Kas yra „Waterhouse-Friedericksen“ sindromas?

Visiškas antinksčių nepakankamumas arba Waterhouse-Friedericksen sindromas yra rimta liga, kuri vystosi labai greitai.

p, blokinė citata 1,0,0,0,0 ->

Remiantis nusistovėjusia specialistų nuomone, sindromas prasideda dėl staigaus abipusio antinksčių žievės kraujavimo.

p, citata 2.0,0,0,0 ->

p, citata 3,0,0,0,0,0,0 ->

Priežastys

Waterhouse-Friedericksen sindromui būdinga greita eiga ir dažniausiai mirtina. Jis taip pat žinomas šiais pavadinimais:

p, eilutinė citata 4,0,0,0,0,0 ->

  • antinksčių apopleksija,
  • antinksčių pilvoji purpura,
  • savaiminis antinksčių hemoragija,
  • „waterhouse-bammater“ sindromas.

Antinksčių kraujavimas yra daug priežasčių, nors manoma, kad pagrindinė priežastis yra meningokokinė infekcija.

p, citata 5,0,0,0,0 ->

Tiesą sakant, reikėtų įvertinti tokias galimas sindromo priežastis naujagimiams:

p, citata 6,0,0,0,0,0,0 ->

  • užsitęsęs sunkus gimdymas,
  • užsitęsusi vaisiaus hipoksija,
  • akušerinių žnyplių naudojimas,
  • vėlyvas motinos toksikozės tipas,
  • paveldima infekcinė liga.

Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems išskiriamos šios priežastys:

p, citata 7,0,0,0,0 ->

  • gripas,
  • difterija,
  • tymai,
  • skarlatina,
  • meningococcemia,
  • streptokokcemija,
  • peritonitas,
  • trombozė.

p, citata 8,0,0,0,0 ->

p, citata 9,0,0,0,0 ->

Be to, šias priežastis gali sukelti patologija:

p, eilutinė citata 10,0,0,0,0 ->

  • piktybiniai navikai,
  • hemofilija,
  • imuniteto nepakankamumas,
  • kepenų nepakankamumas,
  • plaučių uždegimas,
  • vartojate vaistus, kurie padidina kraujo krešėjimą,
  • leukemija.

Kraujavimo rezultatas yra ūmus antinksčių sistemos nepakankamumas. Dėl to pažeidžiama dauguma vidaus sistemų dėl hormonų trūkumo.

p, citata 11,0,0,0,0 ->

Infekcinės kilmės ligos atvejais toksinis infekcijos poveikis prisijungia prie problemų, susijusių su hormoniniu fonu..

p, citata 12,0,0,0,0 ->

Simptominės apraiškos

Žaibiškai prasidėjusi Vandenio ligos liga leidžia manyti, kad blogėjimas greitai didės.

p, bloko citata 13,0,1,0,0 ->

Kaip pagrindinės Waterhouse-Friedericksen sindromo apraiškos vyrauja hipokortikizmas ir būklę išprovokavusios patologijos simptomai - apopleksija.

p, citata 14,0,0,0,0 ->

Yra keli pateikto sindromo tipai. Jie klasifikuojami pagal vyraujančius simptominius rodiklius. Pagrindinis „Waterhouse Friedericksen“ sindromo vienetas yra toks:

p, citata 15,0,0,0,0 ->

  • meningoencefalitinis,
  • virškinimo traktas,
  • širdies ir kraujagyslių,
  • mišrus sindromas.

Kiekviena iš pateiktų formų turi būti kruopščiai išnagrinėta išplėstine versija..

p, citata 16,0,0,0,0 ->

Meningoencefalitinei sindromo formai būdingi tokie rodikliai:

p, citata 17,0,0,0,0,0,0 ->

  • ūmūs galvos skausmai,
  • aukšta kūno temperatūra pradžioje,
  • orientacijos praradimas erdvėje,
  • laiko pojūčio pažeidimas,
  • kliedesiai ir raumenų mėšlungis,
  • sąmonės praradimas ir koma.

p, citata 18,0,0,0,0 ->

Virškinimo trakto pažeidimo atvejais išskiriami šie rodikliai:

p, citata 19,0,0,0,0 ->

  • nepakenčiamas vėmimas,
  • aštrus pilvo skausmas,
  • padidėjęs prakaitavimas,
  • viduriavimas.

Pažymima, kad pilvo skausmas gali būti toks stiprus, kad galima įtarti tokias ūmias sąlygas:

p, eilutinė citata 20,0,0,0,0 ->

Dėl viduriavimo ir vėmimo atsiranda aktyvus skysčių ir elektrolitų netekimas, o tai savo ruožtu sukelia staigų kraujospūdžio sumažėjimą ir kūno temperatūros sumažėjimą, tada sąmonės netekimą..

p, citata 21,0,0,0,0 ->

Esant širdies ir kraujagyslių sistemos Waterhouse-Friedericksen sindromui, trūksta skausmo ir pasireiškia keletas pasireiškimų:

p, citata 22,0,0,0,0 ->

  • kraujospūdžio sumažėjimas,
  • širdies nepakankamumas,
  • CNS slopinimas.

Dėl to asmuo, turintis panašią problemą, vystosi:

p, citata 23,0,0,0,0 ->

Vandens namų sindromas mišrioje formoje neturi tam tikrų požymių. Tiesą sakant, tai gali būti bet koks visų aukščiau paminėtų formų pasireiškimas.

p, citata 24,0,0,0,0 ->

Nėra aiškaus bet kurio tipo simptomų pasireiškimo.

p, citata 25,0,0,0,0 ->

Apibendrinant visus tipus, galima nurodyti, kad pagrindinė grėsmė žmogaus gyvybei yra staigus kraujospūdžio kritimas ir širdies ritmo nepakankamumas..

p, citata 26,0,0,0,0 ->

Dažniausiai užfiksuotais Waterhouse-Friedericksen sindromo atvejais pastebimi žemi tonometro rodmenys - 90/60 mm Hg. Art., Arba neįmanoma atlikti matavimų.

p, citata 27,1,0,0,0 ->

p, citata 28,0,0,0,0 ->

Sindromo patogenezė

Skirtingai nuo paprasto ONN (ūminio antinksčių nepakankamumo), esant Waterhouse-Friedericksen sindromui, sunaikinimo procesai pradeda vystytis be tipiško išankstinio kortikosteroidų trūkumo simptomo..

p, citata 29,0,0,0,0 ->

Remiantis nepatvirtintais moksliniais tyrimais, sindromas gali būti ypatingas endokrininės sistemos adaptacinių mechanizmų išeikvojimo atvejis. Tačiau neatmetami kiti kilmės variantai..

p, blokų citata 30,0,0,0,0 ->

Jei svarstome Waterhouse sindromą kaip vieną iš organizmo adaptacinių sugebėjimų išeikvojimo etapų, galime pažymėti ryšį su addisono krize.

p, citata 31,0,0,0,0 ->

Šį teiginį patvirtina ir tam tikri adaptacinių galimybių tyrimai - pasak Selye, ilgą laiką veikiant įvairios kilmės streso veiksniams ir vystantis adaptaciniam išeikvojimui, mažėja ir antinksčių funkcija..

p, citata 32,0,0,0,0 ->

p, citata 33,0,0,0,0 ->

Diagnozė

Ūminio hipokortikizmo staiga lemia tai, kad medicinos specialistai neturi laiko atlikti išsamų paciento patikrinimą.

p, blokinė citata 34,0,0,0,0 ->

Todėl esant pirminiams rodikliams, atitinkantiems aprašytą ligą, reikalingas skubus gydymas.

p, bloko citata 35,0,0,0,0 -> Svarbu! Nesant [link_webnavoz] pakaitinės hormonų terapijos [/ link_webnavoz], asmuo, sergantis šiuo sindromu, miršta per 16-36 valandas.

Gydymo procese specialistai siunčia paciento kraują tirti ligą. Išsivysčius Waterhouse sindromui, pastebimi šie nukrypimai:

p, citata 36,0,0,0,0 ->

  • didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius,
  • mažas cukraus kiekis kraujyje ir trombocitai,
  • elektrolitinių elementų procentinės dalies sumažėjimas,
  • didelis liekamasis azotas.

Panašus analizių ir simptominių indikacijų vaizdas yra tokioms ūmioms chirurginėms ligoms:

p, citata 37,0,0,0,0 ->

  • įvairių etiologijų koma,
  • smegenų insultas,
  • ūminis apendicitas,
  • ūminis pankreatitas,
  • pepsinės opos paūmėjimas,
  • meningitas,
  • širdies smūgis.

Atitinkamai, norint stabilizuoti esamą būklę, specialistai privalo teisingai diferencijuoti sindromą. Dėl to tikrinami kiti simptominiai rodikliai ir skiriami tokie papildomi tyrimai:

p, citata 38,0,0,0,0 ->

  • smegenų skysčio punkcija,
  • elektrokardiografija,
  • elektroencefalografija.

Išsiaiškinus tikrąsias asmens ūminės būklės priežastis, skiriamas būtinas gydymas.

p, citata 39,0,0,0,0 ->

Priklausomai nuo diagnozės, tai gali būti tiek terapinė, tiek chirurginė.

p, citata 40,0,0,1,0 ->

p, citata 41,0,0,0,0 ->

Gydymas

Be abejo, Waterhouse-Friedericksen sindromo atveju prioritetinė pagalba yra neatidėliotina pagalba.

p, citata 42,0,0,0,0 ->

Pagrindinis gydytojų tikslas, kai asmuo, turintis šią patologiją, patenka į ligoninę, yra atkurti visą kraujo apytaką ir toliau palaikyti ją tinkamu lygiu.

p, citata 43,0,0,0,0 ->

Norint tiesiogiai pašalinti hipokortizmą, naudojami sintetinės kilmės hormonai, infiltracijos būdu skiriami 4–6 valandas:

p, citata 44,0,0,0,0 ->

  • hidrokortizonas,
  • deoksikortikosteroonas,
  • prednizonas.

Natrio chloridas ir askorbo rūgštis veikia kaip papildas vaistams. Kaip vaistai, stabilizuojantys kraujotaką ir kraujospūdį, naudojama daugybė vaistų:

p, citata 45,0,0,0,0 ->

Po stabilizacijos hormoniniai vaistai perkeliami iš intraveninio (infiltracinio) vartojimo į raumenis.

p, citata 46,0,0,0,0 ->

Ateityje įmanoma pereiti prie hormonų turinčių geriamųjų vaistų..

p, citata 47,0,0,0,0 ->

p, citata 48,0,0,0,0 ->

Infekcinės kilmės sindromo, pavyzdžiui, meningokokinės infekcijos, atvejais papildomai skiriami plataus poveikio antibiotikai. Paprastai skiriamos:

p, citata 49,0,0,0,0 ->

  • Penicilinas (nuo 0,3 g / kg per dieną),
  • Sulfazinas (nuo 0,03 g / kg per dieną),
  • Chloramfenikolis (0,05 g / kg per dieną).

