Akromegalija, simptomai ir gydymas

Alfa sveikatos centro klinikoje liga gali būti diagnozuota endokrinologo apžiūros metu. Kartais, esant būdingiems simptomams, jis aptinkamas per visą programą „Gyvenimas be galvos skausmo“: skausmas su akromegalija nėra neįprastas.

Priežastys

Šią sunkią neuroendokrininę ligą sukelia augimo hormono arba augimo hormono perprodukcija. Dažnai pagrindinė patologinio proceso priežastis yra gerybinis navikas, kuris atskirai gamina somatotropinį hormoną. Reguliarūs galvos sužalojimai, lėtinis sinusitas ir pagumburio auglys gali išprovokuoti naviką. Yra žinomi genetinio ligos paveldėjimo atvejai. Dažnai vartojant akromegaliją, navikas padidina ne tik augimo hormono, bet ir prolaktino gamybą.

Didžioji dauguma žinomų ligos atvejų yra susiję su hipofizės adenoma ar augimo hormono sekrecija. Bet taip pat buvo užfiksuotų duomenų apie akromegalijos vystymąsi veikiant negimdiniam hormono, kuris išskiria augimo hormoną, sekrecijai. Jis jau yra atsakingas už hipofizės hiperplaziją..

Simptomai

Apskaičiuota, kad akromegalijos paplitimas Europos šalyse yra maždaug vienas iš 100–250 tūkst. Remiantis medicininiais pranešimais, dažniausiai diagnozė nustatoma vidutinio amžiaus pacientams. Vyresnių nei 40 metų moterų ir vyrų akromegalija paplitusi maždaug taip pat. Dėl to, kad ji vystosi palaipsniui ir progresuoja lėtai, liga dažniausiai nustatoma per 4-10-uosius metus nuo vystymosi pradžios.

Aktyvus augimo hormono gaminimas lemia padidėjusią somatomedinų gamybą: vadinamuosius augimo faktorius, tarp kurių svarbiausią vaidmenį vaidina somatomedinas C, arba insulino augimo faktorius. Jis gaminamas kepenyse. Be to, akromegaliją lydi įvairių organų - kremzlių, kaulų ir kitų - augimo faktorių gamyba. Kartais, jei liga prasidėjo paauglystėje, galimas skeleto kaulų pailgėjimas. Šis klinikinis sindromas su akromegalija vadinamas gigantizmu..

Ryškus išvaizdos pokytis būdingas pacientams, sergantiems akromegalija. Jie yra išsiplėtę:

Stebimas patologinis odos lankstymas ir sustorėjimas. Susidaro diastema - padidėja tarpas tarp dantų. Prognatizmas nėra neįprasta - viena iš veido profiliavimo rūšių, apimanti apatinio žandikaulio išsikišimą į priekį. Rankos ir kojos padidėja.

Balsas su akromegalija yra šiurkštesnis. Taip yra dėl balso stygų sustorėjimo. Kita balso pokyčių priežastis yra paranalinių ertmių išsiplėtimas.

Pacientai, sergantys akromegalija, gali patirti skundų dėl stuburo ir sąnarių skausmo. Juos gali sukelti artropatijos vystymasis ir jų destabilizacija. Natūralių raukšlių srityje pastebima hiperpigmentacija, pūlinių ir karpų augimas, o moterims galimas padidėjęs vyrų plaukų augimas ant kūno - sindromas, dar vadinamas hirsutizmu.

Akromegaliją dažnai lydi skydliaukės padidėjimas ir mazginių formacijų atsiradimas. Pacientas gali susirgti ir kitomis endokrininės sistemos ligomis - pavyzdžiui, insulinui atspariu cukriniu diabetu. Širdies ir kraujagyslių patologijos, kurias sukelia akromegalija, kelia didelį pavojų - padidėjęs kraujospūdis, kardiomegalija, mikrokardiodistrofija. Pastaroji pasižymi tuo, kad ji gali sukelti vainikinių kraujagyslių nepakankamumą ir dėl to mirtį.

Kvėpavimo sistemos pažeidimas su akromegalija pasireiškia obstrukcine naktine apnėja. Sindromas susijęs su patologiniu epiglotito ir liežuvio dydžio padidėjimu. Taip pat pacientui, sergančiam akromegalija, padažnėja ribojančios plaučių ligos, susijusios su stuburo pokyčiais (kyphoscoliosis). Galimas sumažėjęs pirštų jautrumas. Simptomas atsiranda dėl nervo suspaudimo dėl riešo minkštųjų audinių pokyčių. Akromegalijai būdingi ir bendrojo negalavimo simptomai - sumažėjęs darbingumas, be priežasties silpnumas ir nuovargis.

Augant augliui, jis daro spaudimą sveikoms hipofizės ląstelėms. To pasekmė - normalios organizmo veiklos pažeidimas. Šiuo atveju akromegalija yra reprodukcinės ir seksualinės disfunkcijos priežastis, pasireiškianti:

  • menstruacijų pažeidimai ir moters nevaisingumas;
  • sumažėjusi potencija ir libido vyrams;
  • įvairūs neurologiniai simptomai;
  • galvos skausmas, kurį silpnai sustabdo nuskausminamieji vaistai, kartais - kartu su fotofobijos ir pilvo atsiradimu.

Komplikacijos

Akromegalija progresuodama gali sukelti aukštą kraujo spaudimą ir hipertenzijos vystymąsi. Ligos komplikacijos yra dažnos kardiomiopatijos (padidėjusio širdies raumens dydžio) ir kitų širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų forma. Pacientams, sergantiems akromegalija, dažnai pasitaiko diabetas, osteoartritas ir skydliaukės ligos.

Kitos galimos komplikacijos yra:

  • storosios žarnos polipai;
  • regėjimo praradimas ar pablogėjimas;
  • nugaros smegenų suspaudimas;
  • hipopituitarizmas - sumažėjęs hipofizės hormonų sekrecija.

Pacientams, sergantiems akromegalija, dažnai išsivysto miego apnėjos sindromas - būklė, kai kvėpavimas miego metu trumpam sustoja. Moterims padidėja gerybinio gimdos naviko, fibromiomos, išsivystymo rizika. Anksčiau gydant akromegaliją, visų šių komplikacijų sunkumas ar tikimybė sumažėja.

Ligos pavojus

Jei akromegalija negydoma laiku, tai lemia sunkių komplikacijų vystymąsi ir mirtį. Maždaug pusė pacientų miršta nesulaukę 50 metų. Be to, didžioji dauguma mirčių dėl akromegalijos (60%) yra susijusios su širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijomis. Kitas ketvirtadalis yra plaučių-kvėpavimo organų komplikacijos, 15% - onkologinių procesų, dažniausiai virškinimo sistemos, vystymasis.

Akromegalijos pavojus yra tas, kad ji dažnai lieka neatpažinta. Šios ligos retumas, taip pat laipsniškas išvaizdos pokyčių vystymasis per ilgą laiką nesukelia įtarimo pacientui. Dėl pavėluotos akromegalijos diagnozės ir gydymo padidėja komplikacijų rizika. Laiku apsilankius pas gydytoją, atvirkščiai, įmanoma žymiai sumažinti išorines patologijos apraiškas ir šalutinį poveikį.

