė hipertenzija pasireiškė hiperaldosteronizmu ankstyvoje vaikystėje, arba hiperaldosteronizmu šeimos nariams, kurie jauname amžiuje patyrė smegenų kraujotaką. I tipo deksametazonas slopina aldosterono išsiskyrimą.

1) kitos arterinės hipertenzijos priežastys, priklausomos nuo ISS → skirtuko. 11,3-1;

11.3-1 lentelė. Hipertonijos priežastys, susijusios su pertekliniais mineralokortikoidais

Arterinės hipertenzijos priežastis

Pirmaujantys klinikiniai (išskyrus arterinę hipertenziją) ir hormoniniai simptomai

Su con sindromu

Pirminį hiperaldosteronizmo sindromą Jerome'as Connas (1955) apibūdina kaip aldosteroną sukeliančią antinksčių žievės adenomą (aldosteromą), kurios pašalinimas lėmė paciento visišką pasveikimą [1]..

Etiologija ir patogenezė

Aldosteroma yra aldosteroną išskirianti antinksčių adenoma. Autonominis padidėjęs aldosterono - antinksčių glomerulų zonos hormono, pasižyminčio mineralokortikoidinėmis savybėmis, tuo tarpu antriniame hiperaldosteronizme padidėjęs aldosterono sekrecija atsiranda dėl ekstrarenalinių veiksnių (padidėjęs renino aktyvumas plazmoje ir kiti) [2]..

Mažo karenino hiperaldosteronizmo morfologinių pokyčių variantai [3]:

  1. antinksčių žievės adenoma kartu su aplinkinės žievės atrofija;
  2. antinksčių žievės adenoma kartu su glomerulų ir (arba) ryšulio bei akių zonų hiperplazija;
  3. pirminis antinksčių žievės vėžys;
  4. daugybinė žievės adenomatozė;
  5. izoliuota difuzinė ar židininė glomerulų zonos hiperplazija;
  6. visų antinksčių žievės zonų difuzinė mazginė ar difuzinė hiperplazija.

Padidėjusi aldosterono gamyba lemia tai, kad padidėja natrio absorbcija inkstų kanalėliuose ir padidėja kalio ir vandenilio jonų išsiskyrimas su šlapimu. Kūno išeikvojimas kaliu yra raumenų silpnumo, parestezijos, laikino raumenų paralyžiaus, taip pat inkstų simptomų (poliurijos, polidipsijos, nokturijos ir kitų) priežastis [3]..

Epidemiologija

Žinomos pirminio hiperaldosteronizmo formos - antinksčių autonominis aldosterono hipersekrecija [2]:

  • Antinksčių aldosteroma (Conn sindromas) sudaro apie 60% visų pirminio hiperaldosteronizmo atvejų.
  • Idiopatinis hiperaldosteronizmas, kurį sukelia antinksčių žievės dvišalė difuzinė mažo dydžio hiperplazija, yra apie 40% atvejų.
  • Hiperaldosteronizmas, kurį galima gydyti gliukokortikoidais, yra reta šeiminė ligos forma, kurią sukelia fermento 18-hidroksilazės defektas. Chirurginis gydymas nereikalingas - klinikiniai simptomai išnyksta gydant gliukokortikoidais.
  • Aldosteroną išskiriantis antinksčių vėžys (retas).

Klinikinis vaizdas

Aldosteromos yra maži navikai (dažniausiai iki 1 cm dydžio). Kairėje antinkstyje jie yra lokalizuoti 2 kartus dažniau nei dešinėje [2].

Padidėjęs aldosterono ir kalio išsiskyrimas su šlapimu, poliurija, kai nedidelis santykinis šlapimo tankis. Teigiamas testas su aldaktonu leidžia įtarti pirminį hiperaldosteronizmą. Atsižvelgiant į elektrolitų apykaitos pokyčius (hipokalemija, hiperchloreminė alkalozė), pacientams pasireiškia neuromuskuliniai sutrikimai (didėjantis raumenų silpnumas, myoplegija, kartais mėšlungis, teigiami Trusso ir Hvostek simptomai, parestezija), išsivysto kalepeninė nefropatija. Edema šiai ligai nėra būdinga.

Diagnostika

  • laboratoriniai tyrimai
  • hormonų tyrimai;
  • funkciniai testai;
  • aktuali diagnozė.

Oksisuprarenografija, tomografija, skenavimas ir kiti diagnostikos metodai taip pat padeda atpažinti ligą, leidžiančią nustatyti antinksčių naviko vietą ir dydį.

Susiję sutrikimai

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai (kardiomiopatija, bradikardija, arterinė hipertenzija ir sunki hipokalemija) gali sukelti hipokaleminę krizę (hipokaleminis širdies paralyžius). Krizei būdingas aštrus galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, stiprus raumenų silpnumas, negilus kvėpavimas, regėjimo sumažėjimas ar praradimas. Dėl krizės gali išsivystyti ūmus smegenų kraujotakos sutrikimas, ūmus kairiojo skilvelio ir ūminis koronarinis nepakankamumas, o kai kuriais atvejais - suglebęs paralyžius ar tetanijos priepuolis [3]..

Retinopatija su kraujavimais, degeneraciniai pokyčiai ir tinklainės edema, regos nervo edema gali sukelti visišką regėjimo praradimą. Jis vystosi nuolat didėjant kraujospūdžiui [3]..