Nurodytos antibiotikų preparatų dozės yra tik informacinės..

p, citata 50,0,0,0,0 ->

Gydymo metu jie gali būti didesni (ligos pradžia) arba mažesni (vėlesniu gydymo laikotarpiu).

p, citata 51,0,0,0,0 ->

p, citata 52,0,0,0,0 ->

Prevenciniai metodai

Taigi Waterhouse sindromo tiesioginės prevencijos nėra. Tačiau jei mes kalbame apie bendrą patologijos rizikos sumažėjimą, galima nurodyti kai kuriuos veiksmus, kurie gali padėti:

p, citata 53,0,0,0,0 ->

  1. Profilaktinė antinksčių nepakankamumo diagnozė.
  2. Bendra kontrolė tiems, kurie gydomi hormoniniais vaistais, kurių tikslai nėra endokrininiai.
  3. Palaikyti normalią sveikatos būklę (ypač linkus į širdies ir kraujagyslių patologijas).

p, citata 54,0,0,0,1 ->

Kiekvienas iš šių elementų ne tik apsaugos nuo Waterhouse-Friedericksen sindromo, bet ir išvengs daugelio kitų endokrininės ir ne endokrininės ligos.

Vandens namų Friederickseno sindromas

„Waterhouse-Friedericksen“ sindromas (meningokoko sindromas) - patologinė būklė, sepsis su ūminiu antinksčių kraujavimu, lygiagrečiai su poodiniu kraujavimu ir savaiminiu ūminio bakterinio šoko atsiradimu. Viena iš sunkiausių meningokokinės infekcijos formų, kurios prognozė yra labai prasta. Liga pasireiškia tiek vaikams, tiek suaugusiesiems tuo pačiu dažniu..

Etiologija

Waterhouse-Frideriksen sindromą gali sukelti šios infekcijos:

  • meningokokas (daugeliu atvejų);
  • pneumokokas;
  • streptokokas;
  • hemolizinio stafilokoko bakterijos.

Be to, liga gali išprovokuoti tokias būkles:

Kartais buvo atvejų, kai ligą sukėlė sumažėjęs trombocitų kiekis kraujyje, vartojant steroidus ar vaistus, kurie prisideda prie kraujo krešėjimo..

Bakterijų plitimas ir patekimas į kraują dideliais kiekiais sukelia didelę kraujavimą iš antinksčių. Anksčiau liga dažniausiai buvo stebima vaikams, tačiau šiandien Waterhouse-Friedericksen sindromo atvejai suaugusiesiems tapo dažnesni..

klasifikacija

Vandens namų-Friederickseno sindromą specialistai klasifikuoja į šiuos variantus:

  • ūminis antinksčių nepakankamumas su pilvo ertmės pažeidimo simptomais;
  • ūminis antinksčių nepakankamumas su nerviniais reiškiniais.

Pirma forma pasireiškia staigus ūmus pilvo ertmės skausmas, vėmimas, nevirškinimas, šaltas prakaitas, širdies ritmo pokyčiai (silpni ar greiti), žema temperatūra. Šios formos pacientai labai greitai miršta..

Esant ūminiam antinksčių nepakankamumui kartu su nerviniais reiškiniais, pastebima koma, panaši į smegenų apopleksiją, traukulius, delyrą, staigią mirtį..

Tačiau kai kurie gydytojai nemano, kad būtina klasifikuoti Waterhouse-Friedericksen sindromą, nes klinikinė įvaizdis dažnai būna įvairus - suskirstomi virškinimo trakto pablogėjimo, nervų sistemos pažeidimo ir ūminės infekcijos požymiai..

Simptomatologija

Paprastai ūmus antinksčių nepakankamumas išsivysto staiga. Suaugusiesiems yra keli simptomai, kurie kalba apie intoksikacijos procesą organizme:

  • karščiavimas;
  • odos blyškumas;
  • pykinimas Vėmimas;
  • viduriavimas;
  • šviesos baimė;
  • silpnumas;
  • didelis pilvo skausmas.

Per kelias valandas būklė greitai blogėja, atsiranda šie simptomai:

  • mėlynių ar difuzinių kraujavimų atsiradimas ant odos, gleivinės;
  • tachikardija;
  • arterinė hipotenzija;
  • koma.

Gyvenimo trukmė be medicininės priežiūros - iki dienos.

Meningokokinio sindromo simptomai vaikams šiek tiek skiriasi:

  • dirglumas;
  • atsisakymas maisto;
  • blyškus, mėlynas odos atspalvis;
  • karščiavimo temperatūra;
  • standus kaklas.

Vaikams liga progresuoja daug lėčiau..

Diagnostika

Norint paskirti efektyviausią gydymą ir teisingą ligos diagnozę, gydytojui reikia:

  • apžiūrėti pacientą;
  • studijuoti ligos istoriją;
  • išaiškinti lėtinių ligų buvimą;
  • priimti skundus.

Privalomas hormoninis kraujo tyrimas, kraujo kultūra, papildomi instrumentiniai metodai:

  • elektrokardiograma;
  • rentgenografija (norint pašalinti lūžius, patologinius procesus plaučiuose);
  • ultragarsinė pilvo ertmės diagnozė;
  • KT skenavimas;
  • Magnetinio rezonanso tomografija.

Gydytojas turi atskirti Waterhouse-Friedericksen sindromą nuo tokių ligų:

Kruopščiai surinkta istorija padeda specialistui kuo greičiau diagnozuoti ligą ir paskirti tinkamą gydymą.

Gydymas

Manoma, kad Waterhouse-Friedericksen sindromo gydymas turėtų būti palaipsniui:

  1. Šoko ir arterinės hipotenzijos pašalinimas.
  2. Gliukozės atsargų atkūrimas ir hidroelektrolitų trūkumas.
  3. Etiologinis gydymas.

Pašalinkite šoko ir arterinės hipotenzijos būklę pacientui, vartodami šiuos vaistus:

Narkotikai į veną leidžiami labai lėtai, o specialistai nuolat kontroliuoja paciento kraujospūdį. Kai slėgis pasiekia norimą lygį, infuzija atšaukiama.

Šiuolaikinėje medicinoje vazodilatatoriai yra populiaresni nei vazokonstriktoriai, nes jie gali daryti teigiamą poveikį kapiliarų srovei, o tai prisideda prie visiško plaučių mikrocirkuliacijos..

Norėdami pasiekti šį rezultatą, gydytojai naudoja:

  • Izopropil norepinefrinas;
  • Hyderginas;
  • Dibenzilinas.

XX amžiaus viduryje buvo pareikšta nuomonė, kad labai efektyvus gyvybę gelbėjantis vaistas yra labai efektyvus vaisto derinys kartu su didelėmis dozėmis Hemisukcinatas su hidrokortizonu ir izopropilnorepinefrinu. Po tokios terapijos ligos įveikimo atvejų padaugėjo..

Nuomonės dėl gydymo kortikosteroidais skiriasi, nes kai kurie gydytojai mano, kad vaistas yra veiksmingas ir saugus, o kiti mano, kad jis veiksmingas ir pavojingas organizmui..

Gydymui naudojami:

  • deguonies kaukė;
  • širdies ir kraujagyslių sistemos analeptikai;
  • raminamieji;
  • vitaminų kompleksas (B, B6, C).

Gliukozės atsargų atkūrimas ir hidroelektrolitų trūkumas pasiekiami:

  • lėtas intraveninis druskos tirpalas ir gliukozė;
  • lėtas intraveninis plazmos pakaitalų skyrimas;
  • kraujo plazmos perpylimas;
  • natrio bikarbonato įvedimas.

Jei pacientas serga ūminiu inkstų nepakankamumu, rekomenduojama atlikti hemodializę..

Jei Waterhouse-Friedericksen sindromą sukelia meningokokinė infekcija, pacientams patariama vartoti didelius penicilino kiekius. Po 2 - 3 dienų nuo vaisto vartojimo dozę leidžiama sumažinti perpus.

Prevencija

Norint išvengti meningokokinės infekcijos diagnozės ir rimto gydymo, būtina laikytis kelių prevencinių priemonių:

  • laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti pacientus, sergančius ūminiu antinksčių nepakankamumu;
  • paaiškinimas pacientams, kaip būtina pakeisti pakaitinės hormonų terapijos vaistų dozes trauminėse ir stresinėse situacijose;
  • gliukokortikoidų paskyrimas rizikingose ​​situacijose;
  • sergant meningokokine infekcija, reikia pradėti skubų gydymą.

Reikėtų sistemingai atlikti medicininę apžiūrą, imtis priemonių imuninei sistemai stiprinti. Jei pacientui laiku suteikiama tinkama medicininė priežiūra, ligos komplikacijų galima išvengti. Kitaip mirtis.

Mirties su liga tikimybė yra didelė, todėl, atsiradus pirmiesiems meningokokinio sindromo simptomams, rekomenduojama kreiptis į greitąją pagalbą ir hospitalizaciją..

12. Ūminis antinksčių nepakankamumas: etiologija, gydymo galimybės, diagnozė, gydymas. Vandens namų-Friederickseno sindromas.

Ūminis antinksčių nepakankamumas yra sunki organizmo būklė, kliniškai pasireiškianti kraujagyslių žlugimu, sunkia adinamija, laipsnišku sąmonės silpnėjimu. Atsiranda, kai antinksčių žievės hormonų sekrecija staiga sumažėja arba nutrūksta.

Etiologija. Antinksčių ar adisoninės krizės dažniau išsivysto pacientams, kuriems yra pirminiai ar antriniai antinksčių pažeidimai. Rečiau pasitaiko pacientams, kuriems nėra antinksčių ligos.

Metabolinių procesų dekompensacija pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, atsirandanti dėl netinkamos pakaitinės terapijos nuo ūminių infekcijų, traumų, operacijų, klimato pokyčių ir sunkaus fizinio krūvio, lydi ūminės ligos formos išsivystymas. Adisono krizė kartais yra pirmasis ligos, pasireiškiančios latentine ir nediagnozuota Adisono liga, Schmidto sindromu, pasireiškimas. Ūminis antinksčių nepakankamumas nuolat kelia grėsmę pacientams, kuriems atliekama abipusė adrenalektomija pacientams, sergantiems Itsenko-Kušingo liga ir kitomis ligomis..

Klinikinis vaizdas. Ūminio antinksčių nepakankamumo vystymasis pacientams, sergantiems lėtine antinksčių liga, kelia didelę grėsmę gyvybei.

Adisoninei krizei būdinga prodrominės prieškrizinės būklės išsivystymas, kai pastebimai sustiprėja pagrindiniai ligos požymiai..

Šis laikotarpis pasireiškia pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu. Tais atvejais, kai dėl hemoragijos, nekrozės staiga sutrinka antinksčių funkcija, klinikiniai ūminio hipokortikizmo simptomai gali išsivystyti be pirmtakų. Adisono krizės laikas gali būti skirtingas: nuo kelių valandų iki kelių dienų. Tai priklauso nuo antinksčių nepakankamumo sunkumo, krizės priežasties, bendros organizmo būklės ir hormonų terapijos laiko. Adisono krizės pirmtakų išsivystymą taip pat galima pastebėti pacientams, vartojantiems pakaitinį gydymą, jei dozių nepakanka dėl kokių nors priežasčių. Ikikrizinės būklės simptomai atsiranda ir pacientams, sergantiems nediagnozuota ligos forma. Latentiniam lėtiniam antinksčių nepakankamumui būdingas dažnas krizių pasireiškimas įvairiomis stresinėmis sąlygomis..