Etapai

Yra 4 akromegalijos stadijos:

  • preakromegalija;
  • hipertrofuotas;
  • navikas;
  • kachektinis.

Pirmasis etapas diagnozuojamas labai retai dėl silpno simptomų, būdingų akromegalijai, sunkumo.

Hipertrofinėje stadijoje akromegaliją galima atpažinti padidėjus atskiriems organams, pasikeitus veido formai ir išsikišus apatiniam žandikauliui. Būdinga šiame etape yra balso susiaurėjimas, kūno svorio augimas, regos sutrikimai. Dažnai būna gausu prakaitavimo dėl to, kad padidėja ir prakaito liaukų dydis. Bendras silpnumas ir galvos skausmai taip pat yra hipertrofinės akromegalijos klinikinio vaizdo dalis.

Naviko stadijoje pacientui padidėja intrakranijinis slėgis. To rezultatas gali būti jau išreikštas galvos skausmas, pablogėjusi klausa ir regėjimas. Navikinę akromegalijos stadiją dažnai lydi raumenų atrofija ir silpnumas..

Ligos baigtis laikoma kachektine stadija. Tai yra visiškas išeikvojimas, kuris vystosi nesant terapijos.

Diagnostika

Norint diagnozuoti akromegaliją, pacientui skiriamas burnos gliukozės toleravimo tyrimas. Diagnozę patvirtina biochemiškai padidėjusi augimo hormono koncentracija kraujo serume. Diagnozuodamas akromegaliją gydytojas taip pat atsižvelgia į į insuliną panašų augimo faktorių.

Vaizdo tyrimų paprastai pakanka naviko išplitimo apimčiai ir lygiui įvertinti. Klinikinės akromegalijos pasekmės nustatomos atliekant echokardiografiją ir analizuojant miego apnėjos priepuolius..

Gydymas

Akromegalijos gydymas apima chirurgiją, radiacijos terapiją ir augimo hormono sekrecijos slopinimą vaistais.

Abliacinė terapija dažniausiai skiriama. Požiūris skiriasi atsižvelgiant į individualias paciento savybes, tačiau transsfenoidinė rezekcija dažniausiai naudojama dėl minimalios traumos. Jis skiriamas, jei hipofizės hormonų lygis, kuris nustatomas pakrovus gliukozės kiekį, pasiekia normalias vertes.

Naviko švitinimas atliekamas ypač aukštos įtampos srove. Kai kuriais atvejais radiacijos terapija ir chirurgija yra derinamos.

Vaistų terapija atliekama, jei operacija ir radiacijos terapija yra draudžiama. Gydytojas skiria vaistus, kurie efektyviai slopina augimo hormono sekreciją. Dažniausiai naudojami somatostatino analogai arba bromokriptino mezilatas.

Didžioji dauguma pacientų po gydymo kurso pagerėja. Akromegalija gali būti kontroliuojama, todėl paciento gyvenimo trukmė pasiekia vidutinę populiacijos vertę. Nepaisant to, net esant aukštai hormonų kontrolei ir laiku gydant, išlieka kai kurios neigiamos ligos pasekmės, įskaitant gyvenimo kokybės pokyčius, reguliariai atsirandančius sąnarių skausmus.

Akromegalijos diagnozė ir gydymas

Alfa sveikatos centras primygtinai rekomenduoja apsilankyti pas endokrinologą, jei nustatomi ligos simptomai. Tiksli diagnozė neįmanoma be laboratorinių tyrimų. Mūsų klinikoje yra viskas, ko reikia norint skubiai atlikti tyrimą ir pradėti gydymą. Susisiekite su mumis, visada mielai padėsime!

Akromegalija, reta endokrininė patologija

Akromegalija yra liga, žinoma nuo seno. Akromegalija (iš anglų k. Akromegalija) yra patologinis sindromas. Jis progresuoja dėl to, kad hipofizė per daug gamina somatotropiną po epifizinės kremzlės osifikacijos.

Akromegalija yra reta endokrininė patologija. Tai pastebima maždaug 40 žmonių iš milijono žmonių..

Ši liga mažai tyrinėta. Gydytojai žino ne tiek apie akromegaliją. Todėl šios ligos tyrimo aktualumas šiuo metu tik didėja, didėja dėl naujų metodų naudojimo.

Kas yra akromegalija

Šios ligos nereikėtų painioti su gigantizmu. Prisiminkite, kad gigantizmas atsiranda dar vaikystėje. Akromegalijai įtakos turi tik suaugusieji. Be to, regos simptomai pasireiškia tik praėjus 3–5 metams po organizmo nesėkmės.

Akromegalija vystosi, kai žmogaus kūnas nustoja augti. Per ilgą laiką simptomai sustiprėja. Tuo pat metu keičiasi ir išvaizda. Vidutiniškai gydytojas nustato akromegalijos diagnozę praėjus septyneriems metams nuo ligos pradžios.

Atminkite, kad tiek vyrai, tiek moterys nuo to kenčia. Dažniausiai tai įvyksta sulaukus 40–60 metų. Žmogui sulaukus 25 metų, kai jo kaulai jau yra visiškai suformuoti, gali padidėti STH sekrecija. Ir tada pradeda keistis tie organai, kuriuose vyrauja kremzlės audiniai..

Somatropinas pagerina baltymų struktūrų sintezę ir tuo pačiu atlieka šias funkcijas:

  • lėtina baltymų skilimą;
  • pagreitina riebalų ląstelių virsmą;
  • sumažina riebalinio audinio nusėdimą poodiniame audinyje;
  • padidina raumenų masės ir riebalinio audinio santykį.

Su tokia liga padidėja ne tik skeletas ir vidaus organai. Veido dalys taip pat padidėja. Panašūs bruožų pokyčiai vadinami akromegaliniu veidu. Jis būdingas tuo, kad padidėja išsikišusios veido dalys. Tokie kaip nosis, smakras, skruostikauliai.

Taip atsitinka, kad nervų sistemos ligos sukelia hipofizės pažeidimą. Ir tada organizme įvyksta nesėkmė. Augimo hormonas gaminamas pertekliniai. Baziniame rodiklyje jis žymiai padidėja. Jei taip atsitinka, kai žmogus yra suaugęs, o aktyvaus augimo zonos jau yra uždarytos, tai taip pat gali sukelti akromegaliją.

Akromegalija diagnozuojama gavus kraujo tyrimo duomenis apie IRF-1 (somatomedino C) lygį. Jei rodikliai yra normalūs, tada gydytojai rekomenduoja provokuojantį testą su gliukozės kiekiu. Tam pacientas, kuriam tariama akromegalija, yra imamas 4 kartus per dieną.

Norint patvirtinti diagnozę ir išsiaiškinti ligos priežastis, būtina:

  • Bendra kraujo ir šlapimo analizė.
  • Kraujo chemija.
  • Skydliaukės, kiaušidžių, gimdos ultragarsas.
  • Kaukolės ir turkiško balno rentgenograma (kaulų formavimas kaukolėje, kurioje yra hipofizė). Diagnozė rodo padidėjusį turkiško balno ar aplinkkelio dydį.
  • Hipofizės ir smegenų kompiuterinė tomografija su privalomu kontrastu arba MRT be kontrasto.
  • Oftalmologinis tyrimas (pacientams, kurių regėjimo aštrumas yra sumažėjęs, regėjimo laukai riboti).
  • Palyginamas įprastų paciento nuotraukų per pastaruosius 3–5 metus tyrimas.

