Tuščio Turkijos balno sindromas

Tuščio Turkijos balno sindromas yra smegenų struktūros patologija, atsirandanti dėl vidinių menisko ir subarachnoidinės erdvės išsikišimo į Turkijos balno gilinimąsi, dėl kurio atsiranda hipofizės deformacija. Simptomai yra įvairūs, įskaitant galvos skausmą, galvos svaigimą, padidėjusį nuovargį, silpnumą, tachikardiją, arterinę hipertenziją, dusulį, retrobulbarinį skausmą, regos sutrikimus diplopijos forma, fotopsijas, regos laukų praradimą. Diagnozė nustatoma remiantis smegenų magnetinio rezonanso tomografijos rezultatais. Gydymas apima hormonų terapiją, vaistus simptomams pašalinti, komplikacijomis - operaciją.

TLK-10

Bendra informacija

Sindromo pavadinimą į mediciną įvedė patologas iš Vokietijos W. Bushas 1951 m. Tyrėjas ištyrė daugiau nei 700 lavonų skrodimo medžiagą, 40 iš jų atskleidė Turkijos balno diafragmos pokyčius ir hipofizės deformaciją, plinta išilgai hipofizės išvaržos dugno. Vizualiai įduba buvo tuščia. Šiuolaikinėje endokrinologijoje frazė „tuščio turkų balno sindromas“ (SPTS) reiškia nosologų grupę, kurioje hipofizėje aptinkama voratinklio erdvė. Anomalijos paplitę bendroje populiacijoje yra 10 proc. Dažnai nėra simptomatologijos, epidemiologiniai duomenys yra gaunami iš atsitiktinių ir tikslinių tyrimų. Sindromas yra jautresnis vidutinio amžiaus žmonėms, moterims patologija diagnozuojama net penkis kartus dažniau nei vyrams.

SPTS priežastys

Pagal kilmę SPTS yra pirminė ir antrinė. Pirminis sindromas atsiranda dėl įgimto ir įgyto diafragmos funkcijų trūkumo, taip pat padidėjus hipofizio dydžiui. Antrinį patologijos variantą provokuoja operacijos pašalinti hipofizę, spindulinė terapija ant intrassellarinės srities. Pirminės SPTS priežastys yra šios:

  • Hipofizės pralaimėjimas. Liaukos sumažėjimas yra įmanomas intensyviai augant hipofizio navikams, hemoragijoms naviko audinyje. Sindromas vystosi dėl hipofizės ir balno tūrio santykio pažeidimo.
  • Smegenų patologija. Diafragmos savybių pasikeitimas atsiranda smegenų hemoragijos, trauminio smegenų sužalojimo ir neoplazmų formavimosi metu. Hipofizės funkcionalumas ir struktūra keičiasi ne tik dėl trauminių ir navikinių procesų, bet ir dėl pagumburio-hipofizės sąveikos pažeidimų..
  • Infekcijos Neuroinfekcijos ir sunkios bendrosios infekcijos veikia centrinę nervų sistemą, prisideda prie smegenų skysčio slėgio padidėjimo. Hipertenzinis sindromas laikomas vienu iš SPTS požymių.
  • Endokrininės pamainos. Hormoninį disbalansą lydi padidėjęs hipofizės dydis, tai yra SPTS rizikos veiksnys. Tuščias turkiškas balnelis dažniau randamas lytinio brendimo, nėštumo, menopauzės metu, pacientams, sergantiems endokrininėmis ligomis, kartu vartojant hormoninius vaistus (kontraceptikus, gliukokortikoidus)..

Patogenezė

Turkijos balnas yra struktūra, esanti kaukolės sphenoidiniame kaule. Jis turi ypatingą depresiją - hipofizės fossa. Paprastai šią struktūrą padalija su subarachnoidine erdve kieta smegenų membrana - diafragma. Diafragmos tvirtinimo savybės ir pobūdis yra anatomiškai kintamos, tačiau leidžia išlaikyti taisyklingą hipofizės formą, palaiko jos sąveiką su pagumburiu. Patologiškai pasikeitus diafragmos savybėms ir savybėms, meningai suspaudžiami į Turkijos balno ertmę. Dėl to hipofizė tampa plonesnė, sutrinka jos veikimas. Smegenų smegenų skystis patenka į hipofizės griovelį per diafragmos angą, regos nervus ir jų kryžminį sag. Sutrinka hipofizio kontrolė pagumburiu, pasireiškiantį endokrininiais simptomais. Patogenezinis oftalmologinių sutrikimų pagrindas yra kai kurių smegenų struktūrų padėties pasikeitimas, atsižvelgiant į regos susikirtimą, ir trūksta kraujo tiekimo į chiasmą.