Addisono krizės prodromo laikotarpiu padidėja bendras paciento astenizavimas, pablogėja apetitas, mažėja kūno svoris, padidėja odos pigmentacija, atsiranda sąnarių ir raumenų skausmai, padidėja hipotenzija..

Yra įvairių ūminio antinksčių nepakankamumo klinikinių apraiškų formų. Paprastai krizė yra širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas, virškinimo trakto apraiškos ir įvairaus sunkumo neuropsichiatriniai simptomai..

1) krizė, vyraujanti dėl širdies ir kraujagyslių sistemos dekompensacijos;

2) ūmus hipokortizmas, lydimas virškinimo trakto sutrikimų;

3) krizė, vykstanti vyraujant neuropsichiatriniams simptomams.

Esant širdies ir kraujagyslių formai, vyrauja kraujagyslių nepakankamumo simptomai. Kraujospūdis palaipsniui mažėja, pulsas silpnėja, širdies tonai tampa kurčiais, dėl cianozės padidėja pigmentacija, mažėja kūno temperatūra, o toliau vystantis šiems simptomams vystosi kolapsas..

Virškinimo trakto apraiškoms iš pradžių būdingas visiškas apetito praradimas, kol nepasireiškia maistas ir net jo kvapas. Tada yra pykinimas, vėmimas, kuris dažnai tampa nepakenčiamas, prisijungia laisvos išmatos. Pakartotinis vėmimas ir viduriavimas greitai sukelia dehidrataciją. Būna pilvo skausmų, dažnai išsiliejusių. Kartais yra ūmaus pilvo vaizdas su būdingais ūminio apendicito, pankreatito, cholecistito, perforuotos opos, žarnų nepraeinamumo simptomais..

Diagnostinė klaida pacientams, sergantiems addisono krize ir atliekant chirurgiją, jiems gali būti mirtina.

Adisono krizės metu išryškėja smegenų sutrikimai: epilepsijos traukuliai, meningealiniai simptomai, kliedesinės reakcijos, letargija, sąmonės pritemimas, stuporas. Centrinės nervų sistemos sutrikimus sukelia smegenų edema, elektrolitų pusiausvyros pokyčiai, hipoglikemija. Pacientams, sergantiems ūmiu hipokortikizmu, DOXA vaistais palengvinami konvulsiniai epilepsijos priepuoliai suteikia geriausią terapinį poveikį, kuriam būdingi įvairūs prieštraukuliniai vaistai. Padidėjęs kalio kiekis plazmoje pacientams, sergantiems ūminiu antinksčių nepakankamumu, pažeidžiamas nervų ir raumenų jaudrumas. Kliniškai tai pasireiškia parestezijos, paviršinio ir gilaus jautrumo laidumo forma. Raumenų mėšlungis išsivysto sumažėjus tarpląsteliniam skysčiui.

Ūminio antinksčių nepakankamumo klinikinės apraiškos, kurios vaikams ir suaugusiesiems prasideda staiga, be antinksčių žievės ligos, turi keletą bruožų. Klinikinių simptomų išsivystymas Waterhouse-Friedrichsen sindromu priklauso nuo antinksčių žievės sunaikinimo laipsnio.

Vaikams ūminio antinksčių nepakankamumo priežastis dažniau yra Waterhouse-Friedericksen sindromas. Asfiksija, gimimo trauma, infekciniai procesai (gripas, skarlatina, difterija) gali sukelti ūminį antinksčių žievės sunaikinimą. Patogenezinis sindromo pagrindas yra infekcinis šokas, sukeliantis ūminį kraujagyslių spazmą, galvos smegenų žievės ir antinksčių žievės kraujavimą ir nekrozę, taip pat potrauminį antinksčių infarktą. Ūmaus antinksčių nepakankamumo klinikinės apraiškos vaikystėje greitai vystosi. Per kelias valandas vaikas tampa mieguistas, atsisako maisto, karščiuoja, traukiasi raumenys ir traukiasi pilvas. Ateityje pakils kraujospūdis, atsiranda meninginių simptomų, atsiranda sąmonės netekimas.

Suaugusiesiems Waterhouse-Friedericksen sindromas dažniau pasireiškia chirurginiu stresu, koaguliantų vartojimu ir gimdymu. Atliekant dideles, ilgalaikes operacijas, anestezijos ir anestezijos metu naudojami įvairūs vaistai, kurie yra pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos aktyvatoriai, gali sukelti antinksčių infarktą. Ūmus masinis antinksčių kraujavimas lydimas staigių kolaptoidinių būsenų. Kraujospūdis palaipsniui mažėja, ant odos atsiranda petechinis bėrimas, pakyla kūno temperatūra, atsiranda ūminio širdies nepakankamumo požymiai - cianozė, dusulys, greitas mažas pulsas. Kartais pagrindinis simptomas yra stiprus pilvo skausmas, dažnai dešinėje ar bambos srityje. Kai kuriais atvejais pasireiškia vidinio kraujavimo simptomai. Ūminio antinksčių nepakankamumo klinikiniame paveiksle, be simptomų, būdingų krizei, visada galite rasti pažeidimų, kurie yra jos atsiradimo priežastys: sepsis, infekcija, dažnai pneumonija, bronchitas, operacinis stresas.

Krizių gydymas. Išsivysčius ūminiam antinksčių žievės nepakankamumui, atliekamas kompleksinis gydymas, kuris apima gliuko- ir mineralokortikoidų pakeitimą, kovą su dehidratacija, hipoglikemija, kolapsą, taip pat galimos infekcijos prevenciją..

Iki 250 mg (ar daugiau) hidrokortizono lašinama 10–20 ml 5% askorbo rūgšties tirpalo 500–1 tūkst. Ml 5% gliukozės tirpalo ir 500–1 tūkst. Ml izotoninio natrio chlorido tirpalo..

Dexaven: dozė nustatoma atsižvelgiant į klinikinę situaciją. Vienkartinė dozė yra 4–8 mg iki 3–4 kartų per dieną (sunkiais atvejais iki 50 mg), skiriama / m arba sraute ir lašinama..

Urbazonas: 250-500 mg vaisto, įeinantis / tekančio pavidalo, lėtai, intervalas tarp injekcijų nuo 30 minučių iki 1 dienos, atsižvelgiant į būklės sunkumą.

DOXA tepalo tirpalas: i / m, 20–40 mg per parą, kas 6 valandas, pradedant intraveninį kolapsą, lašinamas norepinefrinas, mezatonas ir kordiaminas. Po 2–3 dienų hormonai vartojami mažinant dozes, pereinant prie palaikomųjų dozių.

Sudėtinga addisono ligos terapija apima SPA gydymą.

Waterhouse-Friderixen sindromas: simptomai ir gydymo principai

Endokrininiams sutrikimams būdingos įvairios klinikinės apraiškos. Antinksčiai yra organai, kontroliuojantys daugelį gyvybiškai svarbių procesų. Jų darbo patologiją lydi rimtos komplikacijos.

Viena pavojingiausių ligų yra Waterhouse-Friedericksen sindromas. Tai rodo ūminį antinksčių nepakankamumą. Pirmą kartą ši problema buvo aprašyta XIX amžiaus pabaigoje.

Jam būdingas greitas vystymasis ir didelė komplikacijų rizika iki mirties. Ligos gydymas turėtų būti pradėtas kuo greičiau..

Patologijos priežastys

Liga sustabdo normalų antinksčių darbą..

Kadangi šio organizmo gaminamos hormoninės medžiagos kontroliuoja pagrindinius žmogaus veiklos rodiklius, Waterhouse-Friedericksen sindromas sukelia rimtų pasekmių sveikatai. Ligos vystymosi patogenezė yra susijusi su kraujavimu.

Hematoma, susidaranti po antinksčių kapsule, suspaudžia jų darbinius audinius, o tai sustabdo jo normalų funkcionavimą. Taip nutinka dėl šių priežasčių:

  1. Sepsis dėl ūminės ar pūlingos infekcijos. Dažniausiai Waterhouse-Friedericksen sindromas yra meningokoko patekimo į organizmą komplikacija. Šis patogenas provokuoja meningitą ir kitus uždegiminius pažeidimus. Problema gali būti užregistruota tiek vaikui, tiek suaugusiajam. Ūminės antinksčių nepakankamumo riziką didina ir kitos infekcinės nosologijos, tokios kaip vidurių šiltinė, skarlatina ir difterija. Šiuo atveju meningokokinis pažeidimas užfiksuotas daugiau nei pusėje atvejų..
  2. Vandens namų-Friederickseno sindromas vaikams gali būti intrauterininių patologijų pasekmė, taip pat išsivystyti dėl gimimo traumos. Hipoksija ir kraujo krešėjimo sistemos pokyčiai išprovokuoja hematomos susidarymą po antinksčio kapsule, dėl kurios atsiranda jos disfunkcija. Priemonė vaisiaus ekstrakcijai daro įtaką ligai.
  3. Įgimtas Waterhouse-Friedericksen sindromas yra reta patologija, dėl kurios kūdikiai miršta pirmą dieną po gimimo. Paprastai antinksčių žievės vystymosi anomalijos pasireiškia net nėštumo metu.

Skiepijant pacientus, kurie mirė dėl ūminio antinksčių funkcijos nepakankamumo, po kapsule ir organo parenchimoje nustatomi kraujavimai, nesant kitų galimų mirties priežasčių. Dažnai tokie radiniai laikomi patognomoniniais meningokoko septicemijos požymiais, tai yra, tolimesnė diagnozė nėra atliekama.

Būtent todėl antibiotikų vartojimo praktika yra susijusi su įtariamu Waterhouse-Friedericksen sindromo vystymuisi dar prieš patvirtinant ir išskiriant patogeną kraujyje. Šis požiūris pagerina paciento pasveikimo galimybes..

Kai kuriais atvejais antinksčių kapsulėje yra hematomos, tai yra vienintelis meningokokinės ligos požymis, todėl simptomai greitai vystosi..

Tačiau yra įrodymų, kad patologija yra tik sepsio rūšis..

Todėl, tikėtina, kad jo vystymasis gali būti susijęs su kitų patogenų patekimu į organizmą, kurie gali išprovokuoti išplitusios intravaskulinės krešėjimo vystymąsi..

Panašias komplikacijas gali sukelti Klebsiella, Pasteurella ir Hemofilus genčių bakterijų dauginimasis. Gram-teigiami mikroorganizmai daug rečiau sukelia Waterhouse-Friedericksen sindromą.