Ektopia

Negimdinis aldosterono gamyba susijęs su klinikiniais sindromais dėl naviko proceso lokalizacijos [3].

Diferencinė diagnozė

Aldosteromos ir idiopatinio pirminio hiperaldosteronizmo diferencinė diagnozė atliekama siekiant išsiaiškinti hiperaldosteronizmo priežastis prieš pasirenkant tolesnę gydymo taktiką: pagrindinis aldosteromos gydymo metodas yra chirurginė intervencija. Priešingai, daugumai pacientų, sergančių idiopatiniu pirminiu hiperaldosteronizmu, rodomi vaistai (konservatyvi terapija) - pacientai tokiu atveju netoleruoja chirurginės intervencijos [2]..

Diferencinei diagnozei naudojami [2]:

  • Ortostatinis tyrimas - aldosteromos ląstelės išskiria aldosteroną reaguodamos į AKTH, bet ne angiotenzino II. Angiotenzinas II yra pagrindinis aldosterono sekrecijos reguliatorius, esant antinksčių žievės abipusiai difuzinei mažos formos hiperplazijai..
  • 18-hidroksikorticosterono lygio nustatymas kraujo serume - 18-hidroksikortikososteronas yra tiesioginis aldosterono pirmtakas, taip pat formuojasi antinksčių žievės glomerulų zonoje ir išleidžiamas į kraują. 18-hidroksikorticosterono sekrecija reikšmingai padidėjo sergant aldosteroma.
  • Antinksčių KT ir MRT - jei neabejojama laboratorinės diagnostikos rezultatais, tada CT ar MRT naudojami vizualizuojant aldosteromą, leidžiančią nustatyti įvairių navikų, įskaitant adenomas, kurių skersmuo didesnis nei 1 cm, lokalizaciją..
  • Antinksčių scintigrafija su 131 I-cholesteroliu daugeliu atvejų padeda atskirti pirminio hiperaldosteronizmo priežastis. Padidėjęs izotopų kaupimasis vienoje antinkstyje po ilgo (per 7 dienas) deksametazono sukelto hipotalaminio - hipofizio - antinksčių hormoninės ašies slopinimo rodo aldosteromos buvimą. Simetrinis radiofarmacinio preparato kaupimasis rodo abipusę difuzinę mažo dydžio antinksčių žievės hiperplaziją.
  • Aldosterono koncentracijos antinksčių venose skirtumo nustatymas (antinksčių venografija). Antinksčių venų kateterizavimas yra tikslus ir sudėtingas pirminės hiperaldosteronizmo diferencinės diagnozės metodas. Aldosterono koncentracijos kraujyje, tekančio iš antinksčių, palyginimas leidžia nustatyti, kurioje pusėje aldosteroma yra lokalizuota.

Gydymas

Geriausias būdas yra pašalinti paveiktą antinkstį. Prieš operaciją papildykite kalio kiekį organizme - įpilkite kalio į maistą arba atlikite gydymo kursą 2-3 savaites konkuruojančiu mineralokortikoidų receptorių blokatoriumi - spironolaktonu (veroshpironu) [2]..

Prognozė

Su laiku diagnozuota ir kompetentinga terapija - palanki [3].

taip pat žr

Pastabos

  1. ↑ 12 klinikinė endokrinologija. Lyderystė / Red. N. T. Starkova. - 3-asis leidimas, peržiūrėtas. ir pridėkite. - SPb. : Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 p. - („Daktaro kompanionas“). - 4000 egz. - ISBN 5-272-00314-4
  2. ↑ 123456 Endokrinologija / Red. N. Lavina. - 2-asis ed. Per. iš anglų kalbos - M.: Praktika, 1999. - S. 191–200, 249, 260, 926–929. - 1128 s. - 10 000 egzempliorių. - ISBN 5-89816-018-3
  3. ↑ 1234567Efimov A. S. mažoji endokrinologo enciklopedija. - 1-asis leidimas - K. K.: Medkniga, DSG Ltd, Kijevas, 2007 m. - S. 12–15. - 360 psl. - („Gydytojo biblioteka“). - 5000 egz. - ISBN 966-7013-23-5

Nuorodos

Endokrininės navikai
Daugybinė endokrininė neoplazija: Vermeerio sindromas (MEN-I) • Spenelio sindromas (MEN-IIa)..
Gerybinis
EpifizėPinealoma
HipotalamasPirminiai navikai (adenomos), klinika: cukrinis diabetas
HipofizėHipofizinė adenoma: somatotropinomas, prolaktinomas, kortikotropinoma, tirotropinoma, gonadotropinoma.
SkydliaukėSkydliaukės adenoma: Plummerio liga • Skydliaukės cista
AntinksčiaiAntinksčių adenoma: aldosteroma, gliukosteroma, androsteroma, kortikoestroma. • Mišrūs navikai: gliukoandrosteroma
GonadosBPH. • Leydigoma, sertolinoma. • Vamzdinė adenoma, tekoma, stromos liuteoma, kiaušidžių lipidų ląstelių navikai.
Paratoninės liaukosParatinė skydliaukės adenoma
Chromaffin audinysFeochromocitoma
Langerhanso salosInsuloma: VIPoma, gastrinoma, gliukagonoma, insulinozė, PPoma, somatostatinoma.
Difuzinė endokrininė sistemaApudoma: somatostatinoma. • Nekidioblastozė
Piktybinis
EpifizėPineoblastoma
HipotalamasPirminis navikas ar metastazės: teratoma, glioma, craniopharyngioma, sarkoidozė.
HipofizėTvirtos struktūros chromofobinė adenoma, onkocitoma
SkydliaukėSkydliaukės vėžys:
Papiliarinė skydliaukės karcinoma, folikulinis skydliaukės vėžys. •
Skydliaukės medulinė karcinoma
AntinksčiaiAldosteroma, gliukosteroma, corticoandrosteroma, corticoestroma.
GonadosAndroblastoma, seminoma. • Androblastoma, tecom.
Paratoninės liaukosParatiroidinis vėžys, prieskydinių liaukų adenokarcinoma
Chromaffin audinysFeochromoblastoma
Langerhanso salosInsuloma: VIPoma, gastrinoma, gliukagonoma, insulinozė, karcinoidas, neurotensinoma, PPoma, somatostatinoma.
Difuzinė endokrininė sistemaApudoma: PPoma, somatostatinoma.
Insideris

