Priešlaikinis seksualinis vystymasis: priežastys, diagnozė, gydymas

Priešlaikinis seksualinis vystymasis yra dažnas vaikų brendimo pažeidimas ir etiologija bei patogenezė yra nevienalytė liga. Straipsnyje apibendrinami šiuolaikiniai duomenys apie sutrikusios pagumburio-hipofizės-gonos formavimosi priežastis

Ankstyvas lytinis vystymasis yra dažnas vaikų brendimo pažeidimas, o jų etiologija ir patogenezė yra nevienalytė liga. Straipsnyje apibendrinami dabartiniai duomenys apie pagumburio, hipofizės ir lytinių liaukų santykių formavimo pažeidimų priežastis priešlaikiniam lytiniam vystymuisi. Šios patologijos diagnozės ir gydymo klasifikacija.

Pubertizmas yra genetiškai nulemtas vaiko kūno pavertimo suaugusiuoju, galinčio daugintis, procesas. Plačiąja prasme brendimo pasiekimas apima ne tik fiziologinį procesą, bet ir socialinę adaptaciją.

Šiuo metu vidutinis lytinis brendimo amžius mergaitėms svyruoja nuo 8 iki 13 metų, o berniukams - nuo 9 iki 14 metų.

Didelę įtaką brendimo pradžios laikui daro vaiko lytis, rasė, paveldimas polinkis, aplinkos veiksniai, mitybos pobūdis ir socialinė bei ekonominė padėtis. Neigiamą vaidmenį gali atlikti, pavyzdžiui, nutukimas ir išorinis hormonų vartojimas [1].

Seksualinio vystymosi fiziologija

Vyrų ir moterų lytinės liaukos yra suformuotos iš vieno neišskiriamo gemalo. Abiejų lyčių lytinių liaukų vystymasis ankstyvosiose stadijose vyksta vienodai (abejinga stadija). Genas, kuris lemia lytinių liaukų diferenciaciją pagal vyrišką tipą, yra lokalizuotas Y chromosomoje.

Vidinių lytinių organų vystymosi pagrindas yra Vilko (berniukams) ir Mullerio (mergaitėms) ortakiai.

Vyriško vaisiaus išorinių lytinių organų formavimasis prasideda nuo 8-osios prenatalinio laikotarpio savaitės ir vyksta dihidrotestosterono, kuris susidaro iš vaisiaus sėklidžių testosterono, įtakos. Androgenai yra būtini embriono žymėms diferencijuoti pagal vyrišką tipą. Leydig ląstelės, kuriose gaminami androgenai, veikia veikdamos chorioninį placentos gonadotropiną. Varpa formuojama iš lytinių organų vamzdelio, išorinės lytinių organų raukšlės sudaro kapšelį. 18–20 intrauterininės vystymosi savaitės vyrų išoriniai lytiniai organai susiformuoja, nors sėklidės į kapšelį patenka daug vėliau, 8–9 nėštumo mėnesį. Po gimimo testosterono gamybą stimuliuoja hipofizės gonadotropinai..

Susidarius moters organizmui, kiaušintakiai išsivysto iš viršutinio Muellerio latakų trečdalio; vidurinė kanalų dalis, susiliejanti, sudaro kūną ir gimdos kaklelį. Vilko ortakiai regresuoja.

Nuo 12 iki 20 prenatalinio laikotarpio savaitės susidaro makštis, klitoris, labia minora ir labia minora, vestibiulis su atskira išorine šlaplės anga ir įėjimas į makštį. Moters vaisiui išorinių lytinių organų diferenciacija vyksta nepriklausomai nuo lytinių liaukų būklės [2]..

Suaktyvinant neuroendokrininę sistemą suaktyvinamas brendimo mechanizmas šiuo metu nėra pakankamai aiškus. Tačiau yra žinoma, kad gonadotropiną atpalaiduojančio hormono (liuliberino, atpalaiduojančio liuteinizuojančiojo hormono (LH-RH)) išsiskyrimas neuronais, esančiais pagumburio branduoliuose, pradeda šį procesą. Pagumburio-hipofizio-lytinių liaukų ašis (gonadostatas) vystosi per visą vaiko gyvenimą, pradedant nuo intrauterinės [3]..

Naujagimiui pagumburio-hipofizio-lytinių liaukų reguliacija yra visiškai suformuota. Berniukams ši sistema veikia iki 6–12 mėnesių, mergaitėms - iki 2–3 gyvenimo metų. Po to ilgas (iki brendimo) trukęs priespauda - „nepilnamečių pauzė“. LH-RG pulso sekrecija staigiai mažėja. Nepaisant mažo lytinių steroidų kiekio kraujyje, šis laikotarpis yra labai svarbus priešlaikiniam centrinės kilmės lytiniam vystymuisi (SPD).

Pasibaigus „nepilnamečių pauzei“ - iki 6–7 metų mergaitėms ir iki 8–9 metų berniukams - antinksčių androgenai pradeda intensyviai sintetinti, todėl mergaitėms vystosi antrinis plaukų augimas (gaktos ir ašies). Berniukams šį vaidmenį daugiausia atlieka sėklidžių kilmės androgenai. Šis laikotarpis iki brendimo yra vadinamas antinksčių faze.

Galutinis gonadostato susidarymas įvyksta brendimo laikotarpiu. LH-RH impulsų generatoriaus įjungimas skatina hipofizės liuteinizuojančio hormono (LH) ir folikulus stimuliuojančio hormono (FSH), kurie yra būtini lytinių liaukų steroidų - androgenų ir estrogenų, susidarymui, gamybą. Šios sistemos reguliavimas reprodukciniame amžiuje grindžiamas grįžtamojo ryšio tarp šių hormonų principu..

Berniukams pagrindinis brendimo hormonas yra testosteronas, kurį išskiria Leydigo ląstelės sėklidėse ir iš dalies antinksčių žievėje. Pats testosteronas yra neaktyvus. Tiksliniuose organuose, naudojant fermentą 5α-reduktazę, jis virsta aktyvia forma - dihidrotestosteronu. Didėjantis androgenų su išsiplėtusiomis sėklidėmis gamyba sukelia antrinių lytinių požymių vystymąsi (balso ir veido susilpnėjimą, vyro ir moters plaukų augimą ant veido ir kūno, pūkuotų plaukų virsmą galiniais plaukeliais, padidėjusį prakaito sekreciją ir jo kvapo pasikeitimą, padidėjusį varpos dydį, pigmentaciją ir odos sulankstymą). kapšelis, spenelių pigmentacija, vyriško tipo veido ir skeleto formavimasis, prostatos dydžio padidėjimas), reguliuoja spermatogenezę ir seksualinį elgesį.

Kiaušidėse gaminami du pagrindiniai hormonai, estradiolis ir progesteronas, turintys didžiausią poveikį moters reprodukcinės sistemos būklei ir veikimui [2]..

Estrogenai yra bendras steroidinių hormonų poklasio, kurį daugiausia gamina kiaušidžių folikulinis aparatas, pavadinimas. Mažais kiekiais estrogenus gamina ir sėklidės vyrams bei antinksčių žievė abiejų lyčių žmonėms. Iš įvairių žmogaus biologinių skysčių buvo išskirti daugiau nei 30 rūšių estrogenų, iš kurių trys laikomi pagrindiniais: estronas (E1), 17-β-estradiolio (E2) ir estriolio (E3) Estradiolis ir šiek tiek estrono sintetinami kiaušidėse. Estronas ir estriolis daugiausia susidaro kepenyse iš estradiolio, taip pat kituose audiniuose iš androgenų, daugiausia iš androstenediono. Estrogeno sintezę folikuluose reguliuoja FSH.