Pagrindiniai simptomai

Ūminis antinksčių nepakankamumas yra rimta būklė, dėl kurios be skubios pagalbos pacientas miršta. Taip yra dėl to, kad organizmo gaminami hormonai kontroliuoja daugelį medžiagų apykaitos procesus, taip pat dalyvauja palaikant kraujospūdį. Susiformavus ligai, būdingi šie simptomai:

  1. Pavojingiausias yra Waterhouse-Friederickseno sindromas, kuris pasireiškia sergant meningokokine infekcija, nes pirmieji ligos pasireiškimai yra visiškai netikėti tiek pacientui, tiek aplinkiniams. Žmogui staigiai atsiranda jaudulys, lydimas galvos skausmo, pykinimo ir vėmimo. Temperatūra pasiekia 40–410C. Vėliau atsiranda dezorientacija erdvėje ir traukuliai. Pacientas serga depresija, iki sąmonės praradimo ir komos.
  2. Klasikinis antinksčių žievės ūminio nepakankamumo pasireiškimas yra staigus kraujospūdžio sumažėjimas. Toks staigus atsiradimas laikomas būdingu ligos požymiu, tačiau apsunkina jo diagnozę, nes paciento išgelbėjimui skiriamas griežtai ribotas laikas. Hipotenzija išprovokuoja šoką ir žlugimą, kurie nesant medicininės priežiūros baigiasi mirtinai.
  3. Dėl žarnyno formos problemos pacientai skundžiasi stipriais pilvo skausmais, nuolatiniu vėmimu ir gausiu viduriavimu. Šis Waterhouse-Friedericksen sindromo potipis yra sunkiausias diagnostikos požiūriu, nes daugelio chirurginių patologijų klinikinis vaizdas yra panašus. Progresuojant pilvo požymiai užkrečia širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimo simptomus.
  4. Mišri forma pasižymi klinikinio vaizdo kintamumu. Atsiranda migrena ir pilvo skausmas, pacientus vargina pykinimas. Susijaudinimą pakeičia priespauda, ​​žmogus praranda sąmonę ir patenka į komą.

Diagnostika

Waterhouse-Friedericksen sindromo patvirtinimą apsunkina tai, kad problema greitai progresuoja. Daugeliu atvejų pacientai neturi laiko pristatyti į medicinos įstaigą.

Net jei simptomai nėra tokie kritiški, gydytojai turi tik kelias valandas diagnozei nustatyti. Priešingu atveju aukos mirties tikimybė yra didelė. Liga simptomų atžvilgiu yra panaši į daugelį kitų problemų..

Norint jį diferencijuoti, reikia atlikti hematologinius tyrimus, kurių pagalba paaiškinami šie nukrypimai:

  1. Padidėjęs apsauginių kraujo kūnelių - baltųjų kraujo kūnelių. Jie rodo ūminio uždegiminio proceso vystymąsi.
  2. Hematologinės krešėjimo sistemos pažeidimai. Užfiksuota nedidelė trombocitų koncentracija - ląstelės, kurios sustabdo kraujavimą.
  3. Sumažinti elektrolitai, tokie kaip kalis ir natris. Šie pokyčiai yra susiję su per dideliu skysčių praradimu dėl vėmimo, viduriavimo ir karščiavimo..
  4. Hipoglikemija dažniausiai siejama su traukulių atsiradimu pacientui. Cukraus kiekis kraujyje sumažėja dėl medžiagų apykaitos sutrikimų, susijusių su ūminiu antinksčių žievės nepakankamumu, ir tai sunkina aktyvus raumenų junginio vartojimas..

Didelę reikšmę diagnozuojant ligą turi kruopštus anamnezės rinkimas. Paciento aptikimas prieš pat kritinius meningokokinės infekcijos požymius labai supaprastina problemos patvirtinimo procesą.

Gydymas

Būtina kuo greičiau stabilizuoti gyvybinius rodiklius. Tai atliekama dar prieš nustatant tikslią diagnozę, nes gydytojai dažnai būna labai riboti.

Atliekama intensyvi infuzinė terapija, leidžianti atkurti natūralų elektrolitų lygį, taip pat padedanti padidinti kraujospūdį. Visos šios priemonės yra skirtos užkirsti kelią šokui ir kolapsui, kuris sukelia Waterhouse-Friedericksen sindromą..

Širdies glikozidai vartojami simptomiškai ir yra skirti palaikyti miokardo funkciją..

Antinksčių funkcijai stimuliuoti atliekama gliukokortikoidų terapija. Hormoniniai vaistai yra naudojami kaip pakaitinis elementas ir leidžia normalizuoti kūną. Jei problemą sukėlė meningokokinė infekcija, patartina vartoti antibiotikus, pirmenybę teikiant į veną..

Stabilizavus paciento būklę, reikės pratęsti gydymą. Pirmiausia naudojami injekciniai kortikosteroidai, o ambulatoriškai gydant asmenį, jie perkeliami į tablečių formas.

Ligos prognozė yra nuo atsargios iki nepalankios. Taip yra dėl žaibiško paciento būklės pablogėjimo greičio ir esamų endokrininių problemų diagnozavimo metodų netobulumo..

Prevencija ir bendrosios rekomendacijos

Ūminio antinksčių nepakankamumo klinikiniams požymiams nustatyti būtina skubiai hospitalizuoti. Tačiau medicininės priežiūros teikimas ne visada garantuoja paciento pasveikimą. Ligos prevencija yra susijusi su laiku gydomomis ligomis, kurios gali išprovokuoti jos atsiradimą, taip pat griežtai laikantis gydytojo rekomendacijų..

Atsiliepimai

Petras, 32 metai, Kazanė

Dukros staiga susirgo. Ji pradėjo pykinti, atsirado sunki migrena. Skubiai nuvykome į ligoninę. Paaiškėjo, kad tai meningokokinė infekcija, nuo kurios išsivystė Waterhouse-Friedericksen sindromas. Paprasčiau tariant, antinksčiai atsisakė. Dukra savaitę praleido intensyvioje terapijoje, ji buvo stebuklingai išgelbėta. Dabar mes tęsiame gydymo kursą.

Svetlana, 27 metai, Voronežas

Nėštumo metu buvo diagnozuotas placentos atsiskyrimas. Gydytojai perspėjo, kad būklė yra gana pavojinga. Gimimas buvo per ankstyvas ir labai sunkus. Gydytojai teigė, kad kūdikio antinksčiai nepavyko dėl hipoksijos. Jam buvo diagnozuotas Waterhouse-Friedericksen sindromas. Gydytojai padarė viską, kas įmanoma, tačiau vaiko išgelbėti negalėjo.

„Waterhouse Friedericksen“ sindromas: simptomai ir gydymas - būkite sveiki

„Waterhouse Friedericksen“ sindromas yra antinksčių nepakankamumas dėl kraujavimo iš jų. Paprastai sukelia sunki meningokokinė infekcija ar kita sunki bakterinė infekcija.

Simptomai yra ūminis antinksčių nepakankamumas ir gilus šokas. Dažniausiai šia liga serga vaikai, suaugusieji - retai. Tai yra mirtina liga, jei ji nėra pradėta gydyti nedelsiant..

  • 1 simptomai
  • 2 Priežastis
  • 3 Diagnostika
  • 4 Gydymas
  • 5 Prognozė

Simptomai

  • Vandens namų Friederickseno sindromui vaikams būdingas staigus karščiavimas, petechijos, septinis šokas ir išplitusi intravaskulinė koaguliacija (DIC), po kurio prasideda ūminė antinksčių hemoraginė nekrozė ir sunkūs širdies ir kraujagyslių funkcijos sutrikimai..
  • Pacientai dažnai patiria prodrominius, nespecifinius simptomus, įskaitant negalavimą, galvos skausmą, silpnumą, galvos svaigimą, kosulį, artralgiją (sąnarių skausmą), mialgiją (raumenų skausmą)..
  • Būdingas odos bėrimas atsiranda maždaug 75% pacientų, sergančių Waterhouse-Friedrichsen sindromu
  • Ankstyvosiose stadijose bėrimą sudaro mažos rausvos spalvos dėmelės arba papulės.
  • Jiems greitai seka petechiniai pažeidimai, kurie vėlyvose ligos stadijose pamažu virsta didelėmis purpurinėmis koalicinėmis plokštelėmis..

Priežastis

Sutrikimas dažniausiai susijęs su meningokokine liga (80% atvejų). Jį sukelia kiti bakteriniai patogenai, įskaitant:

  • Pneumokokas;
  • A grupės beta hemoliziniai streptokokai;
  • Neisseria gonorrhoeae;
  • E. coli;
  • Klebsiella pneumonija;
  • Haemophilus influenzae (B grupė);
  • Salmonella choleraesuis;
  • Pasteurella multocida;
  • Acinetobacter calcoaceticus;
  • Plesiomonas shigelloides.

Jis taip pat gali būti susijęs su splenektomijos istorija. Retai tai sukelia kraujo krešėjimą mažinantys vaistai, mažai trombocitų, pirminis antifosfolipidinis sindromas, inkstų trombozė ar steroidai..

Tikslus ligos mechanizmas nėra aiškus, suaktyvinus kelis citokinų mediatorius, atsiranda sepsis ir šokas..

Diagnostika

Šiame etape tikslinga išnagrinėti su Waterhouse Friedericksen sindromu susijusią diagnostinę problemą. Kadangi sergamumas šia liga nuolat didėja, vargu ar galima ginčyti vienodų kriterijų poreikį..

Buvo surinkti klinikiniai ir laboratoriniai duomenys, pagal kuriuos galima nustatyti šio sindromo diagnozę. Šie elementai laikomi diagnostiniais:

  • petechinis išsiveržimas greitai pasidaro purpurinis;
  • stiprus šokas;
  • veido patinimas;
  • anurija nuo dvidešimt keturių iki trisdešimt šešių valandų, tada pažymėta oligurija;
  • šlapimo analizė, rodanti specifinio sunkio fiksaciją, albuminurija, hematurija ar cilindrinėurija;
  • pažymėta leukocitozė;
  • meningokoko kultūros paskirstymas, kai kuriais atvejais - periferinio kraujo tepinėlis;
  • inkstų nepakankamumas, kurį patvirtina nebaltyminio azoto ir kreatinino lygio padidėjimas;
  • padidėjęs natrio kiekis, sumažėjęs kalio kiekis kraujyje.

Sužinokite daugiau apie Goodpasture ligą: rizikos veiksniai, simptomai ir gydymas

Diagnozė negali būti pagrįsta vien tik vienu iš minėtų simptomų. Remiantis tyrimais daroma išvada, kad klinikinių požymių pakanka, kad būtų galima diagnozuoti ūmius simptomus.

Tačiau, norint patvirtinti diagnozę, ilgesniam kursui būtina nuolat nurodyti papildomus veiksnius, susijusius su kraujo chemijos pokyčiais, meningokoko izoliacija..

Gydymas

Gydymas apima antibiotikus ir gliukokortikoidus. Kitas gydymas yra simptominis, palaikomasis.

Terapinis požiūris į „Waterhouse Friedericksen“ sindromą, susijusį su meningokokine infekcija, apima šoko, toksikozės, bakteriemijos ir adrenokortikinio hormono pakaitinės terapijos pradžią..

Smūgio kova vykdoma įprastu būdu: šilumos panaudojimas; stimuliatoriai; anti-šokas. Parenteriniai skysčiai, kurių tūris yra nuo 3000 iki 4000 cm3. turėtų būti atsargiai skiriamas dvidešimt keturias valandas.

500 ml į veną. plazma pasikartoja per dvylika valandų, nes jos osmosinis poveikis pasireiškia ryškiai padidėjusia kraujospūdžiu. Epinefrino vartojimas turi abejotiną reikšmę..