Hiperkortikizmo sindromas (Kušingo sindromas). • Įgimta antinksčių žievės hiperplazija (adrenogenitalinis sindromas).

Conno sindromas - ligos ir jos gydymo ypatumai

Antinksčiai vaidina labai svarbų vaidmenį kūne. O pavojingiausias dalykas, trikdantis jų darbą, yra tas, kad jis susijęs su visų organizmo sistemų veikimu. Nepriklausomai nuo disfunkcijos tipo, organas visam kūnui sukelia didelį šalutinį poveikį.

Ir toks mažas organas gali būti veikiamas gana įvairių patologijų, viena iš jų yra Conno sindromas. Specialistai išskiria pirminį ir antrinį aldesteronizmą, kiekvienas iš jų turi savo simptomus ir klinikinį vaizdą..

Šis negalavimas išprovokuoja naviko ar hiperplazijos atsiradimą organo žievės glomerulų zonoje. Ši patologija lemia hormonų gamybos sutrikimų grupę, kuri yra tiesiog būtina kūnui pilnai funkcionuoti..

Ligos patogenezė ir jos etimologija

Pagrindinę šios disfunkcijos įtaką atspindi hormono aldosterono gamyba, kuris sukelia sutrikimų grupę:

  1. Padidėjęs kraujospūdis ir natrio kiekis.
  2. Padidėjęs kalio išsiskyrimas su šlapimu.
  3. Padidėjusi renino sekrecija.
  4. Padidėjęs šarmas kraujyje.

Padidėjęs aldosterono kiekis organizme sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos, inkstų ir endokrininių organų ligas, visavertis viso kūno funkcionavimas priklauso nuo jo darbo.

Skausmas pasireiškia nepasotinamu troškuliu, padidėjusiu kasdieniu šlapinimosi kiekiu, myasthenia gravis, taip pat sistemingai padidėjusia kraujospūdžiu. Esant tokiai būsenai, žmogus nuolat jaučia diskomfortą ir negali gyventi visaverčio gyvenimo.

Tačiau šioje situacijoje labai svarbu sugebėti laiku reaguoti į pirmuosius ligos vystymosi požymius. Tai gali išgelbėti nuo komplikacijų, kurias sunku išspręsti, vystymosi, nes sergant šia liga padidėja inkstų ir kepenų apkrova, kuri padidėja vartojant vaistus..

Etiopatologiniai šios ligos veiksniai yra šie:

  1. Daugeliu atvejų ligos vystymosi priežastis yra hormoniškai aktyvaus naviko susidarymas, kuris sukelia rimtą kūno vandens ir druskos balanso pažeidimą. Šio formavimo pobūdis dažnai būna gerybinis, todėl jis nėra metastazių atsiradimo priežastis, tačiau jis aktyviai veikia organizmą.
  2. Paveldimas polinkis gali sukelti difuzinę antinksčių žievės hiperplaziją. Ši patologija taip pat sukelia Conn sindromą..
  3. Piktybinio naviko išsivystymas retais atvejais taip pat sukelia negalavimą.

Šios priežastys fiziologiškai veikia antinksčių darbą, nes jos negali pilnai vystytis ir funkcionuoti..

Pirminė aldosteronizė yra naviko atsiradimo pasekmė ir turi specifiškesnį simptominį pobūdį, tuo tarpu antrinis aldosteronizmas paveikia visą antinksčių žievės adenomos kūną. Antrinis hiperaldosteronizmas yra labai sunki ligos forma, reikalaujanti rimtos medicininės intervencijos..

Simptominės apraiškos

Veiksniai, kurie gali sukelti pirminį aldosteronizmą ir antrinį aldosteronizmą, yra šie:

  • Lėtinė sunki liga.
  • Staigus imuninių funkcijų sumažėjimas dėl įvairių priežasčių.
  • Širdies ir kraujagyslių ligos.
  • ŽIV infekcija.
  • Didelė infekcinė kūno žala.

Visa tai yra patys veiksniai, verčiantys organizmą dirbti patobulintu režimu, todėl jo galimybės yra labai nusidėvėjusios, ir tai turi įtakos antinksčių darbui..

Simptomiškai liga ilgą laiką gali pasislėpti ir pasireikšti tokiais nereikšmingais simptomais, kad pacientas į juos tiesiog nekreipia dėmesio. Tačiau būtent diagnozė šiame etape yra laikoma veiksmingiausia ir leidžia pasiekti maksimalų gydymo efektą.