Lytinio brendimo požymiai

Kaip minėta aukščiau, brendimas pradeda impulsinį LH-RH sekrecijos pobūdį. Berniukams pirmasis brendimo požymis yra sėklidžių padidėjimas. Sėklidės nuo vienerių metų iki brendimo pradžios beveik nesikeičia, jų ilgis yra 2–2,5 cm, 3 apimtis, tačiau reikia atsižvelgti į individualius vyrų skirtumus..

Sėklidės atlieka dvi pagrindines funkcijas: hormonų gamybą ir spermos gamybą, kurių pirmoji prasideda anksčiau ir stimuliuoja antrąją. Praėjus metams nuo brendimo pradžios, berniukų rytiniame šlapime gali būti spermos ląstelių (spermaturijos). Varpos (varpa) pradeda augti netrukus po sėklidžių augimo pradžios. Didėjant varpai, atsiranda erekcija ir tada užteršiama. Vidutiniškai berniukai vaisingumą pasiekia būdami 13 metų, o pilni - 14–16 metų..

Pagal androgenų įtaką gerklų augimas, prailgėja ir sutirštėja balso stygos, todėl balsas tampa žemesnis. Balso kaita paprastai lydi kūno augimo šuolį.

Plaukumas (antinksčiai) prasideda nuo gaktos, netrukus po sėklidžių augimo pradžios. Atsiradę nedideliais kiekiais prie varpos pagrindo, plaukai pamažu tampa storesni ir užima visą gaktos trikampį, po kurio jie plinta į klubus ir išilgai baltos pilvo linijos iki bambos. Tada, praėjus keliems mėnesiams ir net metams, plaukų augimas prasideda ašies srityje, ties išange, ties viršutine lūpa, prie ausų, aplink spenelius ir smakrą. Plaukų augimo seka ir greitis priklauso nuo individualių skirtumų. Visą gyvenimą plaukai toliau auga ir tampa storesni ant rankų, kojų, krūtinės, pilvo ir nugaros.

Pasibaigus brendimui, jauniems vyrams formuojasi vyriškas skeletas: siauras dubuo ir palyginti plati pečių juosta..

Krūties augimas (telarch) yra pirmasis mergaičių brendimo požymis ir stebimas vidutiniškai 10,5 metų. Pirmiausia po areola vienoje ar abiejose pusėse pasirodo mažas, skausmingas antspaudas. Po 6–12 mėnesių sutankinimas pradedamas pastebėti iš abiejų pusių, jis padidėja, tampa minkštesnis ir peržengia halo. Per 2 metus pieno liaukos įgauna subrendusį dydį ir formą, speneliai tampa aiškiai išreikšti. Mergaičių pieno liaukų dydis ir forma turi ryškius individualius skirtumus.

Gaktos plaukai pasirodo praėjus keliems mėnesiams nuo krūties augimo pradžios. 15% mergaičių šis simptomas pasireiškia pirmiausia. Pirmiausia, tai yra pavieniai labiajų plaukai, kurie iki 6–12 mėnesių pailgėja iki gaktos. Vėliau plaukai auga ir dengia visą gaktos trikampį. Estrogeno įtakoje makšties epitelis sutirštėja ir ląstelės pradeda aktyviai desquamate iš jo paviršiaus, makšties padidėjimas padidėja. Folikulai pradeda augti kiaušidėse.

Atlikdami ultragarsą šiuo laikotarpiu, galite pamatyti daugybę mažų cistų - folikulų. Pirmosios menstruacijos (mėnesinės) dažniausiai įvyksta praėjus 2 metams nuo krūties augimo pradžios [3]..

Lytinio brendimo metu, veikiant dideliam estrogeno kiekiui, dubens kaulai išauga į plotį, todėl klubai tampa platesni. Auga riebalinis audinys, o iki brendimo pabaigos mergaičių riebalinio audinio kiekis yra dvigubai didesnis nei berniukų. Riebalai kaupiasi daugiausia pieno liaukose, šlaunyse, sėdmenyse, pečių juostose, gaktos srityje.

Priešlaikinis seksualinis vystymasis

PPR reiškia lytinio brendimo simptomų atsiradimą mergaitėms iki 8 metų, o berniukams - iki 9 metų. Ši patologija gali atsirasti dėl gonadostato sistemos pažeidimo įvairiais lygiais. Dauguma autorių laikosi PPR patogenezės klasifikacijos.

Skiriamos tikrosios arba smegenų ligos formos, kurių patogenezė susijusi su priešlaikiniu pulsiniu LH-RH sekrecija pagumburiu. Padidėjusi lytinių steroidų sintezė šiais atvejais atsiranda dėl per didelės hipofizės gonadotropinių hormonų gamybos. Tikrojo PPR bruožas yra tas, kad jis vyksta kaip izoseksualus, o biologiniai organizmo pokyčiai atitinka normalios lytinės raidos stadijas, tačiau spartesniu tempu. Per didelis lytinių steroidų sekrecija padidina augimo greitį ir prisideda prie greito augimo zonų uždarymo.

Neteisingos (periferinės) PPR formos, nepriklausomos nuo gonadotropinų sekrecijos, yra susijusios su per ankstyvu pertekliniu steroidinių hormonų gamyba lytinių organų ir antinksčių navikais, su McQueen-Albright-Braicev sindromu, testotoksikoze. Šiais atvejais brendimo stadijų seka yra iškreipta. Neteisingos ligos formos gali savaime virsti tikromis, kurios yra susijusios su antriniu pagumburio-hipofizės ašies aktyvavimu [4]..

Į specialią grupę įeina vadinamosios nuo gonadotropinų nepriklausomos PPR formos, kuriose dėl genetinių sutrikimų autonominis lytinių liaukų aktyvumas suaktyvėja. Šie PPR variantai turi visus išplėstinio brendimo požymius - lytinių liaukų padidėjimą, pagreitėjusį augimą ir kaulų brendimą, antrinių lytinių požymių susidarymą..

Yra pacientų, kuriems būdingas vienintelis priešlaikinio brendimo požymis: pavienis antrinio plaukuotumo vystymasis (priešlaikinis brendimas) ir pieno liaukų išsivystymas (priešlaikinis tearchas). Tai yra neišsamios PPR formos.

Tikras priešlaikinis seksualinis vystymasis

Tikrojo SPD priežastis gali būti įvairūs navikinio pobūdžio centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimai (organiniai, uždegiminiai ir kt.), Taip pat neigiamų veiksnių poveikis prenataliniame laikotarpyje (trauma, hipoksija, infekcija). Tokiems vaikams dažnai nustatomas hidrocefalinis sindromas. PPR priežastis gali būti arachnoidinės 3-ojo skilvelio dugno cistos ir smegenų chiasm-sellarinė sritis. Cistos susidaro embriogenezės metu, rečiau dėl perduoto meningito, encefalito, smegenų sužalojimo.

Kai kuriems pacientams, sergantiems tikru SPD, neįmanoma nustatyti ligos priežasties. Tokiais atvejais, išskyrus organines centrinės nervų sistemos ligas, diagnozuojama idiopatinė PPR forma. Tačiau smegenų tyrimo metodų tobulinimas (kompiuterio ir magnetinio rezonanso tomografijos naudojimas) leidžia dažniau nustatyti smegenų PPR priežastį..