Toksemija yra rimčiausia problema, su kuria susiduria „Waterhouse Friedericksen“ sindromas, patologiniai pokyčiai yra tiesiogiai su ja susiję..

Nors šiuo metu nėra aiškių įrodymų, kad seroterapija yra svarbi sergant meningokokine infekcija, atrodo, kad tikslinga į veną švirkšti pakankamą kiekį antimengokoko serumo - nuo 60 000 iki 120 000 vienetų - per pirmąsias 24 valandas..

Meningokokcemija buvo įvesta chemoterapijos dėka. Iš visų sulfonamido preparatų sulfadiazinas yra darinys, pasirinktas iš grupės. Atsižvelgiant į didžiulį bakteriemijos pobūdį, akivaizdus poreikis vartoti dideles šio vaisto dozes tiek parenteraliai, tiek peroraliai. Pradinė sulfadiazino dozė yra 5 g į veną, 8 g - per burną.

Po to geriamos didelės dozės iki 25–30 g. Pirmąsias dvidešimt keturias valandas. Kalcio sulfato koncentracija naudojama kaip orientyras nustatant vėlesnių dozių dydį ir dažnį. Manoma, kad optimalus kraujo kiekis yra lygus 15-20 mg. už 100 kubų.

Sužinokite daugiau apie 17 qt priežasčių

Adrenokortikinė pakaitinė terapija, susijusi su „Waterhouse Friedericksen“ sindromu, skirta kovoti su antinksčių disfunkcija, kurią sukelia didelis kraujavimas ir nekrozė. Gydytojų patirtis rodo, kad jo vertė abejotina. 4 atvejais, kai jis buvo naudojamas, klinikinis pagerėjimas nebuvo nustatytas. Šio tipo terapijos taikymas prailgina klinikinę eigą..

Prognozė

Mirtingumas yra 55–60%, ypač kai diagnozė atidėta. Mirtis dažniausiai atsiranda dėl sepsio, nepaisant agresyvaus gydymo.

Literatūroje aprašyti tik 6 Waterhouse-Friederickseno sindromo atvejai ir pasveikimas. Jų apžvalga neatskleidė jokių bendrų diagnostikos kriterijų. 5 iš jų meningokokas buvo etiologinis veiksnys. Vienu atveju išskirtas pneumokokas.

Pasveikimo prognozė turėtų būti pagrįsta tik klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis, nes nėra jokių patologinių įrodymų..

Reikėtų pabrėžti, kad su šoko sukelta meningokokcemija gali pamėgdžioti „Waterhouse-Friedericksen“ sindromą, tačiau antinksčių hemoragijos nenustatomos pirmosios skrodimo metu.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie vaikų meningokokinės infekcijos požymius

Svarbi šių dviejų tipų klinikinė diferenciacija yra tai, kad esant meningokokcemijai su šoku, anurija ir oligurija nevyksta, azoto produktai lieka kraujyje, tuo tarpu jie iš eilės yra Waterhouse sindromo metu.

Manoma, kad bakteriemija, toksikozė, atsirandantys antinksčių kraujavimai yra kiekybiniai. Jie gali būti mirtini arba subletalūs. Ši triada su daugybe patologinių pokyčių yra švelni, vidutinio sunkumo ir visiškai suderinama su atsigavimu..

„Waterhouse-Friedericksen“ sindromas: simptomai ir gydymo principai

  1. „Waterhouse-Friedericksen“ sindromas yra patologinė būklė, kuriai būdingas ūminis antinksčių nepakankamumas dėl trombozės ar antinksčių embolijos..
  2. Tai gana reta, tačiau ypač sunki liga, atsirandanti dėl greito antinksčių žievės funkcinių atsargų sumažėjimo ir turinčios aukštą mirštamumą..
  3. Jis gali būti aptinkamas įvairaus amžiaus žmonėms, įskaitant vaikus naujagimiais..

Šis sindromas pirmą kartą užfiksuotas XIX a. Remdamasis savo pastebėjimais ir medicinos literatūros analize, 1911 m. „Waterhouse“ pateikė išsamesnį jo simptomų aprašą. 1918 m. Friderichsenas paskelbė literatūros apžvalgą šia tema..

Priežastys

  • Pagrindinė šios būklės priežastis yra infekcinis toksinis poveikis antinksčiams, atsirandantis dėl sunkių bakterinių ligų.
  • Ši patologija vystosi anksčiau nepakitusiose antinksčiuose, nesant lėtinio jų funkcijos nepakankamumo. Pagrindinės jo priežastys yra infekcinis ir toksinis poveikis fone:
  • Liga yra pagrįsta patologiniais pokyčiais, kurie atsiranda kūne su bakteriniu šoku.
  • Atsižvelgiant į didžiulę bakteriemiją ir didelę bakterijų toksinų koncentraciją organizme, į kraują patenka daugybė priešuždegiminių citokinų, kurie daro tiesioginį žalingą poveikį kraujagyslių sienelėms, taip pat prisideda prie bendros intravaskulinės trombozės ir kraujagyslių spazmo..

Tai veda prie antinksčių parenchimos hemoragijos ir nekrotinių pokyčių jose. Tokiu atveju patologinis procesas gali būti ribotas arba difuzinis. Dažniausiai laikoma mišria sindromo forma su nekrozės (nekrozės) ir kraujavimo (kraujavimo) reiškiniais su abipusiais antinksčių pažeidimais..

Rečiau antinksčių kraujavimas sukelia stresą, susijusį su chirurgija, gimdymu ar ilgalaikiu antikoaguliantų vartojimu..

Gydymo principai

  1. Siekiant sumažinti intoksikacijos apraiškas, pacientui skiriama infuzinė terapija
  2. Su Waterhausen-Friderickson sindromu terapinės priemonės turėtų būti pradėtos nedelsiant, nes ši liga yra pavojinga gyvybei.

  • Tokių pacientų gydymas atliekamas ligoninėje, nuolat stebint gyvybines funkcijas, elektrolitų kiekį ir vertinant patologinio proceso dinamiką..
  • Visų pirma, parenteraliai reikia vartoti kortikosteroidus. Pirmenybė teikiama hidrokortizonui..

    Pirmą dieną jo bendra dozė yra apie 400–600 mg (kartais ji padidinama iki 1000 mg). Tolesni vaisto dozės pakeitimai atliekami individualiai, atsižvelgiant į būklės sunkumą ir elektrolitų sutrikimus.

    Kartu su hormonų, skirtų kovai su dehidracija ir paciento pašalinimui iš šoko būsenos, įvedimu, atliekama infuzinė terapija. Tokiu atveju įpilama 0,9% natrio chlorido ir 5% gliukozės tirpalo, kurio bendras tūris yra apie 2–3 l.

    Nuolatinė sunki hipotenzija yra indikacija skirti mineralokortikoidus. Tam naudojamas DOX į raumenis..

    Sergant sepsiu, kovai su infekcija skiriamos didelės antibakterinių vaistų dozės..

    Papildomai vykdomos terapinės priemonės, skirtos kompensuoti širdies ir plaučių nepakankamumą ir kitus sutrikimus.

    Į kurį gydytoją kreiptis

    Jei šie simptomai atsiranda infekcinės ligos fone, turėtumėte nedelsdami iškviesti greitąją pagalbą. Gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje, prižiūrint endokrinologui. Konsultacijos su neurologu, infekcinių ligų specialistu, kardiologu, gastroenterologu.

    Išvada

    Ankstyvai diagnozavus ir tinkamai gydant, Vanhauzeno-Friederickseno sindromo prognozė yra palyginti palanki, tačiau tokiems pacientams visą gyvenimą reikalinga pakaitinė hormonų terapija. Mirtis dėl antinksčių hemoragijos yra 50%. Negydant mirties, mirtis įvyksta labai greitai - per 1-2 dienas.

    Vandens namų Friederickseno sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

    Pirmą kartą liga užregistruota 1918 m. Remiantis gydytojų pastebėjimais, pacientams buvo nustatyti tam tikri simptomai, susiję su bakteriemija. Infekcija paskatino kraujavimą ir meningokokinės infekcijos plitimą. Patologija, vadinama Waterhouse sindromu.

    Kas yra „Waterhouse Friedericksen“ sindromas

    Friederickseno liga sukelia meningokokines bakterijas. Patogeniniai mikroorganizmai patenka į kraują, todėl organizme gali išsivystyti įvairūs sutrikimai. Su meningokokine infekcija Waterhouse Fridexen sindromą lydi sepsis ir spontaniškai patiriama šoko būsena. Sunkios ligos formų prognozė bloga.

    Ūminiu antinksčių nepakankamumu suaugusiems ir vaikams gali pasireikšti „Waterhouse Friedericksen“ sindromas. Sutrinka hormonų gamyba, o tai sukelia patologinius organizmo veiklos sutrikimus. Antinksčiai sustabdo reikalingų hormonų gamybą, dėl to sutrinka hormonų lygis. Susiformuoja Fridericksen ligos simptomai.

    Liga prasideda dėl užsikrėtimo meningokokine ar pneumokokine infekcija. Frederickseno patologiją taip pat sukelia streptokokai ir hemolizinis stafilokokas.

    Kita infekcija gali išprovokuoti ligą:

    • ŽIV
    • tuberkuliozė;
    • sifilis;
    • citomegalo virusas;
    • Pseudomonas aeruginosa.

    Pagrindinis infekcijos sukėlėjas yra gramteigiamas diplokokas Neisseria meningitidis. Mikrobas yra labai jautrus išorinės aplinkos pokyčiams. Ligos sukėlėjas miršta, kai svyruoja temperatūra ir drėgmė..

    Friederickseno ligos priežastys gali būti sepsis, mineralų trūkumas organizme ir kepenų funkcijos sutrikimai. Prisidėkite prie ligos vystymosi, kepenų trombozės, pneumonijos. Dažnai Friederickseno liga išsivysto senatvėje.

    Medicinoje, sergant Waterhouse Friedericksen sindromu, išskiriamos kelios ligos. Diagnozuokite ūminį antinksčių funkcijos sutrikimą su pilvaplėvės pažeidimu arba šio suporuoto organo funkcijos nepakankamumu su nervų apraiškomis.

    Pirmajam Frederickseno ligos tipui būdingas staigus pilvo skausmas. Atsiranda šaltas prakaitas ir žarnyno sutrikimas. Pulsas pasikeičia - jis tampa silpnesnis. Vystosi vėmimas, mažėja temperatūra.

    Antroje formoje stebimi nerviniai traukuliai ir traukuliai. Yra smegenų struktūrų apopleksija. Gali pasirodyti delyras, pacientas kartais patenka į komą. Bendras silpnumas yra pagrindinis Waterhouse Friedericksen ligos simptomas. Patologija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje..

    Patogenezė: kas atsitinka su negalavimu

    Su Waterhouse Friedericksen sindromu sutrinka medžiagų apykaita. Išsivysto ūminis antinksčių žievės ir kepenų nepakankamumas. Dėl ligos kenčia širdis ir kraujagyslės.

    Pažeidimai atsiranda antinksčių žievėje, o tai neigiamai veikia kūno būklę. Kai destruktyvus procesas pradeda intensyviai vykti, prasideda antinksčių struktūrų kraujavimas. Staiga išemija.