Palaipsniui liga progresuoja, paveikdama vis daugiau organų. Išorinės sekrecijos liaukos vis labiau sugenda, ir tai sukelia labai platų klinikinį vaizdą..

Svarbu! Moterims diagnozė nustatoma dažniau nei vyrams, tačiau visoms ši liga yra labai pavojinga. Visiškas antinksčių sutrikimas sukelia negrįžtamų pasekmių, todėl reikia padaryti viską, kad laiku diagnozuotumėte ligą ir paskirtumėte tinkamą gydymą..

Tokie požymiai gali kalbėti apie antinksčių pažeidimus:

  1. Tachikardijos priepuoliai.
  2. Mėšlungis.
  3. Nuolatinis troškulys.
  4. Uždusimo pojūtis.
  5. Raumenų silpnumas.
  6. Negyvos galūnės.
  7. Arterinė hipertenzija.
  8. Galimas ponytail sindromas.
  9. Psichologinis diskomfortas.
  10. Apetito stoka.
  11. Dažnas ir gausus šlapinimasis.
  12. Menstruacinis nelygumas pasireiškia ir moterims..

Dėl antinksčių žievės adenomos ir kitų jos sutrikimų terapijos trūkumo padaroma sunki ir negrįžtama žala nervų sistemai ir širdies bei kraujagyslių sistemai, todėl negalima ignoruoti kiekvieno simptomo ar jo komplekso..

Ligos diagnozė

Conn sindromas ankstyvosiose stadijose dažnai neturi akivaizdžių simptomų, todėl šią ligą galima nustatyti tik atliekant laboratorinius tyrimus ir grupę klinikinių tyrimų.

Norint nustatyti tikslią ligos diagnozę ir tipą, atliekamos šios procedūros:

  1. Biocheminiai kraujo tyrimai.
  2. Antinksčių venų kraujo tyrimas.
  3. Šlapimo analizė.
  4. Hormoniniai tyrimai.
  5. Renino lygio nustatymas kraujyje. Šis tyrimas gali būti atliekamas keliais būdais, atsižvelgiant į ligos eigos sudėtingumą..
  6. Pilvo kompiuterinė tomografija.
  7. Pilvo MRT.
  8. Išsamus antinksčių ir inkstų ultragarsas.
  9. EKG.
  10. Oksisuprarenografija.
  11. Molekulinė genetinė analizė.

Kartais toks kruopštus tyrimas nėra būtinas, o diagnostinės procedūros sutrumpėja. tačiau dažnai norint atlikti tikslią diagnozę, reikia atlikti šias manipuliacijas. Ypatingas dėmesys skiriamas pacientams, sergantiems arterine hipertenzija, nes jie yra specialios rizikos zonoje, o ligos eiga sudėtingesnė..

Hiperaldosteronizmo numatymas ir prevencija

Teigiama prognozė pacientams, sergantiems šia liga, įmanoma tik laiku skiriant kokybišką terapiją. Pažengusiose stadijose yra labai sunku skirti visišką visų sistemų, turinčių įtakos antinksčių veiklos sutrikimui, gydymą.

Svarbu! Hiperaldosteronizmui gydyti naudojamas vaistų kompleksas, kurio tikslas - normalizuoti hormonų kiekį croci, stabilizuoti endokrininę sistemą ir pašalinti ligos komplikacijas. Terapija atliekama visą gyvenimą, nes neįmanoma atkurti viso organo darbo.

Pacientai, sergantys šia liga, turėtų prisiminti, kad tik specialistas gali skirti terapiją, kuri tikrai gali padėti, ir užkirsti kelią ligos vystymuisi. Be medikamentinio ir hormoninio gydymo, esant formavimams antinksčiuose, būtina ir chirurginė intervencija..

Taip išvengiama gretutinių ligų. Kartais net reikia pašalinti antinksčius, tačiau tai gali išspręsti daugybę problemų, tada paskirta pakaitinė hormonų terapija..

Nepaisant terapijos sudėtingumo, labai svarbu sistemingai laikytis gydančio gydytojo klinikinių rekomendacijų, nes bet koks nukrypimas nuo gydymo programos gali pabloginti būklę..

Taip pat yra keletas svarbių rekomendacijų, kurias svarbu laikytis pacientams ir norintiems užkirsti kelią tokiam negalavimui:

  • Sveika mityba turi didelę reikšmę.
  • Būtina vadovautis sveika gyvensena, matuojant fizinį aktyvumą.
  • Būkite ramūs ir venkite streso..
  • Neatlikite sudėtingos fizinės veiklos.
  • Svarbu jokiais tikslais nevartoti hormoninių vaistų, nepasitarus su gydytoju.

Visa tai kartais sumažina ligos tikimybės paveikti žmogų. Ir kadangi dažnai ligos embrionas slypi gimdoje, būsimos motinos turėtų prisiminti apie galimus tokio nukrypimo provokatorius:

  1. Paveldimas polinkis.
  2. Nesilaikoma gydytojo rekomendacijų dėl gyvenimo būdo nėštumo metu.
  3. Venkite streso.
  4. Nenaudokite narkotikų nėštumo metu.

Visiems svarbu atsiminti, kad antinksčiai yra labai svarbūs organizmo darbe, jie ypač reikšmingi moterims. Todėl verta periodiškai tikrinti jų darbą ir jei ankstyvosiose ligos vystymosi stadijose pastebimas rodiklio padidėjimas, tada jo vystymąsi galima gana greitai sustabdyti, o žmogus netaps rimtų komplikacijų auka..