Konstitucinį PPR pobūdį galima daryti prielaidą, jei renkant anamnezę paaiškėja, kad artimieji buvo brendę 2–3 metais anksčiau.

Šiuolaikiniai tyrimo metodai leidžia anksti vizualizuoti CNS navikus.

Hamartoma yra viena iš dažnai aptinkamų centrinės nervų sistemos navikų formacijų vaikams, sergantiems tikru SPD iki 3 metų. Pagumburio hamartoma yra gerybinis navikas, susidedantis iš diferencijuotų nervinių ląstelių, suformuotų embriogenezės metu, kolekcijos. Iš esmės tai yra nervinio audinio deformacijos pasekmė. Intravitalinė diagnostika tapo įmanoma tik įdiegus magnetinio rezonanso tomografiją.

Pagrindinė hipotalaminių hamatrų sindromas yra SPR. Taip yra dėl to, kad neurosekrecinės ląstelės išskiria LH-RH kaip hamaratą, kuris stimuliuoja LH susidarymą hipofizėje, o po to perteklinis steroidinių hormonų gaminimas lytinėse liaukose. Reikėtų pažymėti, kad sutrikusi embrioninių ląstelių, išskiriančių LH-RH, migracija gali sukelti šių ląstelių ektopiją, t. Y., Jos gali būti išsidėsčiusios už pagumburio. Manoma, kad SPR šiuo atveju išsivysto per endogeninį pulsuojantį LH-RH išsiskyrimą arba kartu su LH-RH išskiriant pagumburio neuronus. Yra prielaida, kad SPR gali sukelti netiesioginis gliaudinių veiksnių poveikis, įskaitant alfa augimo faktoriaus virsmą, kuris stimuliuoja gonadoliberino sekreciją pagumburyje. Hamartomos pašalinimas ne visais atvejais slopina lytinį vystymąsi. Šiems pacientams antrinis astroglinių ląstelių suaktyvinimas pagumburį supančiuose audiniuose gali padidinti LH-RH sekreciją, taip išsaugodamas PPR kliniką [5]..

Hamartoma sergantiems vaikams liga pasireiškia tikrojo SPD forma ankstyvame amžiuje. Ligos dažnis yra vienodas berniukams ir mergaitėms. Iš neurologinių simptomų galima pastebėti nedidelius epilepsijos priepuolius kaip smurtinį juoką, atminties praradimą, agresyvumą..

Dauguma vaikų chiasmų ir pagumburio navikų yra žemo laipsnio gliomos. Supraseliariniame regione astrocitomos nustatomos dažniau [3].

Smegenų kamieninės gliomos, sukeliančios SPD, dažnai būna 1 tipo neurofibromatozėje (Recklinghauseno liga). Ši liga turi autosominį dominuojantį paveldėjimo tipą ir pasireiškia 1: 3500 naujagimių dažniu.

Geno, atsakingo už neurofibromino baltymo sintezę, suskaidymas sukelia greitą nekontroliuojamą ląstelių augimą. Klinikiniame paveiksle būdingos pigmentinės dėmės ant odos nuo šviesiai iki tamsiai rudos spalvos. Neurofibromos - gerybiniai maži neoplazmos - yra ant odos, akių rainelės ir centrinės nervų sistemos. Būdinga daugybiniai kaulų defektai. Šios ligos patognominis simptomas yra pigmentinių dėmių, kurių „kava su pienu“ yra didesnė nei 0,5 cm, dėmės. PPR patogenezė gerybiniuose navikuose ir centrinės nervų sistemos cistose nėra aiški, tačiau brendimo gonadostato parametrai buvo nustatyti pacientams. Šio proceso ypatumas yra tas, kad neurologiniai simptomai (galvos skausmai, mėšlungis, regos pablogėjimas ir kiti) yra prieš PPR simptomus [6]..

Raselio - Sidabro sindromui būdingas paveldimų anomalijų kompleksas (spėjama, kad tai yra autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas): intrauterininis ir postnatalinis augimo sulėtėjimas ir sutrikusi skeleto formacija. Pasitaiko 1:30 000 gyventojų. Vaikai gimsta mažo ilgio (iki 45 cm) ir mažo kūno svorio (1,5–2,5 kg) viso nėštumo metu. Metams bėgant, augimo sulėtėjimas išlieka, todėl moterų galutinis augimas yra mažesnis nei 150 cm, vyrų - šiek tiek didesnis nei 150 cm., Suaugusiųjų kūno svoris yra normalus ar net per didelis. Dažni išorinių lytinių organų anomalijos: kriptorchidizmas, hipospadijos, varpos hipoplazija, kapšelis. Būdinga kūno asimetrija (veido, kūno, kojų ilgio). Veidas yra trikampio formos, pseudohidrocefalija, didelis kaktas ir apatinio žandikaulio hipoplazija, aukštas gomurys, dažnai su įdubusiomis, kyšančiomis ausimis. Penktojo piršto klinodaktiškai dėl distalinės falangos nukrypimo, siauros krūtinės, trumpų rankų, juosmens lordozės. Dažnai stebimos šlapimo sistemos struktūros anomalijos. Intelektas paprastai yra normalus. Lytinis vystymasis pradeda progresuoti po 5–6 metų ir turi nuo gonadotropino priklausomą pobūdį. Padidėjęs LH ir FSH lygis yra būdingas hipoglikemijos fone [7].

Vamzdelinė sklerozė (Bourneville - Pringle sindromas), forma, kurioje yra facomatosis, būdinga įgimta neuroektodermodermijos displazija su gerybiniais navikais. Tai atsiranda 1:10 000 naujagimių, dažniau berniukams. Manoma, kad liga turi autosominį dominuojantį paveldėjimą. Pluoštinės plokštelės yra įpareigojantis šios ligos požymis. Smegenyse šių plokštelių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų. Jie gali būti pavieniai ir keli. Atsižvelgiant į lokalizaciją, apnašos sukelia įvairius klinikinius simptomus: galvos skausmą, vėmimą, regėjimo pablogėjimą, epilepsiją, konvulsinius paroksizmus, hidrocefaliją, PPR požymius..

Tikrosios SPR priežastis gali būti navikai, gaminantys žmogaus choriogoninį gonadotropiną (hCG) (hCG išskiriantys navikai). Tai apima centrinės nervų sistemos lytinių ląstelių navikus, hepatoblastomas ir kitus retroperitoninius navikus. Lytinių ląstelių navikai vystosi iš pluripotentinių lytinių ląstelių. Daugelis šių navikų embriogenezės metu gali gaminti hCG. Sutrikusios migracijos metu tokios ląstelės gali vystytis ne tik lytinėse liaukose, bet ir kituose organuose bei audiniuose. Lytinių ląstelių navikai sudaro 3–8% visų piktybinių navikų vaikystėje ir paauglystėje. Dažnai jie derinami su įvairiais genetiniais sindromais (Klinefelterio sindromas, ataksija-telangiektazija ir kt.).

Piktybiniai lytinių ląstelių navikai yra 2–3 kartus dažnesni mergaitėms, intrakranijiniai - berniukams. Pastarosiose SPD sindromas, susijęs su per dideliu hCG sekrecija, derinamas su cukrinio diabeto simptomais, padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu, regos laukų susiaurėjimu, hemipareze ir kt. Smegenyse lokalizuoti lytinių ląstelių navikai yra intensyviai kraujagysliniai, todėl lengvai nustatomi kompiuterine tomografija su kontrastu. Serume ir cerebrospinaliniame skystyje padidėjęs alfa-fetoproteino (AFP) ir beta-hCG kiekis; testosterono lygis atitinka brendimo periodą. Aptiktas akivaizdus LH lygio padidėjimas (dėl kryžminio imunologinio reaktyvumo tarp hCG ir LH). Tačiau stimuliavus gonadoliberinu LH nedidėja. FSH lygis sumažėjęs.