↑ Akromegalija: priežastys ir simptomai

Kai mes kalbame apie tokią ligą kaip akromegalija, jos priežastys ir simptomai vis dar yra gerai žinomi. Ir mes apie tai papasakosime dabar. Daugeliu atvejų akromegalijos priežastis yra hipofizės navikas (adenoma ar somatotropinoma), kuris pradeda išskirti augimo hormoną per daug, taip pat tada, kai jis netolygiai patenka į kraują..

Akromegalija vystosi po to, kai kūnas nustoja augti. Paprastai ji pasiskelbia po traumų, centrinės nervų sistemos pažeidimų, infekcinių ir neinfekcinių uždegiminių ligų. Tam reikšmę turi ir paveldimumas..

Tas, kuris keletą kartų per metus kenčia nuo infekcinių ligų, rizikuoja susirgti akromegalija. Daugiausia augimo hormono organizmas gamina naktį. Štai kodėl nemiga, kaip ir bet koks miego sutrikimas, gali paskatinti akromegalijos vystymąsi..

Jis vystosi lėtai, o pirmieji požymiai, rodantys ligą, dažnai paliekami be priežiūros. Simptomai jų nepastebi. Ši ligos specifika labai apsunkina ankstyvą diagnozę..

Tarp pagrindinių hipofizės akromegalijos simptomų ekspertai išskiria:

  • dažnas galvos skausmas, kuris, kaip taisyklė, atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio;
  • miego sutrikimai, nuovargis;
  • šviesos baimė, klausos praradimas;
  • svaigulys, kuris kartas nuo karto atsiranda;
  • viršutinių galūnių ir veido patinimas;
  • nuovargis, sumažėjęs darbingumas;
  • nugaros, sąnarių skausmas, sąnario judrumo apribojimas, galūnių tirpimas;
  • per didelis prakaitavimas.

Padidėjusi augimo hormono gamyba lemia būdingus pokyčius pacientams, sergantiems akromegalija. Liežuvis, seilių liaukos ir gerklos sutirštėja, dėl to balso tembras tampa mažesnis - jis tampa kurčiau, su švokštimu. Padidėja zigomatiniai kaulai, apatinis žandikaulis, viršutinės arkos. Ateina ausų, lūpų, nosies hipertrofija. Dėl to veido bruožai tampa grubesni.

Su oda tokie procesai vyksta. Odos raukšlės šiurkščios; atsiranda karpos ir seborėja; pastebimas gausus prakaitavimas; hidradenitas.

Skeletas deformuojasi, krūtinė padidėja, tarpšonkauliniai tarpai išsiplečia, stuburas sulenkiamas. Auga kremzlė ir jungiamasis audinys, todėl sąnarių judrumas yra ribotas. Jie yra deformuoti. Atsiranda sąnarių skausmai.

Netiesioginiai hipofizio naviko radiologiniai požymiai yra šie. Vietinė ar visiška osteoporozė Turkijos balnelio užpakalinėje dalyje arba sienose, kai kaukolės kaulų struktūra nesikeičia. Taip pat galima nustatyti, kaip vietoje Turkijos balno sienos tampa plonesnės ir kokie yra priekiniai ir užpakaliniai sphenoidiniai procesai, Turkijos balnelio kaulinės sienos vidinio kontūro nelygumai..

Yra keli ligos vystymosi etapai. Akromegalija trunka ilgai, daugelį metų. Gydytojai išskiria tam tikras akromegalijos stadijas. Kadangi patologija turi sunkių simptomų, tada Akromegalijos vystymasis buvo suskirstytas į kelis etapus.

PREAKROMEGALUMAS. Jis aptinkamas labai retai, nes simptomai nėra labai ryškūs. Tačiau šiame etape vis dar įmanoma diagnozuoti akromegaliją naudojant kompiuterinę smegenų tomografiją. Preakromegalija taip pat nustatoma pagal somatotropino kiekį kraujyje..

HIPERTROFINIS ETAPAS. Yra ryškus akromegalijos simptomas.

Naviko stadija. Jam būdingi netoliese esančių struktūrų pažeidimų ir disfunkcijų simptomai. Pavyzdžiui, sutrikusi regėjimo organų funkcija arba padidėjęs intrakranijinis slėgis.

PASKUTINIS ETAPAS. Tai kacheksijos stadija, kuriai būdingas kūno išsiskyrimas dėl akromegalijos.

↑ Akromegalija ir negalia

Akromegalija ir hipofizės gigantizmas yra padidėjęs tokio hormono, kaip somatotropino, išsiskyrimas iš organizmo. Jei nieko nebus padaryta norint pašalinti akromegaliją, tai gali sukelti darbingo ir aktyvaus amžiaus pacientų negalią..

Yra nemažas mirtingumo pavojus. Kalbėdami apie tokią problemą kaip akromegalija ir negalia, pabrėžiame, kad daug kas priklauso nuo to, ar gydymas bus teisingas ir tinkamas laiku.

Neįgalumas išlieka daugelį metų, kai diagnozuojamas priekinės hipofizės gerybinis navikas ar tik hiperplazija. Bet esant nesunkiai akromegalijos formai, III grupės negalia jau gali būti nustatyta.

Nuolat didėjant intrakranijiniam slėgiui, mažėjant raumenų jėgai ir regėjimui, nustatoma trečioji negalių grupė. Jei pastebimas proceso progresas - II grupė.

Su sunkia ligos forma, kai pasireiškia padidėjusio intrakranijinio slėgio, mialgijos ir adinamijos simptomai, taip pat pastebimai sumažėjus regėjimui, galima nustatyti II grupės negalią. O esant aštriai adinamijai ir smarkiai progresuojančiam regėjimo sumažėjimui - I grupės negalia. Tokius pacientus turėtų nuolat stebėti endokrinologas, neuropatologas ir optometristas..

Ši patologija lemia gyvenimo trukmės sutrumpėjimą. Remiantis statistika, 9 iš 10 pacientų negyvena iki 60 metų. Širdies ir kraujagyslių ligos dažniausiai yra mirties priežastis..

Akromegalijos komplikacijos yra pavojingos beveik visiems vidaus organams. Šios komplikacijos yra:

  • širdies pažeidimas (koronarinė širdies liga; širdies nepakankamumas);
  • endokrininės sistemos patologija;
  • mastopatija
  • gimdos fibroma;
  • policistinių kiaušidžių sindromas;
  • arterinė hipertenzija
  • nervų sutrikimai;
  • žarnyno polipai.

Pacientas skundžiasi nuovargiu, troškuliu, silpnumu, troškuliu, dažnu šlapinimu, staigiu temperatūros pakilimu. Jo pasirodymas sumažėja. Išsivysto miokardo hipertrofija, kuri išsivysto į širdies nepakankamumą.

90% pacientų atsiranda knarkimas ir obstrukcinė miego apnėja. Tai sukelia viršutinių kvėpavimo takų hipertrofija ir kvėpavimo centro veiklos sutrikimai..

Augant hipofizės navikui, didėja intrakranijinis slėgis. “ Pacientas skauda ir svaigsta galva, dvejinasi jo akys. Jam rūpi fotofobija ir dažnas vėmimas. Jo klausa sumažėja, jo galūnės nutirpsta.