Antinksčių aldosteroma yra sunki liga, kuriai gydyti reikalingas ilgas ir kvalifikuotas gydymas, tačiau be jos paciento pilnavertis gyvenimas neįmanomas..

Todėl nereikia bijoti kreiptis į gydytoją, kuo anksčiau pacientas reaguos į problemą, tuo didesnė tikimybė ją išspręsti su minimaliomis pasekmėmis. Šiuolaikinė medicina leidžia pašalinti bet kokio sudėtingumo problemą, svarbiausia, kad pacientas būtų pasirengęs laikytis visų gydytojų rekomendacijų.

Conno sindromas (pirminis hiperaldosteronizmas) - simptomai ir gydymas

Kas yra Conno sindromas (pirminis hiperaldosteronizmas)? Priežastys, diagnozė ir gydymo metodai bus aptariami dr. Lukjanovo S. A., endokrinologo, turinčio 15 metų patirtį, straipsnyje.

Ligos apibrėžimas. Ligos priežastys

Conno sindromas (pirminis hiperaldosteronizmas) yra hormoninis sutrikimas, kai antinksčiai gamina perteklinį hormono aldosterono kiekį. Pasireiškia padidėjusiu kraujospūdžiu.

Pagrindinis aldosterono uždavinys yra reguliuoti natrio ir kalio kiekį kraujyje. Jei šio hormono tampa per daug, organizmas pradeda trūkti kalio ir sulaiko per daug vandens, todėl padidėja kraujo tūris ir padidėja kraujospūdis.

Pirminį hiperaldosteronizmą gali sukelti vienos ar abiejų antinksčių hiperaktyvumas, tai yra būti vienašališkas ar dvišalis. Vienpusę ligą dažniausiai sukelia aldosteroną sukelianti adenoma (gerybinis navikas), hiperplazija (padidėjęs ląstelių augimas) arba, rečiau, antinksčių vėžys. Šių priežasčių raidai turi įtakos genetiniai veiksniai. Dvišalė liga paprastai sukelia dvišalę hiperplaziją, t.y., padidėjusį ląstelių augimą abiejose liaukose. Tokio antinksčių hiperaktyvumo priežastis gali būti reti genetiniai sindromai: 1 ir 2 tipo šeiminis hiperaldosteronizmas.

Dažniausiai Conno sindromas pasireiškia 30–50 metų žmonėms, daugiausia tarp moterų - 60–70% atvejų. Iš pradžių ji buvo laikoma ypač reta liga. Dabar nustatyta, kad tai yra viena iš labiausiai paplitusių simptominės hipertenzijos priežasčių. Naujausi tyrimai rodo, kad ši liga pasireiškia 5-15% pacientų, sergančių hipertenzija. Kadangi pacientai, atsparūs hipertenzijos gydymui, retai nukreipiami pas endokrinologą ištirti, atrodo, kad Conno sindromas dažnai būna nediagnozuotas [1]..

Nors pirminis hiperaldosteronizmas vis dar yra reikšminga diagnostinė problema, jo atpažinimas yra esminis, nes arterinę hipertenziją šia liga galima visiškai išgydyti atliekant chirurgiją (skirtingai nuo hipertenzijos, kai pacientai yra priversti vartoti antihipertenzinius vaistus visą gyvenimą)..

Conn sindromo simptomai

Aukštas kraujospūdis yra nuolatinis ir dažnai vienintelis pirminio hiperaldosteronizmo simptomas. Jis stebimas 75–98% atvejų, sukelia galvos skausmą, neryškų matymą ir galvos svaigimą [2] [4].

Kraujospūdžio padidėjimas gali būti ir nereikšmingas, ir labai didelis. Be to, dažnai sunku kontroliuoti didelį Conno sindromo skaičių, todėl pacientai yra priversti vartoti keturis vaistus, kad sumažintų spaudimą ar net daugiau.

Dažnai pacientai gali patirti hipertenzines krizes, kurių metu viršutinis (sistolinis) slėgis pakyla virš 250 mm RT. [3] straipsnis. Klinikinis tokių Conno sindromo krizių vaizdas nesiskiria nuo įprastos hipertenzinės krizės: pacientus jaudina galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, galvos svaigimas, prieš akis blykčiojančios musės, gausus prakaitavimas, širdies skausmas, padažnėjęs širdies ritmas, baimės jausmas, skambėjimas ausyse ir kt..

Hipokalemija (mažas kalio kiekis kraujyje) yra antras dažniausiai pasitaikantis pirminio hiperaldosteronizmo simptomas. Jis aptinkamas 9-37% pacientų [5]. Hipokalemija gali sukelti tokius simptomus kaip nuovargis, tirpimas, greitas šlapinimasis, troškulys, mėšlungis ir raumenų silpnumas. Padidėjęs šlapimo kiekis (poliurija) ir naktinis pabudimas dėl noro šlapintis (nokturija) yra sutrikusios inkstų funkcijos padarinys. Kartais hipokalemiją gali sukelti diuretikai. Natrio kiekis šiuo atveju gali būti normalus arba vidutiniškai padidėjęs. Edemos sindromas, skirtingai nuo kitų inkstų ligų, yra retas.