Nenuleidžiamos sėklidės kelia sėklidžių navikų riziką. Klinikiniame paveikslėlyje reikia atkreipti dėmesį į sėklidės tūrį, kuris padidėja vidutiniškai ir neatitinka pasiekto brendimo požymių. Šio reiškinio priežastis yra ta, kad vaikams gonadostatas išlieka nesubrendęs. Iš dviejų gonadotropinių hormonų (FSH ir LH) sėklidžių navikinės ląstelės gamina LH, kuris hiperplazmuoja Leidžo ląsteles. Tuo pačiu metu Sertoli ląstelės, kurioms reikalinga FSH ekspozicija, lieka nepažeistos. Berniukams SPD vystosi atsižvelgiant į izoseksualų tipą.

Lytinių ląstelių navikai yra padalijami į sekretuojantį beta-hCG ir jo neatskiriantį. Diagnozuojant lytinių ląstelių navikus, svarbų vaidmenį vaidina AFP ir beta-hCG nustatymas. Vienas iš piktybinio naviko proceso žymenų yra vėžinis embrioninis antigenas (CEA)..

Chemoterapija vaidina pagrindinį vaidmenį lytinių ląstelių navikų gydyme. Spindulinė terapija naudojama labai ribotai, ji yra veiksminga gydant disgermino kiaušides. Chirurginis gydymas skirtas pašalinti pirminį naviką [8].

Hepatoblastoma yra piktybinis kepenų navikas, kuris išsivysto iš embriono pluripotentinės žymės. Navikas paprastai vaizduojamas balkšvai gelsvas mazgas, kuris auga į kepenų audinį. Hepatoblastomos randamos vaikams iki 3 metų, po 5 gyvenimo metų ši kepenų naviko forma yra labai reta. Tikslios hepatoblastomos priežastys nebuvo išaiškintos. Hepatoblastoma gali būti derinama su kitais vaikų navikais, pavyzdžiui, su Wilms naviku (nefroblastoma). Padidėjusi hepatoblastomos rizika stebima vaikams, kurie naujagimių laikotarpiu sirgo hepatitu B, pasireiškė helmintine invazija, turėjo storosios žarnos polipozę, medžiagų apykaitos sutrikimus - paveldimą tirozinemiją, I tipo glikogeno ligą ir kt. Pradiniame hepatoblastomos vystymosi laikotarpyje nėra ryškių simptomų, progresavimą lydi bendros intoksikacijos simptomai. ir (retai) SPD simptomai, atsirandantys dėl naviko gaminant hCG. Hepatoblastoma yra greitai augantis navikas, turintis didelę hematogeninių plaučių, smegenų, kaulų ir pilvo ertmių metastazių riziką. Hepatoblastomos gydymas yra chirurginis gydymas, kurį sudaro naviko pašalinimas daline hepatektomija. Išgyvenimo prognozė 1-oje ligos stadijoje 2,5 metų yra 90% ar daugiau, 4-oje stadijoje - mažiau nei 30%.

Nuo gonadotropino nepriklausomas PPR

McKune - Albright - Breitsev sindromo klinikinį vaizdą sudaro šie simptomai: asimetrinė šviesiai ruda odos pigmentacija, primenanti geografinį žemėlapį; daugiasluoksnė pluoštinė osteodisplazija; SPD ir kitos endokrinopatijos. Liga aprašyta tik mergaitėms..

Endokrininės sistemos sutrikimų priežastis McCune - Albright - Braicevo sindromą sukelia Gs-alfa baltymo mutacijos. Mutantinis baltymas suaktyvina adenilato ciklazę LH ir FSH receptoriuose kiaušidžių ląstelėse, taip stimuliuodamas estrogenų sekreciją, jei nėra gonadotropinių hormonų. Manoma, kad Gs-alfa mutacijos vyksta ankstyvose embriogenezės stadijose. Dėl to susidaro ląstelių, turinčių mutantinius baltymus, klonai..

Pirmieji ligos požymiai yra susiję su būdingomis šviesiai rudomis pigmento dėmėmis ant odos, kurios yra naujagimyje arba atsiranda pirmaisiais gyvenimo metais..

Fibrocistinė displazija pasireiškia kaip ilgų vamzdinių kaulų pažeidimas. Pakitę kaulai deformuojasi, atsiranda patologiniai lūžiai.

Doplerio sindromas su McCune-Albright-Breitsev sindromu dažniau nustatomas po pirmųjų gyvenimo metų, jis tęsiasi be bangos. Paprastai gimdos kraujavimas yra pirmasis pasireiškimas. Jie aptinkami dar ilgai iki telarch ir adrenarch pradžios. Kraujavimas iš gimdos atsiranda dėl trumpalaikio estrogeno lygio padidėjimo. Kiaušidės yra normalaus dydžio, tačiau jose galima rasti dideles patvarias folikulų cistas. Kai kuriems pacientams padidėjęs gonadotropinių hormonų kiekis. Tokiais atvejais galime kalbėti apie tikrąją SPR [9].

Kiti endokrininės sistemos sutrikimai yra mazginis eutireoidinis strutulys, hipofizės adenomos (Itsenko-Kušingo sindromas, tirotoksikozė ir padidėjęs kitų hormonų kiekis)..

Testosterono toksikozę sukelia per didelis nereguliuojamas testosterono išsiskyrimas iš hiperplastinių Leidžo ląstelių. Tai šeimoje vyraujanti autosominė liga, turinti nepilną įsiskverbimą, pasireiškianti vyrams. Per didelę testosterono gamybą sukelia LH receptoriaus geno taškinė mutacija. Mutantiniai genai sukelia ląstelių aktyvavimą Leidžo ląstelių metabolizmui, nesant LH [10]..

Antrinės seksualinės savybės paprastai išryškėja per 3–5 metus, o pirmieji androgenizacijos simptomai gali būti pastebimi jau sulaukus 2 metų. Pasikeičia balso tembras, būdingas vyriškas kūnas, acne vulgaris, varpos padidėjimas, erekcija, spartėja skeleto augimas ir brendimas. Sėklidžių tūris padidėja, tačiau tai neatitinka androgenizacijos laipsnio. Remiantis klinikiniu vaizdu, testotoksikozė panaši į tikrąją SPR.

Gonadostato tyrimas atskleidė aukštą testosterono lygį, esant LH ir FSH priešpubertaliniam lygiui. LH ir FSH nereaguoja į testą su liuliberinu (LH-RG), taip pat nėra lytinio brendimo metu būdingos spontaniškos LH sekrecijos..

Sėklidžių biopsija atskleidžia gerai išsivysčiusias išlenktas sėklines kanalėles, subrendusių Leydigo ląstelių perteklių, lytines ląsteles skirtinguose spermatogenezės etapuose. Kai kuriose išlenktose sėklidžių kanalėliuose aptinkamos degeneracinės lytinės ląstelės. Suaugusiesiems tyrimo su gonadoliberinu rezultatai yra normalūs; kai kuriems pacientams, pažeidusiems spermatogeninį epitelį, padidėja FSH lygis. Daugumos vyrų, sergančių šeimos testotoksikoze, vaisingumas nesutrikęs..