SPTS simptomai

Klinikiniai SPTS požymiai yra dinamiški ir įvairūs, simptomai atsiranda ir staigiai išnyksta, greitai pakeičia vienas kitą, remisijos ir recidyvai vystosi spontaniškai. Sindromas pasireiškia regos organų, nervų ir endokrininės sistemos sutrikimais. Neurologinės apraiškos yra būdingos, jos pasireiškia 80–90% pacientų, tampa ryškesnės patiriant stresą. Pacientai patiria įvairaus intensyvumo galvos skausmą, kuriam nėra aiškios lokalizacijos: nuo lengvo, kylančio nereguliariai, iki nuolatinio ir nepakeliama. Centrinės nervų sistemos autonominio skyriaus disfunkcija pasireiškia arterine hipertenzija, vėsumo jausmu, greitu ir sunkiu kvėpavimu, krūtinės ir pilvo skausmais. Krizines sąlygas lydi oro trūkumo jausmas, baimės, panikos ir alpimo potyriai. Susiformuoja hipochondrija, budrumas, padidėja nerimas.

Endokrininius simptomus sukelia hipofizės hormonų trūkumas ar perteklius. Hormonų sintezės disbalansas atsiranda dėl pagumburio kontrolės pažeidimo - sunku transportuoti pagumburio hormonus. Būdingiausi yra hipotireozė, hiperprolaktinemija, sumažėjęs lytinis potraukis ir stiprumas, oligomenorėja, amenorėja. SPTS taip pat sugeba išprovokuoti Kušingo ligos vystymąsi, hipopituitarizmą, akromegaliją, cukrinį diabetą. Nugalėjus chiasmui, formuojasi oftalmologiniai simptomai. Regėjimo sutrikimai diagnozuojami 50–80% pacientų. Dažniausias simptomas yra skausmas periorbitaliniame regione. Dažnai yra dilgčiojimas, diplopija, prieš akis yra „rūko“, „šydo“ jausmas, fotopsijos, junginės edema, sumažėjęs regėjimo aštrumas. Esant dideliam chiasmos pažeidimui, nustatomas regėjimo laukų apribojimas ir praradimas.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų SPTS nesukelia jokių pasekmių. Esant simptomams, pacientams reikalinga gydytojo priežiūra, stebima jų sveikatos būklė. Hipofizės transformacija, jos sekrecinės funkcijos pasikeitimas gali išprovokuoti antrines skydliaukės patologijas, antinksčių nepakankamumą, intrakranijinio slėgio pokyčius ir mikrotraumus. Dėl to, kad regos nervo skaidulos yra arti PTS sindromo, kyla sunkių regėjimo sutrikimų, įskaitant visišką negrįžtamą aklumą, rizika. Retais atvejais srautas pro nosies smegenų skysčio kanalus gali prasiskverbti pro ploniausią Turkijos balno dugną..

Diagnostika

Ligonių apžiūrą atlieka endokrinologai, neurologai, onkologai. Diagnostikos procesas pagrįstas instrumentiniais metodais, leidžiančiais vizualizuoti Turkijos balno plotą. Anksčiau buvo aktyviai naudojama kaukolės rentgenograma, smegenų rentgenograma, kontrastuojant subarachnoidinius cisternus dujomis, kompiuterinė tomografija, tačiau šios procedūros nebuvo pakankamai informatyvios ir saugios. Dabar tuščio turkiško balno diagnozė patvirtinta remiantis magnetinio rezonanso skenavimo rezultatais. Smegenų MRT yra labai jautri ir suteikia išsamią informaciją apie chiasmal-sellar srities būklę. Naudojant SPTS, atskleidžiami trys būdingi požymiai:

  • Skystis hipofizės fossa. Nustatomas sėdynės ertmės užpildymas cerebrospinaliniu skysčiu. T1 režimas rodo vienalyčio mažo intensyvumo signalo zoną, T2 režimas rodo aukšto intensyvumo signalo zoną.
  • Hipofizinė deformacija. Pakeista liaukos struktūra. Hipofizės forma yra panaši į pusmėnulio, pjautuvo, kurio storis yra 2–4 ​​mm. Audinio ryškumas sutampa su baltosios medulos ryškumu.
  • Išsipūtęs suprasellarinis bakas. Išplėsta subarachnoidinė erdvė, apimanti hipofizės piltuvą, asimetriškai išsikiša į balno įdubą. Piltuvas yra centruotas, ploninamas ir prailginamas.