Visi šie skundai dažnai būna sergant kitomis ligomis. Konto sindromą galima įtarti, jei pacientas:

  • labai aukštas kraujo spaudimas, blogai reaguojantis į vaistų terapiją;
  • pirminės aldosteronizmo šeimos istorija;
  • padidėjęs kraujospūdis iki 40 metų;
  • padidėjęs kraujospūdis ir navikas vienoje iš antinksčių;
  • padidėjęs kraujospūdis ir mažas kalio kiekis;
  • padidėjęs kraujospūdis ir miego apnėja.

Kono sindromo patogenezė

Dėl didelio aldosterono lygio inkstai pradeda stipriau absorbuoti natrį, sulaiko vandenį ir pašalina kalį iš organizmo. Padidėjusi natrio absorbcija inkstuose, savo ruožtu, padidina plazmos tūrį, o tai yra pagrindinis hipertenzijos iniciatorius. Visi šie pokyčiai gali sukelti audinių uždegimą ir patinimą, po to vystytis fibrozei gyvybiškai svarbiuose organuose, tokiuose kaip širdis, inkstai ir kraujagyslių tinklas. Dėl to toliau vystosi lėtinis inkstų nepakankamumas, prieširdžių virpėjimas, insultas, koronarinė širdies liga ir stazinis širdies nepakankamumas..

Pirminis hiperaldosteronizmas gali būti šeiminis (paveldimas) ir sporadinis (nepaveldimas). Šeimos ligos variantas sukelia vieną iš 4 genetinių hiperaldosteronizmo variantų, kurie yra paveldimi. Tai taip pat gali pasireikšti sporadiškai, t. Y. Kiekvienu atveju atskirai. Genetinės ligos formos yra susijusios su genų mutacijomis, sporadinės - su aldosteroną gaminančių adenomų ar dvišalės antinksčių hiperplazijos išsivystymu. Iki 2011 m. Šių adenomų priežastis nebuvo žinoma. Vėliau gydytojai nustatė, kad įvairios mutacijos taip pat vaidina ypatingą vaidmenį prasidedant šioms ligoms [14]..

Bent 6% visų pirminio hiperaldosteronizmo atvejų yra paveldimi. Pirmąjį tipą sukelia chimerinis genas, kuriame yra tam tikra 11β-hidroksilazės geno (CYP11B1) DNR struktūrinių elementų seka. Šį geną reguliuoja adrenokortikotropinis hormonas ACTH, todėl pirmojo tipo ligos metu taip pat sutrinka gliukokortikoidų, kitų antinksčių hormonų, sintezė. Hiperaldosterizmo sunkumas gali būti skirtingas, pastebimas ankstyvas ligos atsiradimas ir didelis insulto dažnis.

Antrojo tipo klinikinė eiga nesiskiria nuo sporadinės ligos formos. Jis diagnozuojamas, kai šią diagnozę turi bent du šeimos nariai. Šio tipo genetinis pagrindas vis dar nežinomas..

Trečiasis tipas susijęs su KCNJ geno mutacijomis. Šios mutacijos gali sutrikdyti kalio transportavimą ir padidinti natrio laidumą. Dėl to ląstelės membrana depoliarizuojasi ir atsidaro nuo kanalo priklausomi kalcio jonai, kurie vėliau aktyvina aldosterono gamybą. Šiai ligos rūšiai būdingas ankstyvas ligos debiutas..

Neseniai buvo aprašytas naujas, ketvirtasis šeiminio hiperaldosteronizmo tipas. Tai sukelia CACNA1H geno mutacija, koduojanti kalcio kanalų darbą. Šis tipas taip pat dažnai vystosi vaikystėje ir atsiranda esant aukštam kraujospūdžiui..

Sporodines hiperaldosteronizmo formas (nepaveldimas) taip pat sukelia įvairios mutacijos, bet jau somatinės (atsiranda visą gyvenimą). Tai daugiausia genų, koduojančių jonų kanalus ar pernešėjus (KCNJ5, CACNA1D, ATP1A1 ir ATP2B3), funkcijos gerinimo mutacijos, dėl kurių susidaro per didelis aldosterono gaminimas [6]..

Žmogaus genomo sekos nustatymo srityje pasiekti laimėjimai (kuriais siekiama nustatyti DNR molekulės struktūrinių elementų seką) žymiai patobulino mūsų supratimą apie pirminio hiperaldosteronizmo patogenezę ir parodė, kad per didelis aldosterono gaminimas šioje dažniausiai pasitaikančioje endokrininės hipertenzijos formoje nėra toks paprastas, kaip manyta po kokių 10 metų. atgal.

Kono sindromo klasifikacija ir vystymosi stadijos

Pirminis hiperaldosteronizmas klasifikuojamas pagal anatomines ypatybes ir fiziologines reakcijas.

Anatomiškai Conno sindromą galima suskirstyti į neoplastinius (adenomos, karcinomos ir negimdinis hiperaldosteronizmas) ir neauglinius (vienašalę ar dvišalę antinksčių hiperplaziją)..

Fiziologiškai išskiriamos dvi ligos formos:

  • Angiotenzinas yra jautri forma. Tai apima dvišalę antinksčių hiperplaziją ir retas vienašalės adenomos formas. Jie iš dalies priklauso nuo žmogaus hormoninės sistemos, kuri reguliuoja kraujospūdį..
  • Angiotenzinas yra nejautri forma. Tai apima daugumą aldosteroną gaminančių adenomų, vėžį ar hiperplaziją vienoje antinkstyje. Jie visiškai nepriklauso nuo hormoninės sistemos, kuri reguliuoja kraujospūdį.