Perskaitykite straipsnio pabaigą kitame numeryje..

V. V. Smirnovas 1, medicinos mokslų daktaras, profesorius
A. A. Nakula

GBOU VPO RNIMU juos. N. Pirogova, Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerija, Maskva

Antrinės seksualinės berniukų savybės

Nuo berniukų nuo 10 iki 11 metų ir nuo mergaičių nuo 9 iki 10 metų, vertinant fizinį (arba biologinį) vystymąsi, reikia atsižvelgti į brendimo laipsnį..

Lytinio vystymosi laipsnis yra neatsiejama fizinio vystymosi savybių dalis ir yra nustatomas atsižvelgiant į antrinių lytinių požymių išsivystymą: plaukus ant gaktos ir pažastų, be to, mergaitėms pieno liaukos išsivystymui ir menstruacijų atsiradimo laikui, o berniukams - veido plaukams formuoti., Adomo obuolys ir balso mutacijos. Šių ženklų vystymasis išsiskiria etapais.

Antrinės seksualinės savybės vystosi tam tikra seka.

Berniukams brendimas prasideda balso tembro (Vox) pasikeitimu (mutacija), tada pastebimi gaktos plaukai (Pubis), tada padidėja gerklų (Larinx) skydliaukės kremzlė ir padidėja ašarinių tuščiavidurių (Axillaris) ir veido (veido) plaukai. Aksiliariniai kūno plaukai prasideda, kai pasiekiamas 2–3 gaktos plaukų etapas, veido plaukai prasideda II stadija - rankos aksiliniai plaukai.

Mergaičių brendimas prasideda pieno liaukų (Mamma) išsivystymu, vėliau atsiranda gaktos plaukai (Pubis) ir ašies ertmės (Axillaris). Pagrindinis merginų brendimo kriterijus yra mėnesinių funkcijos (mėnesinių) formavimasis, visų pirma amžius, nuo kurio prasideda menstruacijos. Menstruacijų (Me) atsiradimas paprastai pasireiškia pieno liaukų vystymuisi iki III stadijos, gaktos plaukams prieš II stadiją ir pradinėmis ašilinių plaukų augimo stadijomis. Įprastas menstruacinis ciklas (Mez) nustatomas sveikoms mergaitėms, kurių pieno liaukos vystosi III stadijoje, gaktos ir ašilių srityje auga plaukai. Nereguliarus menstruacinis ciklas nurodomas Mane.

Sudėjus vystymosi stadijas ir visas antrines seksualines savybes, gaunamas bendras lytinio vystymosi (BDP) balas.

Gaktinių plaukų stadijos (Pubis):

0 stadija (P0) - plaukų trūkumas;

1 etapas (P1) - trumpas trumpas;

2 etapas (P2) - plaukai gaktos centre, stori, vidutinio sunkumo;

3 stadija (RE) - visame pubis trikampyje, stora, ilga;

4 etapas (P4) - per visą gaktos trikampį, storas, ilgas, besitęsiantis iki vidinių šlaunų ir iki baltos pilvo linijos (vyriško tipo kūno plaukai).

Plaukų vystymosi pažastyse etapai (Axillaris):

0 etapas (kirvis0) - plaukų trūkumas;

1 etapas (kirvis1) - vienvietis;

2 etapas (kirvis2) - užima centrinę depresijos dalį, tankesnę;

3 etapas (kirvis3) - yra visame ašilės paviršiuje, ilgos, garbanotos.

Veido plaukų stadijos (veido):

0 etapas (F0) - plaukų trūkumas;

1 etapas (F1) - storo pistoleto išvaizda virš viršutinės lūpos;

2 etapas (F2) - atskirų kietų veidų išvaizda;

3 etapas (F3) - susiformavusių ūsų ir barzdos buvimas.

Balso mutacijos („Vox“) etapai:

1 etapas (V) - laužantis balsą;

2 etapas (V2) - pastovus patinas.

Adomo obuolio (Larinx) vystymosi stadijos:

1 etapas (L1) - nekonstruotas, bet aiškiai išreikštas palpuojant;

2 etapas (L2) - stendai.

Pieno liaukų vystymosi stadijos (Mamma):

1 etapas (Ma0) - vaikų scena;

1 etapas (Ma1) - spenelis yra iškeltas virš lygiagretaus apskritimo, liaukos neišsiskiria;

2 etapas (Ma2) - padidėjęs paranalinis ratas, kartu su speneliu sudaro kūgį, liaukos šiek tiek išsiskiria;

3 etapas (Ma3) - spenelis ir paranalinis ratas išlaiko kūgio formą, liaukos iškeliamos per didelį plotą;

4 etapas (M4) - moteriškoji stadija, liaukos įgauna tokį dydį ir formą, koks būdingas suaugusiai moteriai.

Lytinio brendimo laipsnis nurodomas formule, kurioje fiksuojami visų šių komponentų vystymosi tarpsniai, pavyzdžiui, Ax3 P4 berniukams ar ma3 Kirvis2 RE merginose ir kt. Didžiausias dėmesys turėtų būti skiriamas rodiklių Ma ir P plėtrai;

Kirvis yra labiausiai kintamas, todėl mažiau patikimas..

Yra 4 brendimo laipsniai

1 etapas - trumpi, vieniši gaktos ir kirkšnies plaukai; mergaitėms spenelis pakyla virš nosies apskritimo.

2 etapas - plaukai yra storesni ir ilgesni, esantys centrinėje gaktos ir kirkšnies dalyje; mergaitėse periglossal apskritimas yra pakeltas, kartu su speneliu sudaro kūgį; berniukai turi veido plaukus, "balsas nutrūksta".

3 etapas - plaukai yra ilgi, stori, garbanoti, užima gaktos trikampį ir visą ašinę sritį; mergaitėse padidėja pieno liaukos, spenelis ir paranalinis ratas išlaiko kūgio formą, atsiranda menstruacijos; berniukai turi storesnius veido plaukus, žemą balsą.

4 etapas - plaukai stori, užima visą gaktos ir ašilių plotą; jauniems vyrams jie eina į klubus ir išilgai baltos pilvo linijos, ant veido tanki augmenija, balsas žemas, mergaitėms formuojasi pieno liaukos, nustatomos menstruacijos..

Kartais tokio simptomų derinio nėra. Pirmieji gaktos plaukų ir pažastų požymiai rodo brendimo pradžią, menstruacijų pradžią ir storus plaukus apie jų visišką atsiradimą..

Priešlaikinis brendimas vaikams

Sako Nadezhda Makazan, vaikų endokrinologė

Priešlaikinis lytinis vystymasis (PPR) yra ankstyva antrinių lytinių ypatybių formavimosi pradžia vaikams: iki 8 metų mergaitėms ir iki 9 metų berniukams.

Priešlaikinio seksualinio vystymosi simptomai

Lytinio vystymosi pradžia pasižymi fiziniais ir emociniais pokyčiais, kurie, kaip taisyklė, nelieka nepastebimi tėvų. Ankstyvas seksualinis jaunesnių nei 8 metų mergaičių vystymasis pasireiškia pieno liaukų padidėjimu, gaktos ir kirkšnies plaukų, spuogų atsiradimu. Jaunesniems nei 9 metų berniukams padidėja sėklidės ir varpa, balsas „nutrūksta“, atsiranda seksualinis plaukų augimas, atsiranda spuogų. Padidėjęs lytinių hormonų kiekis kraujyje padidina kaulų vystymąsi, mergaitėse persiskirsto moteriško tipo riebalinis audinys (klubai suapvalinami, atsiranda juosmuo), o berniukuose raumenų masė didėja. Taip atsitinka, kad pirmasis simptomas, pritraukiantis dėmesį, yra spartėjantis augimas: vaikas, kuris anksčiau buvo tokio pat ūgio su savo bendraamžiais ar žemesnis, staiga pradeda sparčiai augti, lenkdamas kitus vaikus.