Sergančioms moterims patologija sukelia menstruacinio ciklo pažeidimą, nevaisingumą. Atsiranda galaktorėja, tai yra, pienas išsiskiria iš pieno liaukų, kai nėra nėštumo. Vyrams atsiranda impotencija.

Galbūt diabeto išsiplėtimas. Galbūt skydliaukės, gimdos, virškinimo trakto organų navikų atsiradimas.

Jei laiku diagnozuosite akromegaliją ir laiku pradėsite gydymą, galite tikėtis palankios prognozės. Galimas visiškas pasveikimas..

↑ Gydymas

Žinoma, tokios ligos kaip akromegalija klinikinės rekomendacijos turėtų apimti kliniką, diagnozę, diferencinę diagnozę ir gydymo metodus..

Konservatyvus hipofizės akromegalijos gydymas numato, kad bus naudojami vaistai, kurie turėtų sulėtinti somatropinio hormono gamybą. Šiuolaikiniai gydymo metodai apima dviejų grupių narkotikų vartojimą.

Pirmajai grupei priklauso somatostino analogai (Sandotastatin, Somatulin). Antroji grupė apima dopamino agonistus (Parloder, Abergin).

Visi, kurie domisi, ar gydoma akromegalija, turėtų žinoti, kad kai kuriais atvejais gydytojai taip pat naudojasi chirurgijos metodais. Tiksliau bus pasakyti, kad jie yra priversti tai daryti. Paprastai tai atsitinka, kai susiformavęs navikas tampa toks didelis, kad jis jau išspaudžia aplinkinius smegenų audinius.

Jei navikai yra dideli, tada atliekama dviejų pakopų operacija. Pirmiausia pašalinkite naviko dalį, esančią kaukolėje. O po kelių mėnesių jau reikia per nosį pašalinti hipofizės adenomos likučius.

Skubiai reikalinga chirurgija, kai pastebimas greitas regėjimo praradimas. Naviko pašalinimas atliekamas per sphenoidinį kaulą. Pašalinus naviką, pastebimas pagerėjimas. 85% pacientų augimo hormono lygis labai sumažėja, taip pat atsitinka, kad rodikliai normalizuojasi ir atsiranda stabili remisija..

Akromegalijos spindulinė terapija taikoma tik tada, kai nėra galimybės chirurginės intervencijos, o vaistų terapija neveiksminga. Tam yra paaiškinimas. Faktas yra tas, kad po radiacijos terapijos remisija atsiranda tik po kelerių metų. Tuo pačiu metu yra nemaža rizika, kad išsivystys komplikacijos po radiacijos.

Prevencija rodo, kad pacientas laikysis paprastų rekomendacijų, kurias įgyvendins. Jis turi užkirsti kelią galvos traumoms. Jei yra medžiagų apykaitos sutrikimų, jis turėtų pasitarti su gydytoju. Pacientas turi atsargiai gydyti ligas, pažeidžiančias kvėpavimo sistemos organus. Taip pat svarbu, kad maistas būtų visavertis, kuriame būtų visi reikalingi naudingi ingredientai.

Bet koks gydymas duos efektą, kai laikysitės tinkamos dietos, laikysitės sveikos gyvensenos. Gydytojai rekomenduoja valgyti maistą, kuriame yra daug kalcio. Tai stiprina kaulus. Produktai, kurių sudėtyje yra estrogeno, gali slopinti augimo hormono gamybą.

Tarp pacientų, sergančių akromegalija, garsiausias yra kovotojas iš Prancūzijos, pasaulio čempionas Maurice'as Tillet. Maurice negalėjo tapti advokatu, kaip jis svajojo. Liga progresavo. Beje, būtent Maurice'as iš garsaus animacinio filmo tapo Šreko prototipu.

Tarp rusų garsiausias akromegalijos nešėjas yra profesionalus boksininkas ir politikas Nikolajus Valuevas. Kartą jam buvo pašalintas hipofizės navikas.

Akromegalija

Bendra informacija

Akromegalija yra liga, žinoma nuo senų senovės ir kuriai būdingas patologinis bet kurių atskirų kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono, dar vadinamo augimo hormonu, gamyba. Liga dažniausiai pasireiškia po to, kai kūno augimas būna baigtas per 20–40 metų, abiejų lyčių žmonėms ir pasireiškia rankų ir kojų padidėjimu, hipertrofuotu veido bruožų padidėjimu. Akromegalijos simptomai pasireiškia nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusia reprodukcine funkcija. Labai dažnai augimo hormono lygio padidėjimas kraujyje lemia sunkių širdies ir kraujagyslių, plaučių ar vėžio ligų atsiradimą ir ankstyvą mirtingumą..

Ši gana reta liga, diagnozuota 40 žmonių iš milijono, prasideda nepastebimai ir progresuoja palaipsniui ir tampa pastebima maždaug po 7 metų nuo ligos pradžios.

Akromegalijos stadijos

Liga vystosi keturiais etapais, kiekvienam iš jų būdingi tam tikri procesai..

  • Pradiniame ikiakromegaliniame etape simptomai yra labai silpni ir retai nustatomi. Diagnozuoti galima tik pagal kompiuterinę smegenų tomografiją ir augimo hormono lygio kraujyje rodiklius.
  • Hipertrofinėje stadijoje išryškėja akromegalijos simptomai.
  • Naviko stadijoje yra smegenų suspaudimo simptomai, esantys šalia naviko. Intrakranialinis slėgis pakyla, atsiranda nervų ir akių sutrikimai.
  • Etapinė kacheksija - paskutinė ligos fazė, kuriai būdingas išsekimas dėl akromegalijos.

Akromegalijos priežastys ir ligos mechanizmas

Augimo hormonas gaminamas hipofizėje - endokrininėje liaukoje, esančioje smegenyse. Šis hormonas yra atsakingas už vaiko augimo procesą, raumenų ir skeleto formavimąsi. Suaugusiesiems jis kontroliuoja medžiagų apykaitą, įskaitant vandens-druskos, angliavandenių ir riebalų balansą..

Hipofizė kontroliuojama iš kitos smegenų dalies, vadinamos pagumburiu, iš kurio gaminamos medžiagos, stimuliuojančios ar slopinančios hipofizę..

Sveikam žmogui augimo hormono kiekis kinta visą dieną, pakyla pakaitomis, mažėja. Dėl daugybės priežasčių hipofizės ląstelės nekontroliuojamos pagumburio ir pradeda aktyviai daugintis. Sutrinka hormonų sekrecijos ritmas, pakyla jo lygis kraujyje. Tęsiantis šių ląstelių augimas ilgą laiką sukelia „hipofizės adenomą“ - gerybinę naviką, kurios dydis siekia kelis centimetrus. Navikas pradeda spausti hipofizę, kartais sunaikindamas sveikas ląsteles. Būtent navikas yra akromegalijos priežastis.

Kitos netiesioginės akromegalijos priežastys yra nepalanki nėštumo eiga, centrinės nervų sistemos navikai, psichinės ar kaukolės traumos, lėtinės infekcijos - gripas, tymai ir kt..