Įvairių rūšių ligų pasireiškimo dažnis:

  1. Aldosteroną gaminančios adenomos - 60 proc..
  2. Pirminė dvišalė antinksčių hiperplazija - 40 proc..
  3. Vienašalė antinksčių hiperplazija - mažiau nei 1%:
  4. aldosteroną sukeliantys antinksčių navikai;
  5. aldosteroną sukeliantis antinksčių žievės vėžys;
  6. nuo gliukokortikoidų priklausomas hiperaldosteronizmas [7].

Conno sindromo komplikacijos

Aukštas kraujospūdis ir žemas kalio kiekis Conno sindromo metu tampa kitų problemų priežastimi [8]. Taigi hipokalemija gali sukelti silpnumą, širdies ritmo sutrikimus, raumenų mėšlungį, per didelį troškulį ar šlapinimąsi, o nuolat aukštas kraujospūdis gali sukelti širdies ir inkstų problemas, įskaitant širdies priepuolį, insultą ir inkstų nepakankamumą..

Širdies ir kraujagyslių problemų rizika pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, yra daug didesnė nei žmonėms, kuriems tik aukštas kraujospūdis. Norėdami išvengti galimų Conn sindromo padarinių, hipertenzija sergantys pacientai, kurių negalima gydyti, turėtų pasikonsultuoti su endokrinologu..

Kono sindromo diagnozė

Pirminis hiperaldosteronizmas diagnozuojamas matuojant aldosterono ir renino (inkstų gaminamo hormono) kiekį kraujyje. Norint tiksliau diagnozuoti, testus reikia atlikti ryte. Esant Conn sindromui, aldosterono lygis bus aukštas, o renino - žemas. Kalio kiekis gali būti žemas arba normalus..

Jei šių tyrimų rezultatai yra teigiami, pacientui gali būti paskirti papildomi tyrimai diagnozei patvirtinti. Jie skirti sumažinti aldosterono kiekį. Tai galima padaryti keliais būdais: įvesti specifinį vaistą, į veną infuzuoti druskos tirpalus arba įvesti papildomos druskos laikantis dietos. Jei po šių tyrimų aldosterono lygis išlieka aukštas, o renino lygis sumažėja, tada diagnozė patvirtinama.

Aldosterono ir renino santykis (APC). Šis kraujo tyrimas yra atrankos testas, tai yra, jis atliekamas esant įtariamam hiperaldosteronizmui. Šiuo metu ARS yra patikimiausias Conno sindromo nustatymo testas. Tačiau įvairūs šio santykio nustatymo metodai dažnai sukelia klaidingus teigiamus ar klaidingai neigiamus rezultatus. Tai reikia atsiminti. Todėl net esant dideliam ARS, kuris rodo pirminį hiperaldosteronizmą, diagnozei patvirtinti gali prireikti papildomų tyrimų..

Šiai analizei atlikti yra kelios taisyklės:

  • kraujas turi būti imamas ryte (nuo 8:00 iki 10:00);
  • Prieš imdamasis kraujo, pacientas turi ramiai sėdėti 5-10 minučių;
  • jei pacientas turi hipokalemiją, prieš analizę kalio lygis turi būti normalizuotas. Norėdami tai padaryti, tris dienas prieš imant kraujo mėginius, rekomenduojama laikytis dietos be druskos ribojimo, kurioje pacientui reikia suvartoti bent 5–6 g stalo druskos per dieną;
  • reikia nutraukti vaistų, galinčių paveikti aldosterono lygį, vartojimą (pvz., diuretikus, priešuždegiminius vaistus ir kt.) [9].

Kaptoprilio slopinimo testas. Šis kraujo tyrimas nustato aldosterono reakciją į kaptoprilį - vaistą, vartojamą aukštam kraujospūdžiui gydyti. Nesant pirminio hiperaldosteronizmo, aldosterono lygis kraujyje sumažės daugiau kaip 30% pradinio..

24 valandų aldosterono išsiskyrimas su šlapimu. Kad atliktų šį testą, pacientas penkias dienas laikosi dietos, kurioje yra daug druskos, ir pateikia per dieną surinkto šlapimo analizę. Jei aldosterono lygis šlapime yra didelis, tada bus patvirtintas pirminis hiperaldosteronizmas.

Fiziologinio tirpalo slopinimo testas. Atliekant šį testą, pacientas gauna fiziologinį tirpalą per lašintuvą, tada matuojamas aldosterono ir renino kiekis. Pirminis hiperaldosteronizmas gali būti patvirtintas, jei aldosterono kiekis kraujyje po tokios druskos koncentracijos išlieka aukštas, o renino lygis sumažėja..

Pacientams, kuriems yra įrodytas pirminis hiperaldosteronizmas, kitas žingsnis yra išsiaiškinti, ar ligą sukėlė vienašalė, ar dvišalė. Tai labai svarbu, nes kiekvieno iš jų gydymas yra skirtingas. Kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas leidžia pamatyti, ar antinkstyje nėra naviko. Jei pacientas yra jaunesnis nei 40 metų ir turi naviką tik vienoje antinkstyje, tokiu atveju gydymą galima pradėti. Jei pacientas yra vyresnis nei 40 metų ir (arba) jis arba neturi auglio, bet yra abiejose antinksčiuose, tada reikia atlikti specialų tyrimą - selektyvų veninio kraujo mėginį iš centrinės antinksčio venos. Šio tyrimo metu chirurgas ar radiologas paima kraują tiesiai iš abiejų antinksčių venų, kad nustatytų, kuris organas gamina patologinį hormono kiekį.