Priešlaikinio brendimo priežastys ir formos

Yra du PPR tipai. Centrinis PPR yra per ankstyvas „įtraukimas“ į centrinius mechanizmus, reguliuojančius lytinį brendimą (lytinį vystymąsi). Kitas jo pavadinimas yra nuo gonadotropino priklausomas PPR (dėl hipofizės gonadotropino hormonų veikimo). Centriniai lytinio vystymosi reguliavimo mechanizmai yra pagumburyje ir hipofizėje, kur gaminami hormonai, veikiantys kiaušidžių ir sėklidžių hormonus gaminančias ląsteles, stimuliuodami jose lytinių hormonų - mergaičių estrogeno ir berniukų androgenų - gamybą (žr. Paveikslą)..

Lytinio vystymosi reguliavimo schema. Pagumburyje gaminamas gonadotropiną atpalaiduojantis hormonas (Gn-RG), kuris hipotezėje sukelia liuteinizuojančio hormono (LH) ir folikulus stimuliuojančio hormono (FSH) sintezę. LH ir FSH, savo ruožtu, veikia lytines liaukas, skatindamos sėklidėse esančių androgenų ir kiaušidėse estrogenų sintezę..

„Priešlaikinis startas“ gali būti organinės nervų sistemos pažeidimo, traumų, smegenų tūrinio formavimo pasekmė. Kartais atsitinka, kad tyrimas neatskleidžia rimtų organinių priežasčių, ir tokiu atveju nustatomas vadinamasis idiopatinis („be priežasties“) centrinis PPR..

Antrasis PPR tipas yra periferinis. Periferinis PPR būdingas tuo, kad kiaušidės ar sėklidės (sėklidės) pačios pradeda gaminti padidėjusį lytinių hormonų kiekį. Priežastis gali būti hormonus gaminančios cistos, tūrinės formacijos.

Taip pat verta paminėti, kad yra PPR padalijimas į visas ir neišsamias formas. Pilna forma lytiniai hormonai veikia visus organus ir audinius, kurie nuo jų priklauso, todėl tokiais atvejais pastebimas ne tik antrinių lytinių požymių atsiradimas, bet ir padidėja bei vystosi mergaičių gimda ir kiaušidės, berniukai varpos ir sėklidės, spartėja augimo procesai..

Neišbaigta priešlaikinio lytinio vystymosi forma išsiskiria arba atskirai atrinkus pieno liaukas mergaitėms (telarch), arba atskirai gaktos plaukų augimu (adrenarche, brendžiu), kai nėra kitų lytinio vystymosi požymių..

Komplikacijos ir pasekmės

PPR gali būti siejamas su dideliu psichoemociniu stresu vaikui: sulaukęs tokio amžiaus, kai natūralus noras panašėti į draugus, vaikas pradeda smarkiai skirtis nuo kitų vaikinų, o tai gali tapti kompleksų ir bendravimo sunkumų šaltiniu..

Kita reikšminga PPR komplikacija yra blogėjanti augimo prognozė. Bendraamžių augimą lemia spartesnis kaulų brendimas. Vaikas turi „augimo šuolį“ anksti, anksčiau augimo zonos yra uždarytos, todėl galutinis SPD turinčių vaikų augimas gali būti mažesnis nei vidutinis.

Diagnostikos metodai

Lytinių vystymosi požymių atsiradimas jaunesnėms nei 8 metų mergaitėms ir berniukams iki 9 metų yra proga kreiptis į vaikų endokrinologą.

Siekdamas išsiaiškinti, ar yra PPR, ar ne, ir suprasti pokyčių priežastis, gydytojas atlieka tyrimą su seksualinio išsivystymo laipsnio įvertinimu, įvertindamas augimą ir augimo greitį. Nagrinėjama vaiko gyvenimo anamnezė, siekiant nustatyti galimas priežastis, dėl kurių atsirado BPD. Toliau atliekamas tyrimas, į kurį įeina hormoninio profilio įvertinimas, kaulų amžiaus nustatymas, lytinių liaukų ultragarsinis tyrimas, MRT (jei reikia). Dažnai gali reikėti specialaus laboratorinio tyrimo, skirto įvertinti centrinės jungties, reguliuojančios lytinių liaukų funkciją, funkcinį aktyvumą. Taip yra dėl to, kad hipofizės gonadotropiniai hormonai išsiskiria į kraują impulsiniu režimu, o paimti kraują tiesiog tuščiu skrandžiu ne visada gali atspindėti tikrąjį jų lygį. Todėl diferencinei diagnozei tarp centrinės ir periferinės PPR formų pagal indikacijas atliekamas tyrimas su vaistu, kuris leidžia įvertinti maksimalų gonadotropinių hormonų kiekį kraujyje.

Priešlaikinio lytinio brendimo gydymas mergaitėms ir berniukams

Gonadotropiną atpalaiduojančio hormono analogai (Gn-RG) yra naudojami centrinės priešlaikinio lytinio vystymosi formos gydymui. Reguliariai vartojant, šis vaistas blokuoja hipofizės lytinių hormonų (LH ir FSH) sekreciją. Dažniausias režimas yra injekcija į raumenis vieną kartą per 28 dienas. Gydymas Gn-RH analogais paprastai yra gerai toleruojamas. Pirmąjį gydymo mėnesį gali padaugėti lytinio vystymosi požymių, kurie gali sumažėti, kai laikomasi teisingo vartojimo režimo. Šalutinis poveikis pasireiškia retai, įskaitant galvos skausmą, menopauzės simptomus ir galbūt uždegimą injekcijos vietoje..

Periferinės PPR formos reikalauja kitokio požiūrio į gydymą. Šiais atvejais gydymas Gn-RH analogais yra neveiksmingas, nes esant šiems PPR variantams hipofizės gonadotropino hormonų padidėjęs brendimas nėra padidėjęs. Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo nutraukimo priežasties. Kai kuriais atvejais gali prireikti operacijos (cistos ar naviko pašalinimo) arba apsvarstyti galimybę vartoti vaistus, blokuojančius lytinių steroidų poveikį tiksliniams organams..

Centrinis priešlaikinis seksualinis vystymasis: gydyti arba ne gydyti?

Sprendimas dėl centrinės PPR terapijos reikalingumo priimamas individualiai. Gydymas turi keletą tikslų: viena vertus, sustabdyti lytinių hormonų poveikį kauliniam audiniui ir pagerinti augimo prognozę, kita vertus, pašalinti neigiamą poveikį vaiko psichoemocinei situacijai. Todėl gydytojas, spręsdamas dėl CPR gydymo, įvertina kelis veiksnius: vaiko amžių ir ūgį diagnozės nustatymo metu, lytinio vystymosi požymių progresavimo greitį, vaiko psichologinio pasirengimo lytiniam vystymuisi laipsnį..