Diferencialinei diagnozei nustatyti reikia atskirti SPTS nuo intraląstelinio krašto cistinių formacijų: arachnoidinių cistų, Ratke kišenių cistų, kraniofarngiomų, hipofizės cistinių mikroadenomų ir epidermoidų. Remiantis MRT, randami specifiniai cistos požymiai: CSF neatitikimas pagal tankį ar signalo savybes, hipofizio piltuvo poslinkis, neoplazmos sienelių vizualizacija, kieti intarpai, kalcifikacija..

SPTS gydymas

Pacientams, kuriems yra pirminė sindromo forma ir besimptomė eiga, nereikia. Antriniame SPTS gydymas yra skirtas pašalinti neuroendokrininius, neurologinius ir oftalmologinius sutrikimus. Paprastai pakanka medicininės korekcijos, išsivysčius komplikacijoms, nurodoma chirurginė intervencija. Į visą terapinių priemonių spektrą įeina:

  • Pakaitinė hormonų terapija. Hipofizė kontroliuoja daugumos endokrininių liaukų veiklą, todėl su jos disfunkcija išsivysto įvairios formos hormonų nepakankamumas. Sergant hipotiroze, skiriami tiroksino preparatai, su antinksčių nepakankamumu - gliuko- ir mineralokortikoidai, sergant cukriniu diabetu - sintetinis ADH analogas (desmopresinas)..
  • Simptominis gydymas Norint pašalinti autonominius sutrikimus, naudojami skausmai, simptominiai vaistai. Atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, gali būti nurodomi raminamieji, antihipertenziniai vaistai, skausmą malšinantys vaistai..
  • Chirurgija Pažeidus regos nervus, suspaudžiant juos diafragmos angoje, padidėja negrįžtamo regėjimo praradimo rizika. Tokiais atvejais atliekama transsfenoidinė fiksacija. Kita operacijos indikacija yra smegenų skysčio pasibaigimas per nosies ertmę. Atliekamas turkiško balno raumenų tamponadas.

Prognozė ir prevencija

Pirminė sindromo versija neturi simptomų, ypač retai sustiprina komplikacijų vystymąsi. Kliniškai pasireiškiantys antrinio sindromo atvejai gerai reaguoja į vaistų terapiją, reikalauja ilgo vaistų vartojimo, tačiau tinkamai gydant jie nepablogina pacientų gyvenimo kokybės. Prevencinės priemonės nėra sukurtos. Tam tikrą antrinės formos patologijos rizikos sumažėjimą užtikrina subalansuotas požiūris nustatant hipofizės chirurginės ekscizijos, intraląstelinės zonos švitinimo indikacijas..

Tuščia Turkijos balnelis

Žmogaus kaukolės sferoidinio kaulo kūne susidariusi forma depresijos forma yra vadinama turkišku balnu. Būklė, kai ertmė tarp smegenų minkštųjų ir arachnoidinių membranų patenka į intraląstelinę sritį, o hipofizė yra suspausta dėl sfenoidinio kaulo diafragmos nepakankamumo, vadinama tuščia turkiška balna (PTS)..

Šis pažeidimas gali būti pirminis, jei jis atsirado dėl fiziologinių procesų, arba antrinis, kai jis aptinkamas po chiasmosellarinės srities švitinimo ar operacijos. Esant antriniam tuščiam galvos smegenų balnui, pačios įdubos diafragma gali būti nesulaužyta.

Pirmą kartą PTS terminą pasiūlė patologas W. Bushas 1951 m., Kai ištyrė mirusių 788 žmonių skrodimo medžiagą ir nustatė, kad ligos, dėl kurių žuvo, ne visada buvo susijusios su hipofizės patologija..

40 atvejų patologas nustatė, kad Turkijos balnelio diafragma beveik visiškai nėra, o formacijos apačioje įvyko hipofizės erozija, primenanti ploną audinio sluoksnį. Tada Bushas pasiūlė sindromo formų klasifikaciją, atsižvelgiant į diafragmos struktūros tipą ir tarpšonkaulinių talpyklų, esančių tarp medulinės oblongatos ir smegenų, tūrį, kurį tik 1995 m. Pakeitė T. F. Savostyanovas.

Dažniausiai tuščio turkiško balno formavimo sindromas nustatomas moterims, kurių amžius yra įvairus ir daugiau kaip 40 metų (80% atvejų), beveik 75% pacientų yra nutukę..

Ligos priežastys gali būti menopauzė, hiper- ir hipotirozė, nėštumas ir galaktorėja-amenorėja..

Tuščio turkiško balno simptomai

Daugeliu atvejų būklė yra besimptomė, 70% pacientų yra stiprus galvos skausmas, dėl kurio reikia atlikti kaukolės rentgenogramą, per kurią aptinkamas tuščias smegenų turkų balnas..