Conn sindromo gydymas

Conno sindromo gydymas priklauso nuo pagrindinės jo priežasties..

Pacientams, kuriems yra vienašalė antinksčių adenoma, vienintelis gydymas yra adrenalektomija - naviko pašalinimas kartu su antinksčiu. Ši operacija paprastai atliekama retroperitoneoskopiniu būdu, ty per keletą labai mažų pjūvių iš nugaros. Po vienašališkos adrenalektomijos beveik 100% pacientų kraujospūdis sumažėja, o kalio kiekis kraujyje normalizuojasi. Be to, daugiau kaip 50% pacientų arterinė hipertenzija yra visiškai išgydoma (nevartojant vaistų). Nuolatinio kraujospūdžio padidėjimo po adrenalektomijos priežastys gali būti kartu nežinomos priežasties hipertenzija ir senyvo amžiaus pacientai..

Ypatingais atvejais atliekama atvira adrenalektomija. Šios operacijos metu atliekamas platus pjūvis per krūtinę, pilvo ertmę ir diafragmą. Palyginus su tokia intervencija, endoskopinė adrenalektomija sumažina buvimą ligoninėje ir yra susijusi su mažiau komplikacijų. Per savaitę atlikęs endoskopines operacijas, pacientas gali grįžti į darbą ir normalų fizinį krūvį.

Vaistai rekomenduojami pacientams, kuriems yra ypač didelė chirurginio gydymo rizika (pavyzdžiui, sergantiems sunkiu širdies nepakankamumu). Kadangi vienašališka endoskopinė adrenalektomija gali visiškai išgelbėti pacientą nuo gydymo vaistais, ji turi būti atliekama visais kitais atvejais. Tuo pat metu svarbu, kad tokį gydymą atliktų endokrinologas, turintis didelę endoskopinės adrenalektomijos patirtį..

Prieš operaciją kraujospūdis ir kalio kiekis kraujyje turi būti normalizuoti. Jei to nepavyksta pasiekti per trumpą laiką, operacija turėtų būti atidėta..

Po operacijos reikia išmatuoti aldosterono ir renino aktyvumą kraujo plazmoje, kad būtų padarytos preliminarios išvados apie chirurginio gydymo efektyvumą. Taip pat pooperaciniu laikotarpiu reikia nutraukti kalio papildų vartojimą, nutraukti spironolaktono vartojimą ir prireikus sumažinti antihipertenzinį gydymą. Paprastai kraujo spaudimas pagerėja arba normalizuojasi 1–6 mėnesius po vienašališkos adrenalektomijos, tačiau kai kuriems pacientams jis gali išlikti padidėjęs iki 1 metų.

Pacientui, kuriam yra dvišalė hiperplazija, geriausias gydymas yra konservatyvus - vartoti vaistą, vadinamą spironolaktonu, kuris blokuoja aldosterono veikimą. Be to, pacientas turi laikytis dietos, kurioje mažai druskos [10]..

Prognozė. Prevencija

Sergamumas ir mirštamumas nuo Conno sindromo pirmiausia siejami su hipokalemija ir arterine hipertenzija. Laiku diagnozavus ligą, ji visiškai išgydoma..

Mirties priežastis gali būti širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos. Nustatyta, kad šių pirminių hiperaldosteronizmo komplikacijų išsivystymo rizikos veiksniai yra hipokalemija, vienašalis pirminis hiperaldosteronizmas ir aukštas aldosterono kiekis plazmoje (mažiausiai 125 pg / ml) [13]. Taigi hipokalemija, ypač sunki, sukelia širdies ritmo sutrikimus, kurie gali baigtis mirtimi.

Kitos hiperaldosteronizmo komplikacijos yra miokardo infarktas, smegenų kraujagyslių ligos ir širdies nepakankamumas. Taip pat pacientams, sergantiems Conno sindromu, labiau nei hipertenzija sergantiems pacientams pasireiškia ūmūs koronariniai sindromai, kairiojo skilvelio hipertrofija ir insultas [12]..

Yra duomenų, kad lėtinis hiperaldosteronizmas, nesant aukšto kraujospūdžio (kaip ir antrinis hiperaldosteronizmas), taip pat susijęs su padidėjusia širdies komplikacijų, įskaitant išeminius, hipertrofinius ir fibrozinius pažeidimus, rizika [11]..

Kono sindromo prevencija apima laiku gydyti ligas, kurios gali jį sukelti. Pacientams, kuriems yra ilgalaikė ar sunkiai kontroliuojama arterinė hipertenzija, patariama atlikti hiperaldosteronizmo patikrą. Riziką kelia jaunesni nei 40 metų žmonės ir tie, kurių tėvai kenčia nuo hipertenzijos.

Endokrinologijos sindromai
Epifizė

Parkono sindromas (nepakankamas ADH gaminimas) • Sotos sindromas (smegenų gigantizmas) • Pehranetai - Babinsky - Fröhlich sindromas (riebalinių ir lytinių organų distrofija) • Callmano sindromas • Kilino sindromas (anoreksija)

Nuolatinis laktorėjos-amenorėjos sindromas (Forbes-Albright sindromas, Chiarri-Frommel sindromas, Ayumada-Argons del Castillo sindromas)

Skydliaukė