    Waterhouse Friedericksen sindromo inkubaciniu laikotarpiu simptomai yra lengvi. Galite laikyti šią patologiją kūno išsekimu nuo bendros infekcijos. Vystymosi priežastis kartais yra adisoninė krizė ar užsitęsusi psichosomatinė liga..

    Ligos pasireiškimai prasideda staiga ir netikėtai. Temperatūra pakyla ar krinta, pacientas patiria drebulį. Oda gali būti padengta amžiaus dėmėmis. Galimas poodinis kraujavimas. Lėtinę obstrukcinę ligą lydi kiti papildomi simptomai..

    Svarbu! Esant stipriam pilvo skausmui, svarbu pasitarti su gydytoju arba iškviesti medicinos komandą. Kritinės būklės skubioji pagalba reikalinga norint išvengti mirties.

    Pagrindinės funkcijos yra:

    • karščiavimas;
    • hiperleukocitozė;
    • angliavandenių apykaitos pažeidimas;
    • blyškumas;
    • bendras silpnumas;
    • pilvaplėvės skausmas;
    • vėmimas, pykinimas.

    Keletą valandų ant odos gali atsirasti kraujosruvų. Išsivysto tachikardija ir hipotenzija.

    Waterhouse Friedericksen sindromo išsivystymą galima nustatyti ištyrus. Diagnozė ir gydymas turi didelę reikšmę medicininei ligos prognozei. Su negalavimu atliekami smegenų skysčio tyrimai. Inkstų ir antinksčių, kepenų ultragarsas.

    Pirmiausia gydytojas apžiūri pacientą ir atidžiai analizuoja visus jo nusiskundimus. Norint pašalinti patologiją plaučiuose, atliekama rentgeno nuotrauka. Be ultragarso, kompiuterinis organų tyrimas atliekamas naudojant tomografą, MRT. Pateikiama kardiograma, kuri leidžia gydytojui pamatyti, kaip veikia paciento širdis.

    Gydytojas turi ištirti pacientą dėl ūminio apendicito uždegimo ar skrandžio opų. Reikėtų ištirti virškinimo sistemos būklę dėl ūmaus pankreatito. Taip pat būtina patvirtinti arba atmesti kraujo krešulių susidarymą ir insultą.

    Paskiriant terapiją, svarbų vaidmenį vaidina Friederickseno ligos priežastys. Norint stabilizuoti kūno būklę į veną ir į raumenis įvedami tam tikri vaistai. Vengiant rimtų pažeidimų, galima gydytis ligoninėje.

    Išrašyti vaistai iš sulfanilamido grupės. Atliekama pakaitinė adrenokortikinė terapija. Ja siekiama pašalinti antinksčių disfunkciją. Anti meningokokinis serumas taip pat skiriamas per pirmąsias 24 valandas.

    Kartu pasireiškiantis simptomas yra sunki toksikozė. Į veną švirkščiama plazma, vaistai nuo šoko, parenterinis skystis. Kai kuriose situacijose jie vartoja adrenaliną. Esant šokui, vartojami Suprarenin ir Sympatol..

    Gydymas apima šoko pašalinimą ir gliukozės lygio atkūrimą. Šalinamas hidroelektrolitų junginių trūkumas organizme, išvengiama intoksikacijos ir dehidratacijos. Svarbu laikytis visų medicininių nurodymų..

    Vaikystėje svarbu atsisakyti kontakto su sergančiais tuberkulioze ir ŽIV. Vaiko kūnas turi nesubrendusį imunitetą. Svarbu apsaugoti vaiką nuo bet kokios infekcijos ir namuose laikytis sanitarinių bei higienos normų.

    Jei norite pašalinti „Waterhouse Friedericksen“ patologijos pasireiškimą, tai padės tik sveika gyvensena ir sanitarija. Po apsilankymo parduotuvėse ir įstaigose svarbu nepamiršti nusiplauti rankų, norint išvengti infekcijos, rankų odą galima nušluostyti kartą per dieną veiksmingu antiseptiku ar alkoholiu. Visos šios priemonės sumažina ligos riziką..

    Negalima piktnaudžiauti alkoholiu ir vaistais. Tiek tas, tiek kitas daro tam tikrą žalą. Bet kokį vaistą reikia vartoti tik gydytojo nurodytais būdais ir tinkamomis dozėmis. Naudinga vaikščioti grynu oru ir neįtraukti stresinių situacijų iš savo gyvenimo. Teigiamos emocijos ir palankus požiūris į išorinį pasaulį gerina bendrą sveikatą.

    Priežastys

    Toksikozės priežastys taip pat skiriasi pagal rūšis..

    Su meningokoko sepsiu atsiranda toksikozė su ūminiu antinksčių nepakankamumu. Infekcijos sukėlėjas - gramneigiamas diplokokas Neisseria meningitidis.

    Toksikozė su kepenų nepakankamumu yra virusinio pobūdžio ir ją sukelia enterovirusas, kvėpavimo takų virusas ir kt..

    Hemolizinis ureminis sindromas vaikystėje 90% atvejų sukelia viduriavimą (iki 85% jo sukelia E. coli infekcija), 10% atvejų - kvėpavimo takų infekcija..

    Suaugusiesiems sindromas yra retas ir gali būti susijęs su geriamųjų kontraceptikų vartojimu, tam tikrų vaistų vartojimu, nėštumu, kokaino vartojimu, naviko buvimu, kaulų čiulpų transplantacija, sistemine raudonąja vilklige, AIDS..

    Skiriamos infekcinės ir neinfekcinės hemolizinio-ureminio sindromo priežastys..

    Nėščių moterų toksikozė. Manoma, kad jo simptomus sukelia būsimos motinos kūno reakcija į embrioną - organizmą, pusiau svetimą jai. Privalomos jo atsiradimo sąlygos yra psichologiniai, hormoniniai, imuniniai veiksniai ir veiksniai, susiję su virškinimo trakto ypatybėmis..

    Toksinis-septinis būvis yra susijęs su stafilokoko prasiskverbimu per kvėpavimo takų žarnas per odą ir šlapimo sistemą..

    Vaikų toksikozės rizikos veiksniai - gimimo traumos, įgimtos ir paveldimos centrinės nervų sistemos ligos, medžiagų apykaitos sutrikimai, infekcijos ir kt..

    Simptomai

    Toksikozę su ūminiu antinksčių nepakankamumu lydi greitas temperatūros pakilimas, šaltkrėtis, taškinių kraujavimų atsiradimas ant kūno ir kraujosruvos. Oda blyški, lūpos melsvos, galūnės šaltos liesti, slėgis krenta. Kai vystosi sindromas, pacientas praranda sąmonę ir praranda sąmonę. Kai ištinka šokas, pacientas patenka į komą.

    Iš pradžių toksikozė su kepenų nepakankamumu pasireiškia kaip ARVI, atskiras karščiavimas ar virškinimo trakto infekcija. Pastebimas mieguistumas ar dirglumas. Gali atsirasti nemalonus gausus vėmimas. Padidėja raumenų tonusas. Vėliau neurologiniai simptomai sustiprėja, po kelių valandų išsivysto koma.

    Hemolizinį ureminį sindromą lydi patinimas, pilvo skausmas, viduriavimas, vėmimas, gelta, oligurija. Inkstų pažeidimo simptomai yra išreikšti. Pastebėtas kraujavimas iš nosies, sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla. Jiems vystantis, padidėja dehidratacija ir gastroenterito simptomai..

    Nėščių moterų toksikozė pasireiškia gausiu seilėtekiu, vėmimu, pykinimu ir lydi skonio pojūčių pažeidimas, mieguistumas, bendras negalavimas, padidėjęs dirglumas..

    Toksinę-septinę būseną lydi didėjantis centrinės nervų sistemos slopinimas. Oda dažniausiai būna blyški, padidėję limfmazgiai. Pastebimas pleuritas, kvėpavimo nepakankamumas. Nugalėjus virškinimo traktui, simptomų galima pastebėti iki pat sunkaus opinio nekrozinio hemoraginio enterokolito. Hipoksija, dehidracija.

    Diagnostika

    Diagnozė nustatoma remiantis duomenų rinkiniu, gautu atliekant epidemiologinius, ligos istorijos, klinikinius ir laboratorinius tyrimus.

    Ligos tipai

    • Toksikozė esant ūminiam antinksčių nepakankamumui (Waterhouse-Friedericksen sindromas)
    • Toksikozė su kepenų nepakankamumu (Reye sindromas)
    • Hemolizinis ureminis sindromas (toksikozė su ūminiu inkstų nepakankamumu)
    • Nėščių moterų toksikozė
    • Toksiška septinė būsena

    Paciento veiksmai

    Kai atsiranda pirmieji toksikozės simptomai, būtina pasitarti su infekcinių ligų gydytoju, o nėščioms moterims - pas akušerį-ginekologą..

    Gydymas

    Nėščių moterų gydymas paprastai atliekamas ambulatoriškai, esant vidutinio sunkumo ir stipriam vėmimui, ligoninėje. Išrašyti vaistai, veikiantys centrinę nervų sistemą, norėdami normalizuoti endokrininės ir medžiagų apykaitos sutrikimus, vitaminai, antihistamininiai vaistai.

    • Išsamus apsinuodijimo gydymas apima pirmosios pagalbos teikimą, nuodų pašalinimą iš organizmo, toksikozės priežasčių nustatymą, priešnuodžių įvedimą, reabilitaciją.
    • Meningokokinės infekcijos gydymo taktika priklauso nuo klinikinės formos, ligos sunkumo, komplikacijų buvimo.
    • Sėkmingas Reye sindromo apraiškų gydymas priklauso nuo ankstyvos diagnozės ir yra skirtas apsaugoti smegenis nuo pažeidimų mažinant edemą, taip pat užkirsti kelią medžiagų apykaitos sutrikimams ir užkirsti kelią plaučių ir širdies komplikacijoms..
    • Palaikomuoju hemolizinio ureminio sindromo gydymu siekiama išlaikyti leistinas hematokrito normas, normalizuoti elektrolitų kiekį kraujo serume ir palaikyti vandens balansą, taip pat kovoti su hipertenzija ir traukuliais..

    Komplikacijos

    1. Su Waterhouse-Friedericksen sindromu išgydoma koma negydoma ir per 16–30 valandų nuo ligos pradžios pacientas miršta dėl ūminio antinksčių nepakankamumo.

  • Reye sindromo komplikacijos - įvairaus laipsnio smegenų patologijos ir mirtis.
  • Hemolizinio ureminio sindromo mirštamumas tinkamai prižiūrint - 5-15 proc..
  • Nėštumo toksikozės komplikacijos - neišnešiotas gimdymas.

    Vėlesniuose etapuose jiems gresia placentos atsiskyrimas ir vaisiaus asfiksija gimdymo metu.