Seksualinis vystymasis: kalbėjimasis su vaiku

Ne tik gydantis gydytojas, bet ir tėvai turėtų su vaiku aptarti, kas vyksta su jo kūnu. Labai svarbu aiškiai pasakyti vaikui, kad jis normalus ir kad jo kūno pokyčiai yra natūralūs, nors ir per anksti. Jaunesni nei 8 metų vaikai gali išgąsdinti seksualinį vystymąsi, tačiau jei jie jaučia tėvų pasitikėjimą ir paramą, jiems bus lengviau susitaikyti su situacija..

Paskelbė Nadzhda Makazan, vaikų endokrinologė

Vaikų seksualinio vystymosi pažeidimai

Vaiko, vaikų seksualinės raidos pažeidimai

Seksualinis vaikų, kūdikio brendimas, brendimas

Pubertizmas yra laikotarpis, per kurį atsiranda antrinės seksualinės savybės. Jos trukmė nėra aiškiai apibrėžta, tačiau paprastai trunka apie 2–3 metus. Hipotalamas, hipofizė ir lytinės liaukos daugelį metų aktyviai sąveikauja, kol nepasireiškia antrinės seksualinės savybės. Vaikystėje folikulus stimuliuojančio hormono (FSH) ir liuteinizuojančio hormono (LH) kiekis kraujyje yra žemas, tačiau gana lengvai nustatomas ir pamažu didėja priešpubertaliniame periode. Prieš brendimo pradžią labai mažas lytinių steroidų skaičius yra pakankamas, kad slopintų pagumburio ir hipofizės hormonų sekreciją. Prasidėjus brendimui, pagumburinis „gonadostatas“ tampa mažiau jautrus slopinančiam lytinių steroidų poveikiui gonadotropinų sekrecijai. Dėl to LH ir FSH kiekis kraujyje pakyla, hormonai stimuliuoja lytines liaukas ir nustatomas naujas homeostatinis lygis. Merginoms šiuo laikotarpiu staigiai padidėjęs FSH kiekis padidėjo prieš padidėjus estradiolio koncentracijai plazmoje; berniukams prieš staigų testosterono lygio padidėjimą pagreitėja LH gamyba. FSH ir LH sinergija prisideda prie lytinių liaukų pokyčių, stebimų šiuo laikotarpiu. Klinikos „Markushka“ vaikų endokrinologas.

Remiantis kitais duomenimis, hipofizės ir lytinių liaukų brendimas nėra susijęs su brendimo pradžia, o neuroendokrininis suveikimas pagrįstas padidėjusia luliberino impulsinio sekrecijos dažniu ir amplitude, po kurio pasikeičia gonadotropinų, pirmiausia LH, sekrecijos pobūdis. Pirmasis šio proceso pasireiškimas yra padidėjęs LH sekrecija miego metu. Šis padidėjimas gali būti fiksuotas dar prieš bet kokias išorines brendimo apraiškas. Tuomet LH išmetimo dažnis ir amplitudė dienos metu didėja. Šiuo laikotarpiu padidėja hipofizės sekrecinis gebėjimas, o tai turi įtakos LH reakcijos į išoriškai vartojamą liuliberiną pobūdžiui..

Merginos lytinio brendimo viduryje arba pabaigoje, prasidėjus ovuliacijos ciklams, sukuria teigiamo grįžtamojo ryšio mechanizmą, dėl kurio padidėjęs estrogenas ciklo viduryje sukelia aiškų LH sekrecijos padidėjimą, o ne sumažėjimą. Iki paauglystės vidurio estrogeno galimybė išlaisvinti LH nėra pasireiškusi..

Lytinio brendimo metu antinksčių žievės androgenai taip pat vaidina svarbų vaidmenį. Dehidroepiandrosterono (DHEA) ir dehidroepiandrosterono sulfato (DHEA) kiekis kraujyje pradeda kilti dar prieš pasireiškiant ankstyviam fiziniam požymiui, prieš tai padidėja gonadotropinų, testosterono ar estradiolio (maždaug 6 metų) koncentracija mergaitėse greičiau nei berniukų..

Pubertizmo pradžios laikas

Lytinio brendimo laikas skiriasi ir labiau koreliuoja su kaulų amžiumi (Maskvos vaikų ortopedas - poliklinika „Markushka“) nei su chronologiniu ir taip pat nulemtu paveldimų bei aplinkos veiksnių. Taigi baleto, gimnastikos, plaukimo, bėgiojimo ir kitų sporto šakų merginoms, kurios nuo ankstyvo amžiaus turi mažą kūno svorį ir turi didelį fizinį krūvį, lytinio brendimo pradžia ir (arba) menstruacijų atsiradimas dažnai būna žymiai atidėtas..

Lytinio brendimo mergaičių organizmas persiskirsto, daugiausia dėl kiaušidžių estrogenus gaminančio aktyvumo. Palaipsniui didėjant gonadotropinių hormonų įtakai, folikulų augimas spartėja. Augantys įvairaus brandumo folikulai išskiria vis daugiau estrogeno. Jų įtakoje keičiasi kūno architektonika, vystosi pieno liaukos, padidėja išoriniai ir vidiniai lytiniai organai, keičiasi endometriumo struktūra, makšties gleivinė. Gaktos ir ašilinis plaukų augimas, spuogai ir kūno kvapas priklauso nuo androgenų.

Prasidėjęs fiziologinis brendimas turi gana platų amžiaus diapazoną. 95% sveikų mergaičių antrinės seksualinės savybės pradeda reikštis nuo 8,5-13 metų, 95% sveikų berniukų - nuo 9,5-13,5 metų. Pradinis brendimo pasireiškimas 85% mergaičių yra krūties augimas, 15% - gaktos plaukai. Pirmosios menstruacijos paprastai būna po 18–24 mėnesių. pradėjus pieno liaukų augimui (vidutinis amžius - 12,8 metų, svyravimai nuo 10 iki 16 metų). Intensyvus merginų kūno augimas (maždaug 25 cm augimo šuolis), priešingai nei berniukams, prasideda anksti, lygiagrečiai su pieno liaukų padidėjimu..

Seksualinis berniukų vystymasis vyksta palaipsniui ir prasideda poodinių riebalų išnykimu kapšelyje, jo pigmentacijos atsiradimu ir daugybe mažų raukšlių. Sėklidės auga ir krinta į kapšelio dugną, prasideda varpos augimas. Gaktiniai plaukai iš pradžių būna moteriško tipo, o nuo 16 iki 17 metų pereina į vyrišką. Plaukai atsiranda ašies srityse, pūkai ant viršutinės lūpos, skruostų ir smakro pamažu pakeičiami lazdelių plaukais. Kinta prostatos liaukos dydis, pradeda augti krūties audiniai, speneliai įgauna kūgio formą (nepilnametė ginekomastija), tampa didesni, paranaliniai apskritimai tampa pigmentuoti; savaiminė brendimo ginekomastijos regresija įvyksta per kelis mėnesius, ir tik retais atvejais įsiskverbimas išlieka ilgiau nei 2 metus. Gerklų padidėja, atsiranda balso mutacija, dažnai atsiranda spuogų. Tuo pat metu suaktyvėja spermatogenezė, nors visavertė reprodukcinė funkcija susiformuoja daug vėliau - iki 16–17 metų. Augimo šuolis (apie 28 cm) prasideda brendimo viduryje ir baigiasi paskutiniame jo etape.