Akromegalijos simptomai

Viršijus augimo hormono kiekį kraujyje, pasikeičia paciento išvaizda: padidėja viršutinės arkos, zigomatiniai kaulai, apatinis žandikaulis, lūpos, nosis, ausys. Gerklų, liežuvio, balso stygų hipertrofija lemia balso pakitimą. Ženkliai padidina kaukolės, rankų, kojų dydį.

Skeletas deformuotas, padidėja krūtinė, išsiplečia tarpšonkauliniai tarpai, stuburas sulenktas. Kremzlės ir jungiamojo audinio augimas lemia sąnario judrumo apribojimą, jų deformaciją, sąnarių skausmą.

Pacientų oda tampa tankesnė. Padidėjęs riebalų kiekis ir prakaitavimas. Per didelis vidaus organų ir raumenų išsiplėtimas sukelia raumenų skaidulų distrofiją. Pacientas skundžiasi nuovargiu, silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, troškuliu, dažnu šlapinimu, staigiu temperatūros pakilimu. Išsivysto miokardo hipertrofija, kuri išsivysto į širdies nepakankamumą. 90% pacientų dėl viršutinių kvėpavimo takų hipertrofijos ir sutrikusio kvėpavimo centro funkcijos atsiranda knarkimas ir obstrukcinė miego apnėja..

Augant hipofizės navikui, padidėja intrakranijinis slėgis “, atsiranda galvos skausmai, galvos svaigimas, dvigubas matymas, fotofobija, klausos praradimas, galūnių tirpimas, dažnai vėmimas. Sergančioms moterims sutrinka mėnesinių ciklas, atsiranda nevaisingumas, atsiranda galaktorėja (nesant nėštumui pienas išsiskiria iš pieno liaukų). Vyrams seksualinė potencija išnyksta.

Galbūt išsivystė cukrinis diabetas, gimdos navikai, virškinimo trakto organai, skydliaukė..

Akromegalijos diagnozė

Augimo hormono lygis kraujyje nustatomas remiantis gliukozės tolerancijos tyrimu. Nustatoma pradinė STH vertė, o paskui, paėmus gliukozę, keturi tyrimai kas pusvalandį. Jei normalu, pavartojus gliukozės, STH lygis turėtų sumažėti, aktyviojoje akromegalijos fazėje ji pakyla. Šis testas taip pat naudojamas terapijos efektyvumui įvertinti, tik jam padedant gali būti paskirtas tinkamas akromegalijos gydymas.

Nustatoma į insuliną panašių augimo faktorių (IRF) koncentracija plazmoje, padidėjimas rodo akromegalijos išsivystymą. Kaukolės kaulų rentgenografija atliekama siekiant nustatyti padidėjusį Turkijos balno dydį, magnetinį rezonansą ir kompiuterinę diagnostiką. Oftalmologinis pacientų, sergančių akromegalija, tyrimas išryškina regos laukų susiaurėjimą.

Be kita ko, pacientai tiriami siekiant nustatyti komplikacijas dėl akromegalijos dėl cukrinio diabeto, žarnyno polipozės, skydliaukės ligos ir kt..

Gydymas akromegalija

Ligos gydymas susideda iš medicininių, chirurginių, radiacijos ir kombinuotų metodų, ir jo tikslas yra sumažinti augimo hormono koncentraciją, pašalinti jo hipersekreciją ir normalizuoti IRF I koncentraciją..

Skiriama somatostatino analogų, slopinančių augimo hormono (lanreotido, oktreotido, sandostatino, somatulino) sekreciją. Vėliau hipofizei paskirta vienkartinė radiacijos ar gama terapija. Hipofizės navikas pašalinamas chirurginiu būdu. Mažų navikų operacija yra 85%, o reikšmingų - 30%. Tokiu atveju galima antra operacija..

Gydymo prognozė priklauso nuo ligos trukmės. Negydant sunkiais atvejais paciento gyvenimo trukmė yra apie 3-4 metus, o lėtas vystymasis - nuo 10 iki 30 metų. Laiku diagnozavus akromegaliją ir laiku pradėjus gydymą, susidaro palanki prognozė, galimas visiškas pasveikimas.

Akromegalijos priežastys

Akromegalija yra liga, kuriai būdingas tam tikrų kūno dalių padidėjimas, veikiant augimo hormono augimo hormonui, kurį gamina priekinė hipofizės liga dėl jo naviko pažeidimo. Liga pasireiškia suaugusiesiems ir pasireiškia padidėjusiomis ausimis, nosimi, kojomis ir rankomis. Be to, pacientas patiria stiprų galvos skausmą ir reprodukcinius bei seksualinius sutrikimus.

Akromegalijos priežastys

Hipofizė reguliuoja augimo hormono augimo hormono gamybą. Vaikams šis hormonas veikia kaulų ir raumenų sistemų formavimąsi, reguliuoja augimą, o suaugusiesiems - angliavandenių ir riebalų apykaitą..

Sveikam žmogui augimo hormono kiekis kraujyje pasiekia piką ryte ir svyruoja visą dieną. Pacientams, sergantiems akromegalija, padidėjęs augimo hormono kiekis kraujyje ne tik ryte, bet ir dienos metu.

Dažniausia akromegalijos priežastis yra patologinis gerybinis priekinės hipofizės išplitimas - adenoma. Preliminarūs hipofizės adenomos išsivystymo veiksniai yra šie:

  • Lėtiniai uždegiminiai procesai nosies sinusuose;
  • Galvos traumos;
  • Pogumburio naviko navikai;
  • Genetinis polinkis.

Vaikystėje ir paauglystėje, atsižvelgiant į padidėjusį augimą, nuolat didėjanti augimo hormono gamyba lemia gigantizmo vystymąsi - patologiją, kuriai būdingas per didelis, tačiau santykinai proporcingas kaulų, vidaus organų ir minkštųjų audinių dydžio padidėjimas. Lytinio brendimo metu, kai baigiasi skeleto augimas, kaulai ir atskiros kūno dalys keičiasi atsižvelgiant į akromegalijos tipą - neproporcingi kaulų sustorėjimui, medžiagų apykaitos sutrikimams kūne, padidėjusiems vidaus organams..

Akromegalijai būdingas patologinis vidaus organų: širdies, blužnies, kepenų, plaučių, žarnų ir kasos - parenchimos išplitimas. Dėl patologinio jungiamojo audinio dauginimosi vidaus organuose atsiranda skleroziniai pokyčiai ir jų darbo sutrikimai, todėl smarkiai padidėja vėžio ligų išsivystymo tikimybė..

Ligos stadijos

Akromegalija turi keletą vystymosi stadijų ir, atsižvelgiant į ligos sunkumą, išskiriami šie klinikiniai simptomai:

  • Preakromegalija - ligos simptomai yra lengvi. Paprastai šiame vystymosi etape akromegalija praktiškai nėra diagnozuojama..
  • Hipertrofija - šiame etape pacientas turi ryškią ligos simptomatiką.
  • Naviko periodas - šiame vystymosi etape akromegalija yra tokia ryški, kad navikai paveikia netoliese esančius vidaus organus.
  • Cachexia - visiškas kūno išeikvojimas dėl medžiagų apykaitos sutrikimų ir visų vidaus organų darbo.