Galimas sindromo pasireiškimas yra regėjimo aštrumo sumažėjimas, bitemporalinė hemianopsija ir periferinių laukų susiaurėjimas. Medicinos literatūroje vis dažniau randamas PTS optinės edemos aprašymas.

Vis didesniam pacientų skaičiui atsiranda tuščias turkiškas balnelis, padidėjęs tropinių hormonų sekrecija ir hipofizės adenoma..

Pagal smegenų skysčio pulsaciją retais atvejais plyšta Turkijos balno dugnas ir atsiranda reta komplikacija - rinorėja, reikalaujanti skubios chirurginės intervencijos. Atsižvelgiant į tuščio turkų balno sindromą, susidaro ryšys tarp sfenoidinio sinuso ir suprasellarinės subarachnoidinės erdvės, o tai žymiai padidina meningito riziką.

Tuščio turkiško balno simptomai gali būti endokrininiai sutrikimai, pasireiškiantys hipofizės tropinių funkcijų pokyčiais..

Remiantis ankstesniais tyrimais, kuriuose buvo naudojami radioimuniniai metodai ir stimuliacijos testai, nustatyta, kad didelis procentas pacientų turi subklinikinių hormonų sekrecijos sutrikimų formas..

Taigi 8 iš 13 pacientų sumažėjo augimo hormono sekrecijos reakcija į stimuliaciją insulino hipoglikemija, o 2 iš 16 pacientų - nepakankami adrenokortikotropinio hormono, stimuliuojančio antinksčių žievę, pokyčiai..

Tuščio turkiško balno simptomai yra peptido hormono prolaktino padidėjimas, motyvaciniai ir emociniai asmenybės sutrikimai, autonominiai sutrikimai, kuriuos lydi šaltkrėtis, galvos skausmas, be aiškios lokalizacijos, smarkiai padidėjęs kraujospūdis ir temperatūra, kardialgija, alpimas, galūnių ir pilvo skausmas, dusulys ir pacientas turi baimės jausmą.

Gali būti, kad išsivysto skysčiai, gali sutrikti atmintis, sutrikti išmatos, pasunkėti kvėpavimas, skauda širdį, atsiranda nuovargis ir sumažėja darbingumas.

Tuščio turkiško balno diagnozė

Tuščio turkiško balno diagnozei ir vėlesniam gydymui ypač svarbus yra oftalmologinis tyrimas. Jei nustatoma visiško regėjimo praradimo grėsmė, pacientui reikalinga skubi chirurginė intervencija.

Ne mažiau svarbūs yra laboratoriniai tyrimai, per kuriuos nustatomas hipofizės hormonų lygis kraujo plazmoje. Taip pat, norint diagnozuoti ligą, būtinas panoraminis rentgeno tyrimas ir tikslinė rentgeno nuotrauka iš Turkijos balnelio, galvos MRT ir KT..

Tuščio turkiško balno prevencija ir gydymas

Šios ligos prevencijos priemonės yra:

  • Vengti trauminių situacijų, trombozės, hipofizės ir smegenų auglių;
  • Visas uždegiminių, taip pat ir gimdos, ligų gydymas.

Jei pacientui nustatomas pirminis PTS sindromas, gydymas paprastai nėra skiriamas, pagrindinis gydytojo uždavinys yra įtikinti pacientą, kad liga yra visiškai saugi. Kai kuriais atvejais reikalinga pakaitinė hormonų terapija, tuo tarpu su antriniu tuščiu turkišku balneliu ji reikalinga kiekvienu atveju.

Pirminio PTS sindromo chirurginė intervencija nurodoma tik dviem atvejais, būtent:

  • Kai regimoji sankryža sustingsta į Turkijos balnelio diafragmos skylę, dėl kurios pažeidžiami laukai ir suspaudžiami regėjimo nervai;
  • Kai smegenų skystis teka iš nosies pro šaltinio Turkijos balno dugną;

Esant antriniam tuščio turkiško balno sindromui, neurochirurgas, atsižvelgiant į indikacijas, gali paskirti hipofizio naviko gydymą..

Tuščias turkiškas balnas yra būklė, kai hipofizė yra suspausta, o tarp minkštųjų ir arachnoidinių smegenų membranų intraląsteliniame regione įvyksta ertmės invazija. Remiantis statistika, liga vystosi nutukimo, menopauzės, nėštumo, hiper- ir hipotirozės fone. Pirminio ir antrinio sindromo gydymą skiria neurochirurgas individualiai, atsižvelgiant į indikacijas.