    Toksikozės prevencija

    • Prevencijos pagrindas yra savalaikis virškinimo trakto ligų gydymas, virusinių infekcijų prevencija, tinkama ir kokybiška mityba.
    • Norint išvengti Reye sindromo, salicilatų negalima skirti gydant gripą, vėjaraupius ir kitas virusines infekcijas.
    • Hemolizinio ureminio sindromo prevencija apima aukštos kokybės maisto produktų perdirbimą kulinarijoje.
    • Ankstyvosios toksikozės prevencija apima lėtinių ligų gydymą, psichinio streso ir neigiamo išorinės aplinkos poveikio vengimą..
    • Pasidalinti
    • Įvertinimas:

    Kas yra „Waterhouse-Friedericksen“ sindromas

    Waterhouse-Friedericksen sindromas yra antinksčių nepakankamumas. Tai atsiranda staiga, jis gali paveikti tiek suaugusius, tiek vaikus. Pastarojoje pagrindinė priežastis (daugiau kaip 65% atvejų) yra meningokokų infekcija.

    Šaltinis yra sergantis ar mikrobų nešiotojas. Perdavimo kelias vyksta oru, todėl pavojingiausi yra pacientai, sergantys sloga. Kai toks vaikas pasirodo vaikų komandoje, 100% atvejų meningokokas patenka į sveikus vaikus, tačiau klinikinės apraiškos pasireiškia 1%.

    Vaikams ir naujagimiams, be meningokokų, fulminantinį sepsį taip pat gali sukelti streptokokai, stafilokokai, skarlatina, difterija, tymai..

    Priežastys, dažnesnės suaugusiesiems:

    • netinkamas gydymas hormonais su antinksčių nepakankamumu;
    • stresas, chirurgija, trauma;
    • peritonitas (pilvaplėvės uždegimas);
    • sisteminiai autoimuniniai pažeidimai;
    • antinksčių pašalinimas;
    • sunkus kepenų ir inkstų nepakankamumas;
    • ŽIV infekcija, Ebolos virusas, tuberkuliozė, sifilis, citomegalo virusas;
    • išplitusi pneumonija, ypač senyviems žmonėms.

    Sunkūs meningokokinės infekcijos eigos variantai yra susiję su toksinio šoko išsivystymu. Jie pasitaiko 20% pacientų ir gali baigtis pacientų mirtimi per pirmąsias valandas, negavus skubios pagalbos, ypač pavojingi naujagimiams..

    Hormonų sintezės ir sekrecijos nebuvimas lemia tokius pokyčius:

    • natrio ir chlorido netenkama šlapime, sumažėja jų tekėjimas iš žarnyno;
    • dėl skysčio pašalinimo per inkstus, žarnas, kartu su vėmimu, atsiranda dehidracija;
    • padidėja kalio koncentracija kraujyje, dėl to sutrinka širdies raumens darbas, nustojama palaikyti efektyvią kraujotaką;
    • sumažėja cukraus kiekis kraujyje, sumažėja glikogeno tiekimas kepenyse ir raumenyse.

    Liga prasideda ūmiai, pacientai ar jų artimieji gali tiksliai nurodyti pirmųjų simptomų atsiradimo laiką. Po 3–5 valandų pacientas yra pusiau sąmoningas. Kūno temperatūra staigiai pakyla, atsiranda šaltkrėtis, ant odos gali būti pastebėti židiniai, kraujavimas, kartais primenantis kadaverines dėmeles..

    Infekcinės toksinio šoko apraiškos apima visas sistemas, tačiau patys sunkiausi simptomai yra susiję su širdies, kraujagyslių, nervų ir virškinimo sistemos pažeidimais..

    Nustatyti Waterhouse-Friederickseno sindromą yra sudėtinga tuo, kad klinikinės apraiškos nėra specifinės, o tiriant kraują ir šlapimą pirmojoje diagnozės stadijoje jie taip pat atskleidžia pokyčius, kurie gali atsirasti esant bet kokiam toksiniam-infekciniam šokui. Paskirkite: bendrą kraujo, šlapimo, kraujo biochemijos, EKG, kraujo kultūros, tepinėlių iš nosiaryklės analizę; kraujo tyrimas dėl kortizolio.

    Visais atvejais, kai yra sunkus sepsis ir kritiškai sumažėja slėgis, reikia vartoti gliukokortikoidinius hormonus..

    Jei pacientui skiriama dopamino ar norepinefrino, mezatono ir tirpalų, tačiau slėgis per valandą nepadidėjo, tada parodyta, kad hidrokortizono ar sola cortef dozė yra 1,3 mg / kg per valandą kas 8 valandas..

    Po to, kai buvo įmanoma stabilizuoti rodiklius ne žemesniame kaip 100/60 mm RT lygyje. Art., Intraveninis lašelis keičiamas į raumenis ar pusės dozės tabletes tris kartus per dieną.

    Tada, kontroliuojant slėgį, hormonų kiekis palaipsniui mažėja..

    • Tuo pačiu metu yra paskirta antibiotikų terapija, pataisomi intoksikacijos, elektrolitų, medžiagų apykaitos sutrikimų, kraujo krešėjimo sistemos pokyčių mažinimo sprendimai..
    • Ligos prevencija apima karantino laikymą darželyje ir asmenų, kurie kreipėsi į pacientą, stebėjimą.
    • Skaitykite daugiau mūsų straipsnyje apie „Waterhouse-Friedericksen“ sindromą.

    Plėtros priežastys

    Waterhouse-Friedericksen sindromas yra antinksčių nepakankamumas. Tai atsiranda staiga, jis gali paveikti tiek suaugusius, tiek vaikus. Pastarojoje pagrindinė priežastis (daugiau kaip 65% atvejų) yra meningokokų infekcija.

    Šaltinis yra sergantis ar mikrobų nešiotojas. Perdavimo kelias vyksta oru, todėl pavojingiausi yra pacientai, sergantys sloga. Kai toks vaikas pasirodo vaikų komandoje, 100% atvejų meningokokas patenka į sveikus vaikus, tačiau klinikinės apraiškos pasireiškia 1%.

    Vaikams ir naujagimiams, be meningokokų, fulminantas sepsis taip pat gali sukelti streptokokus, stafilokokus, skarlatina, difteriją ir tymus. Kraujavimas iš antinksčių audinio su ūminiu nepakankamumu atsiranda dėl šių ligų:

    • hemofilija;
    • leukemija;
    • intravaskulinis krešėjimas;
    • piktybiniai navikai;
    • antinksčių trombozė.

    Priežastys, dažniausiai pasitaikančios suaugusiesiems, yra:

    • netinkamas gydymas hormonais su antinksčių nepakankamumu;
    • stresas, chirurgija, trauma;
    • peritonitas (pilvaplėvės uždegimas);
    • sisteminiai autoimuniniai pažeidimai;
    • antinksčių pašalinimas;
    • sunkus kepenų ir inkstų nepakankamumas;
    • ŽIV infekcija, Ebolos virusas, tuberkuliozė, sifilis, citomegalo virusas;
    • išplitusi pneumonija, ypač senyviems žmonėms.

    Mes rekomenduojame perskaityti straipsnį apie ūminį antinksčių nepakankamumą. Iš jo sužinosite apie ūminio antinksčių nepakankamumo sindromo priežastis, vystymosi mechanizmą, ūminės formos stadijas ir ūminio antinksčių nepakankamumo krizės tipus.

    O čia daugiau apie lėtinį antinksčių nepakankamumą.

    Waterhouse-Friedericksen sindromo su meningokokine infekcija patogenezė

    Sunkūs meningokokinės infekcijos eigos variantai yra susiję su toksinio šoko išsivystymu. Jie pasitaiko 20% pacientų ir gali baigtis pacientų mirtimi per pirmąsias valandas, negavus skubios pagalbos, ypač pavojingi naujagimiams..

    Reaguodamos į mikrobų ir toksinų įsiskverbimą į kraują, antinksčiai išskiria didelį kiekį hormonų, kad padėtų organizmui susidoroti su septiniu procesu. Šis etapas greitai baigiasi jų žievės sluoksnio išeikvojimu..

    Veikiant bakteriniams toksiškiems junginiams, pažeidžiamos kraujagyslių sienelės, susidaro mikrotrombai. Kraujo krešuliai sunaudoja daug krešėjimo faktorių, todėl jų kraujyje nepakanka. Dėl šios priežasties atsiranda kraujavimas, įskaitant antinksčius, hormonų išsiskyrimas į kraują akimirksniu sustoja..

    Hormonų sintezės ir sekrecijos nebuvimas lemia tokius pokyčius:

    • natrio ir chlorido netenkama šlapime, sumažėja jų tekėjimas iš žarnyno;
    • dėl skysčio pašalinimo per inkstus, žarnas, kartu su vėmimu, atsiranda dehidracija;
    • padidėja kalio koncentracija kraujyje, dėl to sutrinka širdies raumens darbas, nustojama palaikyti efektyvią kraujotaką;
    • sumažėja cukraus kiekis kraujyje, sumažėja glikogeno tiekimas kepenyse ir raumenyse.

    Mažina cukraus kiekį kraujyje

    Patologijos simptomai

    Liga prasideda ūmiai, pacientai ar jų artimieji gali tiksliai nurodyti pirmųjų simptomų atsiradimo laiką. Po 3–5 valandų pacientas yra pusiau sąmoningas. Kūno temperatūra staigiai pakyla, atsiranda šaltkrėtis, ant odos gali būti pastebėti židiniai, kraujavimas, kartais primenantis kadaverines dėmeles..

    Infekcinės toksinio šoko apraiškos apima visas sistemas, tačiau patys sunkiausi simptomai yra susiję su širdies, kraujagyslių, nervų ir virškinimo sistemos pažeidimais..

    Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai

    Klinikiniame paveiksle matomas kraujagyslių nepakankamumas:

    • kraujospūdžio sumažėjimas progresuoja;
    • pulsas greitėja ir tampa silpnas, sriegiškas;
    • oda yra šalta liesti melsvu atspalviu;
    • širdies garsai yra kurčiųjų;
    • dusulys.

    Dėl mažos inkstų kraujotakos nutraukiama šlapimo filtracija ir ūminis inkstų nepakankamumas. Simptomų padidėjimas sukelia šoko būseną. Jei jis laiku neatpažįstamas per pirmąsias valandas, nėra pradedamas gydymas antishocku, mirtina baigtis yra beveik neišvengiama..

    Neurologiniai pokyčiai

    Smegenų audinyje pastebimas patinimas, ląstelės praranda savo funkcinį aktyvumą dėl sutrikusio elektrolitų metabolizmo ir sumažėjusios cukraus koncentracijos kraujyje. Tai pasireiškia:

    • ūmus galvos skausmas;
    • standus kaklas (gulimoje padėtyje sunku paliesti krūtinę smakru);
    • epilepsijos priepuoliai;
    • kliedesinės reakcijos;
    • sąmonės užtemimas;
    • slopinimas, stuporas.

    Virškinimo trakto sutrikimai

    Pirmasis sindromo pasireiškimas yra baimė maistui, net jo išvaizdai ir kvapui. Dėl pykinimo greitai išsivysto nenusakomas vėmimas, viduriavimas. Šie požymiai sukelia didelę dehidrataciją. Dažnai pacientas turi ūminio apendicito simptomus, opos perforaciją, kasos nekrozę, žarnų nepraeinamumą..

    Neatpažintas antinksčių nepakankamumas ir operacija šioje situacijoje beveik visada baigiasi paciento mirtimi.