Akromegalijos simptomai

Per didelis augimo hormono kiekis kraujyje sukelia šiuos paciento pokyčius:

  • Padidėjusios ausys, nosies galiukas, lūpos, skruostikauliai;
  • Griežtinantys veido bruožai;
  • Okliuzijos pokytis dėl dantų neatitikimo ir tarpdančio erdvės atsiradimo;
  • Padidėjęs liežuvis (tiriant paciento liežuvį su akromegalija, ant jo galima pamatyti dantų įspaudus);
  • Gerklų ir raiščių hipertrofija, dėl kurios pasikeičia paciento balsas (audringas ir žemas);
  • Sutirštėja pirštai, padidėja kaukolė.

Visi šie pokyčiai paciento kūne vyksta palaipsniui ir nepastebimai, todėl jis verčia keistis keliais dydžiais didesnėmis skrybėlėmis, pirštinėmis ir batais..

Be to, pacientas turi didelę skeleto deformaciją: stuburo iškrypimas, krūtinės pokyčiai (tampa statinės formos), praplečia tarpus tarp šonkaulių. Jungiamasis audinys auga ant visų organų, todėl paciento judesiai yra suvaržyti ir riboti.

Taip pat dėl ​​organizmo medžiagų apykaitos sutrikimų pacientui, sergančiam akromegalija, padidėja riebalų sekrecija ir padidėja prakaito liaukų veikla..

Dėl padidėjusių vidaus organų dydžio ir apimties padidėja paciento raumenų distrofija, dėl kurios atsiranda silpnumas, nuovargis ir greitai sumažėja darbingumas. Širdies raumens hipertrofija ir širdies nepakankamumas greitai progresuoja. Remiantis statistika, trečdaliui pacientų, sergančių akromegalija, yra padidėjęs kraujospūdis ir sutriko kvėpavimo centras, todėl dažnai būna apnėjos priepuoliai (laikinas kvėpavimo sustojimas)..

Žymūs pokyčiai stebimi reprodukcinės sistemos organuose. Moterims, sergančioms akromegalija, pastebimi menstruacijų pažeidimai, nevaisingumas, pieno sekrecija iš pieno liaukų, nesusijusi su žindymo periodu. Maždaug trečdaliui vyrų, sergančių akromegalija, sumažėja lytinis potraukis ir erekcijos sutrikimai.

Ligai progresuojant ir hipofizės adenomos dydžiui didėjant, klinikiniai ligos simptomai blogėja: pacientas skundžiasi dvigubu matymu, šviesos baime, klausos sutrikimais, galvos svaigimu, parestezija ir galūnių tirpimu..

Komplikacijos

Akromegalijos pavojus jos komplikacijose, kurios pastebimos beveik iš visų vidaus organų. Dažniausiai šia liga sergantys pacientai turi šias komplikacijas:

  • širdies raumens distrofija ir greitai progresuojantis širdies nepakankamumas;
  • širdies hipertrofija;
  • arterinė hipertenzija;
  • diabetas;
  • distrofiniai kepenų ir plaučių pokyčiai;
  • vidaus organų navikai;
  • mastopatija
  • gimdos fibroma;
  • policistinių kiaušidžių sindromas;
  • žarnyno polipai.

Ligos diagnozė

Paprastai akromegalija dažniausiai nustatoma vėlyvose stadijose, kai aiškiai pastebimi skeleto proporcingumo pokyčiai ir padidėja tam tikros kūno dalys. Būtent šie pokyčiai verčia pacientus kreiptis į gydytoją. Diagnozė patvirtinama ištyrus hormonų kraujo tyrimus. Visiems pacientams, sergantiems akromegalija, nustatomas padidėjęs somatotropinio hormono kiekis kraujyje. Be laboratorinių tyrimų, pacientui parodomi ir kiti diagnostikos metodai:

  • Kaukolės rentgeno tyrimas;
  • MRT
  • KT
  • endokrinologo konsultacija.

Gydymas akromegalija

Pagrindinis akromegalijos gydymo principas yra hormono somatotropino gamybos normalizavimas organizme ir šio hiperprodukcijos priežasčių pašalinimas. Pacientui skiriamas kompleksinis gydymas, įskaitant vaistų terapiją, radiaciją, chirurginį.

Išgėrus vaistų terapijos kursą, pacientui skiriamas spindulinės terapijos kursas arba hipofizės adenomos chirurginis pašalinimas per sphenoidinį kaulą ar kaukolės pagrindą. Paprastai po chirurginio adenomos pašalinimo 90% atvejų pasireiškia ilgalaikė remisija.

Prognozė

Negydant ligos, žmogus tampa neįgalus, sutrinka visų vidaus organų veikla ir atsiranda navikų išsivystymo rizika. Paprastai pacientų, sergančių akromegalija, mirtis įvyksta dėl širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo.

Prevencija

Norint užkirsti kelią ligos vystymuisi, reikia laikytis paprastų taisyklių:

  • išvengti žalos, smūgių ir galvos traumų;
  • sanitarinės žaizdos lėtinės infekcijos kūne;
  • laiku gydyti nosies ertmės ligas.

Akromegalija - kas tai yra: ligos priežastys

Yra du panašūs sindromai, kuriuose stebimas per didelis kūno augimas - gigantizmas ir akromegalija. Pirmuoju atveju patologinis procesas prasideda vaikystėje, kai kaulų augimo zonos nėra uždaromos ir paprastai turėtų būti pailgintos. Tiesiog gigantiškumu sergantiems vaikams tai atsitinka aktyviau. Antrasis sindromas stebimas jau suaugus, kai fiziologinis skeletas nebeauga. Patologija yra labai reta, remiantis statistika, ši liga užregistruota 60 žmonių iš 1 000 000. „MedAboutMe“ jums pasakys, kodėl toks nukrypimas atsiranda ir kaip jis gydomas..

Akromegalijos priežastys

Liga dažniausiai prasideda nuo 20–40 metų ir yra susijusi su hormonais, o tiksliau - su padidėjusia augimo hormono (augimo hormono, STH) sinteze. Žinoma, STH aktyviausiai gaminamas vaikams ir paaugliams. Tačiau sveikiems suaugusiesiems jo sekrecija nesibaigia, o tiesiog žymiai sumažėja. Somatotropinas dalyvauja angliavandenių ir baltymų metabolizme, todėl organizmui to reikia tik visais gyvenimo etapais.

STH gamina hipofizė. O per didelis hormono gaminimas yra susijęs būtent su šios smegenų dalies patologijomis. Paprastai ligos požymiai rodo, kad asmeniui išsivystė hipofizės adenoma. Tokių navikų ląstelėse yra mutavusių G baltymų, kurie padidina augimo hormono sekreciją. Be to, suaktyvinama į insuliną panašaus augimo faktoriaus-1 (IGF-1) sintezė, be kurios somatotropinas negali visiškai atlikti savo funkcijų..

Dėl tokių pokyčių suaugusiesiems pradeda augti kaulai. O kadangi pačios augimo zonos jau yra uždarytos ir kaulai negali būti proporcingai prailginti, kaip vaikystėje, atsiranda griaučių deformacijos, kurios laikui bėgant sunkėja.