Pubertinio vėlavimas

Pubertinis uždelsimas - paaugliui, pasiekusiam viršutinę normalaus brendimo amžiaus ribą, nėra jokių brendimo požymių. Tai reiškia, kad berniukams iki 14 metų sėklidžių tūris nedidėja, o mergaitėms pieno liaukos nepadidėja iki 13 metų. Išsamus ištyrimas yra būtinas mergaitėms, kai pieno liaukos nėra išsivysčiusios 13 metų, o menstruacijų nėra - 15 metų. Berniukus reikia ištirti tais atvejais, kai 15 metų amžiaus jų sėklidės ilgis nesiekia 2,5 cm.

Vėlyvo brendimo priežastys vaikams

Abiejų lyčių vaikų brendimo brendimo priežastis galima suskirstyti į tris pagrindines grupes. Pirmasis, dažniausiai pasitaikantis, yra laikinas funkcinis arba konstitucinis pagumburio-hipofizės srities brendimo vėlavimas. Antra priežastis - hipotalaminio-hipofizio regiono organiniai pažeidimai, dėl kurių sumažėja gonadotropinų sekrecija (hipogonadotropinis hipogonadizmas). Trečioji priežastis yra pirminis lytinių liaukų nepakankamumas, sukeliantis gonadotropinės sekrecijos slopinimą (hipergonadotropinis hipogonadizmas)..

Konstitucinio pobūdžio vaiko uždelstas seksualinis vystymasis

Konstitucinio pobūdžio uždelstas seksualinis vystymasis yra dažniausia vaikų brendimo sutrikimų priežastis, tai gali būti laikoma kraštutine normos versija. Tačiau pagumburio-hipofizės regiono brendimo funkcinius sutrikimus gali lemti nepalankūs egzogeniniai veiksniai (lėtinės ligos, stresas, fizinis ir emocinis perkrovimas ir kt.). Skundus dėl uždelsto brendimo dažniau praneša berniukai, nors šios būklės pasikartojimo dažnis yra lygus abiem lytims. Taip yra dėl didesnio psichologinio berniukų netinkamo adaptacijos (vaikų psichologo pedagogė - poliklinika „Markuška“). Pagrindinė priežastis, dėl kurios paauglys kenčia, yra augimo sulėtėjimas, nes berniukų augimo smaigalys yra labai nutolęs nuo pirmojo antrinių lytinių požymių pasirodymo..

Priešlaikinis vaiko, vaikų seksualinis vystymasis

Seksualinis vystymasis apibrėžiamas kaip priešlaikinis, kai antrinės seksualinės savybės atsiranda iki 8 metų mergaitėms ir iki 9 metų berniukams.

Skiriamos dvi pagrindinės priešlaikinio seksualinio vystymosi formos: tiesa (priklausoma nuo gonadotropino) ir klaidinga (nepriklausoma nuo gonadotropino) dėl padidėjusio lytinių steroidų sekrecijos dėl hormonus gaminančių lytinių liaukų ir antinksčių auglių..

Tikrą priešlaikinį seksualinį vystymąsi sukelia padidėjęs gonadotropinių hipofizės hormonų (LH, FSH) išsiskyrimas dėl pirminės centrinės nervų sistemos ir pagumburio srities pažeidimo. Dažnai ši forma derinama su sunkiais neurologiniais simptomais (vaikų neurologas - konsultacija klinikoje „Markushka“).

Mergaičių priešlaikinis seksualinis vystymasis yra daug dažnesnis nei berniukų (4: 1), vyrauja sporadinės formos. Seksualinis vystymasis gali baigtis greitai arba lėtai; nokinimo procesas gali stabilizuotis ar net regresuoti, kad vėliau jis vėl prasidėtų. Pirmasis mergaičių požymis yra pieno liaukų vystymasis, tuo pat metu galimas gaktos plaukų augimas, tačiau dažniau jis atsiranda vėliau. Tuomet vystosi išoriniai lytiniai organai, pažastyse atsiranda plaukai ir prasideda menstruacijos. Ankstyvieji menstruaciniai ciklai gali būti ne tokie reguliarūs, kaip ir laiku brendus.

Berniukams, sergantiems priešlaikiniu lytiniu išsivystymu, padidėja varpa ir sėklidės, atsiranda gaktos plaukai, atsiranda erekcija. Balsas tampa mažesnis, augimas spartėja. Spermatogenezė jau yra 5–6 metų, o naktimis galimas užteršimas.

Tiek berniukams, tiek mergaitėms priešlaikinį seksualinį vystymąsi lydi ilgio ir kūno svorio padidėjimas. Skeleto kaulų diferenciacija yra pagreitinta ir atitinka lytinio išsivystymo laipsnį. Tai lemia ankstyvą augimo zonų uždarymą, dėl to galutinis augimas yra mažesnis nei galėtų būti laiku lavinant lytinį vystymąsi. Maždaug 1/3 pacientų augimas nesiekia 152 cm.

Priešlaikinio seksualinio vystymosi priežastis gali būti įvairūs CNS pažeidimai. Visi jie yra susiję su pagumburio srities randais, invazija ar suspaudimu.

Intrakranijiniai navikai (germinomos) sukelia priešlaikinį berniukų lytinį vystymąsi, išskirdami chorioninį gonadotropiną, kuris stimuliuoja Leydig ląsteles sėklidėse..

Kepenų navikuose (hepatoblastoma, hepatoma) priešlaikinis lytinis vystymasis atsiranda dėl chorioninio gonadotropino susidarymo auglio ląstelėse. Kiti navikai (chorio- ir teratokarcinomos ar teratomos) taip pat gali išskirti chorioninį gonadotropiną ir išprovokuoti priešlaikinį lytinį vystymąsi. Navikai yra lokalizuoti centrinėje nervų sistemoje, tarpuplautyje ar lytinėse liaukose. Jie dažnesni berniukams nei mergaitėms.

Kai kurie vaikai, kurie vėlai pradėjo gydyti įgimtą antinksčių žievės disfunkciją, sukūrė tikrojo priešlaikinio seksualinio vystymosi kliniką..

Pagrindinė melagingo priešlaikinio seksualinio vystymosi priežastis abiejų lyčių vaikams yra hormonų aktyvūs lytinių liaukų ar antinksčių navikai. Be to, įgimtos antinksčių žievės viriulinės formos taip pat turėtų būti priskirtos prie klaidingo priešlaikinio lytinio vystymosi..

Kiaušidės ir sėklidės yra pajėgios gaminti tiek vyriškus, tiek moteriškus lytinius hormonus, tokiu pat būdu hormonai aktyvūs lytinių liaukų navikai gali gaminti abiejų rūšių hormonus abiejų lyčių vaikams. Atsižvelgiant į tam tikrų lytinių steroidų dominavimą, hormonuose aktyvus navikas gali sukelti priešlaikinio brendimo kliniką atsižvelgiant į izoseksualumo (būdingos vaiko lyties) ar heteroseksualaus (būdingos priešingos lyties atstovams) tipą..

Antrinių seksualinių savybių, kaip ir priešlaikinį brendimo, atsiradimą gali sukelti įvairūs vaistai (estrogeno vartojimas, anabolinių steroidų įvedimas, lytinių hormonų mišiniai maisto produktuose, vitaminų preparatai). Kosmetikos estrogenas gali būti absorbuojamas per odą. Egzogeniniai estrogenai sukelia intensyvų tamsiai rudos spalvos dažymą krūties areoloje, kurio dažniausiai nėra endogeniniuose priešlaikinio vystymosi tipuose. Išankstiniai požymiai išnyksta nutraukus išorinių hormonų skyrimą.