    Diagnostika

    Nustatyti Waterhouse-Friedericksen sindromą yra sudėtinga tuo, kad klinikinės apraiškos nesiskiria specifiškumu, o tiriant kraują ir šlapimą pirmojoje diagnozės stadijoje jie taip pat atskleidžia pokyčius, kurie gali atsirasti esant bet kokiam toksiniam-infekciniam šokui:

    • bendras kraujo tyrimas - sustorėjimas (padidėjęs hemoglobino ir eritrocitų kiekis), ūmus uždegimas (leukocitozė, formulės poslinkis į kairę, limfocitozė, pagreitėjęs ESR);
    • šlapimo analizė - eritrocitai, baltymai, cilindrai, kartais acetonas;
    • kraujo biochemija - žemas natrio, gliukozės, chloridų kiekis, padidėjęs kalio, azoto junginių kiekis;
    • EKG - padidėjęs T, smailus, platus QRS, atrioventrikulinio mazgo sulėtėjimas dėl elektrolitų disbalanso.

    Svarbūs tyrimai, padedantys diagnozuoti, yra šie:

    • sėjamas kraujas, tepinėliai iš nosiaryklės - bakterijų buvimas;
    • kraujo tyrimas kortizoliui - mažesnis kaip 275 nmol / l, atlikus testą su sinactenu mažiau kaip 250 vienetų.

    Vaikų ir Friederickseno sindromo gydymas vaikams ir suaugusiesiems

    Kadangi būklė pavojinga gyvybei, o konkretūs tyrimai reikalauja laiko, gliukokortikoidų hormonai reikalingi visais atvejais, kai yra sunkus sepsis ir kritinis slėgio kritimas..

    Jei pacientui skiriama dopamino ar norepinefrino, mezatono ir tirpalų, tačiau slėgis per valandą nepadidėjo, tada parodyta, kad hidrokortizono ar sola cortef dozė yra 1,3 mg / kg per valandą kas 8 valandas..

    Po to, kai buvo įmanoma stabilizuoti rodiklius ne žemesniame kaip 100/60 mm RT lygyje. Art., Tada intraveninis lašelis keičiamas į raumenis ar pusės dozės tabletes tris kartus per dieną.

    Tada, kontroliuojant slėgį, hormonų kiekis palaipsniui mažėja..

    Tuo pačiu metu yra paskirta antibiotikų terapija, pataisomi intoksikacijos, elektrolitų, medžiagų apykaitos sutrikimų, kraujo krešėjimo sistemos pokyčių mažinimo sprendimai..

    Meningokokinės infekcijos prevencija

    Jei aptinkamas meningokokine infekcija sergantis pacientas, vaikų priežiūros įstaigoje karantinas nustatomas 10 dienų. Visiems, kurie turėjo kontaktą, atliekamas nosies kanalų ir gerklės tepinėlių tyrimas.

    15-20 dienų jie lieka prižiūrimi vaikų gydytojo gyvenamojoje vietoje.

    Kasdien tikrinama oda ir nosiaryklė, būtina matuoti temperatūrą, kartais rekomenduojama profilaktiškai vartoti antibakterinius vaistus..

    Mes rekomenduojame perskaityti straipsnį apie antinksčių ligas. Iš jo sužinosite apie antinksčių ligas, jų hiperfunkciją ir hipofunkciją, antinksčių ligų priežastis, taip pat simptomus vaikams, moterims ir vyrams.

    Ir čia daugiau apie antinksčių hiperplaziją.

    Vandens namų Friederickseno sindromas

    „Waterhouse-Friedericksen“ sindromas (meningokoko sindromas) - patologinė būklė, sepsis su ūminiu antinksčių kraujavimu, lygiagrečiai su poodiniu kraujavimu ir savaiminiu ūminio bakterinio šoko atsiradimu. Viena iš sunkiausių meningokokinės infekcijos formų, kurios prognozė yra labai prasta. Liga pasireiškia tiek vaikams, tiek suaugusiesiems tuo pačiu dažniu..

    Internetinės konsultacijos dėl ligos „Waterhouse Friedericksen“ sindromo.

    Užduokite nemokamą klausimą specialistams: endokrinologui.

    Waterhouse-Frideriksen sindromą gali sukelti šios infekcijos:

    • meningokokas (daugeliu atvejų);
    • pneumokokas;
    • streptokokas;
    • hemolizinio stafilokoko bakterijos.

    Be to, liga gali išprovokuoti tokias būkles:

    Kartais buvo atvejų, kai ligą sukėlė sumažėjęs trombocitų kiekis kraujyje, vartojant steroidus ar vaistus, kurie prisideda prie kraujo krešėjimo..

    Bakterijų plitimas ir patekimas į kraują dideliais kiekiais sukelia didelę kraujavimą iš antinksčių. Anksčiau liga dažniausiai buvo stebima vaikams, tačiau šiandien Waterhouse-Friedericksen sindromo atvejai suaugusiesiems tapo dažnesni..

    Vandens namų-Friederickseno sindromą specialistai klasifikuoja į šiuos variantus:

    • ūminis antinksčių nepakankamumas su pilvo ertmės pažeidimo simptomais;
    • ūminis antinksčių nepakankamumas su nerviniais reiškiniais.

    Pirma forma pasireiškia staigus ūmus pilvo ertmės skausmas, vėmimas, nevirškinimas, šaltas prakaitas, širdies ritmo pokyčiai (silpni ar greiti), žema temperatūra. Šios formos pacientai labai greitai miršta..

    • Esant ūminiam antinksčių nepakankamumui kartu su nerviniais reiškiniais, pastebima koma, panaši į smegenų apopleksiją, traukulius, delyrą, staigią mirtį..
    • Tačiau kai kurie gydytojai nemano, kad būtina klasifikuoti Waterhouse-Friedericksen sindromą, nes klinikinė įvaizdis dažnai būna įvairus - suskirstomi virškinimo trakto pablogėjimo, nervų sistemos pažeidimo ir ūminės infekcijos požymiai..
    • Paprastai ūmus antinksčių nepakankamumas išsivysto staiga. Suaugusiesiems yra keli simptomai, kurie kalba apie intoksikacijos procesą organizme:
    • karščiavimas;
    • odos blyškumas;
    • pykinimas Vėmimas;
    • viduriavimas;
    • šviesos baimė;
    • silpnumas;
    • didelis pilvo skausmas.
    1. Per kelias valandas būklė greitai blogėja, atsiranda šie simptomai:
    2. Gyvenimo trukmė be medicininės priežiūros - iki dienos.
    3. Meningokokinio sindromo simptomai vaikams šiek tiek skiriasi:
    • dirglumas;
    • atsisakymas maisto;
    • blyškus, mėlynas odos atspalvis;
    • karščiavimo temperatūra;
    • standus kaklas.

    Vaikams liga progresuoja daug lėčiau..

    Norint paskirti efektyviausią gydymą ir teisingą ligos diagnozę, gydytojui reikia:

    • apžiūrėti pacientą;
    • studijuoti ligos istoriją;
    • išaiškinti lėtinių ligų buvimą;
    • priimti skundus.

    Privalomas hormoninis kraujo tyrimas, kraujo kultūra, papildomi instrumentiniai metodai:

    • elektrokardiograma;
    • rentgenografija (norint pašalinti lūžius, patologinius procesus plaučiuose);
    • ultragarsinė pilvo ertmės diagnozė;
    • KT skenavimas;
    • Magnetinio rezonanso tomografija.
    • Gydytojas turi atskirti Waterhouse-Friedericksen sindromą nuo tokių ligų:
    • Kruopščiai surinkta istorija padeda specialistui kuo greičiau diagnozuoti ligą ir paskirti tinkamą gydymą.
    • Manoma, kad Waterhouse-Friedericksen sindromo gydymas turėtų būti palaipsniui:
    1. Šoko ir arterinės hipotenzijos pašalinimas.
    2. Gliukozės atsargų atkūrimas ir hidroelektrolitų trūkumas.
    3. Etiologinis gydymas.

    Pašalinkite šoko ir arterinės hipotenzijos būklę pacientui, vartodami šiuos vaistus:

    Narkotikai į veną leidžiami labai lėtai, o specialistai nuolat kontroliuoja paciento kraujospūdį. Kai slėgis pasiekia norimą lygį, infuzija atšaukiama.

    Šiuolaikinėje medicinoje vazodilatatoriai yra populiaresni nei vazokonstriktoriai, nes jie gali daryti teigiamą poveikį kapiliarų srovei, o tai prisideda prie visiško plaučių mikrocirkuliacijos..

    Norėdami pasiekti šį rezultatą, gydytojai naudoja:

    • Izopropil norepinefrinas;
    • Hyderginas;
    • Dibenzilinas.

    XX amžiaus viduryje buvo pareikšta nuomonė, kad labai efektyvus gyvybę gelbėjantis vaistas yra labai efektyvus vaisto derinys kartu su didelėmis dozėmis Hemisukcinatas su hidrokortizonu ir izopropilnorepinefrinu. Po tokios terapijos ligos įveikimo atvejų padaugėjo..

    Nuomonės dėl gydymo kortikosteroidais skiriasi, nes kai kurie gydytojai mano, kad vaistas yra veiksmingas ir saugus, o kiti mano, kad jis veiksmingas ir pavojingas organizmui..

    Gydymui naudojami:

    • deguonies kaukė;
    • širdies ir kraujagyslių sistemos analeptikai;
    • raminamieji;
    • vitaminų kompleksas (B, B6, C).

    Gliukozės atsargų atkūrimas ir hidroelektrolitų trūkumas pasiekiami:

    • lėtas intraveninis druskos tirpalas ir gliukozė;
    • lėtas intraveninis plazmos pakaitalų skyrimas;
    • kraujo plazmos perpylimas;
    • natrio bikarbonato įvedimas.

    Jei pacientas serga ūminiu inkstų nepakankamumu, rekomenduojama atlikti hemodializę..

    Jei Waterhouse-Friedericksen sindromą sukelia meningokokinė infekcija, pacientams patariama vartoti didelius penicilino kiekius. Po 2 - 3 dienų nuo vaisto vartojimo dozę leidžiama sumažinti perpus.

    Norint išvengti meningokokinės infekcijos diagnozės ir rimto gydymo, būtina laikytis kelių prevencinių priemonių:

    • laiku diagnozuoti ir tinkamai gydyti pacientus, sergančius ūminiu antinksčių nepakankamumu;
    • paaiškinimas pacientams, kaip būtina pakeisti pakaitinės hormonų terapijos vaistų dozes trauminėse ir stresinėse situacijose;
    • gliukokortikoidų paskyrimas rizikingose ​​situacijose;
    • sergant meningokokine infekcija, reikia pradėti skubų gydymą.

    Reikėtų sistemingai atlikti medicininę apžiūrą, imtis priemonių imuninei sistemai stiprinti. Jei pacientui laiku suteikiama tinkama medicininė priežiūra, ligos komplikacijų galima išvengti. Kitaip mirtis.

    Mirties su liga tikimybė yra didelė, todėl, atsiradus pirmiesiems meningokokinio sindromo simptomams, rekomenduojama kreiptis į greitąją pagalbą ir hospitalizaciją..