Kaulų pokyčiai ir kiti simptomai

Pagrindinis ir pirmasis akromegalijos požymis yra būtent kaulų kaita. Visų pirma, tai pastebima ant veido - padidėja apatinis žandikaulis ir antakiai, išsikiša skruostikauliai, pasikeičia įkandimas. STH taip pat pažeidžia minkštuosius audinius ir kremzles, todėl pastebimai padidėja pacientų nosis, lūpos, ausys, oda tampa tankesnė. Gerklų kremzlės deformacija lemia balso pasikeitimą - jis tampa žemesnis ir audringesnis. Be to, rankos ir kojos žymiai padidėja..

2018 metais Amerikos geriatrikų draugijos žurnalas aprašė 78-erių moters vėlyvosios akromegalijos diagnozės atvejį. Liga progresavo beveik 15 metų, tačiau iš pradžių ji pasireiškė tik sulankstyta pachidermija - stipriu galvos odos augimu. Tuo pat metu nepastebėta jokių pastebimų kaukolės ir veido pokyčių. Diagnozė buvo diagnozuota tik tada, kai atsirado antriniai sutrikimai - tada buvo paskirti tyrimai, kurie patvirtino hipofizės adenomos buvimą moteriai.

Antriniai sutrikimai atsiranda, jei gydymas pradedamas vėlai, o kaulų, kremzlių ir minkštųjų audinių augimas paveikia visą organizmą. Taigi pacientams, stebėtiems:

  • Padidėjęs prakaitavimas (kurį sukelia prakaito liaukų išsiplėtimas ir hormoniniai sutrikimai).
  • Arterinė hipertenzija ir kitos kraujagyslių problemos.
  • Sąnarių skausmas ir uždegimas.
  • Laikysenos sutrikimai.
  • Apnėja ir kitos kvėpavimo problemos.
  • Periferinė neuropatija.
  • Storosios žarnos polipozė.

Kadangi somatotropinas dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, jo perteklius taip pat gali sukelti kitas endokrinines ligas. Pavyzdžiui, pacientams kyla didelė rizika susirgti nuo insulino priklausomu cukriniu diabetu ir hipotiroze..

Pats navikas smegenyse taip pat leidžia jaustis. Visų pirma, dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio, žmogus dažnai kenčia nuo galvos skausmo, atsiranda galvos svaigimas, pykinimas ar net vėmimas, pablogėja regėjimas. Tuo pat metu diagnozuojant šiuos simptomus, jie laikomi antraeiliais, nes galvos skausmą ir pykinimą gali sukelti kitos priežastys..

Kaip nustatyti patologiją

Žmonėms, kuriems būdingi išvaizdos pokyčiai, pasireiškiantys kaulų augimu, priskiriama aparatinė ir laboratorinė diagnostika. Visų pirma, pacientas turi praeiti augimo hormono kraujo tyrimą. Tuo pačiu metu gydytojai rekomenduoja tai daryti du kartus arba tris kartus skirtingomis dienomis, nes sveikiems žmonėms STH lygis skiriasi.

Kita privaloma analizė yra patikrinti IGF-1 kiekį kraujyje, nes tai taip pat turi įtakos kaulų deformacijų apraiškoms ir progresavimo greičiui..

Po to, kai analizė patvirtina somatotropino hipersekreciją, pacientas siunčiamas atlikti smegenų kompiuterinę tomografiją ar MRT. Šis aparatinės įrangos tyrimas padeda nustatyti hipofizės adenomą, jos dydį, vietą ir kitas savybes, kurios yra svarbios tolesniam gydymui..

Kadangi akromegalija sukelia daugybę komplikacijų, žmogus turi atlikti papildomą diagnostiką, visų pirma:

  • Gliukozės kiekio kraujyje tyrimas (diabetui nustatyti).
  • EKG ir kiti kardiologiniai tyrimai.
  • Virškinimo trakto tyrimas.
  • Skydliaukės tyrimas, įskaitant ultragarsą.

Jūs daug skaitėte, ir mes tai vertiname!

Palikite savo el. Laišką, kad visada gautumėte svarbios informacijos ir paslaugų savo sveikatai palaikyti

Akromegalija

Akromegalija yra liga, kuriai būdingas lėtinis per didelis augimo hormono (STH) arba į insuliną panašaus augimo faktoriaus (insulino tipo augimo faktorius 1, IGF-1) gamyba asmenims, kurių fiziologinis augimas yra visiškas. Tai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

  • patologinis neproporcingas periostealinių kaulų augimas;
  • vidaus organų ir minkštųjų audinių dydžio padidėjimas;
  • kombinuoti somatiniai sutrikimai.

Akromegalijos priežastys ir simptomai

  1. Monokloninis navikas (somatotropinoma).
  2. Mišri adenoma - be STH gali būti gaminamas ir prolaktinas, TSH, ACTH, LH, FSH.
  3. Negimdinis navikas iš APUD sistemos ląstelių, gaminančių STG arba somatoliberiną:
    • navikai, turintys endokranialinę vietą (ryklės ar sphenoidiniuose sinusuose);
    • ekstrakranijiniai navikai (plaučiuose, tarpuplautyje, lytinėse liaukose, žarnyne).

Jatrogeniniai veiksniai. Genetiškai nustatytos endokrinopatijos:

  • MEN-1 sindromas (daugybinė endokrininė neoplazija) - pirminis hiperparatiroidizmas, salelių ląstelių navikai, adenohipofizės navikai. Virškinamojo trakto karcinoidiniai navikai, daugybinės veido angiofibromos, kolagenozės, poodinė ir visceralinė lipomatozės, melanomos, stemplės, plaučių, tiesiosios žarnos, gimdos leiomomos;
  • McKune-Albright sindromas - kaulų pluošto displazija, vietinė dermopatija (kavos spalvos pieno dėmių atsiradimas ant odos), hipofizės navikas;
  • Karni kompleksas - mišrūs (STH-prolaktiną išskiriantys) navikai, širdies mikoma, dėmėta odos pigmentacija, mazginė antinksčių displazija, schvanomos ir kt.;
  • izoliuota šeiminė akromegalija - registruojama, kai šeimoje nustatomi 2 ar daugiau akromegalijos (gigantizmo) atvejų, jei nėra MEN 1 ar Carney komplekso požymių. Jis išsiskiria ankstyvu ligos debiutu, dažnesniu vyrams vystymusi ir spartiu adenomų augimu..

Augimo hormonas (somatotropinas, somatropinas, augimo hormonas)

Peptidinis hormonas, kurį išskiria adenohipofizės ląstelės. Pagrindinė funkcija yra skatinti kūno augimą ir vystymąsi. Jis turi anabolinį poveikį, sustiprindamas baltymų sintezę; dalyvauja angliavandenių apykaitos reguliavime, būdamas insulino antagonistas ir tt. Didžiąją dalį STH poveikio sukelia į insuliną panašūs augimo faktoriai, daugiausia IGF-1, kuris sintetinamas kepenyse ir mažesniu mastu tiksliniuose organuose. Pagumburį atpalaiduojantis faktorius somatoliberinas stimuliuoja STH gamybą, jis slopina hormono pagumburio somatostatino STH gamybą..

Klinikinės apraiškos, susijusios su endokrininės ir medžiagų apykaitos sutrikimais

  • Difuzinis ar mazginis skydliaukės padidėjimas, susijęs su STH pertekliumi ir padidėjusiu jodo klirensu inkstuose. Gali išsivystyti antrinis hipotiroidizmas;
  • Antrinis hipogonadizmas, atsirandantis dėl gonadotropinų gamybos arba tuo pat metu pasireiškiančios hiperprolaktinemijos: moterys - menstruacijų pažeidimai, tokie kaip oligo- ir amenorėja, galaktorėja, nevaisingumas; vyrai - ginekomastija, sumažėjęs lytinis potraukis, erekcijos sutrikimai;
  • Atsparumo insulinui ir kompensacinės hiperinsulinemijos vystymasis, tiesioginis STH lipolitinis poveikis, sutrikusi gliukozės tolerancija ar diabetas;
  • Fosforo ir kalcio metabolizmo patologija - hiperkalciurija (nefrolitiazė), padidėjęs neorganinio fosforo kiekis kraujo serume.

Kalcio praradimas šlapime kompensuojamas dėl greitesnio jo pasisavinimo per virškinamąjį traktą dėl padidėjusio PTH gamybos. Akromegaliją galima derinti su hiperparatiroidizmu ir prieskydinių liaukų adenoma.

Skeleto, raumenų sistemos, griaučių raumenų klinikinės apraiškos

  • Neproporcingai padidėja rankos ir kojos (pastos rankos ir kojos), sutirštėja pirštai (cigaro formos pirštai);
  • Skausmas ir sumažėjęs sąnarių judrumas dėl antrinės osteoartropatijos (kaulų augimas, sąnario deformacija) išsivystymo;
  • Stuburo deformacija kaip kyphoscoliosis su osteofitų formavimu, radikulinio skausmo vystymasis;
  • Osteoporozė ir osteopenija;
  • Raumenų silpnumas. Pirminė raumenų audinio hipertrofija palaipsniui pakeičiama proksimaline miopatija, pacientai nerimauja dėl raumenų silpnumo, sumažėjusio pratimų toleravimo..

Vidaus organų klinikinės apraiškos

  1. Splanchnomegalija (visų vidaus organų svorio padidėjimas). Progresuojant ligai, funkciškai aktyvus jungiamasis audinys pakeičiamas vykstant daugybinių organų skleroziniams pokyčiams ir organų nepakankamumui;
  2. Širdies ir kraujagyslių sistemos pokyčiai:
    • angiopatijos, susijusios su skleroziniais pokyčiais;
    • kardiosklerozė;
    • akromegalinė kardiomiopatija - koncentrinę hipertrofiją keičia išsiplėtusi kardiomiodistrofija, pasireiškianti progresuojančiu širdies nepakankamumu;
    • ritmo ir laidumo sutrikimai, vožtuvų sutrikimai dėl skilvelio hipertrofijos;
    • arterinė hipertenzija dėl natrio ir vandens susilaikymo, sumažėjęs prieširdžių natriuretinio peptido gamyba, atsparumas insulinui, padidėjęs kraujagyslių tonusas;
  3. Kvėpavimo sistemos pokyčiai:
    • makroglossija. Dažnai vystosi obstrukcinė naktinė apnėja, kaip lėtinė hipoksija. Balso stygų sutirštėjimas ir būdingas žemas šiurkštus balsas;
    • pneumosklerozė;
    • emfizema;
    • plaučių širdies liga;
  4. Pakitimai iš kitų organų - kepenų cirozė, kasos fibrozė ir kt..

Klinikiniai nervų sistemos pokyčiai

  • Galūnių pirštų skausmo ir lytėjimo jautrumo praradimas, parestezijos atsiradimas dėl vidurinio nervo suspaudimo deformuotame riešo kanale, taip pat periferinių nervų segmentinė demielinizacija;
  • Galvos skausmas;
  • Regėjimo laukų susiaurėjimas, regos nervo disko patinimas ir atrofija;
  • Anosmija;
  • Diadfazinė epilepsija;
  • Hidrocefalija;
  • Hipopituitarizmas;
  • Pagumburio sutrikimai - karščiavimas, valgymo sutrikimai, miego / budrumo pokyčiai;
  • Cukrinis diabetas;
  • III-VI kaukolinių nervų poros pralaimėjimas, išsivysčius ptozei, diplopijai, vyzdžio disfunkcijai, oftalmoplegijai, veido analgezijai, skausmui išilgai trišakio nervo, klausos praradimui..

Kitos apraiškos

  • Būdingas veido bruožų pokytis dėl viršutinių arkų, skruostikaulių, apatinio žandikaulio išsiplėtimo, minkštųjų audinių (nosies, lūpų, ausų) hipertrofijos;
  • Odos plombavimas ir sustorėjimas, hiperpigmentacija, dažnai odos raukšlių srityje. Dažnai - hipertrichozė, hirsutizmas, riebi seborėja, spuogai vulgaris, acanthosis nigricans (juodoji acantozė, papiliarinės-pigmentinės odos distrofijos rūšis), padidėjusi drėgmė (hiperprodukcija riebalinėse ir prakaito liaukose);
  • Dėl proliferacinio ir antiapopotinio STH ir IGF-1 poveikio padidėja gerybinių ir piktybinių navikų išsivystymo rizika. Taigi skydliaukės vėžio, krūties vėžio ir gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžio paplitimas yra žymiai didesnis nei bendrojoje populiacijoje.

Diagnostika

Aktyvios akromegalijos laboratoriniai kriterijai

  • Padidėjusi bazinė STH koncentracija daugiau kaip 0,4 ng / ml.;
  • Mažiausia STH koncentracija, atsižvelgiant į geriamojo gliukozės toleravimo testą (OGTT), yra didesnė kaip 1 ng / ml (daugiau kaip 2,7 mU / L). STH koncentracija tiriama prieš geriant ir išgėrus 75–100 g gliukozės;
  • IGF kiekis kraujyje yra didesnis nei konkretaus amžiaus etaloninės vertės. Tai yra patikimas vientisas kriterijus, rodantis padidėjusį STH sekreciją ir ligos aktyvumo laipsnį.

Pastaba: STH lygis nustatomas ryte, tuščiu skrandžiu, paimant trigubą kraujo mėginį kateteriu su 20 minučių intervalu. ir po to maišant. Vienas STH bazinės produkcijos nustatymas neturi didelės diagnostinės vertės, nes yra didelė rizika gauti klaidingai teigiamus rezultatus dėl STH sekrecijos paros ritmo ypatumų, taip pat dėl ​​tokių veiksnių įtakos kaip stresas, fizinis aktyvumas, metabolinės savybės ir tam tikrų vaistų vartojimas..

Papildomi tyrimai

  • Oftalmologinis ištyrimas kartu su apatinės žandikaulio apžiūra ir regos laukų tyrimais, siekiant nustatyti chiasmalinį sindromą ir optinio disko patologiją;
  • Tyrimai, skirti nustatyti gretutines patologines būkles (echokardiografija - pašalinti kardiomiopatiją; FGDS - pašalinti skrandžio auglius; kolonoskopija - pašalinti gaubtinės ir tiesiosios žarnos vėžį ir kt.)...

Tikėtinos pagrindinės STH gamybos pokyčių priežastys

Iškraipymas dėl medikamentų

akromegalija, hipofizės gigantizmas;

negimdinė STH ir (arba) somatoliberino gamyba (skrandžio navikai, plaučių navikai);